Главная · Боль в деснах · Как отличить инсульт от нейросифилиса. Нейросифилис: способы передачи и лечение. Частые вопросы врачу

Как отличить инсульт от нейросифилиса. Нейросифилис: способы передачи и лечение. Частые вопросы врачу

Нейросифилис – заболевание венерического характера, которое нарушает работу некоторых внутренних органов, а при отсутствии лечения за короткое время распространяется на нервную систему. Может возникнуть на любом этапе протекания . Развитие заболевания сопровождается приступами сильного , слабостью в мышцах, . Часто наблюдается слабоумие и паралич конечностей.

Заражение происходит половым путем, после чего инфекция распространяется по организму с потоком крови. С развитием патологического процесса количество антител сокращается, после чего вирус поражает нервную систему.

Заболевание может быть как приобретенным, так и врожденным.

Этиология заболевания

Главный фактор возникновения заболевания – бактерия бледная трепонема. Это означает, что инфицирование происходит от зараженного человека.

Главные пути распространения инфекции:


Факторы, предрасполагающие к прогрессированию заболевания:

  • несвоевременное лечение сифилиса;
  • умственное перенапряжение;
  • частые стрессы или сильный эмоциональный всплеск;
  • травмы головного мозга;
  • ослабленный ;
  • в зоне риска находятся медицинские работники, постоянно контактирующие с разными биологическими выделениями человека: кровью, слюной или спермой. Заражение может произойти во время хирургических операций или родовой деятельности.

Наиболее заразными считаются пациенты, которые переносят заболевание на ранних стадиях. Люди, продолжительность болезни которых составляет пять и более лет несут меньшую угрозу.

Формы нейросифилиса

В медицине нейросифилис разделяют в зависимости от давности заражения. Так выделяют:

Заболевание характеризуют в зависимости от степени выраженности симптомов и выделяют несколько форм:

  • латентная – зачастую диагностируется случайно при плановом обследовании. Симптомов недуга не наблюдается, а вирус выявляется путем исследования ликвора;
  • сифилитический менингит – в основном наблюдается у молодых людей. Основные симптомы: а, слабость, снижение остроты зрения;
  • спинная сухотка – происходит поражение канатиков и корешков спинного мозга;
  • менинговаскулярный нейросифилис – нарушается кровообращение в головном мозге. Наблюдается , и возникают проблемы со сном;
  • гуммозный нейросифилс – характеризуется прогрессирующим параличом. Данная форма возникает при позднем нейросифилисе.

Если вовремя не провести диагностику и не начать лечение, заболевание может привести к инвалидности, полному параличу и летальному исходу.

Симптомы нейросифилиса

Для каждой формы заболевания существуют специфические признаки.

Симптомы раннего нейросифилиса:

  • приступы и ;
  • снижение чувствительности органов таза;
  • сильная и
  • снижение остроты зрения и слуха;
  • на фоне ночных судорог возникают нарушения сна;
  • и концентрации;
  • слабость мышц.

Симптомы позднего нейросифилиса:

  • полная потеря зрения вначале одного глаза, а затем, по мере прогрессирования слепота приобретает двусторонний характер;
  • галлюцинации;
  • повышенная раздражительность;
  • неадекватное поведение;
  • изменение походки и почерка;
  • тремор языка;
  • повышение температуры тела.

Постепенно заболевание приводит к параличу, припадкам и нарушениям работы органов таза.

Симптомы врожденного нейросифилиса:

При своевременной диагностике и правильной терапии врожденной формы прогрессирование инфекции можно остановить, но последствия нарушения нервной системы останутся на всю жизнь.

Диагностика заболевания

Нейросифилис диагностируют на основе клинической картины, лабораторного изучения ликвора и положительного результата анализа. Также важным является неврологическое обследование, лабораторные анализы крови (РИБТ и РИФ) и осмотр пациента окулистом. В некоторых случаях анализы крови выполняют неоднократно.

При латентной стадии нейросифилиса проводят исследование цереброспинальной жидкости.

Обследования или спинного или головного мозга позволяют обнаружить патологические изменения в оболочках этих органов, а также место локализации инфекции. Важная часть диагностики – дифференциация нейросифилиса от других заболеваний со схожей симптоматикой. К ним относятся: злокачественные и спинного мозга, саркоидоз, разной природы.

Лечение нейросифилиса

Терапия заболевания осуществляется только в стационаре. В организм пациента вводят специальные препараты с высоким содержанием пенициллина .

Продолжительность курса лечения составляет как минимум две недели. Для большей усвояемости дополнительно назначают прием пробеницида – вещества, которое тормозит вывод пенициллина почками. Пациентам, у которых аллергия на этот препарат, назначают цефтриаксон. В первые сутки терапии данным лекарством возрастает температура тела, учащается сердечный ритм и возникают невыносимые головные боли.

Кроме пенициллина назначают кортикостероиды и противовоспалительные средства.

Степень выражения симптомов заболевания и улучшение состояние ликвора – критерии, по которым оценивают эффективность терапии. По окончании лечения состояние пациента контролируется на протяжении двух лет. Для этого проводят исследование цереброспинальной жидкости каждые полгода. При возникновении новых симптомов, либо усугублении старых, назначают повторный курс медикаментозной терапии.

На ранней стадии заболевание можно практически полностью ликвидировать. При сильном поражении нервов и сосудов некоторые признаки могут остаться у пациента на всю жизнь. Врожденная форма влечет за собой пожизненную глухоту, а иногда – инвалидность.

Чтобы исключить возможность инфицирования, достаточно внимательно выполнять процедуры личной гигиены, исключить незащищенные половые контакты, а также не пользоваться общими вещами и приборами с инфицированным человеком.

Сифилис - хроническая системная инфекция, возникающая в большинстве случаев вследствие полового контакта при наличии инфекционных очагов (твердый шанкр, кожная сыпь, папулы на слизистой оболочке или широкие кондиломы). Возможна передача инфекции трансплацентарным путем или при переливании крови.

Сифилис подразделяют на:
первичный - начинается с возникновения твердого шанкра и продолжается до его заживления или появления сыпи
вторичный - характеризуется появлением специфический макулопапулезной сыпи на коже, папул на слизистых оболочках или широких кондилом, которые со временем исчезают и у больного начинается стадия латентного сифилиса
латентный - делят на два периода: ранний и поздний, границами между которыми являются 2 года с момента инфицирования
третичный (поздний)

У больных латентным сифилисом нет никаких клинических симптомов, но серологические тесты на сифилис в крови положительные. У больных ранним латентным сифилисомв 25 % случаев есть вероятность рецидива высыпаний, тогда как в стадии позднего сифилиса высыпаний уже не бывает. Распределение больных латентным сифилисом подчиняется “правилу третей”:
1/3 пациентов никаких клинических признаков перенесенного сифилиса нет, в крови обнаруживают отрицательные нетрепонемные тесты, и единственным указанием на перенесенный сифилис являются положительные трепонемные тесты в крови
1/3 пациентов также нет клинических симптомов сифилиса, но в крови положительны и трепонемные, и нетрепонемные тесты
1/3 больных латентным сифилисом имеют клинические формы третичного сифилиса: у 1/2 больных - гуммозный сифилис, у 1/4 больных - кардиоваскулярный сифилис и у 1/4 - нейросифилис

Сифилис потенциально заразен при наличии специфических изменений на коже и слизистых оболочках. Латентный сифилис в отсутствие кожного рецидива и третичный сифилис незаразны. После первых инъекций пенициллина пациенты перестают быть контагиозными, что следует иметь в виду при госпитализации больных нейросифилисом в неврологические отделения.

До 40-х гг. XX в. сифилис был одной из самых частых причин заболеваний нервной системы. Практически вся неврологическая симптоматика вышла из недр нейросифилиса.
Термин “нейросифилис”включает целый спектр синдромов поражения ЦНС, которые наиболее удачно были классифицированы Н. Merritt и соавт. в классической монографии”Нейросифилис” (1946).

Эта классификация включает следующие формы:
Асимптомный нейросифилис
Сухотка спинного мозга
Сифилитический менингит
Менинговаскулярный сифилис
Табопаралич
Церебральный менингит, инсульт
Атрофия зрительного нерва
Спинальный менингомиелит, инсульт
Гуммозный нейросифилис
Гумма головного мозга
Паренхиматозный нейросифилис
Гума спинног мозга
Прогрессивный паралич

Асимптомный нейросифилис
Состояние, при котором клинических поражений нервной системы нет, а диагноз устанавливают только на основании воспалительных и серологических изменений в ЦСЖ. Воспалительные изменения ЦСЖ наиболее часто обнаруживаются в течение первых 12-18 мес с момента заражения.

Манифестный нейросифилис
Развивается почти у всех больных, изменения ЦСЖ у которых сохраняются более 5лет. В то же время, если в течение 2 лет у больного латентным сифилисом, не получающего лечения, воспалительных изменений в ЦСЖ нет, развитие манифестного нейросифилиса в данном случае маловероятно. В отсутствиелечения возможно прогрессирование асимптомного менингита в манифестный нейросифилис, а возможна и спонтанная санация ЦСЖ. Через 3 года, 10 и 20 лет после заражения встречаемость асимптомного нейросифилисасреди нелеченых больных составляет соответственно 20, 12,9 и 6,3 %.

Сифилитичесий менингит
Чаще встречается среди молодых больных сифилисом, не получавших адекватной пенициллинотерапии. Заболеваемость сифилитическим менингитом максимальна в первый год болезни.
Выделяют три клинические формы:
острая сифилитическая гидроцефалия
острый базальный сифилитический менингит
острый сифилитический менингит с очаговой неврологической симптоматикой (сифилитический менингит конвекситальной поверхности полушарий большого мозга)

Наиболее распространенным проявлением является синдром асептического менингита.

Часто встречается поражение черепных нервов (40 % случаев) и повышение ВЧД. В 20 % случаев отмечается развитие нейросенсорной тугоухости, слух ухудшается в течение 1-2 нед. Вестибулярные расстройства редки. При этом никаких других симптомов, характерных для сифилиса, обнаружить не удается, а ЦСЖ полностью интактна.

Менинговаскулярны йсифилис
Сегодня сифилитический мозговой инсульт чаще наблюдается при вторичном рецидивном и раннем латентном сифилисе, нежели в его третичном периоде. Менинговаскулярный сифилис может постепенно трансформироваться в прогрессивный паралич или сухотку спинного мозга.
Клинические симптомы (менинговаскулярный сифилис) головного мозга связаны как с хроническим менингитом, что отражается в изменении состава ЦСЖ, так и с нарушением мозгового кровообращения вследствие васкулита артерий крупного и среднего калибра. Без лечения воспалительная реакция ведет к разрастанию субэндотелиальных фибробластов и, в конце концов, к присоединению тромбоза и полной окклюзии сосуда. За несколько недель или месяцев до развития ишемического инсульта у половины больных отмечаются головная боль, головокружение, изменения личности и поведения, бессонницаи судорожные припадки.
Инсульт чаще всего проявляется гемипарезом или гемиплегией (83 %), афазией (31 %), а также генерализованными судорожными припадками (14 %).
Чаще встречаются синдромы поражения средней мозговой (62 %) и основной артерии (12%).
Неврологический дефект при менинговаскулярном сифилисе менее выражен, чем после инсульта атеросклеротической этиологии.
Характерно учащение случаев атипичного течения, в частности абортивных форм.

Сифилис спинного мозга
В основе лежит хронический менингит, вызывающий:
сдавление спинного мозга
миелит
тромбоз спинномозговых сосудов

Сифилитический менингомиелит
Для него (в литературе до антибиотического периода его называли спастической параплегией Эрба) характерно постепенное развитие слабости нижних конечностей, которая со временем переходит в нижнюю спастическую параплегию с нарушением функции тазовых органов.

Спинальный менинговаскулярный сифилис
Это острый инфаркт, как правило, в бассейне передней спинномозговой артерии.
Инфаркт проявляется (синдром П. А. Преображенского, описанный в 1904 г.):
нижней вялой параплегией
потерей поверхностной чувствительности ниже уровня поражения
нарушением функции тазовых органов

Диагностика вышеперечисленных форм нейросифилиса
Решающее значение в диагностике имеет - МР-ангиография, МРТ, КТ.

При МР-ангиографии определяются четкообразные изменения артерий, чаще передней и средней мозговых артерий. В отличие от атеросклеротического поражения сосудов при сифилитическом васкулите сужение просвета сосудов отмечается на большем протяжении, а также отсутствуют признаки поражения бифуркации общей сонной артерии.
Находки при МР-ангиографии сходны с изменениями артерий при СКВ и узелковом периартериите, что иногда затрудняет дифференциальную диагностику.

При МРТ и КТ обнаруживаются многочисленные мелкие очаги инфарктов.
Диагностике менинговаскулярного сифилиса помогает обнаружение плеоцитоза и положительных серологических тестов в ЦСЖ.

Прогрессивный паралич
Это хронический прогрессирующий менингоэнцефалит, развивающийся постепенно с пиком заболеваемости в15-20 лет после инфицирования. До применения пенициллина больные спрогрессивным параличом составляли от 5 до 10 % от всех больных психи-атрических стационаров. Прогрессивный паралич имитирует проявления многих психических заболеваний.
Чаще симптоматика разворачивается втечение 3-4 лет. Начинается с раздражительности, снижения памяти, невозможности сосредоточиться и изменений личности. По мере прогрессирования присоединяются расторможенность, асоциальное поведение и бред. Следует отметить , что такие классические проявления прогрессивного паралича, как бред величия (мегаломания), встречаются лишь в 10-20 %случаев. Иногда основным симптомом является депрессия.
При дальнейшем прогрессировании заболевания появляется и собственно неврологическая симптоматика:
тремор губ, языка, мышц лица и пальцев рук
изменение почерка
дизартрия, переходящая в афазию
часты зрачковые аномалии
возможно развитие синдрома Аргайла Робертсона: узкие неравномерные зрачки, не реагирующие на свет, введение препаратов, расширяющих зрачки, и болевые стимулы в сочетании с хорошей реакцией на аккомодацию и конвергенцию, иногда неправильная форма зрачков

В терминальных стадиях развиваются:
деменция
параличи
нарушения функции тазовых органов (dementia paralytica)

Не леченый прогрессивный паралич приводит к смерти в течение 3-5 лет.
Необычное для душевных болезней развитие параличей и дало повод для названия болезни - прогрессивный паралич помешанных.

Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis)
В основе заболевания лежит воспалительная инфильтрация и дегенерация задних ко-решков в зоне их вхождения в спинной мозг. Процесс дегенерации захватывает задние корешки, преимущественно в поясничном и крестцовом отделах, и задние канатики спинного мозга. Поражение задних корешков вшейном отделе наблюдается редко.

Характерные проявления:
нарушение глубокой чувствительности с выпадением ахилловых и коленных рефлексов
сенситивная атаксия
ланцинирующие боли в зоне одного или нескольких корешков, чаще в ногах, продолжающиеся от нескольких минут до нескольких часов
из-за утраты глубокой чувствительности возникают”штампующая” походка, симптом Ромберга, переразгибание в коленных суставах (genu recurvatum)
анизокория, изменение формы зрачков, вялость реакций на свет
выявляются зрачки Аргайла Робертсона
нейрогенные нарушения мочеиспускания
у 10-20 % больных возникают табетические кризы с приступами болей в животе, гортани, промежности
в ряде случаев возникает атрофия зрительного нерва (снижение зрения, серые диски зрительных нервов)
трофические нарушения - нейрогенная артропатия, или сустав Шарко, трофические язвы нижних конечностей (mal perforans pedis)

В отсутствие лечения заболевание медленно прогрессирует,однако продолжительность жизни обычно не уменьшается.
При исследовании ЦСЖ воспалительные изменения выявляются далеко не всегда.
Боли, табетические кризы, нарушения мочеиспускания часто сохраняются несмотря на лечение.

У некоторых больных с прогрессивным параличом при осмотре можно выявить потерю вибрационной и проприоцептивной чувствительности, а также выпадение сухожильных рефлексов с ног, т. е. сочетание признаков прогрессивного паралича и сухотки спинного мозга. Такое состояние называется “табопаралич ”.

Врожденный сифилис
Чем больше времени прошло с момента инфицирования матери до беременности, тем меньше вероятность внутриутробного инфицирования. В настоящее время в связи с ранним выявлением и лечением сифилиса у взрослых врожденные формы поражения нервной системы встречаются очень редко. Врожденные формы сифилиса сходны с клиническими формами, описанными у взрослых, за исключением сухотки спинного мозга, которая у детей не наблюдается.
Дополнительными признаками врожденного нейросифилиса являются гидроцефалия и триада Гетчинсона (интерстициальный кератит, деформация зубов и глухота), однако полная триада встречается редко.
Лечение приводит к остановке инфекционного процесса, но неврологическая симптоматика сохраняется.
При МРТ и КТ у больных паренхиматозным нейросифилисом обнаруживают атрофию лобных и теменных долей, расширение желудочков головного мозга, множественные мелкие очаги инфарктов в полушариях большого мозга и мозговом стволе.

Атрофия зрительного нерва
Может возникнуть как самостоятельная форма нейросифилиса. Характерно одностороннее ухудшение зрения, которое постепенно захватывает и второй глаз. Лечение пенициллином приостанавливает снижение зрения. У не леченых больных можнообнаружить воспалительные изменения ЦСЖ. В то же время атрофия зрительного нерва (II) может быть исходом сифилитического неврита этого нерва, однако для атрофии как самостоятельной формы характерны нормальные значения латенции при исследовании ЗВП.

Гуммозный нейросифилис
Гуммы головного мозга встречаются редко.
Это плотные округлые образования различных размеров, клинически проявляющиеся как объемный процесс ЦНС.
Гумма спинного мозгачаще локализуется в шейном или среднегрудном отделе. При исследовании ЦСЖ обнаруживают выраженную протеинорахию и положительные серологические тесты.

Диагноз

Диагностика нейросифилиса весьма непроста. О перенесенном сифилисе сообщает только половина больных.

Что же касается клинической картины, то только сухотка спинного мозга, прогрессивный паралич и табопаралич имеют симптомы, позволяющие в развернутой стадии уверенно диагностировать их до проведения серологического исследования.
Внастоящее время резко возросло число больных с отрывочными неврологическими знаками, не несущими никаких специфических для нейросифилиса черт.

В силу сказанного диагноз нейросифилиса, как правило, базируется на:
серологическом исследовании крови
общем и серологическом исследовании ЦСЖ

Исключительно важное значение имеет обнаружение воспалительных изменений в ЦСЖ.
Плеоцитоз (более 5 клеток в 1 мкл) обычно выявляется раньше, чем серологические тесты, и его считают основным показателем активности заболевания. Характерно также повыше-ние концентрации белка выше 0,45 г/л.

В серодиагностике нейросифилиса (как и сифилиса вообще) применяются два вида тестов - нетрепонемные и трепонемные .

В России в качестве нетрепонемных тестов используют КСР .
КСР в крови применяют в качестве метода скринингового обследования больных. В ЦСЖ КСР положителен примерно у 70 % больных нейросифилисом, хотя сообщаются изначительно более низкие цифры.
Таким образом, отрицательные нетрепонемные тесты в ЦСЖ не исключают нейросифилиса.
КСР часто дает ложноположительные результаты. Причиной их могут быть СКВ и другие аутоиммунные заболевания, малярия, наркомания, возраст старше 70 лет ибеременность.

Трепонемные тесты выявляют наличие специфических антител к трепонемам. Основной трепонемный тест - РИФ.
РИФ значительно более достоверна, чем КСР. Следует помнить, что даже в случае полного излечения сифилиса РИФ остается положительной пожизненно. Ложно положительная РИФ наблюдается только в 1-2 %.
В России РИФ-ЦСЖ принята как облигатный и важнейший индикатор нейросифилиса. Причиной такого парадоксального расхождения является исключительная чувствительность РИФ. (В США этот прием считают неинформативным и не используют допуская, что при каждой поясничной пункции в ЦСЖ неизбежно попадает хотя бы минимальное количество серопозитивной крови, и, поэтому, по мнению сифилидологов США, серопозитивная РИФ-ЦСЖ должна считаться артефактом. Однако большинство исследователей полагают, что этим можно пренебречь.
Помимо дороговизны и сложности РИТ (заражение кролика), неизменно указывается, что РИФ нисколько неуступает в чувствительности РИТ. Последняя рекомендуется только для исследовательских целей.
Однако в России РИТ входит в обязательную обойму тестов на нейросифилис и сифилис вообще.
Обнаружение эритроцитов в ЦСЖ, а тем более видимая на глаз примесь крови обесценивают серологическое исследование. Во всех подобных случаях показана повтор-ная поясничная пункция. Травматичная пункция с наличием путевой крови имеет место в 10 % случаев.
КСР-ЦСЖ с началом лечения может быстро негативироваться, а РИФ остается положительной. Поэтому только КСР-ЦСЖ может служить для оценки эффективности лечения.

Большие надежды возлагают на ПЦР , но вопросы применения ее в диагностике нейросифилиса все еще остаются нерешенными. В целом “золотой стандарт” диагноза нейросифилиса не выработан.

Следует обратить внимание на существование особой группы больных, где диагноз встречает непреодолимые трудности. Речь идет о ситуации, когда негрубая, обрывочная неврологическая симптоматика выявляется у больных, перенесших в прошлом сифилис. К моменту обследования состав ЦСЖ, серологическиетесты в крови и в ЦСЖ полностью нормальны. Пациента следует поставить в известность о неуверенности в диагнозе, и, несмотря на это, в целесообразности лечения пенициллином. Это позволяет свести к минимуму юридические и социальные последствия и эмоциональный стресс.
Не менее сложной является редкая ситуация, когда у больного с излеченным сифилисом развивается не нейросифилис, а другое неврологическое заболевание

Поражение нервной системы может наблюдаться в любом периоде сифилиса и проявляться в различных клинических формах. Merrit Adams и Solomon (1967) при обследовании 676 больных нейросифилисом выявили сле дующие клинические формы: бессимптомный сифилис (31%), спинную сухотку (30%), прогрессивный паралич (12%), табопаралич (3%), васкулярный сифилис (10%), менингеальный сифилис (6%), сифилис спинного мозга и поражение зрительного нерва (5%), поражение слухового нерва (1%), смешанные формы нейросифилиса (1%).

Развитию нейросифилиса способствуют отсутствие или недостаточное лечение ранних форм сифилиса, трав мы (особенно черепно мозговая), тяжелые психические переживания, длительное умственное переутомление, ин токсикации, хронические сопутствующие инфекции, на рушение иммунного статуса, в том числе ВИЧ инфекция.

Патологоанатомической основой нейросифилиса могут быть экссудативно пролиферативное воспаление, на блюдаемое преимущественно в первичном и вторичном периоде сифилиса, продуктивное воспаление в форме диффузной или ограниченной гуммозной инфильтрации или гуммозного поражения стенок сосудов (в третичном периоде сифилиса). Для поздних поражений свойствен ны в основном дегенеративные изменения нервной па ренхимы.

Характер неврологических симптомов обусловлен преимущественным поражением различных структур головного мозга: его оболочек, сосудов, паренхимы. В настоящее время преобладают больные со стертыми, малосимптомными формами нейросифилиса.

Нейросифилис принято делить на ранние и поздние формы. Такое деление основано на характере патоморфо логических изменений нервной системы и хронологиче ски не совпадает с обычной периодизацией сифилиса. Ран ний (мезенхимный) сифилис нервной системы выявляет ся в первые 5 лет болезни (в основном в первые 2–3 года), поздний (паренхиматозный) - не ранее 6–8 лет после за ражения.

Различают следующие клинические формы нейросифилиса: сифилитический менингит (бессимптомный, острый и хронический), сифилитический менингомие лит, гуммы головного мозга, сосудистые формы нейроси филиса, спинную сухотку, прогрессивный паралич.

Бессимптомный менингит протекает без явно выраженных клинических симптомов, но с изменениями спинномозговой жидкости. Это состояние наблюдается у нелеченных больных первичным серонегативным сифи лисом в 0,1–6% случаев; первичным серопозитивным - в 8–31,8% ; вторичным свежим в 20–65,1%; вторичным ре цидивным - в 41–73,1% ; ранним свежим - в 50–57,5%. Изменения спинномозговой жидкости характеризуются повышением давления, иногда легкой ксантохромией, увеличением количества белка и цитозом с преобладани ем лимфоцитов, положительными серологическими ре акциями. Болезнь, как правило, протекает без клиниче ских симптомов, лишь у некоторых больных выявляется легкий менингеальный синдром: головная боль, слабость, бессонница, галлюцинаторное, бредовое состояние. Из редка наблюдаются параличи черепных нервов (слухово го, глазодвигательного, отводящего, лицевого). Бессим птомный нейросифилис имеет благоприятное течение и у большинства больных разрешается спонтанно или под влиянием специфической терапии. Лишь в 5–10% случаев он переходит в поздний менинговаскулярный сифи лис, спинную сухотку или прогрессивный паралич. У 10% больных бессимптомным нейросифилисом отмечаются сифилитические поражения других органов, особенно сердечно сосудистой системы.

Острый сифилитический менингит чаще всего встречается во вторичном рецидивном периоде сифилиса в те чение первого года болезни. В 10% случаев он сочетается с появлением вторичных сифилидов на коже и слизистых оболочках. Поражение мозговых оболочек носит диф фузный характер: микроскопически они слегка отечны и гиперемированы. Воспалительный процесс нередко рас пространяется и на оболочки, покрывающие корешки че репных нервов, а также на сосудистые сплетения желу дочков. Гистологически обнаруживаются расширение сосудов и разлитая инфильтрация из лимфоцитов и плаз матическихклеток.

Заболевание начинается с повышения температуры тела и головных болей, усиливающихся в ночное время, головокружения, тошноты, рвоты, шума в ушах, светобо язни. Отмечается умеренно выраженное напряжение за тылочных мышц и положительный симптом Кернига. Ре гистрируются различные патологические рефлексы, гиперемия глазного дна и отек дисков зрительных нервов. Спинномозговая жидкость прозрачна или слегка мутнова та, реже наблюдается незначительная ксантохромия, коли чество белка увеличено до 1,2%, цитоз от (200...400) 106/л до 109/л. Глобулиновые и серологические реакции в лик воре положительные. В разгар заболевания может насту пить глухота, присоединяются сосудистые расстройства, инсульты с эпилептиформными припадками, парезы и параличи черепных нервов: лицевого, глазодвигательно го, отводящего. Прогноз благоприятен: во время начатая специфическая терапия быстро приводит к излечению, не оставляя, как правило, стойких изменений.

Хронический сифилитический менингит (базальный менингит, сифилитический менингоневрит) встречается чаще, чем острый менингит. Возникает не ранее, чем через

2 года после заражения, чаще всего через 5 лет. Патологи ческий процесс носит ограниченный характер и локализи руется чаще всего в оболочках основания головного моз га. Патологоанатомической основой является разлитая инфильтрация и образование мелких гуммозных очагов, располагающихся преимущественно вокруг сосудов.

Клиническая картина этой формы нейросифилиса слагается из симптомов менингита и неврита или неври тов пораженных черепных нервов. Симптомы менингита выявляются в виде головной боли, усиливающейся в ноч ные часы и иногда сопровождающейся тошнотой и рво той. Ригидность затылочных мышц выражена слабо или отсутствует. Характерно поражение черепных нервов. Часто страдает глазодвигательный нерв с одной или обе их сторон. Начинается с птоза века, а затем присоединя ются поражения наружных и внутренних мышц глаза. Может также присоединяться поражение отводящего и блокового нервов. Нередко в процесс вовлекается слухо вой нерв, что ведет к поражению слуха, и тройничный нерв, что сказывается в первую очередь невралгическими болями в лице, парестезиями или понижением чувстви тельности. При поражении зрительных нервов может развиться неврит с последующей атрофией, ведущей к снижению остроты зрения вплоть до слепоты.

При локализации процесса в оболочках и на выпуклой поверхности головного мозга могут наблюдаться эпилеп тические припадки. Если процесс переходит на прилежа щие отделы мозговой коры, то наступает снижение памя ти, падение интеллектуальной деятельности, появляются моно или гемипарезы, моторная и сенсорная афазия, ас тереогнозия и другие корешковые нарушения.

Сифилитический менингомиелит наблюдается редко (у 1% больных нелеченным сифилисом). Характеризу ется ограниченным воспалением мозговых оболочек и вещества спинного мозга. Симптомы заболевания могут появляться через несколько месяцев или лет после зара жения (чаще всего между 5 и 30 годами болезни). Мужчи ны болеют в 4 раза чаще женщин. Заболевание обычно на чинается подостро, с появления корешковых болей и парестезий. В последующем у больных развивается син дром поперечного поражения спинного мозга - спастиче ская нижняя параплегия с патологическими рефлексами и проводниковым типом расстройства чувствительности, нарушением функции тазовых органов. В спинномозго вой жидкости обнаруживается увеличение количества белка и клеточных элементов (плеоцитоз). Серологиче ские реакции на сифилис положительны. Сифилитиче ский менингомиелит плохо поддается специфической те рапии, частичное выздоровление может наступить лишь при рано начатом лечении. В запущенных случаях про цесс может закончиться стойким параличом и расстрой ством функций органов малого таза.

Солитарные гуммы головного и спинного мозга встречаются редко. Вначале они появляются в мягких мозговых оболочках, располагаются поверхностно, но затем могут глубоко прорастать в ткань головного мозга, вызывая сдавление и распад нервных элементов.

Гуммы головного мозга локализуются или на выпуклой поверхности полушарий, или на основании мозга. Клинически протекают с симптомами опухоли мозга. Развиваясь подостро, они вызывают разнообразные оча говые симптомы, зависящие от локализации гуммы. Час то отмечается повышение внутричерепного давления. При поверхностной локализации гуммы на полушариях мозга, в области роландовой борозды, нередко наблюда ются приступы эпилепсии. В ликворе отмечается умерен ное повышение белка и клеточных элементов.

Гумма спинного мозга также развивается путем врас тания инфильтрата из мягких мозговых оболочек в ткань мозга. Заболевание начинается с корешковых болей и па рестезий. В дальнейшем возникают двигательные и чувст вительные расстройства, а также нарушение функций та зовых органов. Через 2–3 мес возникают симптомы полного поперечного поражения спинного мозга. Диаг ноз устанавливается на основании обнаружения у боль ных сифилисом опухолевого синдрома и положительных серологических реакций в крови и спинномозговой жид кости. Следует иметь в виду, что, с одной стороны, при ис тинных опухолях может наблюдаться ложноположитель ная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости; с другой стороны, у больного сифилисом может образо вываться истинная опухоль мозга. В сомнительных слу чаях для уточнения диагноза нередко приходится прибе гать к пробному лечению.

Сифилитическая гидроцефалия обусловлена распространением воспалительного процесса не только на мозго вые оболочки, но и на эпендиму, и характеризуется сим птомами повышения внутричерепного давления. Различают острую и хроническую гидроцефалию. Острая гидроцефалия проявляется нарастающей головной бо лью, головокружением, тошнотой, рвотой, реже наруше нием речи, эпилептиформными припадками, спутанно стью сознания. Хроническая (скрытая) гидроцефалия проявляется постоянной, нередко выраженной головной болью. В ликворе отмечается белково клеточная диссо циация. Серологические реакции на сифилис в спинно мозговой жидкости и крови положительные. После люм бальной пункции состояние больного улучшается.

Сосудистые формы нейросифилиса. Патологической основой этих форм является эндартериит, преимущественно мелких артерий, постепенно ведущий к облитерации про света сосудов или образованию тромбоза с последующим развитием размягчения участка мозговой ткани, питаемой этим сосудом. Чаще всего поражаются ветви средней моз говой и основной артерий мозга. Сифилис сосудов голов ного мозга нередко сочетается с менингитом или менин гоэнцефалитом (диффузным менинговаскулярным си филисом).

Сосудистый нейросифилис возникает обычно не ранее 2–3 лет от начала заболевания сифилисом (чаще на 7 м году), мужчины поражаются в 3 раза чаще женщин. Раз личают диффузный менинговаскулярный сифилис (ран ний и поздний) и сифилис сосудов головного мозга. Кли ническая картина заболевания весьма полиморфна и определяется в основном поражением сосудов. Отмеча ются головная боль, головокружение, поражение череп ных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие парали чи. Симптомы менинговаскулярного сифилиса иногда напоминают таковые при гипертензивных кризах. При диффузном поражении отмечаются грубые нарушения памяти, снижение интеллекта. Эти начальные симптомы должны обратить на себя внимание как предвестники тромбоза. При возникновении последнего выпадение функций развивается постепенно, на протяжении не скольких часов и значительно реже возникает внезапно - апоплектиформно. Характер и тяжесть очаговых симпто мов разнообразны и зависят от локализации процесса. Изменения в спинномозговой жидкости при сосудистых формах сифилиса незначительны: содержание белка и ко личество клеточных элементов обычно не превышают норму. Реакция Вассермана в крови, как правило, положительная, в спинномозговой жидкости нередко отрица тельна. РИТ и РИФ в крови и спинномозговой жидкости положительные.

Сифилис сосудов мозга иногда сочетается с другими формами нейросифилиса, например, со спинной сухоткой, с висцеральным сифилисом. Облегчает диагностику наличие одновременно как общемозговых, так и очаговых симптомов, а также молодой возраст больных. Иногда со судистый нейросифилис удается диагностировать только на основании результатов пробного противосифилити ческого лечения.

Прогноз обычно благоприятный, своевременно начатое лечение может не только устранить явления эндартериита, но и восстановить нарушенные функции.

Сифилис периферической нервной системы. Пораже ние периферических нервов при сифилисе встречается редко и характеризуется появлением мононевритов, по линевритов и полирадикулоневритов. Обычно невриты развиваются на почве сдавления нерва (например, гум мой) или в результате перехода воспалительного процес са с прилегающих тканей на оболочку нерва (вторичные невриты). Чаще поражаются локтевой, седалищный и ма лоберцовый нервы. Во вторичном периоде сифилиса мо гут развиться специфические невралгии тройничного, се далищного или малоберцового нервов и плечевого сплетения. Клиническая картина сифилитических пора жений периферических нервов неспецифична и зависит от нарушения функции пораженного нерва.

Спинная сухотка (tabes dorsalis). Заболевание обусловлено воспалительными и дегенеративными измене ниями, развивающимися преимущественно в задних ко решках, задних столбах и оболочках спинного мозга. Симптомы спинной сухотки могут появляться у больных в сроки от 5 до 50 лет после заражения, чаще всего на

10–25 м году болезни. Симптомы спинной сухотки обна руживаются также при врожденном сифилисе, даже у де тей моложе 10 лет. У 12–15% больных спинная сухотка сочетается с кардиоваскулярным сифилисом. Отмечают, что в настоящее время у 70–80% больных спинной сухот кой отсутствуют указания на перенесенный в прошлом ранний сифилис.

Различают три стадии спинной сухотки: неврологиче скую, атаксическую и паралитическую. Заболевание начи нается с появления неврологических «стреляющих» болей в ногах и внутренних органах. Приступообразные боли во внутренних органах называют кризами, которые, в зависи мости от локализации, могут быть ректальными, желудоч ными, кишечными и т. п. Вторым симптомом является не уверенная атаксическая походка, возникающая вследст вие понижения или выпадения тактильной и особенно мы шечно суставной чувствительности. Больной во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте и при закрытых глазах. У 70% больных наблюдается неустойчивость в позе Ромберга. Исчезают коленные и пяточные рефлексы, по является гипотония мышц нижних конечностей. Рас страиваются мочеиспускание и дефекация, появляется половая слабость. Важное значение имеют зрачковые рас стройства (анизокория, миоз), положительный симптом Аргайла - Робертсона: отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Одним из самых тяжелых симптомов является атрофия зрительных нервов, вызывающая прогрессирующее падение зрения и приводящая к полной слепоте. К трофическим наруше ниям относятся безболезненные остеопатии, артропатии, прободающие язвы стоп и т. п.

Отрицательные классические серологические реакции (КСР) в крови и нормальный ликвор отмечаются у 25–50% больных. РИТ положительная более чем в 95% случаев. При патологических изменениях ликвора в нем увеличивается количество белка, повышается цитоз, от мечаются положительные глобулиновые реакции и реак ция Вассермана, реакция Ланге имеет характер паралити ческой кривой или «сифилитического» рубца.

Прогрессивный паралич (paralysis progressiva). Может появиться через 15–20 и даже 40 лет после заражения, в основном у лиц, недостаточно или вообще не лечившихся по поводу ранних форм сифилиса в прошлом. В основе

Развития прогрессивного паралича лежит поражение ве щества большого мозга, чаще в области коры, передней доли, возникающее на почве воспалительных изменений мелких сосудов, главным образом капилляров мозга. Иногда поражаются также мозжечок и центральное серое ядро. Значительные дегенеративные изменения приводят к атрофии клеток, преимущественно в коре головного мозга.

Диагноз прогрессивного паралича устанавливается на основании выявления у больного нарушений психиче ской деятельности, различных неврологических симпто мов и данных лабораторного обследования. Психические расстройства являются ведущими в клинической карти не. Они приводят к полному распаду личности, деграда ции, резко выраженному слабоумию, возникают различ ные формы бреда, галлюцинации, кахексия.

Важно диагностировать начальную стадию прогрес сивного паралича, для которой характерно внезапное из менение личности человека, возникающее среди полного здоровья без всяких видимых причин. У больного нару шается память, речь, счет, письмо. При появлении этих симптомов необходимо исследование серологических ре акций в крови и спинномозговой жидкости, которые ока зываются положительными.

У некоторых больных возникают симптомы спинной сухотки и прогрессивного паралича одновременно (табо паралич). Следует также помнить о возможности разви тия у больных сифилисом явлений неврастении и некото рых форм психоза. Иногда у людей, не болеющих сифилисом, возникает так называемая сифилофобия, представляющая собой один из типов фиксированной психопатии.

Возможность поражения нервной системы на самых ранних стадиях сифилиса полностью доказана: ее изменения разные исследователи отмечают у 26-96 % больных заразными формами сифилиса . Поражению нервной системы больного сифилисом способствует недостаточное лечение, хронические интоксикации (алкоголизм и др.), черепно-мозговая травма, а также возраст больного. По многочисленным данным отечественных и зарубежных сифилидологов, в последние 10-15 лет увеличилось число больных латентными, рецидивными и серорезистентными формами сифилиса, которые обусловливают формирование нейросифилиса.

В основу классификации сифилиса нервной системы положен анатомо-клинический принци п. Если процессом поражены оболочки и сосуды головного или спинного мозга, нейросифилис называют мезенхимным; если же в процесс вовлечено вещество мозга, говорят о паренхиматозном нейросифилисе.

Мезенхимные формы нейросифилиса определяют как ранние (они развиваются в первые 5 лет после заражения), а паренхиматозные формы - как поздние (развиваются значительно позднее). Такое деление нейросифилиса весьма условно, потому что у больных мезенхимным нейросифилисом паренхиматозные элементы тоже изменяются, но вторично, так же как и у больных паренхиматозными формами наряду с воспалительно-дегенеративными процессами отмечается мезенхимная воспалительная реакция. Таким образом, симптомы раннего и позднего нейросифилиса нередко тесно переплетаются, образуя так называемые переходные анатомо-клинические формы.

Для современного нейросифилиса характерны меньшая выраженность субъективных и объективных симптомов, более легкое течение, меньшие изменения ликвора, чем раньше. Из субъективных симптомов на первый план сейчас выступают не головная боль, стреляющие и рвущие боли, парестезии, а жалобы на вялость, слабость, подавленность, бессонницу, пониженную работоспособность, которые слагаются в астено-невротический синдром. Степень и частота клинических проявлений и изменений ликвора возрастают по мере удлинения инфекционного процесса.

Сифилис нервной системы ранний . В основе заболевания лежит поражение сосудов и оболочек головного и спинного мозга, а также нервных стволов. Оно выражается различными клиническими вариантами специфического менингита, васкулярного нейросифилиса и моно-полиневритов.

Скрытый сифилитический менингит наиболее часто обнаруживается у больных заразными формами сифилиса и ранним скрытым сифилисом. Он встречается у 10-15 % больных первичным и у 20-50 % больных вторичным свежим, рецидивным и ранним скрытым сифилисом.

У большинства больных четких клинических симптомов менингита обнаружить не удается. Некоторые больные жалуются на головную боль, головокружение, шум в ушах. Диагноз ставится по результатам исследований ликвора (изменения ликвора незначительные или II степени по Г. В. Робустову), а также по изменению формы и величины зрачков при реакции на свет, ослаблению болевой и вибрационной кожной чувствительности, снижению костной проводимости низких звуков. Изредка можно обнаружить гиперемию соска зрительного нерва, признаки папиллита. Показателями минимальной патологии считаются следующие: белок - 0,4%, цитоз - 8 клеток в мм 3 , глобулиновые реакции (Нонне-Апельта) −++, реакция Ланге - больше двух двоек и положительная реакция Вассермана. У части нелеченых или плохо леченых больных может наступить спонтанная санация ликвора.

Асимптомный менингит встречается и у больных эпидемическим паротитом и менингитами, вызванными вирусами группы Коксаки и ECHO.

Если асимптомному менингиту у больных ранними формами сифилиса некоторые исследователи (К. Р. Аствацатуров, М. В. Милич и др.) не придают большого значения и считают его просто одним из симптомов острозаразного сифилиса (как шанкр, розеолы, папулы и др.), то асимптомный менингит у больных поздними формами сифилиса все исследователи склонны принимать за проявление раннего нейросифилиса, требующего активного лечения.

Острый генерализованный сифилитический менингит . В последнее время он встречается очень редко. Наблюдается в основном в период рецидивного сифилиса. Заболевание развивается в течение 1 -1,5 нед. В процесс вовлекаются все оболочки головного мозга. Больные жалуются на усиливающуюся головную боль, головокружение, рвоту, возникающую внезапно без позыва на тошноту и не связанную с приемом пищи, шум в ушах, слабость, бессонницу, снижение аппетита и повышение температуры тела (до 38° С и выше), парестезии. При объективном исследовании отмечаются ригидность мышц затылка, положительные симптомы Кернига и Брудзинского, регистрируются положительные патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, наблюдаются деформация зрачков с вялой реакцией на свет, расстройство поверхностной чувствительности по корешковому типу на туловище и конечностях, сглаживаются носогубные складки, сильно снижается слух.

Происходит поражение базального отдела мозга, сопровождаемое птозом, отклонением языка в сторону, опущением мягкого нёба. Появление патологических рефлексов и сухожильной анизорефлексии свидетельствует о вовлечении в процесс не только оболочек, но и вещества головного мозга - речь идет о менингоэнцефалите.

У некоторых больных обнаруживаются гиперемия диска зрительного нерва и папиллит. Иногда присоединяются сосудистые расстройства в виде инсульта с эпилептиформными припадками, парезы. В ликворе содержание белка составляет 1,2 %, количество клеток (в основном лимфоцитов) - от 200-400 до 1000 в 1 мм 3 ; реакции Нонне-Апельта и Панди резко положительные (+ + + +), Ланге - в виде паралитической (6655432100) или менингитической (0012345420) кривой, Вассермана, РИБТ и РИФ положительные.

Острый генерализованный сифилитический менингит следует дифференцировать от острых менингитов другой этиологии (стрептококковой, туберкулезной, менингококковой).

Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базальный менингит). Встречается в 10-20 % случаев раннего нейросифилиса. Протекает подостро. Клиника его слагается из симптомов менингита, неврита или невритов нервов, берущих свое начало в области основания мозга. Больные жалуются на легкую головную боль, усиливающуюся по ночам, головокружение, иногда тошноту, рвоту.

При объективном исследовании в случае вовлечения в патологический процесс глазодвигательного, отводящего, преддверно-улиткового нервов выявляются легкий птоз, асимметрия лица, сглаженность носогубных складок, девиация языка, опущение мягкого нёба, снижение костной проводимости. При поражении зрительного нерва ухудшается центральное зрение и сужается его поле. Диск зрительного нерва гиперемирован, границы его нечеткие, вены расширены, ткани диска незначительно набухают. Из психогенных реакций встречаются неглубокая депрессия, возбудимость, раздражительность и стойкое ухудшение настроения, сопровождаемое тревогой. В ликворе обычно находят белок - 0,6-0,7%, цитоз - 20-40 клеток в 1 мм 3 , реакции Нонне-Апельта и Панди, Вассермана положительные или резко положительные, Ланге - в виде менингической кривой (0123456543210), чаще в виде сифилитического зубца (2244511000) или минимальной патологии (00112221000).

Иногда могут поражаться оболочки выпуклой поверхности головного мозга. В таких случаях клиническая картина может напоминать васкулярный сифилис (джексоновские припадки, афазия , апраксия и др.) или прогрессивный паралич (нарушение интеллекта, отклонения в поведении).

Сифилитическая гидроцефалия . Обусловлена локальным воспалением оболочек мозга, что приводит к нарушению циркуляции ликвора из желудочков в наружные ликворологические пространства, вследствие чего развивается застой спинномозговой жидкости в желудочках мозга. На это заболевание приходится 7-15 % всех случаев раннего нейросифилиса. Различают острую и скрытую гидроцефалию.

При острой форме прекращается сообщение между желудочками головного мозга и субарахноидальными пространствами. Процесс развивается остро в течение 3- 5 дней и проявляется сильной нарастающей головной болью, головокружением, неукротимой рвотой, спутанностью сознания, оглушением, иногда делириозным синдромом. Возможны нарушение речи и появление эпилептиформных припадков. При офтальмологическом исследовании выявляются застойные соски зрительных нервов. Состояние больного улучшается после спинномозговой пункции. Ликвор вытекает под большим давлением. В нем обнаруживается белково-клеточная диссоциация: много белка (1,2 %) при небольшом количестве клеток (10-15 в 1 мм 3). Реакции Нонне-Апельта и Панди, Вассермана, РИФ и РИБТ положительные, Ланге - в виде сифилитического зубца (2244311000).

Чаще встречается хроническая сифилитическая гидроцефалия . При этой форме гидроцефалии сообщение между желудочками и субарахноидальным пространством не прекращается, но затрудняется. Больные жалуются на упорную постоянную головную боль, головокружение. Развиваются застойные диски зрительных нервов, выявляемые офтальмологически, и белково-клеточная диссоциация в ликворе. После пункции при сохранении других симптомов временно уменьшается или прекращается головная боль.

Сифилитический менингомиелит . Это воспаление мягких мозговых оболочек со специфическим эндатериитом спинного мозга. Составляет 0,5 % раннего нейросифилиса. Заболевание развивается через 1-3 года после инфицирования. Течение может быть острым и хроническим, по распространению - диффузным или ограниченным. Различают две клинические формы: менингорадикулит и менингомиелит. Менингорадикулит характеризуется корешковыми болями, изменением поверхностной кожной чувствительности по корешковому типу на туловище и особенно на конечностях, параличами и атрофиями соответствующих мышечных групп, глубоким нарушением трофики, гипо- и арефлексией. У больных менингомиелитом, кроме изменения кожной чувствительности по корешковому типу, обнаруживают парастезии, парапарезы, недержание мочи и расстройство функции сфинктера, а также двусторонние патологические рефлексы. Сифилитический менингомиелит резистентен к специфической терапии. Положительные с ликвором реакции РИБТ, РИФ и Вассермана.

Ранний менинговаскулярный сифилис . Характеризуется умеренным вовлечением в патологический процесс мозговых оболочек и поражением сосудов. Болезнь развивается через 3-5 лет после заражения; соотношение раннего и позднего менинговаскулярного сифилиса составляет 1:30 и 1:40. Признаки менингита у больных выражены нерезко. Клиническая картина определяется в основном поражением сосудов (больные жалуются на головную боль). Выявляются поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, альтернирующие парезы, эпилептиформные припадки, апоплектический синдром, нарушение памяти, афазия и др. Клиническая картина раннего менинговаскулярного сифилиса ничем не отличается от позднего менинговаскулярного сифилиса.

Поражение зрительных нервов . При сифилисе возникает неврит зрительного нерва (обычно двусторонний), чаще наблюдаемый при базальном менингите. У больного снижается центральное зрение (от незначительного затуманивания до полной слепоты), происходит изменение полей фения или концентрическое сужение их границ либо сужение полей зрения на красный и зеленый цвет без существенных нарушений на белый цвет. Офтальмологически обнаруживаются гиперемия сосков зрительного нерва, нечеткость границ, набухание ткани соска, расширение и извилистость вен, иногда наблюдается кровоизлияние на соске и в его окружности, помутнение сетчатки вокруг соска. Исход неврита зависит от своевременного энергичного лечения. В большинстве случаев процесс заканчивается более или менее значительным снижением зрения, в редких случаях полной слепотой.

Поражение слуховых нервов . Поражения слухового нерва при ранних формах сифилиса, по данным разных авторов, колеблются от 60 до 76 %. Они выделяются обычно специальными методами исследования, носят функциональный характер и быстро устраняются под влиянием специфической терапии. В литературе имеются описания единичных случаев глухоты, возникающих у больных ранним сифилисом. Патогномоничной при поражении слуховых нервов является костно-воздушная диссоциация: резкое снижение костной проводимости или даже исчезновение при сохранении воздушной.

Невриты и полиневриты у больных сифилисом . Изолированные мононевриты при раннем сифилисе встречаются редко. Чаще поражаются локтевой, седалищный и малоберцовый нервы. Мононевриты проявляются болями, локализующимися в зоне, иннервируемой данным нервом, иногда могут определяться зоны нарушения чувствительности, которым вначале предшествует гиперстезия, сменяющаяся затем снижением чувствительности вплоть до полной ее потери.

Во вторичном периоде сифилиса могут развиваться специфические невралгии тройничного, седалищного или межреберных нервов и плечевого сплетения.

===================================

Нейросифилис является одним из множества проявлений сифилиса. Его развитие обусловлено проникновением в центральную нервную систему. Поражение нервной системы начинается с самых ранних стадий заболевания. В результате применения эффективных методов лечения в последние годы заболеваемость нейросифилисом резко снизилась, а в его структуре стали преобладать стертые и скрытые формы.

На уровень заболеваемости оказывает влияние поздняя диагностика, несвоевременное обращение больного за медицинской помощью, широкое применение при препаратов пролонгированного действия и неудачи в лечении.

Рис. 1. Нейросифилис проявляется через 5 — 30 лет после заражения, как правило, у больных, не лечившихся или недостаточно леченных в период раннего сифилиса. На фото слева твердый шанкр (проявления первичного сифилиса) и вторичные сифилиды (фото справа).

Как развивается заболевание

Бледные трепонемы проникают в нервную систему гематогенным и лимфогенным путем на ранних стадиях нелеченного сифилиса. Они поражают оболочки, сосуды и оболочки корешков и периферических нервов. Со временем эти структуры теряют способность удерживать бледные трепонемы и обезвреживать их и тогда бактерии проникают в вещество (паренхиму) головного и спинного мозга, вызывая развитие целого ряда заболеваний.

В первые годы от начала инфицирования у больного может развиться латентная (бессимптомная) форма нейросифилиса, когда у больного отсутствуют какие-либо неврологические нарушения, но в цереброспинальной жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз и увеличенное содержание белка.

В первичный (редко) и во вторичный (чаще) периоды сифилиса регистрируется развитие сифилитического менингита. Основной симптомокомплекс под названием нейросифилис развивается в .

  • В первые пять лет заболевания развивается ранний сифилис нервной системы, который характеризуется развитием воспалительных изменений мезенхимы — сосудов и оболочек мозга.
  • Поздний нейросифилис формируется в более поздние сроки заболевания — через 10 — 25 и более лет с момента первичного заражения. Вслед за мезенхимой начинает поражаться паренхима — нервные клетки, волокна и глия.

Современный нейросифилис протекает с минимальной выраженностью симптомов, характеризуется более легким течением, меньшим изменением ликвора. Из жалоб на первый план выступают слабость, вялость, бессонница, пониженная работоспособность. Чем длиннее инфекционный процесс, тем чаще регистрируются симптомы и клинические проявления нейросифилиса.

Рис. 2. На фото проявления третичного сифилиса — гуммы. В этот период развивается поздний нейросифилис.

Стадии нейросифилиса

I стадия. Скрытый (асимптомный) сифилитический менингит.

II стадия. Поражение оболочек мозга (менингеальный симптомокомплекс). Поражение мягкой и твердой оболочек головного мозга: острый сифилитический менингит, базальный менингит, локальное поражение оболочки головного мозга. Поражение мягкой и твердой оболочек спинного мозга, его вещества и спинномозговых корешков — сифилитический менингорадикулит и менингомиелит.

III стадия. Сосудистые поражения (вторичный и третичный периоды сифилиса). Чаще отмечается одновременное поражение мягких мозговых оболочек и сосудов головного мозга — менинговаскулярный сифилис.

IV стадия. Поздний нейросифилис (третичный период сифилиса). Выделяют поздний скрытый сифилитический менингит, поздний васкулярный и диффузный менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка, прогрессивный паралич, табопаралич, гумма мозга.

Рис. 3. Ницше, В. Ленин и Аль Капоне болели нейросифилисом.

Асимптомный менингит

Асимптомный (скрытый) менингит регистрируется в 10 — 15% случаев у больных первичным сифилисом, у 20 — 50% у больных вторичным и скрытым ранним сифилисом. В большинстве случаев симптомов менингита выявить не удается. Ранее скрытый менингит называли «сифилитической неврастенией», так как на первый план выходили симптомы неврастении — резкая утомляемость, истощаемость, снижение настроения, рассеянность, забывчивость, безучастность, раздражительность, снижение работоспособности. Иногда больных беспокоят упорные головные боли, приступы головокружения, чувство оглушенности, затруднение концентрации внимания. Менингеальные симптомы встречаются редко. Серологические реакции ликвора (реакция Вассермана и РИФ) положительные, отмечается плеоцитоз (повышение лимфоцитов и полинуклеаров) более 5 клеток в 1 мм 3 и повышенное количество белка — более 0,46 г/л.

При ранних формах сифилиса асимптомный менингит является одним из его проявлений, как шанкр или . Но при поздних формах сифилиса асимптомный менингит требует активного лечения, так на его фоне формируется нейросифилис.

Только при нейросифилисе отмечаются изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинической симптоматики.

Рис. 4. Поражение глазодвигательного нерва (фото слева) и зрачковые расстройства (анизокория) на фото справа при нейросифилисе.

Поражение оболочек мозга

Во второй стадии нейросифилиса поражаются мягкие и твердые оболочки головного и спинного мозга.

Сифилис оболочек головного мозга

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит встречается редко. Заболевание проявляется в первые годы с момента инфицирования. Температура тела повышается редко. Иногда в патологический процесс вовлекаются глазодвигательный, зрительный, слуховой и лицевой нервы, развивается гидроцефалия.

Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базальный менингит)

Данная форма нейросифилиса встречается чаще, чем острый менингит. Заболевание протекает остро. Клиника заболевания складывается из симптомов менингита и невритов. Воспаляются нервы, берущие начало в области основания мозга. Головная боль, усиливающаяся ночью, головокружение, тошнота и рвота — основные симптомы базального менингита. Нарушается психический статус больных. Отмечается возбудимость, депрессия, раздражительность, появляется тревожное настроение.

При поражении отводящего, глазодвигательного и преддверно-улиткового нервов отмечается ассиметрия лица, и опущение века (птоз), сглаживается носогубная складка, язык отклоняется от срединной линии (девиация), отмечается опущение мягкого неба, снижается костная проводимость. Поражение зрительного нерва проявляется ухудшением центрального зрения и сужением полей. Иногда воспалением затрагивается область гипофиза. При поражении выпуклой поверхности головного мозга заболевание протекает по типу васкулярного сифилиса или прогрессивного паралича. В ликворе белок — 0,6 — 0,7%, цитоз от 40 до 60 клеток в мм 3 .

Рис. 5. Поражение глазодвигательного нерва при нейросифилисе — птоз (опущение век).

Сифилис твердой оболочки головного мозга

Причиной заболевания является либо осложнение костного процесса, либо первичное поражение твердой мозговой оболочки.

Рис. 6. Поражение глазодвигательного нерва при нейросифилисе.

Сифилис оболочек спинного мозга

Сифилис мягких оболочек спинного мозга

Заболевание носит диффузный или очаговый характер. Патологический процесс чаще локализуется в грудном отделе спинного мозга. Заболевание проявляется парестезиями и корешковыми болями.

Острое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга

Заболевание протекает с болями в позвоночнике и парестезиями. Повышаются кожные и сухожильные рефлексы, отмечаются контрактуры конечностей. Из-за болей больной принимает вынужденное положение.

Хроническое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга

Заболевание регистрируется чаще, чем острое. Оболочки мозга утолщаются, чаще по всей длине, реже — на ограниченных участках.

При вовлечении в процесс одновременно оболочек мозга и корешков спинномозговых нервов развивается сифилитический менингорадикулит . Основными при заболевании являются симптомы раздражения корешков. Клиническая картина зависит от локализации патологического процесса.

При вовлечении в процесс вещества спинного мозга, оболочек и спинномозговых корешков развивается сифилитический менингомиелит . Чаще в патологический процесс вовлекаются периферические отделы спинного мозга. Развиваются спастические парапарезы, повышаются сухожильные рефлексы, нарушаются все виды чувствительности. Расстройства сфинктеров — ранний и стойкий симптом заболевания.

Сифилис твердой оболочки спинного мозга

Впервые симптомокомплекс был описан Шарко и Жоффруа. Первая стадия заболевания характеризуется симптомокомплексом раздражения корешков. У больного появляются боли в области затылка, шеи, в области срединного и локтевого нервов. Во второй стадии заболевания отмечается выпадение чувствительности, развиваются вялые параличи, парезы и атрофия мышц. В третьей стадии появляются симптомы сдавления спинного мозга: нарушение чувствительности, спастические параличи, трофические расстройства, часто вплоть до пролежней. Иногда возникают самопроизвольные кровоизлияния, возникающие на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки, сопровождающиеся корешковыми и спинальными явлениями по типу инсультов.

Рис. 7. МРТ больного нейросифилисом. Субарахноидальное пространство расширено. Мозговые оболочки утолщены.

Поражение сосудов мозга

В третьей стадии нейросифилиса отмечается поражение мелких или крупных сосудов. Клиническая картина заболевания зависит от локализации, количества пораженных сосудов и их величины. При нейросифилисе поражение сосудов часто сочетается с поражением мозговых оболочек. При этом очаговые симптомы сочетаются общемозговыми. Сифилитические артерииты регистрируются как в головном, так и в спинном мозге. Чаще всего поражаются сосуды основания мозга.

Поражение крупных сосудов осложняется инсультами, мелких — общими нарушениями мозговых функций, парезами и поражением черепно-мозговых нервов.

При сосудистом сифилисе спинного мозга патологическим процессом затрагивается венозная система. Парезы, расстройства чувствительности и функции сфинтеров развиваются медленно. Поражения сосудов спинного мозга проявляются симптомами, которые зависят от локализации патологического процесса.

Молодой возраст, нормальные цифры артериального давления, «разбросанность» неврологических симптомов, положительные серологические реакции — отличительные признаки васкулярного сифилиса.

Прогноз заболевания благоприятный. Специфическое лечение приводит к полному излечению.

Рис. 8. Поражение крупных сосудов при нейросифилисе осложняется инсультами.

Признаки и симптомы позднего нейросифилиса

Поздние формы сифилиса в последние десятилетия встречаются все реже во многих странах мира. Этому способствует широкое применение антибактериальных препаратов, совершенствование диагностики и терапии. Среди больных нейросифилисом все реже встречается спинная сухотка и прогрессивный паралич. Увеличивается число менинговаскулярного сифилиса. Поздние формы нейросифилиса чаще развиваются у больных, недостаточно лечившихся или не лечившихся по поводу раннего сифилиса. Способствует развитию заболевания снижение иммунитета, на который негативно влияют физические и психические травмы, интоксикации, аллергия и пр.

Выделяют следующие формы позднего нейросифилиса:

  • поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит,
  • поздний диффузный менинговаскулярный сифилис,
  • васкулярный сифилис (сифилис сосудов мозга),
  • прогрессивный паралич,
  • табопаралич,
  • гумма мозга.

Поздний скрытый сифилитический менингит

Заболевание возникает спустя 5 и более лет после заражения. Довольно тяжело поддается лечению. На его фоне формируются другие проявления нейросифилиса. Зачастую больные не предъявляют никаких жалоб, у части больных отмечается головная боль, головокружение, шум в ушах и снижение слуха. При исследовании глазного дна выявляются изменения в виде гиперемии соска зрительного нерва и папиллита. В ликворе отмечается повышенное содержание клеточных элементов и белка. Реакция Вассермана положительная.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис

Головокружения, головные боли, эпилептиформные припадки, гемипарезы, расстройства речи и памяти — основные симптомы заболевания. Поражение сосудов головного мозга осложняется развитием инсультов и тромбозов. В ликворе определяется небольшое количество белка и клеточных элементов.

Рис. 9. Поздний нейросифилис. МРТ больного с психическими нарушениями.

Спинная сухотка (tabes dorsalis)

Спинная сухотка с годами встречается все реже. Чаще встречаются васкулярные формы позднего нейросифилиса. Заболевание в 70% случаев диагностируется спустя 20 и более лет после заражения. Поражаются задние корешки, задние столбы и оболочки спинного мозга. Специфический процесс чаще локализуется в поясничном и шейном отделах позвоночного столба. Воспалительный процесс со временем приводит к разрушению нервной ткани. Дегенеративные изменения локализуются в задних корешках в зонах их вхождения в спинной мозг и задних канатиках спинного мозга.

Заболевание в своем развитии проходит три стадии, которые последовательно сменяют друг друга: невралгическую, атаксическую и паралитическую.

Боль — ранний симптом спинной сухотки

Боли при спинной сухотке возникают внезапно, носят характер прострела, быстро распространяются и также быстро исчезают. Боли при спинной сухотке — ранний симптом заболевания, требующий серьезного лечения. У 90% больных регистрируются тяжелые болевые кризы (табетические кризы), причиной которых является поражение вегетативных узлов. У 15% пациентов регистрируются висцеральные кризы, характеризующиеся кинжальными болями, часто в эпигастрии, всегда сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Боли могут напоминать приступ стенокардии, печеночную или почечную колику. У части больных боли носят опоясывающий, сжимающий характер.

Парестезии

Парестезии — важный признак нарушения чувствительности при спинной сухотке. У больных отмечается онемение и жжение в зоне Гитцига (3 — 4 грудные позвонки), в зонах медиальных поверхностей предплечий и латеральных поверхностей голеней, отмечается болезненность при сжатии ахиллового сухожилия и локтевого нерва (симптом Абади и Бернадского). В области стоп, голеней и поясницы появляются «холодные» парестезии. В ногах появляются покалывания и онемение.

Сухожильные рефлексы

Уже на ранних стадиях у больных спинной сухоткой отмечается снижение, а со временем и полная потеря сухожильных рефлексов. Вначале исчезают коленные рефлексы, а потом ахилловы. Для заболевания характерна сохранность кожных рефлексов на протяжении всей болезни. Отмечается гипотония мышц нижних конечностей, из-за чего при стоянии и ходьбе ноги переразгибаются в коленных суставах.

Поражение черепно-мозговых нервов

Парезы черепно-мозговых нервов приводят к птозу, косоглазию, девиации языка (отклонение от срединной линии) и ассиметрии лица.

Появляются зрачковые расстройства : изменяется форма (неправильная с неровными краями) и величина зрачков (анизокория), отмечается их расширение (мидриаз), либо сужение (миаз), отсутствует реакция зрачков на свет при сохраненной аккомодации и конвергенции (симптом Аргайлла — Робертсона), зрачки обоих глаз отличаются по размеру (анизокория).

Атрофия зрительных нервов при спинной сухотке является одним из ранних симптомов. При прогрессировании заболевания в течение короткого срока развивается полная слепота. Если заболевание носит стационарный характер, то зрение снижается до определенного уровня. Темпы снижения зрения большие, поражаются оба глаза. При офтальмоскопии определяется бледность соска зрительного нерва и его четкая очерченность. Со временем сосок приобретает серовато-синий оттенок. На глазном дне появляются темные точки.

Поражение слуховых нервов также является ранним симптомом спинной сухотки. При этом снижается костная, но сохраняется воздушная проводимость.

Рис. 10. Зрачковые расстройства при спинной сухотке: зрачки обоих глаз деформированы и отличаются по размеру.

Рис. 11. Зрачковые расстройства при спинной сухотке: зрачки узкие и деформированы, на свет не реагируют (симптом Аргайлла — Робертсона).

Нарушения функции тазовых органов

В начале нарушения половой функции у мужчин отмечается приапизм (чрезмерное возбуждение). По мере нарастания дегенеративных изменений в спинальных центрах возбуждение падает вплоть до развития импотенции. Задержка мочеиспускания и запоры сменяются недержанием мочи и кала.

Расстройства координации движения

«Штампующая» походка — характерный клинический признак заболевания. Походка становится шаткой, больной широко расставляет ноги и при ходьбе ударяет ими по полу.

У 70% больных отмечается неустойчивость в позе Ромберга. Нарушаются пальце-носовая и пяточно-коленная пробы. Паралитическая стадия спинной сухотки характеризуется усилением нарушения походки и координации движений. Отмечается неспособность больных самостоятельно передвигаться, потеря профессиональных и бытовых навыков. Атаксия и резко выраженная гипотония являются основной причиной, по которой больные становятся прикованными к постели.

Трофические нарушения

При спинной сухотке регистрируются трофические нарушения. Костная дистрофия является наиболее характерным из них. При заболевании отмечается патологическая ломкость костей при отсутствии выраженного болевого синдрома, ломкость ногтевых пластин, сухость кожи, выпадение волос и зубов, атрофия костей, появляются язвы на стопах. В редких случаях поражаются суставы. Чаще — коленные, реже — позвоночник и бедренные суставы. Вывихи, подвывихи, переломы, смещение суставных поверхностей приводят к сильной деформации суставов. При этом болевой синдром слабо выражен.

Рис. 12. Миелопатия и артропатия у больной нейросифилисом.

Табопаралич

О табопараличе говорят в случае развития на фоне спинной сухотки прогрессивного паралича. Снижение памяти на ближайшие события, интеллекта, способности к устному счету, письму и беглому чтению — первые признаки табопаралича. Психическая деградация личности нарастает медленно. У больных спинной сухоткой чаще регистрируется дементная форма прогрессивного паралича, которая характеризуется потерей больным интереса к окружающим, быстрым наступлением апатии, отуплением и прогрессивным слабоумием.

При спинной сухотке положительные серологические реакции регистрируются только у 50 — 75% больных. В 50% случаев отмечаются изменения спинномозговой жидкости: белок — до 0,55 0 / 00 , цитоз — до 30 в 1 мм 3 , положительные реакции Вассермана и глобулиновые реакции.

Рис. 13. Трофические расстройства при спинной сухотке — язвы на стопе.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич является хроническим лобно-височным менингоэнцефалитом с прогрессирующим снижением корковых функций. Иногда заболевание называют паралитической деменцией. Заболевание проявляется через 20 — 30 лет после заражения, как правило, у больных, не лечившихся или недостаточно леченных в период раннего сифилиса. Заболевание характеризуется полным распадом личности, деградацией, прогрессирующим слабоумием, различными формами бреда, галлюцинаций и кахексией. При прогрессивном параличе регистрируются неврологические симптомы: зрачковые и двигательные расстройства, парестезии, эпилептиформные припадки и анизорефлексия.

Больные с прогрессивным параличом лечатся в психиатрических стационарах. Своевременно начатое специфическое лечение улучшает прогноз заболевания.

Рис. 14. В. И. Ленин страдал нейросифилисом. Прогрессивный паралич — поздняя стадия нейросифилиса.

Гумма мозга

Выпуклая поверхность полушарий и область основания головного мозга — основные места локализации гумм (поздних сифилидов). Начинает развиваться гумма в мягкой мозговой оболочке. Далее процесс захватывает область твердой мозговой оболочки. Гуммы бывают единичными и множественными. Множественные мелкие гуммы сливаясь, напоминают опухоль.

Располагаясь в основании черепа, гуммы сдавливают черепные нервы. Повышается внутричерепное давление. Гуммы спинного мозга проявляются парестезиями и корешковыми болями. Со временем возникают двигательные расстройства, нарушается функция тазовых органов. Очень быстро развиваются симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.

Рис. 15. На фото гумма головного мозга.

Стертые, атипичные, малосимптомные и серонегативные формы — основные формы проявления современного нейросифилиса.

Диагностика нейросифилиса

Положительные серологические реакции, характерные неврологические синдромы и изменения ликвора (цитоз более 8 — 10 в 1 мм 3 , белок свыше 0,4 г/л и положительные серологические реакции) — основные критерии . Компьютерная, магнито-резонансная и позитронно-эмиссионнаятомография помогают провести дифференциальную диагностику.

Рис. 16. Люмбальная пункция при нейросифилисе — обязательная диагностическая процедура.

Лечение нейросифилиса

Адекватная антибактериальная терапия — залог успешного лечения нейросифилиса. Даже при выраженных нарушениях адекватная пенициллинотерапия приводит к положительным сдвигам. При лечении необходимо применять методики, обеспечивающие максимальное проникновение антибиотика в ликвор:

  • пенициллин является препаратом выбора,
  • внутривенное введение пенициллина создает максимальную концентрацию антибиотика в ликворе,
  • суточная доза пенициллина должна составлять 20 — 24 млн. единиц,
  • продолжительность антибиотикотерапии должна составлять 2 — 3 недели,
  • при внутримышечном введении пенициллина необходимо применять пробенецид, задерживающий выведение пенициллина почками.

Для того, чтобы избежать реакцию обострения (Яриша-Герксгеймера) в первые три дня показано введение преднизолона. Люмбальную пункцию необходимо проводить один раз каждые 3 — 6 месяцев в течение трех лет.

Больные, имеющие патологию в ликворе (спинномозговой жидкости) и не получившие специфическое лечение, подвержены огромному риску развития нейросифилиса.