Когда сердце справа: как жить людям с зеркальным органом? Симптомы и лечение декстрокардии Правостороннее расположение сердца

Декстрокардия – довольно редкая врожденная аномалия, при которой большая часть сердца у человека расположена зеркально в правой половине грудной клетки, а не в левой, как у большинства людей на планете. Изменение положения сердца происходит в результате нарушения развития сердечной трубки у эмбриона на ранней стадии беременности, когда она искривляется больше в правую, а не в левую сторону. Именно поэтому в дальнейшем сердце смещается в правую часть грудной полости. Причины возникновения этой аномалии до сих пор не ясны. У некоторых людей кроме смещения сердца может иметь место обратное расположение всех или только некоторых внутренних органов.

Не следует путать декстрокардию с декстрапозицией сердца, которая является не чем иным, как вторичным механическим смещением сердца вправо относительно его нормального положения при заболеваниях соседних органов (гипоплазия или ателектаз правого легкого, левосторонний гидроторакс, и органов средостения и др.).

Симптомы декстрокардии

Этот феномен врач довольно легко может заподозрить при физикальном обследовании, при пальпации верхушечный толчок обнаруживается справа, также при перкуссии смещается сердечная тупость. В течение всей жизни пациент может не предъявлять никаких жалоб, многие люди узнают о своей «феноменальности» только в зрелом возрасте случайно при обследовании сердца по поводу какого-либо заболевания.

При отсутствии сопутствующих патологий аномальное расположение сердца никак не влияет на продолжительность и качество жизни. У таких людей рождаются здоровые дети с нормальным расположением всех внутренних органов, хотя считается, что вероятность рождения ребенка с декстрокардией у них все же несколько выше.

Какие-либо симптомы могут сопутствовать декстрокардии только в случае сочетания с врожденными пороками в строении сердца либо в том случае, если эта аномалия является одним из симптомов синдрома Картагенера–Зиверта.

Синдром Картагенера–Зиверта

Это генетическое заболевание, при котором имеют место декстрокардия или обратное расположение всех внутренних органов, патология верхних дыхательных путей (гипоплазия придаточных пазух носа, полипоз, высокое небо или искривление носовой перегородки) и бронхолегочная патология (бронхоэктазы, нарушение мукоцилиарного клиренса). Кроме того, больные могут страдать отитом и бесплодием.

Заболевание начинает проявляться в раннем детстве, больные страдают хроническими синуситами, отитом, которые чаще всего обостряются в весенне-осенний период. Лечение в большинстве случаев проводится симптоматическое.

Диагностика декстрокардии

Современные технологии позволяют выявить эту аномалию и пороки развития (если они есть) еще в период внутриутробного развития ребенка. После рождения детям с этим феноменом рекомендуется провести более углубленное обследование для исключения пороков строения сердца, его клапанов и сосудов. С этой целью выполняется эхокардиография (ультразвуковое исследование) органа, метод позволяет визуализировать структурные элементы сердца, клапаны, оценить кровоток в сосудах. Также следует выполнить ультразвуковое исследование органов брюшной полости для того, чтобы определить, как расположены другие внутренние органы.

Дополнительным методом исследования является магнитно-резонансная томография, однако в большинстве случаев, если никаких патологи не выявлено, ультразвуковых исследований достаточно.

В NBA играет американский профессиональный баскетболист Ренди Фой, сердце у него расположено справа, но это не мешает ему профессионально заниматься спортом и добиваться высоких спортивных результатов. Это еще раз доказывает, что при отсутствии сопутствующих патологий люди с декстрокардией ничем не отличаются от других.

К какому врачу обратиться

Если вы узнали, что ваше сердце расположено справа, необходимо обратиться к кардиологу. Врач направит вас на ультразвуковое исследование сердца - эхокардиографию, которое поможет выявить возможные пороки этого органа.

Декстрокардия — это что такое ? Декстрокардия относится к категории врожденных заболеваний, характеризуется неправильным размещением мышцы сердца. То есть можно сделать вывод, что такая патология характеризуется правосторонним размещением миокарда, притом, что у здорового человека он находится в левой части грудной клетки. Но на самом деле различают две формы недуга – это истинная декстрокардия и декстрокардия сердца. При истинном типе заболевания наблюдается врожденная патология, притом, что во втором случае недуг может носить приобретенный характер и причиной его нередко становятся патологии в области грудной клетки.

Осложненный тип декстрокардии сопровождается различными мелкими или сложными патологиями

Учитывая особенности разных видов болезни, можно сделать вывод, что врожденная форма не подлежит лечению, при этом приобретенный недуг не просто можно, а необходимо лечить. Очень часто признаки такого заболевания можно различить еще на этапе внутриутробного развития плода, во время УЗИ плода можно распознать, что сердце у ребенка развивается в правой части грудной клетки, а не в левой.

Важно! Нередко правостороннее расположение сердца может сопровождаться смещением в противоположную сторону и других внутренних органов, а это уже очень серьезная и опасная патология.

На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности.

Как проявляется заболевание

Декстрокардия сердца очень часто протекает бессимптомно, особенно если она не сопровождается сопутствующими заболеваниями. Но важно отметить, что для этой болезни характерно наличие периода обострения, в этот период могут проявляться болевые ощущения в области грудной клетки. У новорожденных такое заболевание может проявляться характерными для желтухи симптомами. То есть дети с таким диагнозом могут рождаться с наличием пожелтения в области глаз и кожного покрова. Помимо этого, может наблюдаться затрудненное дыхание, пассивность и бледность кожи. Дети с таким диагнозом находятся под усиленным наблюдением специалистов, а все потому, что существует риск развития синдрома внезапной смерти.

Иногда у младенцев с декстрокардией отмечаются различные патологии органов брюшной и плевральной полости

Что касается приобретенной формы недуга, то она встречается крайне редко, но при этом она очень опасна и может сопровождаться очень выраженными симптомами, такими как нестабильный пульс и учащенное дыхание. При возникновении таких признаков важно, как можно быстрее обратиться за помощью к специалистам, которые проведут все необходимые обследования и назначат наиболее оптимальное лечение.

Внимание! При врожденной форме заболевания пациенты должны постоянно находиться под наблюдением врача. Более того, для них разрабатывается специальная методика лечения, которой они должны строго придерживаться.

Декстрокардия: ЭКГ-метод диагностики

Поскольку зачастую такая патология носит врожденный характер, не удивительно, что диагностируется она еще на этапе внутриутробного развития плода. Но как бы там ни было, после рождения ребенка проводится полная диагностика, которая позволяет определить, как размещены остальные внутренние органы, а также обозначить особенности самого заболевания. Также стоит отметить, при декстрокардии ЭКГ- необходимый метод диагностики, для того чтобы убедится в отсутствии других сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые могут нести прямую угрозу жизни пациента.

Диагностика такого заболевания может подразумевать как аппаратные, так и лабораторные обследования, к основным аппаратным методикам диагностирования недуга можно отнести:

• рентгенологическое исследование грудной клетки;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Важно понимать, что только при комплексном обследовании можно получить действительно полную картину заболевания, а только при таком условии можно понять, как лечить патологию. Иногда для получения полной клинической картины пациентам может назначаться магнитно-резонансная томография, но она назначается в качестве дополнительного метода обследования.

Что касается лечения декстрокардии, то в дополнительном лечении такая патология не нуждается, достаточно просто придерживаться профилактических мер, которые позволят исключить вероятность прогрессирования недуга. Но бывают случаи, когда такое заболевание сопровождается пороками сердца, а в этом случае пациенту может быть показано хирургическое вмешательство. Если декстрокардия на ЭКГ проявилась в детском возрасте без наличия отягощающих обстоятельств, тогда, скорее всего, пациенту будет назначена медикаментозная терапия, которая может заключаться в приеме следующих препаратов:

1. Иммуностимуляторы.
2. Диуретики.
3. Ингибиторы АПФ.
4. Инотропные агенты.

Это консервативное лечение, поэтому исключить необходимость хирургического вмешательства оно не может. Также стоит отметить, что, если пациенту показано оперативное вмешательство, тогда, скорее всего, ему придется пройти курс антибактериальной терапии. Но антибактериальная терапия может проводиться только на протяжении определенного периода. Дело в том, что длительный прием антибиотиков может негативно сказаться на работе важных для здоровья человека систем и органов.

Проявления заболевания на ЭКГ

Что касается осложнений, которые могут возникнуть, если не соблюдать рекомендации специалистов по лечению патологии, то самыми опасными последствиями можно считать инвалидность и даже летальный исход. Если же строго следовать всем предписаниям врача, тогда пациенты с таким диагнозом могут прожить достаточно долго, не ощущая при этом серьезных проблем со здоровьем. Как может выглядеть человек с таким диагнозом можно узнать, просмотрев фото декстрокардии.

Профилактические меры

Как уже было отмечено, для того чтобы хорошо чувствовать себя при таком заболевании, и исключить вероятность развития осложнения, необходимо придерживаться профилактических методов, назначенных специалистом. Главной профилактикой осложнений такого заболевания, безусловно, можно считать поддерживающую терапию, которая может заключаться в приеме медикаментов и прохождении полезных процедур. Помимо этого, важно отметить, что пациенты с диагнозом декстрокардии должны очень осторожно подходить к физическим нагрузкам, так как активные занятия спортом и чрезмерные нагрузки им противопоказаны.

валификационные тесты "УЗД (УЗД) в акушерстве" с вопросами и ответами.

Вопрос

1. Spina bifida e spina bifida occulta при ультразвуковом исследовании пренатально дифференцируются по наличию:

Ответ

грыжевого образования в области дефекта позвоночника

Вопрос

2. Абсолютным эхографическими признаками неразвивающейся беременности является

Ответ

отсутствие сердечной деятельности и двигательной активности эмбриона

Вопрос

3. Агенезия мозолистого тела часто сочетается с

Ответ

синдромом Денди-Уокера

Вопрос

4. Ариния диагностируется при отсутствии

Ответ

Вопрос

5. В норме сердце эмбриона в 12 недель

Ответ

Четырехкамерное

Вопрос

4. В состав нормальной пуповины входят

Ответ

две артерии и одна вена

Вопрос

5. В состав синдрома Меккеля входят

Ответ

черепно-мозговая грыжа и покистозные почки

Вопрос

6. В состав черепно-мозговой грыжи при менингоэнцефалоцеле входят

Ответ

ткань мозга и менингеальные оболочки

Вопрос

7. Вероятность трисомии 21 при пренатально диагностированной атрезии двенадцатиперстной кишки

Ответ

Вопрос

8. Вероятным эхографическим признаком синдрома Дауна является утолщение шейной складки свыше

Ответ

Вопрос

9. Визуализация большой цистерны головного мозга плода при ультразвуковом исследовании осуществляется в

Ответ

задней черепной ямке

Вопрос

10. Визуализация мочевого пузыря эмбриона при трансвагинальном сканировании возможна

Ответ

с 10 недель

Вопрос

11. Визуализация почек плода при трансабдоминальной эхографии обязательна

Ответ

с 16 недель

Вопрос

12. Визуализация ретрохориальной гематомы при трансабдоминальной эхографии в I триместре беременности

Ответ

Возможна

Вопрос

13. Визуализация эмбриона при трансабдоминальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна

Ответ

с 7 недель

Вопрос

14. Визуализация эмбриона при трансвагинальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна

Ответ

с 5-6 недель

Вопрос

15. Визуализация эхотени желудка плода атрезию пищевода

Ответ

не исключает

Вопрос

16. Визуализируемое в грудной клетке плода однокамерное анэхогенное образование при врожденной диафрагмальной грыже соОтвет ствует

Ответ

Вопрос

17. Гипертелоризм диагностируется при

Ответ

увеличении расстояния между глазными яблоками

Вопрос

18. Голопрозэнцефалия наиболее часто сочетается с аномалиями

Ответ

Вопрос

19. Двигательная активность эмбриона начинает выявляться при ультразвуковом исследовании

Ответ

с 8 недель

Вопрос

20. Двойной наружный контур головки плода обнаруживается при

Ответ

неимунной водянке плода

Вопрос

Ответ

диафрагмальной грыжей

Вопрос

22. Диагностическим критерием лиссэнцефалии является отсутствие

Ответ

извилин полушарий мозга

Вопрос

23. Для атрезии двенадцатиперстной кишки плода при ультразвуковом исследовании характерно наличие

Ответ

двойного пузыря в брюшной полости

Вопрос

24. Для атрезии пищевода без трахеопищеводного свища характерно

Ответ

Многоводие

Вопрос

25. Для ахондрогенеза характерен тип укорочения конечностей

Ответ

Микромелический

Вопрос

26. Для переношенной беременности характерно наличие I степени зрелости плаценты

Ответ

Вопрос

27. Для скелетных дисплазий при ультразвуковом исследовании не характерно

Ответ

уменьшение размеров живота

Вопрос

28. Для танаформной дисплазии характерен тип укорочения конечностей

Ответ

Ризомелический

Вопрос

29. Для точного измерения длины бедренной кости плода необходимо установить датчик

Ответ

параллельно бедренной кости

Вопрос

30. Допплерометрическим показателем критического состояния плода в III триместре беременности являются

Ответ

нулевые и отрицательные значения диастолического кровотока в артериях пуповины

Вопрос

31. Допплерометрическое исследование кровотока в обладает высокой диагностической ценностью для прогнозирования и оценки степени тяжести ОПГ-гестоза

Ответ

маточной артерии беременной

Вопрос

32. Достоверным эхографическим признаком истмико-цервикальной недостаточности является

Ответ

воронкообразной расширение области внутреннего зева

Вопрос

33. Если в ходе ультразвукового исследования обнаруживаются две плаценты и амниотическая перегородка, то это соответствует типу многоплодной беременности

Ответ

дихориальному, диамниотическому

Вопрос

34. Если при трансвагинальном ультразвуковом исследовании в 12 недель беременности структурных аномалий эмбриона не обнаружено, то проведение во II триместре повторного скринингового исследования является

Ответ

обязательным

Вопрос

35. Желточный мешок при ультразвуковом исследовании обычно визуализируется с

Ответ

6-11 недель

Вопрос

36. Желудочково-полушарный индекс представляет собой

Ответ

отношение ширины тела бокового желудочка к половине бипариентального размера

Вопрос

37. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится на уровне

Ответ

четверохолмия и полости прозрачной перегородки

Вопрос

38. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится

Ответ

от наружного контура ближней теменной кости до внутреннего контура дальней теменной кости

Вопрос

Искривление длинных трубчатых костей характерно для

Ответ

кампомелической дисплазии

Вопрос

39. Кисты пуповины чаще имеют следующее строение

Ответ

кистозное

Вопрос

40. Кисты сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга наиболее часто диагностируются при ультразвуковом исследовании в

Ответ

20-28 недель

Вопрос

41. Летальной является следующая скелетная дисплазия

Ответ

ахондрогенез

Вопрос

42. Многоводие часто сочетается с

Ответ

атрезией тонкой кишки

Вопрос

42. Мочевой пузырь плода следует обязательно визуализировать при трансабдоминальной эхографии начиная с

Ответ

Вопрос

43. Наиболее достоверным эхографическим критерием микроцефалии является

Ответ

увеличение численных значений отношения длины бедренной кости к окружности головки

Вопрос

44. Наиболее прогностически неблагоприятны численные значения частоты сердечных сокращений эмбриона в I триместре беременности

Ответ

менее 100 уд. мин.

Вопрос

45. Наиболее ранняя диагностика истмикоцервикальной недостаточности при ультразвуковом исследовании возможна

Ответ

после 10 недель

Вопрос

46. Наиболее точным параметром биометрии при определении срока беременности в I триместре является

Ответ

копчико-теменной размер эмбриона

Вопрос

47. Наиболее часто встречающаяся опухоль сердца плода - это

Ответ

рабдомиома

48. Наличие грыжевого мешка для омфалоцеле

Ответ

характерно

Вопрос

49. Наполнение мочевого пузыря при ультразвуком исследовании в ранние сроки беременности необходимо при

Ответ

трансабдоминальном доступе

– это состояние, при котором сердце большей частью расположено на правой стороне груди. Это сотояние присутствует при рождении (врожденность).

Причины

В течение первых недель беременности, сердце ребенка развивается. Иногда, по причинам, которые остаются неясными, сердце развивается и размещается на правой стороне груди, а не слева. Есть несколько типов декстрокардий. Многие виды указывают на другие дефекты сердца и живота.

Простейший тип декстрокардии является тот, при котором сердце является зеркальным отражением нормального сердца, и никакие другие проблемы не существуют. Это условие редкое. Часто в этом случае, органы брюшной полости и легкие также будут расположены в зеркальном отражении от своего нормального положения. Например, печень будет с левой стороны.

В более распространенных типах декстрокардии, пороки сердца присутствуют в дополнение к ненормальному расположению сердца. Наиболее распространенные пороки сердца с декстрокардией включают в себя:

• Двухместный желудочковый выход
• Эндокардные дефекты
• Стеноз легочной артерии или атрезия
• Транспозиция магистральных сосудов
• Дефект межжелудочковой перегородки

Брюшная полость и грудная клетка у детей с декстрокардией может быть ненормальной. Очень серьезный синдром, который появляется с декстрокардией называется гетеротаксией. При ней, многие органы расположены не на своих местах и ​​не могут работать должным образом.

При этом состоянии, селезенка может полностью отсутствовать. Потому что селезенка является чрезвычайно важной частью иммунной системы детей, рожденных без селезенки находятся в опасности развития тяжелых бактериальных инфекций и смерти.

Гетеротаксия может также включать:

• Аномальную систему желчного пузыря
• Проблемы с легкими
• Проблемы со структурой или положением кишечника
• Тяжелые пороки сердца

Возможные факторы риска для декстрокардии включают семейную историю этого заболевания.

Симптомы

Условия, которые могут включать в себя декстрокардию могут вызывать следующие симптомы:

• Посинение кожи
• Затрудненное дыхание
• Усталость
• Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
• Бледная кожа

Условия, которые могут включать в себя декстрокардию могут вызвать следующие признаки:

• Аномальное расположение и структуру органов в брюшной полости
• Увеличенное сердце
• Проблемы со структурой грудной клетки и легких, видно на рентгеновском снимке
• Быстрое дыхание или проблемы дыхания
• Учащенный пульс

Тесты для диагностики декстрокардии включают в себя:

• Компьютерная томография (КТ)
• ЭКГ – тест для изучения электрической системы сердца
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
• УЗИ сердца (эхокардиография)
• Рентгеновские лучи

Лечение

Полная зеркальная декстрокардия сердца не требует лечения. Лечение заболеваний, которые включают в себя декстрокардию зависит от того, есть ли физические проблемы в дополнение к декстрокардии. Если пороки сердца присутствуют, скорее всего, потребуется операция.Критическое состояние у детей нуждается в лечении с помощью лекарств до операции. Эти препараты помогают ребенку расти быстрее, так что операция будет менее трудной для выполнения.

Лекарства включают в себя:

• Диуретики
• Лекарства, которые помогают сердечной мышце (инотропные агенты)
• Лекарства, снижающие артериальное давление и облегчают нагрузку на сердце (ингибиторы АПФ)

Ребенку также может потребоваться операция для устранения проблем в органах брюшной полости. Дети с синдромом Картагенера потребуют повторный курс лечения с антибиотиками для носовых пазух. Все дети с пороками сердца должны получать антибиотики до операции или лечения зубов.

Перспективы

Дети с простой декстрокардией иметь нормальную продолжительность жизни и не должно быть никаких проблем, связанных с расположением сердца. Младенцы и дети, оставшиеся без селезенки могут страдать инфекциями.

Возможные осложнения

Осложнения включают в себя:

• Бактерии в крови (септический шок)
• Заблокированный кишечник (кишечная мальротация)
• Застойная сердечная недостаточность
• Смерть
• Инфекция
• Бесплодие у мужчин (Картагенера синдром)
• Повторные пневмонии
• Повторные инфекции пазухи (Картагенера синдром)

Обратиться неотложной медицинской помощи, если у вашего ребенка:

• Синеватый оттенок кожи
• Затрудненное дыхание
• Желтая кожа (желтуха)

Ещё новости:

1. Декстрокардія
2. Что такое шумы в сердце?
3. Открытый артериальный проток. Лечение и симптомы
4. Аортальный стеноз. Симптомы, лечение
5. Хроническая сердечная недостаточность

4medical.in

Виды

Аномальное расположение сердца может быть вызвано болезненными процессами в соседних органах. Такое механическое смещение определяют как вторичное, а декстрокардию считают патологической. Она возможна при:

• легочном ателектазе (закупорке выхода воздуха);
• пневмоплевротораксе (спадение воздушности) части или всего легкого при разрыве, травме, кавернозном туберкулезе с выходом воздуха в плевральную полость;
• гидротораксе (скоплении жидкости в околосердечной сумке);
• разрастании крупной опухоли.

Истинная аномалия имеет врожденное происхождение.

В зависимости от сочетания с другим нарушенным положением внутренних органов принято выделять:

• простую декстрокардию - зеркально изменено расположение только сердца и сосудов;
• одновременную декстропозицию сердца, части органов пищеварения и дыхания;
• полную декстропозицию внутренних органов.

Как образуется аномалия?

Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.

У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.

Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.

Представляет ли опасность для здоровья человека?

Можно пропустить острую патологию из-за необычного расположения соседних органов. В трансплантологии приходится с этим считаться и приспосабливаться к аномальному ходу артерий, вен, нервных сплетений.

Практика показывает, что люди с декстрокардией более склонны к заражению инфекционными болезнями, особенно осложняющимися патологией легких и бронхов.

С какими другими пороками наиболее часто сочетается?

Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:

• тетрады Фалло - декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
• обратной позиция магистральных артерий;
• дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
• стеноза легочной артерии;
• клапанных дефектов эндокарда;
• двухместного желудочкового выхода;
• двух- или трехкамерного сердца.

Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.

При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:

• гетеротаксическом синдроме - отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;


• первичной цилиарной дискинезии - патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
• генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) - проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.

Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?

Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.

К ним относятся:

• синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
• выраженная слабость;
• одышка;
• длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
• выявление аритмий.

Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.

Как проводится диагностика?

Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.

Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.

Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.

Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.

Особенности ЭКГ

При обратном расположении сердца и обычном расположении электродов на записи появятся зубцы с противоположным направлением. Картина не похожа ни на одно заболевание, распространяется на усиленные и грудные отведения. Сопровождается резким снижением вольтажа.

По соотношению высоты и глубины зубцов в заключении указывают на вероятность декстропозиции. Для диагностики заболеваний сердца у пациента с такой аномалией ЭКГ снимают при условии перемещения красного электрода на левую руку, а желтого - на правую.

Учитывается, что даже при смещении сердца его части (предсердия и желудочки) расположены по отношению к срединной оси нормально (правые отделы - справа, левое предсердие и желудочек - слева). Импульс по предсердиям распространяется справа налево, затем идет вниз по межжелудочковой перегородке в желудочки.

Нормой при декстрокардии будут высокие желудочковые комплексы в грудных отведениях V1–V3 и низкие в V4–V6.

Лечение

В лечении изолированной декстрокардии пациенты не нуждаются. Они наблюдаются в группе повышенного риска. С детского возраста рекомендуют посильные нагрузки, противопоказаны занятия профессиональным спортом. Питание должно содержать достаточно витаминов, правильное соотношение животных и растительных жиров. Основное направление - укрепление иммунитета, поскольку люди с пороками сердца более подвержены заражению инфекционными заболеваниями.

При выявлении дополнительных пороков срочно решается вопрос о хирургическом лечении. Коррекция структур сердца необходима для обеспечения организма достаточным количеством кислорода с помощью нормального кровообращения. Возможно, ребенку придется проводить повторные операции в течение жизни, поскольку протезы клапанов и сосудов отстают от растущего организма и требуют соразмерной замены.

Медикаментозную терапию в предоперационном и послеоперационном периоде назначают с целью поддержки миокарда, компенсации явлений недостаточности. Применяют:

• мочегонные,
• блокаторы АПФ,
• сердечные гликозиды.

Обязательно назначают курс антибиотиков для предупреждения воспалений.

Существуют ли профилактические меры?

Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.

Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.

Декстропозиция сердца - это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.

serdec.ru

Декстрокардия часто сопровождается зеркальным положением других органов. Виды декстрокардии в зависимости от ориентаци внутренних органов:

1. все внутренние органы ориентированы обратно (situs viscerum inversus totalis);
2. обратно расположена только часть органов (situs viscerum inversus partialis);
3. обратно расположено только сердце (situs inversus cordis).

Декстрокардия может сопровождаться такими аномалиями, как 2х-камерное, 3х-камерное сердце. Также встречается тетрада Фалло, врожденные и приобретенные пороки. Не составляет трудностей распознать подобную аномалию прижизненно. Декстрокардия с полным зеркальным расположением органов при отсутствии порока сердца угрозы для жизни не представляет.

Транспозиция внутренних органов — врожденный дефект, при котором наблюдается зеркальное расположение органов, встречается довольно редко. Например, сердце — с правой стороны, печень — с левой, желудок — справа, левое легкое — трехдольное, правое — двудольное. Подобное состояние касается в большей степени органов грудной клетки и живота. Кровеносные и лимфатические сосуды, нервы тоже зеркально ориентированы.

Насколько распространена транспозиция органов и декстрокардия и как часто встречается? Это зависит от группы населения, в среднем наблюдается 1 случай на 10 000 человек. При врожденных пороках сердца такие нарушения наблюдаются чаще (3-10% случаев).

Декстрокардия у детей не влияет на продолжительность жизни. Проблем и жалоб не возникает. Однако, при посинении или пожелтении кожи, одышке следует срочно показаться врачу.

Если декстрокардия не сопровождается пороками, дети с подобной аномалией не ощущают сложностей, не имеют жалоб, ведут обычный образ жизни. В 5-10% случаев состояние осложняется пороком сердца в том случае, когда сердечные сосуды инвертированы. В 95% случаев при левокардии наблюдаются пороки сердца. Нарушений кровообращения при декстрокардии не возникает. Прогноз благоприятный. Лечения не требуется. Декстрокардия часто встречается у пациентов, страдающих синдромом Патау (мутация 13-й хромосомы). При этом сердце расположено зеркально, а расположение остальных органов не изменяется. Чаще всего декстрокардия обнаруживается абсолютно случайно.

Многие люди, имеющие транспозицию внутренних органов, даже не подозревают о своей уникальной анатомии до момента проведения медицинского обследования. Обследование редко бывает связано с транспозицией, чаще всего это обычный плановый медицинский осмотр, рентгенологическое исследование и др. При подобной аномалии часто возникает замешательство среди медицинских сотрудников, поскольку предъявляемые признаки и симптомы находятся на противоположной органу стороне.

К примеру, человек с аппендицитом жалуется на боль с левой стороны, что значительно осложняет диагностику и замедляет постановку диагноза и назначение лечения. Если человек знает о своих особенностях, об этом в обязательном порядке следует сообщать врачам. При прослушивании сердца пациента справа регистрируется верхушечный толчок, сердечные тоны также отчетливее прослушиваются справа. Показатели артериального давления, пульс остаются без изменений. При рентгенологическом исследовании сердечная тень не увеличивается, располагается с правой стороны. Верхушка сердца и дуга аорты располагаются также справа.

Декстрокардия экг признаки

При электрокардиографическом исследовании дестрокардия проявляется особым образом. Желудочковый и предсердный комплексы в первом стандартном отведении отображаются в зеркальном виде. Отмечаются отрицательные Т и Р зубцы, QRS комплекс направлен книзу. Меняются местами кривые отведений 2 и 3.

Декстракардия на экг

При декстрокардии четко обнаруживаются изменения электрокардиограммы. ЭКГ характеризуется противоположной направленностью основных зубцов. Для 1-го отведения характерно наличие отрицательных Р и Т зубцов, основной зубец QRS комплекса отрицательный, часто проявляет себя комплекс QS- типа. Наблюдаются глубокие Q — зубцы в грудном отведении, в связи с этим часто ошибочно диагностируют крупноочаговые поражения сердечной мышцы левого желудочка.

Электрокардиограмма пациента (мужчина с дестрокардией, не имеющий жалоб на здоровье: А – электроды расположены обычным образом, Б – измененное расположение электродов.

На рисунке: ЭКГ пациента (мужчина, здоров, возраст 40 лет, декстрокардия. При обычном расположении электродов наблюдаеются желудочковые комплексы QS — типа, а также отрицательные Т и Р зубцы в отведениях I и aVL и глубокий зубец Q в отведении V5.

При постановке ЭКГ с измененным на противоположную сторону размещением электродов (красного и желтого) и правых грудных отведений подобных изменений не наблюдается. Регистрируется расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, что указывает на местое нарушение провидимости желудочка.

www.болезни-сердца.рф

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием — декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно — смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

• Септический шок,
• Гетеротаксический синдром,
• Кишечная мальротация,
• Мужское бесплодие,
• Хроническое нарушение работы сердца,
• Нарушение мужской репродуктивной функции,
• Повторные пневмонии,
• Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды . ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство - единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

Пациентам назначают:

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.

ЭКГ у практически здоровых людей с обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) характеризуется изменением направления основных зубцов в большинстве отведений по сравнению с их направлением в норме. Это связано с изменением расположения сердца и его отделов: сердце располагается в грудной клетке справа, а правая и левая его половины меняются местами (поворот на 180° вокруг продольной оси). Средние векторы Р, QRS и Т ориентируются соответственно вправо и вниз.

В результате на ЭКГ в I отведении регистрируются отрицательные зубцы Р, Т и основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии (зубец S или Q). Маленькие начальный и конечный зубцы комплекса QRS записываются как зубцы r1, r. Вследствие такой ориентации средних векторов QRS и Т зубцы RIII и ТIII становятся выше соответственно зубцов RII и ТII. Зубец РII обычно отрицательный или сглаженный РIII - положительный. Меняются форма и направление зубцов в отведениях aVL и aVR (зубцы отведения aVR подобны зубцам отведения aVL обычной ЭКГ и наоборот). В отведении aVF изменяется только зубец Р. В грудных отведениях от V1 до V6 в комплексе QRS преобладает зубец S или выражен Q.

Кроме того, отмечается уменьшение вольтажа всех зубцов от отведения к отведению справа налево (от V3 к V6). Зубец Р в правых грудных отведениях положительный, в левых - отрицательный. По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии применяют следующий прием: перемещают красный электрод с правой руки на левую, а желтый накладывают на правую руку. При этом у здоровых людей на в отведениях от конечностей регистрируются нормальные зубцы. Грудные отведения снимают с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R - V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствуют нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1 - V6 при обычном расположении сердца.

При декстроверсии (или декстропозиции) на ЭКГ (ЭКГ женщины К., 53 лет), так же как при декстрокардии, уменьшен зубец R в I, aVL и в левых грудных отведениях и увеличен RV1, V2.

Существенным отличием декстроверсии от декстрокардии является положительный зубец Р во всех стандартных и левых грудных отведениях. Последнее обусловлено обычным расположением отделов сердца по отношению к его продольной оси: правые предсердие и желудочек справа, левые - слева. Вследствие этого предсердия возбуждаются справа налево (к «+» I и V6 отведений) и вниз (к + И, III отведений), межжелудочковая перегородка - слева направо (к «-»I, II, aVL, V4 - V6 отведений и к«+»Vp V2), левый желудочек - влево (к «+» I, II, aVL, V4-V6 отведений).
Последнее ведет к форме QRI,II,aVL,V4-V6 с относительно низкими зубцами R вследствии расположения сердца справа.