Кардиомиопатии клинические. Классификация кардиомиопатий. Виды первичной и вторичной кардиомиопатии. Механические устройства поддержки кровообращения

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела – I 42 и I 43.

Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.

Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.

Ввел термин кардиомиопатия в 1957 году британский кардиолог Уоллес Бригден (Wallace Brigden (1916 – 2008)), которому принадлежат многие новшества в лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы. Этот термин определял группу заболеваний, причины которых не имели четких определений.

Важно. Группа кардиомиопатии объединяет в себе патологии, представляющие собой избирательную деформацию сердечной мышцы (миокарда).

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.

Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.

Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.

Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия – утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название – застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.

Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”. Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия. Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).

Важно. Ишемическая кардиомиопатия не похожа на ИБС с ее загрудинными болями, а основана на расширении стенок и на ранней сердечной недостаточности. Основной удар (девять из десяти!) приходится на мужчин в возрасте до 50-ти лет или около того.

В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.

Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.

В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Читайте также по теме

Гипертрофия миокарда: руководство для пациента

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола. Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление. А для другого этот объем “что слону дробина”.

Внимание! Статистика утверждает, что алкогольная форма дилатации в общем объеме всех случаев дилатационной кардиомиопатии занимает 50%. Причем хронические алкоголики никогда не признают пагубную привычку в качестве причины заболевания.

Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.

Признаки ДКМП. Даже при минимальном физическом напряжении возникает одышка; ноги приобретают отечность, появляется чувство усталости; область вокруг рта, крылья носа, мочки ушей, пальцы на руках, лодыжки и стопы приобретают синюшный оттенок.

При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии . Появляется тахикардия, боли в области сердца, бледный цвет лица, постоянные обмороки, слабость и одышка.

При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии. Кожа приобретает синюшный цвет, учащаются приступы одышки, отечность возникает не только в конечностях, но и в животе, печень подвергается увеличению в размерах. Этот тип кардиомиопатии считается самым тяжелым и редким.

Диагностика кардиомиопатии

Кардиомиопатии - заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда. Кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца в странах Запада, тогда как в ряде слаборазвитых стран служат причиной 30 % и более всех смертей в результате заболевания сердца. По классификации, основанной на этиологических признаках, различают два основных типа кардиомиопатии: первичный тип, представляющий собой заболевание сердечной мышцы неизвестной причины; вторичный тип, при котором причина заболевания миокарда известна или связана с поражением других органов (табл. 192-1). Во многих случаях установление этиологического диагноза в клинике не представляется возможным, поэтому часто считают предпочтительным классифицировать кардиомиопатии на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях (табл. 192-2 и 192-3). Различия между функциональными категориями, однако, не являются абсолютными, часто они перекрывают друг друга.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще - мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Кардиомиопатия: Клинические проявления. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Кардиомиопатия: Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Таблица 192-2. Клиническая классификация кардиомиопатий

Лабораторные исследования при кардиомиопатиях. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого желудочка, хотя нередко можно встретить генерализованную кардиомегалию, иногда вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей можно определить признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, а также систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Нередко наблюдают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галлием 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. Когда увеличивается недостаточность правых отделов сердца, повышается конечно-диастолическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Лечение кардиомиопатии.

Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией, имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью показаны адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Показания к такой "экспериментальной" терапии и ее эффективность остаются сомнительными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клинических испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лечения подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомиопатия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

"…любая классификация является неполной и действует как мост между полным незнанием и абсолютным пониманием…" (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. – 1982. – Vol. 48. – P.1-18.)

"Кардиомиопатия" (КМП) в переводе с греческого (kardia – сердце; mys, myos – мышца; pathos – страдание, болезнь) обозначает "болезнь мышцы сердца". Данный термин был впервые предложен W. Bridgen в 1957 г. и использовался для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни . Такой же трактовки КМП придерживался J.F. Goodwin, который в период 1961–1982 гг. провел ряд фундаментальных исследований по этой проблеме. В 1973 г. он предложил следующее определение КМП: "острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, и не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атероматоза". Именно J.F. Goodwin впервые выделил три группы КМП: застойную (дилатационную – ДКМП), гипертрофическую (ГКМП) и рестриктивную (РКМП).

Следующим этапом было совещание специальной группы экспертов ВОЗ, Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) в 1980 г. В своем докладе ВОЗ/МОФК дал определение КМП, как "заболеванию сердечной мышцы неизвестной этиологии". Тогда же были выделены три группы заболеваний миокарда: неизвестной этиологии (КМП), специфические (известной этиологии или связанные с поражениями других органов и систем) и неуточненные (не могут быть отнесены ни к одной из вышеперечисленных групп). Согласно докладу ВОЗ/МОФК 1980 г. термин "кардиомиопатия" следовало применять только по отношению к заболеваниям миокарда неизвестной этиологии и не использовать его применительно к заболеваниям известной этиологии. Эта классификация отражала фактический уровень знаний на тот момент: этиология подавляющего большинства КМП была неизвестна и, следовательно, они считались идиопатическими.

В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ/МОФК пересмотрела вопросы номенклатуры и классификации и предложила называть КМП "заболевания миокарда, которые ассоциируются с дисфункцией сердца". Тогда же было рекомендовано использовать термин "специфические КМП" для обозначения поражений миокарда известной этиологии или являющихся проявлением системных заболеваний . Это был серьезный шаг вперед. Во-первых, был уточнен сам термин "кардиомиопатия". Во-вторых, в классификацию был введен ряд новых нозологических единиц. Впервые была выделена аритмогенная КМП (или дисплазия) правого желудочка (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy). Был значительно расширен подраздел "неклассифицированных" КМП, в который были отнесены фиброэластоз, некомпактный миокард (noncompacted myocardium), систолическая дисфункция с минимальной дилатацией (systolic dysfunction with minimal dilatation), митохондриальные нарушения (mitochondrial involvement). Была уточнена и расширена группа "специфических" КМП, в которую вошли ишемическая, клапанная, гипертензивная, перипартальная КМП и др. Изменение терминологии и уточнение классификации стало возможным благодаря научным достижениям в области изучения этиологии и патогенеза КМП. В частности, была более четко определена роль вирусной инфекции в происхождении не только миокардита, но и идиопатической дилатационной КМП. Появилось много данных о патогенетической роли генетических факторов в развитии КМП. В результате этого стали стираться грани между идиопатическими и специфическими КМП.

За последние 20 лет были достигнуты огромные успехи в понимании механизмов развития дисфункции и повреждения миокарда. Было проведено большое количество клинических и популяционных исследований, внедрены и усовершенствованы инвазивные и неинвазивные методы исследования (эхокардиография, допплерэхокардиография, магнитнорезонансная и компьютерная томография, эндомиокардиальная биопсия, радиоизотопные методы исследования и т.д.), получены новые гистологические данные. Важную роль в уточнении патогенеза КМП сыграло использование методов молекулярной биологии и генетики. Эти методы способствовали более глубокому пониманию молекулярного базиса патологических процессов в миокарде. По мере углубленного изучения КМП были выявлены не только новые заболевания, но и появился ряд сложностей с определением их "класса". Все чаще стали выявлять ранние и малотипичные проявления заболевания, развитие патологического процесса с минимальными классическими проявлениями, необычные формы, которые не принадлежат ни к одной из общепринятых категорий заболеваний. По мере развития генетических исследований медицинская наука столкнулась с целым рядом проблем. Во-первых, было окончательно доказано существование целой группы КМП, которые передаются по наследству. Во-вторых, встал вопрос об отсутствии четкого разделения между понятиями "норма" и "не норма" у лиц с генетическими нарушениями. В-третьих, по мере выявления обширного спектра мутаций, приводящих к развитию КМП, возникла серьезная проблема с "наложением" фенотипов. В начале пути было принято считать, что мутации одного гена приводят к развитию одного заболевания. Сегодня генетическая формула значительно расширилась. Уже известно, что мутации одного гена могут быть причиной развития многих заболеваний с различными фенотипическими проявлениями. Более того доказано, что развитие одного заболевания может быть обусловлено мутациями в нескольких генах. В-четвертых, много вопросов возникло в связи с отсутствием корреляции между макро- и микроскопическими особенностями при ряде заболеваний. Примером может служить одна из семейных форм ГКМП с характерной для данного заболевания морфологической картиной и отсутствием значительной гипертрофии стенок.

В последние годы все чаще стали появляться публикации, в которых не только обсуждалась необходимость пересмотра существующей классификации, но и предлагались новые ее варианты. В частности, в 2004 г. была опубликована работа группы итальянских исследователей , в которой высказывалось мнение о том, что термин "кардиальная дисфункция" должен подразумевать не только снижение сократимости и нарушение диастолической функции, но и нарушения ритма, проводящей системы, и состояние повышенной аритмогенности (enhanced arrhythmogenicity). В этой работе в частности поднимался вопрос о том, следует ли считать КМП миокардиальную дисфункцию без видимых структурных изменений, приводящую к развитию опасных для жизни нарушений сердечного ритма и высокому риску возникновения внезапной кардиальной смерти? Авторы обсуждали вопрос о включении в классификацию КМП ряда патологий, при которых генетические дефекты приводят к нарушениям ионных каналов и риску развития "электрического паралича" сердца. В этой же работе представлена геномная или "молекулярная" классификация наследственных КМП. Были предложены три группы заболеваний:

1. цитоскелетнные КМП (или "цитоскелетопатии"): ДКМП, аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) и КМП с кожными проявлениями (Cardiocutaneous syndromes) (E. Norgett и соавт., 2000);
2. саркомерные КМП (или "саркомеропатии"): ГКМП, РКМП;
3. КМП ионных каналов (или "каналопатии"): синдромы удлиненного и укороченного интервала Q-T, синдром Бругада, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (catecholaminergic polymorphic VT) .

В 2006 г. была опубликована новая классификация КМП Американской ассоциации сердца (ААС) . В ней было предложено новое определение КМП, как "гетерогенной группы заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной (несоответствующей) гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. КМП ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности…". В данной классификации были выделены:

• Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
• Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Среди первичных КМП выделены:

• Генетические:
  • ГКМП;
  • АДПЖ;
  • некомпактный миокард левого желудочка;
  • нарушения депонирования гликогена;
  • PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
  • болезнь Данона (Danon disease);
  • дефекты проведения;
  • митохондриальные миопатии;
  • нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)).
• Смешанные:
  • ДКМП и РКМП.
• Приобретенные:
  • воспалительная (миокардит);
  • стресс-индуцированная (takоtsubo);
  • перипартальная;
  • тахикардие-индуцированная;
  • у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.

На первый взгляд, классификация может показаться сложной и запутанной. Однако более детальное рассмотрение показывает, что в ее основе лежат два простых принципа. Во-первых, как и в предшествующей классификации, сохранено разделение по "причинно-следственному" принципу: выделены первичные и вторичные КМП. Во-вторых, используется принцип разделения в зависимости от возможности наследования. Первичные КМП разделены на три группы: наследственные (семейные/генетические), ненаследственные (приобретенные) и смешанные КМП. Под "смешанными КМП" подразумевается группа заболеваний, которые могут быть обусловлены как генетическими дефектами, так и развиваться в результате влияния различных факторов .

Что же все-таки нового в данной классификации? Основными ее принципиальными отличиями от предшествующих классификаций являются:

• новое определение КМП;
• отсутствие принципа первичной группировки в зависимости от анатомических особенностей;
• впервые в официальной классификации применен принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования;
• выделены новые типы КМП.

Рассмотрим эти отличия более подробно.

Во-первых, в современной классификации Американской ассоциации сердца (ААС) признано, что КМП является "гетерогенной группой" заболеваний. Кроме того, в определении впервые прозвучало, что в основе КМП может лежать не только "механическая", но и "электрическая" дисфункция. В связи с этим в группу генетических КМП введены "нарушения ионных каналов" или "каналопатии". Предполагается, что раз мутации генов ионных каналов отвечают за нарушение биофизических свойств и структуры белков, т.е. за изменения структуры поверхностей и архитектуры ионных каналов, то, следовательно, можно говорить о том, что "каналопатии" являются патологией кардиомиоцитов, то есть заболеванием миокарда, и их можно считать КМП.

Во-вторых, отсутствует "генеральное" выделение форм КМП в зависимости от фенотипа, или иными словами – от анатомических особенностей. В новой классификации ААС ДКМП, ГКМП, РКМП и АДПЖ являются фактически третьим подклассом "первичных" КМП. В новой классификации также отсутствуют "идиопатические", "специфические" и "неклассифицированные" КМП. Некоторые из КМП, которые были ранее отнесены к данным категориям ("некомпактный миокард", митохондриальные КМП, воспалительная КМП, перипартальная КМП), внесены в основные группы современной классификации КМП. Другие – фиброэластоз, ишемическая, клапанная, гипертензивная КМП – вообще не отнесены к КМП.

В-третьих (и это очень важно), в новой классификации ААС, в отличие от предшествующих официальных классификаций, впервые использован принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования. Что это означает? Впервые официально признано наличие определенных видов КМП, которые могут быть наследуемыми. Казалось бы, что в этом нового? Хорошо известны работы J. Towbin с соавт. (1994, 2000), P.J. Keeling с соавт. (1995), K. Bowles с соавт. (1996), L. Mestroni (1997, 1999) . В научной литературе уже на протяжении нескольких лет рассматривается "фамильная" КМП. Однако в официальной классификации общества кардиологов такое разделение используется впервые.

В-четвертых, уточнена группа приобретенных КМП. Впервые выделены такие формы, как тахикардие-индуцированная, стресс-индуцированная (takоtsubo) и КМП у детей, матери которых страдают инсулинозависимым сахарным диабетом.

В 2008 г. была опубликована новая классификация Европейского общества кардиологов (ЕОК) . Данная классификация, как указывают ее авторы, создавалась не только для уточнения понятия и обновления разделения КМП на группы, но и для широкого использования в повседневной клинической практике. В настоящее время в большинстве клиник мира нет возможности проведения широких исследований для идентификации генетических мутаций до появления клинических симптомов или до случайного выявления патологии миокарда. Тем более что наличие установленного генетического дефекта в семье не всегда сопровождается клиническими и/или морфологическими проявлениями. Кроме того, лечение таких пациентов крайне редко начинается до установки диагноза КМП. Поэтому, классификация ЕОК в большей степени ориентирована на клинику и основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца.

ЕОК несколько иначе, чем ААС, определяет понятие КМП. Согласно ЕОК, КМП – это "патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца…" КМП группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа:

• ГКМП.
• ДКМП.
• АПЖД.
• РКМП.

Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo).

Все фенотипы КМП, в свою очередь, подразделяются на:

• Фамильные/семейные (генетические):
  • неидентифицированный генный дефект;
  • подтип заболевания.
• Нефамильные/несемейные (негенетические):
  • идиопатические;
  • подтип заболевания.

Разделение КМП на семейные и несемейные призвано повысить информированность врачей о генетических детерминантах КМП и ориентировать их на проведение специфических диагностических тестов, включая поиск специфических мутаций в соответствующих случаях.

Диагноз ДКМП следует ставить в случаях дилатации и нарушения систолической функции левого желудочка при отсутствии причин (ишемическая болезнь сердца, клапанная патология, гипертензия), приводящих к их развитию. Фенотип ДКМП может развиваться при мутациях различных генов, кодирующих белки цитоскелета, саркомерные белки, Z-диски, ядерные мембраны, при дефектах Х-хромосомы и т.д. Проявления ДКМП могут присутствовать при митохондриальных цитопатиях, метаболических нарушениях (гемохроматоз), дефицитных состояниях, эндокринных заболеваниях, при использовании кардиотоксичных медикаментов, на поздних стадиях воспалительных процессов в миокарде. Отдельно выделена форма ДКМП с умеренной дилатацией желудочка: mildly dilated congestive cardiomyopathy. Данная форма диагностируется у пациентов с сердечной недостаточностью с тяжелой систолической дисфункцией при отсутствии значительной дилатации (увеличение лишь на 10–15 % по сравнению с нормой) или рестриктивной гемодинамики. К ДКМП также отнесена перипартальная КМП, которая развивается на последнем месяце беременности или в течение 5 мес после родов.

Ранее ГКМП определяли как развитие гипертрофии миокарда, не связанное с гемодинамическим стрессом и такими системными заболеваниями, как амилоидоз или нарушения депонирования гликогена. Считалось, что необходимо дифференцировать истинную гипертрофию кардиомиоцитов от той, что обусловлена интерстициальной инфильтрацией или внутриклеточным накоплением метаболических субстратов. В современной классификации ЕОК предложено более упрощенное определение ГКМП: "наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)". Это позволяет несколько шире трактовать термин "ГКМП" и не замыкаться лишь на определенном фенотипе с единственной этиологией (например, патология саркомерных белков).

В новой классификации РКМП определяется как физиологическое состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочка сердца (одного или двух) и нормальной толщине его (их) стенок. Необходимо различать первичную РКМП, или идиопатическую, от вторичной – развившейся в результате таких системных заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, карциноидная болезнь, склеродермия, антрациклиновая КМП, фиброэластоз, синдром гиперэозинофилии, эндомиокардиальный фиброз.

Классификация ЕОК действительно является более упрощенной и приближенной к клинической практике, чем та, что была предложена ААС. В ней заложена большая степень свободы для постановки клинического диагноза КМП. Однако в этом есть и определенный минус. Например, возможность более широкой интерпретации диагноза ГКМП или подтипа ДКМП. В последнем случае классификация ЕОК предлагает рассматривать ДКМП как спорадические (несемейные, негенетические) при отсутствии заболевания у других членов семьи. Предлагается разделять спорадические ДКМП на "идиопатические" и "приобретенные". При этом указывается, что приобретенными являются КМП, при которых желудочковая дисфункция "…скорее является осложнением заболевания, чем непосредственным его проявлением". Однако упускается тот факт, что например, при мутациях в митохондриальной РНК возможно развитие фенотипа КМП, которая должна относиться как к "приобретенным", так и к "генетическим". При этом данные мутации не обязательно передаются последующим поколениям.

В заключение хочется отметить, что появление новых классификаций ААС и ЕОК свидетельствует о накоплении большого объема новой информации об этиологии КМП и более глубоком понимании патогенетических механизмов данной группы заболеваний. В то же время эти классификации следует расценивать лишь как очередной этап, который приближает нас к полному пониманию патологического процесса. Пересмотр определений и классификации международными обществами делает необходимым внесение изменений и в отечественную классификацию КМП. В связи с этим ниже приводятся проекты новых классификаций КМП и миокардитов, которые предложены для использования в Украине. В проектах учтены изменения, предложенные ЕОК и ААС.

Литература

1.Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Gene mapping of familial autosomal dominant dilated cardiomyopathy to chromosome 10q21-23 // J. Clin. Invest. – 1996. – Vol. 98. – P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Uncommon myocardial diseases – the noncoronary cardiomyopathies // Lancet. – 1957. – Vol. 2. – P. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. The Role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease: A scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology Endorsed by the Heart Failure Society of America and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology // J. Amer. Coll. Cardiology. – 2007. – Vol. 50. – P. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. – 2008. – Vol. 29, № 2. – P. 270-276.

5.Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Familial dilated cardiomyopathy in the United Kingdom // Brit. Heart. J. – 1995. – Vol. 73. – P. 417-421.

6.Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association; Councilon Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilated cardiomyopathy: a genetic approach // Heart. – 1997. – Vol. 77. – P. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies // Eur. Heart J. – 1999. – Vol. 20. – P. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Recessive mutation in desmoplakin disrupts desmoplakin-intermediate filament interactions and causes dilated cardiomyopathy, woolly hair and keratoderma // Hum. Mol. Genet. – 2000. – Vol. 9, № 18. – P. 2761-2766.

10.Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutations in the cardiacryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachicardia // Circulation. – 2001. – Vol. 103. – P. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Genetic defects of cardiac ion channels. The hidden substrate for torsades de pointes // Cardiovasc. Drugs. Ther. – 2002. – Vol. 16. – P. 89-92.

12.Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long-QT syndrome // New Engl. J. Med. – 2003. – Vol. 348. – P.1866-1874.

13.Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies // Brit. Heart J. – 1980. – Vol. 44. – P. 672-673.

14.Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842.

15.Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomyopathies: is it time for a molecular classification? // Eur. Heart J. – 2004. - Vol. 25. – P. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-linked dilated cardiomyopathy molecular genetic evidence of linkage to the Duchenne muscular dystrophy (dystrophin) gene at the Xp21 locus // Circulation. – 1993. – Vol. 87. – P. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. Genetic abnormalities responsible for dilated cardiomyopathy // Curr. Cardiol. Rep. – 2000. – Vol. 2. – P. 475-480.

В.Н. Коваленко, Д.В. Рябенко

Национальный научный центр "Институт кардиологии им. акад. Н.Д. Стражеско" АМН Украины, г. Киев

Украинский кардиологический журнал

Ключевые слова

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Мухаметгалиева Гульназ Мунировна, Ощепкова Ольга Борисовна, Цибулькин Николай Анатольевич, Тухватуллина Галина Владимировна, Михопарова Ольга Юрьевна

Цель провести анализ современных представлений о дилатационной кардиомиопатии в повседневной клинической практике врача-кардиолога и представить клинический пример . Материал и методы. Был проведен обзор научной медицинской литературы по теме дилатационной кардиомиопатии . Представлены результаты наблюдения и клинического обследования пациента с диагнозом дилатационной кардиомиопатии . Результаты и их обсуждение. Дилатационная кардиомиопатия представляет собой заболевание миокарда различной этиологии, характеризующееся выраженным расширением полости левого желудочка и снижением глобальной сократимости при отсутствии основного кардиологического заболевания. Для таких больных характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболия, внезапная смерть. Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка и выраженное увеличение размера его полости. Больные с дилатационной кардиомиопатией занимают от четверти до половины всех случаев кардиомиопатий. В генезе заболевания имеет значение взаимодействие таких факторов, как генетическая предрасположенность, воздействие экзогенных факторов, аутоиммунные нарушения. В большинстве случаев причиной заболевания является структурная и функциональная неполноценность сократительных или структурных белков в кардиомиоцитах. Из пациентов, поступающих в стационар с симптомами прогрессирующей хронической сердечной недостаточности, чуть более половины имеют ишемический генез заболевания, тогда как диагностика идиопатической формы требует дополнительных исследований. Выводы. Современное представление о дилатационной кардиомиопатии включает определение первичных причин возникновения характерных изменений сердца вследствие основного заболевания, выявление специфических кардиомиопатий, а также оценку роли наследственного фактора в генезе данного заболевания.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Мухаметгалиева Гульназ Мунировна, Ощепкова Ольга Борисовна, Цибулькин Николай Анатольевич, Тухватуллина Галина Владимировна, Михопарова Ольга Юрьевна

• Вопросы клиники и патогенеза идиопатических кардиомиопатий

  2018 / Амиров Наиль Багаувич, Цибулькин Николай Анатольевич, Фролова Эльвира Бакиевна, Михопарова Ольга Юрьевна, Тухватуллина Галина Владимировна, Ощепкова Ольга Борисовна, Абдрахманова Алсу Ильдусовна

• Дилатационная кардиомиопатия: новый взгляд на проблему

  2019 / Вайханская Т.Г., Сивицкая Л.Н., Курушко Т.В., Левданский О.Д., Даниленко Н.Г.

• Течение и исход дилатационной кардиомиопатии

  2018 / Шишкова Анна Викторовна, Адонина Елена Вячеславовна, Дупляков Дмитрий Викторович, Суслина Евгения Анатольевна, Ксенофонтова Любовь Васильевна

• Перфузионная сцинтиграфия миокарда при различных формах патологии сердца у детей

  2017 / Комарова Надежда Львовна, Сиденко Андрей Владимирович, Смирнов Иван Евгеньевич, Герасимова Надежда Петровна, Басаргина Елена Николаевна, Фёдорова Нина Владимировна, Калашникова Юлия Викторовна

• Рестриктивная кардиомиопатия - сложный путь к диагнозу десминопатии

  2019 / Вайханская Т. Г., Коптюх Т. М., Курушко Т. В., Сивицкая Л. Н., Левданский О. Д., Даниленко Н. Г.

• Эхокардиографические аспекты диагностики феномена трабекуляризации миокарда левого желудочка и некомпактного миокарда

  2016 / Джиоева Ольга Николаевна, Карташова Е.В., Захарова И.И., Мелехов А.В., Гендлин Г.Е.

• Особенности дилатационных кардиомиопатий у детей Иркутской области

  2012 / Оглоблина Марина Леонидовна, Брегель Людмила Владимировна, Крупская Тамара Семеновна

• Некомпактный миокард левого желудочка у детей: клинические проявления и прогноз

  2016 / Умарова Малика Кубатовна, Басаргина Елена Николаевна, Смирнов Иван Евгеньевич

• Трансплантация сердца как метод лечения прогрессирующей кардиомиопатии у больных с первичными миодистрофиями

  2017 / Благова Ольга Владимировна, Недоступ А.В., Седов В.П., Коган Е.А., Шестак А.Г., Поляк М.Е., Заклязьминская Е.В.

• Актуальность генетической верификации некомпактной кардиомиопатии у детей: клинические случаи

  2018 / Сдвигова Н.А., Басаргина Е.Н., Рябцев Д.В., Савостьянов К.В., Пушков А.А., Журкова Н.В., Ревуненков Г.В., Жарова О.П.

DILATED CARDIOMYOPATHY:MODERN PERCEPTION AND CLINICAL CASE

Aim. The aim of the study was to analyze the modern perception of dilated cardiomyopathy in everyday clinical practice of a cardiologist and to provide a clinical example. Material and methods. Review of scientific medical literature on the topic of dilated cardiomyopathy was conducted. The results of observation and clinical examination of a patient with a diagnosis of dilated cardiomyopathy are presented. Results and discussion. Dilated cardiomyopathy is a disease of the myocardium of multiple origins, characterized by a marked expansion of the left ventricular cavity and a decrease in global contractility in the absence of a major cardiac disease. Such patients are characterized by progressive heart failure development, heart rhythm and conduction disorders, thromboembolism and sudden death. The criterion of the disease is the decrease in the left ventricle ejection fracture and a pronounced increase in its cavity size. Patients with dilated cardiomyopathy occupy from a quarter to half among all cases of cardiomyopathies. The interaction of such factors as genetic predisposition, exposure to exogenous factors and autoimmune disorders is important for the initiation of the disease. In most cases, the cause of the disease is the structural and functional inadequacy of contractile or structural proteins in cardiomyocytes. Just over half of the patients admitted to the hospital with the symptoms of progressive chronic heart failure have ischemic origin of the disease, while the diagnosis of the idiopathic type requires additional investigation. Conclusion. The modern understanding of dilated cardiomyopathy includes the definition of primary causes of the characteristic changes in the heart due to the underlying disease, identification of specific cardiomyopathies, as well as assessment of the role of hereditary factor in the initiation of the disease.

Текст научной работы на тему «Дилатационная кардиомиопатия: современные представления и пример клинического течения»

З ПРАКТИЧЕСКОГО ОПЫТА

© ПМ. Мухаметгалиева, О.Б. Ощепкова, Н.А. Цибулькин, Г.В. Тухватуллина, О.Ю. Михопарова, 2018

УДК 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:

СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ И ПРИМЕР КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ

МУХАМЕТГАЛИЕВА ГУЛЬНАЗ МУНИРОВНА, врач-кардиолог отделения кардиологии ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132

ОЩЕПКОВА ОЛЬГА БОРИСОВНА, зав. отделением кардиологии ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132

ЦИБУЛЬКИН НИКОЛАЙ АНАТОЛЬЕВИЧ, канд. мед. наук, доцент кафедры кардиологии, рентгеноэндоваскулярной и сердечно-сосудистой хирургии КГМА - филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Россия, 420012, Казань, ул. Бутлерова, 36, e-mail: [email protected]

ТУХВАТУЛЛИНА ГАЛИНА ВЛАДИМИРОВНА, зав. клинико-диагностической лабораторией ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132

МИХОПАРОВА ОЛЬГА ЮРЬЕВНА, зав. отделением функциональной диагностики ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132

Реферат. Цель - провести анализ современных представлений о дилатационной кардиомиопатии в повседневной клинической практике врача-кардиолога и представить клинический пример. Материал и методы. Был проведен обзор научной медицинской литературы по теме дилатационной кардиомиопатии. Представлены результаты наблюдения и клинического обследования пациента с диагнозом дилатационной кардиомиопатии. Результаты и их обсуждение. Дилатационная кардиомиопатия представляет собой заболевание миокарда различной этиологии, характеризующееся выраженным расширением полости левого желудочка и снижением глобальной сократимости при отсутствии основного кардиологического заболевания. Для таких больных характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболия, внезапная смерть. Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка и выраженное увеличение размера его полости. Больные с дилатационной кардиомиопатией занимают от четверти до половины всех случаев кардиомиопатий. В генезе заболевания имеет значение взаимодействие таких факторов, как генетическая предрасположенность, воздействие экзогенных факторов, аутоиммунные нарушения. В большинстве случаев причиной заболевания является структурная и функциональная неполноценность сократительных или структурных белков в кардиомиоцитах. Из пациентов, поступающих в стационар с симптомами прогрессирующей хронической сердечной недостаточности, чуть более половины имеют ишемиче-ский генез заболевания, тогда как диагностика идиопатической формы требует дополнительных исследований. Выводы. Современное представление о дилатационной кардиомиопатии включает определение первичных причин возникновения характерных изменений сердца вследствие основного заболевания, выявление специфических кардиомиопатий, а также оценку роли наследственного фактора в генезе данного заболевания. Ключевые слова: дилатационная кардиомиопатия, классификация, диагностика, клинический пример. Для ссылки: Дилатационная кардиомиопатия: современные представления и пример клинического течения / Г.М. Мухаметгалиева, О.Б. Ощепкова, Н.А. Цибулькин [и др.] // Вестник современной клинической медицины. -2018. - Т. 11, вып. 4. - С.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

DILATED CARDIOMYOPATHY:

MODERN PERCEPTION AND CLINICAL CASE

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ M., cardiologist of the Department of cardiology of Clinical Hospital of the Ministry of Internal Affairs of Russia for the Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 OSHCHEPKOVA OLGA B., Head of the Department of cardiology of Clinical Hospital of the Ministry of Internal Affairs of Russia for the Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 TSYBULKIN NIKOLAY A., C. Med. Sci., associate professor of the Department of cardiology, x-ray endovascular and cardiovascular surgery of Kazan State Medical Academy - the branch of Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Russia, 420012, Kazan, Butlerovstr., 36, e-mail: [email protected]

TUKHVATULLINA GALINA V., Head of laboratory of clinical diagnostics of Clinical Hospital of the Ministry of Internal Affairs of Russia for the Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 MIKHOPAROVA OLGA YU., Head of the Department of functional diagnostic of Clinical Hospital of the Ministry of Internal Affairs of Russia for the Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132

Abstract. Aim. The aim of the study was to analyze the modern perception of dilated cardiomyopathy in everyday clinical practice of a cardiologist and to provide a clinical example. Material and methods. Review of scientific medical literature on the topic of dilated cardiomyopathy was conducted. The results of observation and clinical examination of a patient with a diagnosis of dilated cardiomyopathy are presented. Results and discussion. Dilated cardiomyopathy is a disease of the myocardium of multiple origins, characterized by a marked expansion of the left ventricular cavity

and a decrease in global contractility in the absence of a major cardiac disease. Such patients are characterized by progressive heart failure development, heart rhythm and conduction disorders, thromboembolism and sudden death. The criterion of the disease is the decrease in the left ventricle ejection fracture and a pronounced increase in its cavity size. Patients with dilated cardiomyopathy occupy from a quarter to half among all cases of cardiomyopathies. The interaction of such factors as genetic predisposition, exposure to exogenous factors and autoimmune disorders is important for the initiation of the disease. In most cases, the cause of the disease is the structural and functional inadequacy of contractile or structural proteins in cardiomyocytes. Just over half of the patients admitted to the hospital with the symptoms of progressive chronic heart failure have ischemic origin of the disease, while the diagnosis of the idiopathic type requires additional investigation. Conclusion. The modern understanding of dilated cardiomyopathy includes the definition of primary causes of the characteristic changes in the heart due to the underlying disease, identification of specific cardiomyopathies, as well as assessment of the role of hereditary factor in the initiation of the disease. Key words: dilated cardiomyopathy, classification, diagnostics, clinical case.

For reference: Muhametgalieva GM, Oschepkova OB, Tsybulkin NA, Tuhvatullina GV, Mihoparova OY. Dilated cardiomyopathy: modern perception and clinical case. The Bulletin of Contemporary Clinical Medicine. 2018; 11 (4): 113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

Диагноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) определяет заболевания миокарда различной этиологии, характеризующиеся выраженным расширением полости левого желудочка (ЛЖ) и снижением глобальной сократимости при отсутствии гипертонии, ишемической болезни сердца (ИБС) и пороков сердца. Характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболий, внезапной смерти . Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45% и размер полости левого желудочка в диастолу более 6 см. Больные с ДКМП составляют от 26 до 60% всех больных с кардиомиопатиями (КМП). В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов: генетическая предрасположенность к возникновению заболевания; воздействие экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь) и аутоиммунные нарушения .

В настоящее время понятие ДКМП также соответствует тяжелой декомпенсированной сердечной недостаточности ишемического или неишемиче-ского происхождения. Ишемическая КМП классифицируется как форма ИБС, а неишемическая КМП представляет собой собственно ДКМП. При неопределенности этиологии ДКМП определяется как идиопатическая. В большинстве случаев причиной такого заболевания является структурная и функциональная неполноценность сократительных или структурных белков в кардиомиоцитах . Из пациентов, поступающих в стационар с симптомами прогрессирующей хронической сердечной недостаточности (ХСН), чуть более половины имеют ишемическую КМП. В то же время доля идиопа-тической ДКМП в этой группе без дополнительных исследований достоверно неопределима.

Классификация КМП претерпела не одно изменение; в настоящее время параллельно используются две из них. Классификация Европейского общества кардиологов выделяет дилатационную, гипертро-фичекую, рестриктивную, неклассифицированную и аритмогенную правожелудочковую КМП, каждая из которых подразделяется на семейную (наследуемую) и несемейную (спорадическую) . Классификация Всемирной федерации сердца (World Heart Federation), обозначаемая также MOGE(S), включает подразделение по морфологическому признаку (М), особенностям органного поражения (О), генетиче-

скую детерминированность этиологические факторы (Е) и состояние функции .

В зависимости от определения, используемого при эпидемиологической оценке, идиопатическая ДКМП выявляется с частотой от 4 до 8 случаев на 100 000 взрослого населения в год. Однако, поскольку у части больных нет клинических проявлений, распространенность этого заболевания, вероятно, выше. Характер течения ДКМП также однозначно не определен в связи с тем, что начало заболевания, клиническим проявлением которого является хроническая сердечная недостаточность, может долгое время протекать бессимптомно. Кроме того, данный диагноз объединяет случаи с разной этиологией и, соответственно, с разным прогнозом . Около четверти случаев ДКМП имеет хороший прогноз и восстановление сократимости ЛЖ. Существенную роль играет и характер проводимого лечения . Использование препаратов, увеличивающих выживаемость при ХСН, определяет существенное улучшение прогноза у большинства пациентов с ДКМП .

Мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины, особенно в возрасте 30-50 лет. В течении данного заболевания выявлены существенные расовые отличия. Лица негроидной расы имеют трехкратно более высокий риск развития ДКМП и двукратно более высокий риск летальности при этом заболевании. Женщины реже страдают ДКМП, однако, коль скоро заболевание возникло, существенных гендерных различий в характере течения и прогнозе ДКМП на сегодняшний день не выявлено. В то же время ряд факторов являются предикторами неблагоприятного прогноза. К таковым относятся: параллельное вовлечение обоих желудочков, относительная недостаточность митрального клапана, нарушение внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса), ХСН стадии МБ и выше, повышенный уровень мозгового натриуретического пептида, признаки повреждения миокарда по лабораторным данным (тропонины) и результатам биопсии. Низкая толерантность к физической нагрузке, сопутствующая недостаточность паренхиматозных органов (почечная, печеночная), легочная гипертензия любого происхождения и преклонный возраст также ухудшают прогноз .

Принципы диагностики ДКМП. Диагностика ДКМП начинается с клинического выявления паци-

ентов, имеющих признаки ХСН и расширение границ сердца влево. Далее пациенту необходимо провести трансторакальную эхокардиографию (ЭхоКГ) по стандартному или скрининговому протоколу для возможного выявление кардиологических заболеваний, оценку степени диалатации камер и состояния интегральной сократительной функции ЛЖ. Регистрация ЭКГ необходима, так как может помочь уточнить этиологию дилатации камер сердца и происхождение ХСН. Рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции у таких больных является важным универсальным скрининговым методом диагностики. Лабораторные тесты включают общий и биохимический анализ крови на предмет оценки функции почек и печени, состояние электролитного баланса, содержание гемоглобина НЬА1с, оценку показателей обмена железа и функции щитовидной железы (возможно, в сочетании с данными УЗИ), а также тест на инфицирование ВИЧ. Большую роль играет сбор анамнеза, который должен содержать сведения о возможных причинах ДКМП (гипертония, алиментарный фактор). Оценка наследственного фактора может потребовать сбора информации от родственников пациента, так как требуются данные как минимум о трех поколениях в семье. Необходимы данные об объеме и составе долговременной лекарственной терапии, принимавшейся пациентом, с упором на препараты кардиотоксического действия. Анамнез инфекционных заболеваний и акушерско-гинекологический анамнез для женщин также могут содержать значимую информацию.

Особое внимание при диагностическом обследовании необходимо уделить выявлению признаков коронарного атеросклероза и клинических симптомов ишемической болезни сердца (ИБС). Нагрузочные и медикаментозные функциональные пробы, стресс-эхо, холтеровское мониторирование ЭКГ, наблюдение за клиническим состоянием и жалобами пациента являются эффективным средством неинвазивной диагностики ИБС. Следует также учитывать факторы сердечно-сосудистого риска, так как они являются независимыми предикторами прогноза у любого пациента. Подтверждение наличия у пациента клинически значимых проявлений ате-росклеротического поражения коронарных артерий дает основания рассматривать данный случай как ишемическую КМП. У пациентов среднего возраста с факторами сердечно-сосудистого риска может быть оправданной тактика активного выявления ИБС с использованием нагрузочных проб. Вопрос о возможном сочетании генетически детерминированных как спорадических, так и семейных КМП с симптомами ИБС; интерпретация таких случаев и тактика их ведения остаются открытым .

Исключение ишемического генеза ДКМП при сохранении или усугублении, несмотря на проводимое лечение, признаков сердечной недостаточности и кардиальной дисфункции требует дальнейшей углубленной диагностики. Магнитно-резонансная или рентгеновская компьютерная томография могут быть полезны для выявления миокардиальных поражений при «болезнях накопления», таких как амилоидоз, гемохроматоз, мукополисахаридоз,

а также для диагностики саркоидоза и опухолей кардиальной локализации. В последнем случае ЭхоКГ может не дать необходимых диагностических данных при инфильтративном росте опухоли. Одной из возможных альтернатив в дифференциальной диагностике является миокардит тяжелого течения. Подтверждение или исключение данного диагноза возможно путем проведения биопсии.

Миокардиальная биопсия является инвазив-ным методом и должна использоваться только в том случае, если ее результаты могут определить специфическое направление лечения и тактику дальнейшего ведения больного. К таковым случаям относятся «болезни накопления», эозинофильный миокардит, саркоидоз. Лабораторные исследования также следует направить на выявление специфических причин КМП. Информативными могут оказаться исследования на предмет ревматологических заболеваний и коллагенозов, а также лабораторный скрининг на возможное употребление алкоголя или токсических веществ. Алкогольное поражение сердца должно быть одним из основных заболеваний, рассматриваемых в качестве причины ДКМП, у пациентов с сопутствующей паренхиматозной патологией печени и соответствующим анамнезом жизни .

Консультация эндокринолога и соответствующие лабораторные тесты помогают определить причины кардиальной дисфункции при тиреотоксикозе и других заболеваниях гормональной природы. Выявление инфекционных и иммунных воспалительных механизмов поражения миокарда серологическими методами также может прояснить генез характерных изменений в сердце. При отсутствии признаков основного сердечно-сосудистого заболевания и данных о вторичном поражении сердца и специфической кардиомиопатии может быть диагностирована идиопатическая форма ДКМП. В то же время результаты такого обширного клинико-инструментального обследования не могут быть оставлены без внимания и должны быть отражены в диагнозе. Такую возможность предоставляет новая классификация кардиомиопатий MOGE(S) . Каждый из ее элементов, перечисленных выше, содержит несколько (до десяти и более) вариантов оценки, которые определяются результатами проведенного обследования. Таким образом, большинство клинико-диагностических показателей оказываются включены в классификационные характеристики КМП. Кроме того, такая расширенная классификация позволяет быстро и точно определить общее представление о пациенте, его состоянии и прогнозе, а также указывает на возможные варианты тактики его ведения .

Клинический пример. Пациент З., 49 лет, поступил в марте 2016 г. в кардиологическое отделение с жалобами на инспираторную одышку в покое, приступы удушья в горизонтальном положении, быструю утомляемость, дискомфорт в области сердца при незначительной физической нагрузке, отеки голеней. Из анамнеза: наследственность не отягощена, профессиональных вредностей не имеет, не курит, злоупотребление алкоголем отрицает. Более 10 лет отмечает повышение артериального давления (АД)

до 160/100 мм рт. ст. без субъективных ощущений, регулярно гипотензивную терапию не принимает. С 2013 г беспокоят одышка, слабость при физической активности, подъеме по лестнице на 2-3-й этаж, периодические сжимающие, колющие боли в области сердца умеренной интенсивности, возникающие при ходьбе на 200 м и более, купирующиеся в покое через 5-10 мин. В течение двух лет отмечает постепенное нарастание одышки, вплоть до ортопноэ, появление отеков нижних конечностей, кардиалгии при незначительной физической активности.

На ЭхоКГ от декабря 2013 г: левое предсердие (ЛП) - 5,0 см; конечный размер левого желудочка при расслаблении (диастоле) (КДР ЛЖ) - 7,3 см; конечный размер левого желудочка при сокращении (систоле) (КСР ЛЖ) - 6,2 см; фракция выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ) - 33%; межжелудочковая перегородка (МЖП) - 0,9 см; задняя стенка левого желудочка (ЗСЛЖ) - 0,9 см; аорта расширена, уплотнена; регургитация на митральном клапане (МК) II степени, на трикуспидальном клапане (ТК) - I степени; дилатация предсердий и ЛЖ; диа-столическая дисфункция (ДД) обоих желудочков; систолическая дисфункция ЛЖ; признаки легочной гипертензии (ЛГ).

В марте 2014 г находился на стационарном лечении с диагнозом: ИБС. Ишемическая дилатаци-онная кардиомиопатия. Снижение сократительной способности миокарда ЛЖ (ФВ - 38%). Гипертоническая болезнь (ГБ) 3-й стадии, I степени, риск 4. На ЭхоКГ от марта 2014 г: ЛП - 4,9 см, КДР ЛЖ -7,2 см, КСР ЛЖ - 5,7 см, ФВ ЛЖ - 38%, МЖП - 1,1 см, ЗСЛЖ - 1,0 см, ЛГ средней степени, систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) - 46 мм рт. ст.; регургитация на МК III степени, на ТК - II степени, на клапане легочной артерии (ЛА) II степени, дополнительная трабекула между МЖП и боковой стенкой в средней трети ЛЖ; диастолическая дисфункция (ДД), коллабирование нижней полой вены (НПВ) на вдохе более 50%; дилатация полостей сердца со снижением сократительной способности ЛЖ.

Лечение включало петлевые диуретики, антагонисты альдостерона, нитраты, бета-адреноблокато-

На фоне лечения отмечалась положительная динамика, но через 4 мес пациент прием препаратов прекратил в связи со значительным улучшением общего состояния. В течение года признаки сердечной недостаточности прогрессировали, вновь появились приступы удушья, отеки на ногах.

При поступлении в 2016 г состояние средней тяжести, ортопноэ, бледность. Ожирение 1-й степени (ИМТ - 32,7 кг/м2), отеки до середины голеней, частота дыхательных движений (ЧДД) - 24 в мин, дыхание жесткое, в нижних отделах ослаблено, единичные мелкопузырчатые влажные хрипы. Левая граница сердечной тупости по передней подмышечной линии. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, систолический шум на верхушке и в точке Боткина. ЧСС - 120 уд/мин, АД - 140/90 мм рт. ст., размеры печени по Курлову - 11x9x8 см, край ровный, безболезненный, селезенка не пальпируется.

Лабораторные данные: СОЭ - 25 мм/ч; ОАК: лейкоциты - 4,7х109/л; эритроциты - 4,11х1012/л; гемоглобин - 122 г/л; нейтральные - 72%; эози-нофилы - 3%; моноциты - 5%; лимфоциты - 20%; тромбоциты - 339х109/л; ОАМ: цвет соломенно-желтый, прозрачная, уд. вес - 1023, рН - 5,0; белок отр., сахар отр.; лейкоциты - 1-2 в поле зрения; эритроциты - 0-1 в поле зрения; эпителий - 1-2 в поле зрения. Биохимический анализ крови: билирубин - 9,0 мкмоль/л; глюкоза - 5,1 ммоль/л; мочевина - 5,2 ммоль/л; остаточный азот - 26 мг/%; креа-тинин - 108,0 мкмоль/л; холестерин - 3,7 ммоль/л; АЛТ - 36,0 Ед/л; АСТ - 24,0 Ед/л; щелочная фосфатаза - 199,0 МЕ/л; гамма ГТП - 78,0 Ед/л; КФК - 83 Ед/л; ЛДГ - 289,0 Ед/л. Коагулограмма: фибриноген А - 2,4 г/л; фибриноген В отр.; АЧТВ -32 с, МНО - 1,79; ПТВ - 22 с; протромбин - 100%.

На ЭКГ (рис. 1) синусовая тахикардия 120 уд/мин, резкое отклонение электрической оси сердца (ЭОС) влево (угол альфа минус 30°), депрессия ST на 1 мм

Рис. 1. ЭКГ, март 2016 г.

в V5, V6; RV5 > RV4. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса, преимущественно в области передней ветви; гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ); снижение вольтажа QRS в стандартных и усиленных от конечностей отведениях.

На холтеровском мониторировании ЭКГ (ХМЭКГ): единичные желудочковые экстрасистолы; ST на изолинии; Т отрицательный; ригидный циркадный профиль ритма. По данным рентгенографии органов грудной клетки, диффузное усиление легочного рисунка за счет инфильтративно-сосудистого компонента. При ультразвуковом исследовании внутренних органов: признаки хронического холецистита, стеатоз поджелудочной железы, узел правой доли щитовидной железы, двусторонний гидроторакс (свободная жидкость около 50 мл).

На ЭхоКГ: диффузный гипокинез ЛЖ, участки акинезии в базальном, среднем и апикальном сегментах МЖП, апикальном сегменте нижней стенки; снижение глобальной сократительной функции желудочков: ФВ ЛЖ - 18% по Симпсону, Sm ПЖ -8 см/с; значительная дилатация всех камер (рис. 2); ЛП - 5,3 см; КДР - 7,5 см; КСР - 6,9 см (рис. 3), масса миокарда левого желудочка (ММЛЖ) - 542 г; иММЛЖ - 252 г/м2; объем правого предсердия (ПП) -120 мл; переднезадний размер правого желудочка (ПЗР ПЖ) - 3,2 см. Заключение: систолическая и диастолическая дисфункция обоих желудочков; выраженная гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ), увеличение всех камер сердца, значительная недостаточность МК, ТК и клапана ЛА; легочная гипер-тензия (ЛГ) I степени, СДЛА - 40 мм рт. ст.

На основании полученных данных поставлен следующий диагноз: «дилатационная кардиомиопатия. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса, преимущественно передней ветви. Снижение глобальной сократительной функции обоих желудочков (ФВ ЛЖ 30% при выписке). Недостаточность митрального клапана III степени, трикуспидального клапана II степени, клапана легочной артерии I-II степени. Гипертоническая болезнь 2-й стадии, I степени, риск 4. Гипертрофия левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность 2Б, ФК 4, эпизоды сердечной астмы, легочная гипертензия I степени, незначительный двусторонний гидроторакс. Ожирение 1-й степени Фокальные изменения правой доли щитовидной железы. Хронический холецистит в стадии неполной ремиссии, билиарный сладж».

Лечение включало: бисопролол 2,5 мг, периндо-прил 5 мг, фуросемид 40 мг в/в, торасемид 10 мг, АСК 100 мг, спиронолактон 100 мг, ивабрадин 7,5 мг. На фоне лечения наблюдается положительная динамика, уменьшились тахикардия и одышка, прошли отеки. Проба с 6-минутной ходьбой 450 м (ХСН ФК2). Положительная динамика на ЭхоКГ: увеличение ФВ ЛЖ с 18 до 30%, уменьшение объема правого предсердия, снижение СДЛА с 40 до 36 мм рт. ст. Больной выписан на 17-е сут в удовлетворительном состоянии. Рекомендовано соблюдение диеты с ограничением животных жиров, поваренной соли и легкоусвояемых углеводов, контроль АД и ЧСС, продолжение лечения: бисопролол 2,5 мг/день, периндоприл 2,5 мг/день, ивабрадин 7,5 мг/день, то-

ЮСПИ1АЛИИР1 rttxi Mit, tt1, ыыт 1Ч4М 0h, ш,0| ,}тя

UMMCMMm*! цдолпиенмм

UM«CM.W

ксотисемм

rocnHiwbwiri *U0 MO» UM MM»1»

n»*t» РЛИА Mai Uta II 17 41U

i Л«>И"|АГ1 Л> I

ДпАвЧОМКя

*«У071.№4 1ИЙКПЧ

Рис. 2. ЭхоКГ, 4-камерная позиция. Оценка объемов по Симпсону: увеличение всех камер

(МПНМММП *м> "<* »к N tv > * »" г им <*» пь II

юшъ-шлоч мнъ/тмаМяблм i.w ияЗттдоляс »."

Рис. 3. ЭхоКГ, М-режим. Оценка ЛЖ: дилатация, снижение глобальной сократимости

расемид 5 мг/день, спиронолактон 100 мг/день, АСК 100 мг/день. После выписки в течение года пациент придерживался вышеизложенных рекомендаций. За прошедший период ухудшения состояния не было, отмечает одышку при умеренных физических нагрузках (подъем по лестнице на 2-3-й этаж, ускорение шага), сопровождающуюся дискомфортом в прекардиальной области.

На момент осмотра (апрель 2017 г.) состояние удовлетворительное. Кожные покровы физиологической окраски. Ожирение 1-й степени, ИМТ - 30 кг/м2. Отеков нет. ЧДД - 17 в мин. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Левая граница сердца по передней подмышечной линии. Тоны приглушены, ритм правильный, мягкий систолический шум на верхушке и в точке Боткина. ЧСС - 80 уд/мин, АД - 120/85 мм рт. ст. Печень по Курлову - 11*9*8 см, край ровный, безболезненный. Данные обследования. ЭКГ: синусовая тахикардия - 80 уд/мин, без существенной динамики по сравнению с мартом 2016 г. Проба с 6-минутной ходьбой 400 м (ХСН ФК2). ХМЭКГ: синусовый ритм, средняя ЧСС - 74 уд/мин; на всем протяжении депрессия БГ до 1 мм; отрицательный зубец Т. ЭхоКГ: дискинезия апикального сегмента МЖП; гипокинезия нижнего, нижнебокового, бокового медиальных сегментов и нижнего, бокового апикальных сегментов; выраженная концентрическая ГЛЖ; ДД обоих желудочков I типа; снижение сократительной способности обоих желудочков (ФВ ЛЖ - 30%, Sm ПЖ - 12 см/с). Дилатация левых камер. ЛП - 4,9 см, КДР - 7,5 см, КСР - 6,3 см, ММЛЖ - 522 г, иММЛЖ - 243 г/м2, объем ПП - 49 мл, ПЗР ПЖ - 2,6 см; умеренная недостаточность МК, ТК; признаки ЛГ.

Результаты и их обсуждение. У данного пациента не удалось точно определить причину ДКМП. Наследственной отягощенности не выявлено, однако не исключается влияние ГБ. Данных об ише-мическом генезе ДКМП не выявлено: кардиалгия может объясняться увеличением размеров сердца и его перегрузкой. Наиболее вероятной является идиопатическая форма ДКМП. Клиническая картина характеризуется бивентрикулярной ХСН. В начале имелись выраженная одышка, общая слабость, сердцебиение, отеки ног. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса также характерна для ДКМП. В то же время по результатам ХМЭКГ аритмии отсутствуют, на протяжении заболевания размеры сердца существенно не увеличились, сократительная функция ЛЖ резко снижена, но поддерживается регулярным лечением. Дальнейшего снижения ФВ ЛЖ не наблюдается, назначенное медикаментозное лечение способствовало улучшению качества жизни пациента. С учетом особенностей течения заболевания, при строгой приверженности к лечению и регулярном амбулаторном контроле состояния прогноз в целом благоприятный.

Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.

Декларация о финансовых и других взаимоотношениях. Все авторы принимали участие в разработке концепции, дизайна исследования и в

написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не

получали гонорар за исследование.

ЛИТЕРАТУРА

1. Early Arrhythmic Events in Idiopathic Dilated Cardiomyopathy / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. Electrophysiol. - 2016. - Vol. 2 (5). - P.535-543.

2. Kadish, A.H. Early Arrhythmic Risk Assessment in Idiopathic Cardiomyopathy: A Tincture of Time Can Be the Wrong Medicine / A.H. Kadish, J.T. Jacobson // JACC Clin. Electrophysiol. - 2016. - Vol. 2 (5). - P.544-545.

3. Piano, M.R. Alcoholic Cardiomyopathy: Is it Time for Genetic Testing? / M.R. Piano // J. Am. Coll. Cardiol. -2018. -Vol. 71 (20). - P.2303-2305.

4. Wilcox, J.E. Genetic cardiomyopathies / J.E. Wilcox, R.E. Hershberger // Curr. Opin. Cardiol. - 2018. -Vol. 33 (3). - P.354-362.

5. Deo, R. Alternative splicing, internal promoter, nonsensemediated decay, or all three. Explaining the distribution of truncation variants in titin / R. Deo // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2016. - Vol. 9. - P.419-425.

6. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Heart J. - 2008. - Vol. 29. - P.270-276.

7. The MOGE(S) classification for a phenotype-genotype nomenclature of cardiomyopathy: endorsed by the World Heart Federation / E. Arbustini, N. Narula, G. Dec // J. Am. Coll. Cardiol. - 2013. - Vol. 62 (22). - P.2046-2072.

8. Genetics and genotype-phenotype correlations in Finnish patients with dilated cardiomyopathy / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Heart J. - 2015. -Vol. 36. - P.2327-2337.

9. Effects of Lower Limb Cycle Training on Echocardiographic Parameters of Left Ventricle in Dilated Cardiomyopathy Patients / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. Tariq // J. Coll. Physicians Surg. Pak. - 2018. - Vol. 28 (5). -P.370-373.

10. 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation. American Heart Association Task Force on practice guidelines / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // Circulation. - 2013. -Vol. 128. - P.1810-1852.

11. Comparison of dilated cardiomyopathy and coronary artery disease in patients with life-threatening ventricular arrhythmias: differences in presentation and outcome in the AVID registry / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Heart J. - 2001. - Vol. 142. - P.816-822.

12. Ingles, J. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian // Heart Fail Clin. - 2018. - Vol. 14 (2). - P.129-137.

13. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity / J.S. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. Coll. Cardiol. - 2018. - Vol. 22, № 71 (20). - P.2293-2302.

14. The MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy for Clinicians / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. Coll. Cardiol. - 2014. - Vol. 64. - P.304-318.

15. Epidemiology and Clinical Aspects of Genetic Cardiomyopathies / D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo // Heart Fail Clin. - 2018. - Vol. 14 (2). - P.119-128.

1. Losurdo P, Stolfo D, Merlo M, et al. Early Arrhythmic Events in Idiopathic Dilated Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2 (5): 535-543.

2. Kadish AH, Jacobson JT. Early Arrhythmic RiskAssessment in Idiopathic Cardiomyopathy: A Tincture of Time Can Be the Wrong Medicine. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2 (5): 544-545.

3. Piano MR. Alcoholic Cardiomyopathy: Is it Time for Genetic Testing? J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. Genetic cardiomyopathies. Curr Opin Cardiol. 2018; 33 (3): 354-362.

5. Deo R. Alternative splicing, internal promoter, nonsensemediated decay, or all three; Explaining the distribution of truncation variants in titin. Circ Cardiovasc Genet. 2016; 9: 419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008; 29: 270-276.

7. Arbustini E, Narula N, Dec G, et al. The MOGE(S) classification for a phenotype-genotype nomenclature of cardiomyopathy: endorsed by the World Heart Federation. J Am Coll Cardiol. 2013; 62 (22): 2046-2072.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, et al. Genetics and genotype-phenotype correlations in Finnish patients with dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 2015; 36: 2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI, et al. Effects of Lower Limb Cycle Training on Echocardiographic

Parameters of Left Ventricle in Dilated Cardiomyopathy Patients. J Coll Physicians Surg Pak. 2018; 28 (5): 370373.

10. Yancy C, Jessup M, Bozkurt B, et al. 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on practice guidelines. Circulation. 2013; 128: 18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E, et al. Comparison of dilated cardiomyopathy and coronary artery disease in patients with life-threatening ventricular arrhythmias: differences in presentation and outcome in the AVID registry. Am Heart J. 2001; 142: 816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice. Heart Fail Clin. 2018; 14 (2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U, et al. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity. J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2293-2302.

14. Arbustini E, Narula N, Tavazzi L, et al. The MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy for Clinicians. J Am Coll Cardiol. 2014; 64: 304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, et al. Epidemiology and Clinical Aspects of Genetic Cardiomyopathies. Heart Fail Clin. 2018; 14 (2): 119-128.

© ПА. Мухаметшина, И.А. Гималетдинова, Н.Б. Амиров, Л.Р Абсялямова, О.Ю. Михопарова, А.Р Арсланова, 2018

УДК 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).119-124

ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ОСТРОГО ИНФАРКТА МИОКАРДА У ПАЦИЕНТА С ОСТРЫМ ПАНКРЕАТИТОМ

МУХАМЕТШИНА ГУЗЕЛЬ АГЗАМОВНА, канд. мед. наук, врач-кардиолог кардиологического отделения ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132, тел. 8-929-723-12-91, e-mail: [email protected]

ГИМАЛЕТДИНОВА ИРИНА АНАТОЛЬЕВНА, врач-гастроэнтеролог гастроэнтерологического отделения ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132, тел. 8-903-313-12-27, e-mail: [email protected]

АМИРОВ НАИЛЬ БАГАУВИЧ, ORCID ID: 0000-0003-0009- 9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; докт. мед. наук, профессор кафедры общей врачебной практики № 1 ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Россия 420012, Казань, ул. Бутлерова, 49, тел. 8-843-291-26-76, e-mail:[email protected]

АБСАЛЯМОВА ЛЭЙЛЭ РАВИЛОВНА, зав. гастроэнтерологическим отделением ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132, тел. 8-965-608-72-73, e-mail: [email protected]

МИХОПАРОВА ОЛЬГА ЮРЬЕВНА, зав. отделением функциональной диагностики ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ», Россия, 420059, Казань, Оренбургский тракт, 132, тел. 8-937-525-5-261, e-mail: [email protected]

АРСЛАНОВА АЛИНА РОБЕРТОВНА, ординатор кафедры кардиологии, рентгеноэндоваскулярной и сердечно-сосудистой хирургии КГМА - филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Россия, 420012, Казань, ул. Муштари, 11, тел. 8-937-773-02-45, e-mail: [email protected]

Реферат. Цель исследования - обмен опытом дифференциальной диагностики острого инфаркта миокарда у пациента с острым панкреатитом. Материал и методы. Представлен клинический случай, демонстрирующий атипичное развитие и течение острого инфаркта миокарда у пациента, госпитализированного в ФКУЗ «Клинический госпиталь МСЧ МВД РФ по РТ» с обострением хронического панкреатита, страдающего гипертонической болезнью и сахарным диабетом. Результаты и их обсуждение. В зависимости от клинических проявлений выделяют такие формы инфаркта миокарда, как астматический, цереброваскулярный, аритмический и гастрал-гический. В частности, клиническими проявлениями гастралгического варианта служат болевые ощущения в эпигастральной области, сопровождающиеся различными диспепсическими симптомами (изжогой, рвотой). В 5% случаев клинические проявления при остром инфаркте миокарда и остром панкреатите могут быть схожи, что затрудняет диагностику. Болевые ощущения при остром панкреатите локализуются в верхней части живота, могут иррадиировать в левую руку, плечо и межлопаточную область, что может быть характерно и для острого инфаркта миокарда. Однако продолжительность болевого синдрома при остром инфаркте миокарда составляет несколько часов, а при остром панкреатите болевые ощущения могут длиться несколько дней. Примерно в 8% случаев при остром инфаркте миокарда наблюдается однократная рвота, а при остром панкреатите она может быть многократной и сопровождаться метеоризмом, нарушением стула. Отсутствие зубца Q на электрокардиограмме

Кардиомиопатия - общее обозначение определенных патологий сердечной мышцы, при которых наблюдаются серьезные функциональные и структурные изменения миокарда, не обусловленные поражениями артериальной гипертензии, коронарных артерий и клапанного аппарата.

Сегодня истинные причины кардиомиопатии до сих пор полностью не изучены. Принято считать, что данные недуги могут развиваться из-за мутационных изменений в генах или же в связи с прогрессирующим течением каких-либо имеющихся заболеваний в организме.

Встречаются такие патологии у людей абсолютно любого возраста. Специалисты отмечают, что кардиомиопатия у детей диагностируется не реже, чем и у взрослых. Ученые объясняют это тем, что для данной группы болезней свойственен наследственный характер, а, значит, подобные сердечные проблемы способны проявляться даже в самом раннем возрасте.

Общепринятая классификация кардиомиопатии

В ходе исследований подобных сердечных недугов ученые установили их индивидуальную классификацию, согласно которой, они бывают первичными и вторичными.

Если не удается точно выявить причину возникновения болезни, диагностируют первичный вид заболевания, который подразделяется на:

• Рестриктивная кардиомиопатия. Характеризуется ригидностью миокарда, при которой сердечные камеры наполняются кровью в недостаточном объеме. Ведет это к развитию диастолической дисфункции, обуславливающей появление сердечной недостаточности. К основным причинам появления относят генетические мутации.
• Дилатационная кардиомиопатия. Для этого вида свойственно нарушение сократительной функции сердца вследствие дилатации его камер. Возникновение данного вида связывают с генетическими и иммунными нарушениями.
• Гипертрофическая кардиомиопатия. Характеризуется утолщением стенки правого или же левого желудочка без явного расширения полостей сердца. К причинам возникновения относят различные генетические дефекты. Гипертрофическая кардиомиопатия бывает обструктивной, симметричной, необструктивной, верхушечной и асимметричной. Самой распространенной формой принято считать гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию.

Если причина возникновения недуга установлена, диагностируется вторичная кардиомиопатия. Несет более серьезную угрозу для жизни человека, нежели первичная. Врачи утверждают, что зачастую основной причиной смерти является вторичная кардиомиопатия, протекающая в тяжелой форме.

Подразделяется вторичный вид на:

• Алкогольную кардиомиопатию. Характеризуется серьезным поражением сердца вследствие длительного употребления алкоголя. Выражается появлением сердечной недостаточности, в редких случаях - ишемией миокарда. Часто именно алкогольная кардиомиопатия является причиной смерти пациента.
• Ишемическую кардиомиопатию. Патология миокарда, вызванная группой диффузных морфофункциональных нарушений, появляющихся на фоне хронической или же острой ишемии миокарда. Характеризуется сердечной недостаточностью и дилатацией сердечных камер.
• Метаболическую кардиомиопатию. Характеризуется дистрофией миокарда и недостаточностью сердечных функций, появляющихся вследствие различных нарушений обменных и энергообразующих процессов в миокарде.
• Дисметаболическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, развивающаяся на фоне длительного перенапряжения сердца и вследствие нарушений гомеостаза организма, влекущих за собой развитие эндотоксикоза. Данный вид наиболее часто обнаруживается у молодых людей, профессионально занимающихся спортом.
• Токсическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, обусловленная длительным воздействием каких-либо токсичных веществ на организм.
• Дисгормональную кардиомиопатию. Характеризуется невоспалительным поражением сердечной мышцы, развивающимся при наличии дефицита половых гормонов вследствие различных нарушений метаболизма в миокарде.
• Кардиомиопатию такацубо. Относится к неишемическим видам рассматриваемых заболеваний. Обычно выражается сердечной недостаточностью и появлением болезненных ощущений в груди. Характеризуется внезапным снижением сократимости миокарда. К основной причине появления относят сильные эмоциональные стрессы.

Стоит также отметить, что помимо всех вышеперечисленных видов медициной была определена еще одна форма данных заболеваний - кардиомиопатия неуточненная (латентная). Она характеризуется рядом специфических состояний, которые нельзя причислить ни к одному из выше представленных видов.

Клиническая картина

Симптомы кардиомиопатии в целом очень схожи с клиническими проявлениями прогрессирующей сердечной недостаточности. Наиболее часто пациенты жалуются на:

• общую утомляемость;
• одышку;
• частые отеки конечностей;
• приступообразные боли в области сердца.

Врачи также отмечают, что каждый конкретный вид данных заболеваний обладает своими определенными проявлениями, которые могут существенно отличаться от общей клинической картины кардиомиопатии.

Диагностика и лечение кардиомиопатии

Сегодня главным способом диагностики таких сердечных проблем является УЗИ сердца . Однако для выявления их конкретного вида специалисты широко используют:

• рентгенографию;
• электрокардиограмму;
• эхокардиограмму;
• зондирование;
• компьютерную томографию.

При диагностировании любого вида патологии первостепенно назначается медикаментозное лечение кардиомиопатии. В зависимости от характера и степени тяжести развившегося недуга могут также использоваться и другие, более радикальные, методы лечения:

• хирургическое вмешательство (может назначаться при любых видах кардиомиопатии, но наиболее часто используется при лечении гипертрофической кардиомиопатии обструктивной формы);
• терапия с применением стволовых клеток (зачастую применяется при лечении дилатационной кардиомиопатии).
• трансплантация сердца (используется в самых тяжелых случаях).

К сожалению, нынешней медицине пока еще не удалось определить универсальную схему лечения столь сложных сердечных патологий. В определенных случаях специалистам удается существенно продлить и облегчить жизнь некоторым больным, однако, показатель смертности при данных заболеваниях до сих пор остается достаточно высоким.