Дефект межпредсердной перегородки 4 мм. Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей (дмпп) – аневризма сердца

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Читайте в этой статье

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

• Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
• Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
• Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
• Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

• Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
• Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
• Мутация гена , вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
• Мутации других генов , отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких. Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический или увидев изменения на . Возможные симптомы ДМПП:

• утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
• учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
• рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

• смещение окклюдера;
• атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
• тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
• перфорация сердечной стенки;
• разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
• экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта . Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Читайте также

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — второй по частоте врожденный порок сердца

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда - склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие - самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки — перикарда — сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад .

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты - отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

| 1 | 2 |

Дефект межпредсердной перегородки (продолжение)

Какие способы лечения ДМПП у детей и у взрослых используются в настоящее время?

Как показали статистические исследование приблизительно у 20% детей, имеющих дефект межпредсердной перегородки, к возрасту 2 лет дефект закрывается самостоятельно без проведения лечения. В случаях если самостоятельного закрытия ДМПП не происходит обычно предпринимают оперативное лечение, поскольку дальнейшее сохранение дефекта чревато формированием утолщения стенок легочной артерии и легочной гипертензии. Если своевременно не прибегнуть к лечению ДМПП возможно развитие необратимого состояния, которое также называется хронической обструктивной болезнью легочных артерий, риск неблагоприятного исхода увеличивается на 25%. Первый этап лечения ДМПП у детей обычно проводится детским кардиологом , имеющим большой опыт диагностики и лечения . Он предполагает проведение поддерживающей терапии и позволяет справиться с возникшими нарушениями кровообращения и сердечной недостаточности, а также подготовить ребенка к операции. Операция по поводу этого порока обычно проводится опытным детским сердечно-сосудистым хирургом , имеющим большой опыт проведения операций по закрытию и пластике ДМПП. Различного рода эндоваскулярные вмешательства при лечении дефекта межпредсердной перегородки выполняются интервенционным кардиологом или детским эндоваскулярным кардиохирургом.

Рис.2 Варианты операций при дефекте межпредсердной перегородки: слева - закрытие ДМПП окклюдером; справа - пластика ДМПП синтетической заплатой.

Какие виды операций используются при лечении ДМПП?

Открытая операция ДМПП

Существует 2 основных варианта закрытия ДМПП во время операции: первый используется при небольшом размере ДМПП и предполагает наложение одного шва для сближения и сопоставления краев этого дефекта; во время второго варианта проводится пластика ДМПП с помощью заплаты и суть ее состоит в замещении области дефекта синтетическим материалом (обычно это заплата из дакрона) или собственными тканями (чаще для этого используется заплата из перикарда или специально обработанного перикарда, называемого ксеноперикардом).

Во время традиционного хирургического вмешательства по закрытию ДМПП доступ к сердце выполняется либо средней линии грудины с ее последующим разведением (доступ носит название стернотомии), либо в одном из межреберных промежутков (доступ носит название торакотомии). После специальном подготовки сердце подключают аппарату искусственного кровообращения (аппарат сердце-легкие), охлаждают и останавливают сердце, и далее выполняют пластику ДМПП уже в условиях неподвижного и «сухого» бескровного сердца, что необходимо для выполнения высокоточной хирургической работы. Сроки выздоровления после такого варианта лечения дефекта межпредсердной перегородки обычно составляет 5-7 дней, а сроки реабилитации в домашних условиях после выписки из больницы 4-6 недель. В настоящее время, для сокращения сроков выздоровления и реабилитации, уменьшения размеров рубцов используются минимально инвазивная техника операций с использованием небольших доступом до 7-10 см в длину. Доступ обычно выбирается в зависимости от размера ДМПП и его месторасположения. Выполнение операции при бессимптомном течении заболевания обычно рекомендуют за 1-2 года до школы. При наличии симптомов и замедлении физического развития ребенка, рекомендуется провести лечение дефекта межпредсердной перегородки как можно раньше, до появления вторичных изменений в сердце и легких.

Эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдером

У операции эндоваскулярного закрытия ДМПП есть несколько преимуществ перед традиционной открытой операцией, что делает ее все более востребованной и используемой в качестве альтернативы. Прежде всего эндоваскулярное лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей не требует выполнения широкого травматичного доступа и использования во время операции аппарата искусственного кровообращения. Как результат это приводит к снижению сроков пребывания в больнице, отсутствию больших рубцов после операции, сокращает сроки выздоровления и реабилитации. После эндоваскулярного закрытия ДМПП ребенок остается в стационаре на одни, максимум двое суток, и в течение 1-2 недель происходит его полное восстановление и возвращение к обычному режиму активности.

В основе процедуры эндоваскулярного лечения лежит своеобразное закупоривание патологического сообщения между предсердиями специальным устройством, которое носит название окклюдера. Однако установка окклюдера при ДМПП не всегда выполнима. Существует ряд клинических ситуаций, при которых этот вариант лечения дефекта межпредсердной перегородки не совсем подходит, а именно в случаях, когда сообщение между предсердиями слишком больших размеров или расположено не в центре межпредсердной перегородки или же ткани перегородки недостаточно для прочной фиксации окклюдера. Существует еще ряд противопоказаний к закрытию ДМПП с помощью окклюдера: резкое сужение сосудов и неспособность доставки окклюдера к месту имплантации; патология клапанов сердца, когда необходима коррекция этой патологии; патологический венозный дренаж из легких; наличие инфекции клапанов; наличие тромбов в просвете камер сердца или нарушения гемостаза (системы свертывания и противосвертывания крови) или непереносимость аспирина или аспириноподобных препаратов.

Поддержать видео:

Принцип эндоваскулярного закрытия ДМПП у детей (видео)

Именно поэтому перед планированием лечения дефекта межпредсердной перегородки проводят точную диагностику с определением точного размера и местоположения дефекта. Накануне процедуры закрытия ДМПП окклюдером назначают курс антикоагулянтной и дезагрегантной терапии, повышающих текучесть крови и снижающих возможность образования тромба . Окклюдер перед установкой размещен фирмой производителей специальном катетере, который после пункции бедренной вены перемещается к месту расположения ДМПП. После чего проводится имплантация устройства в дефект и он остается там постоянно, предотвращает смешивание разных потоков крови между двумя предсердиями. С целью определения правильного расположения и позиции окклюдера выполняют контрольную ангиографию. В течении 24 часов выполняются контрольные ЭКГ и ЭхоКГ исследования, а также рентген грудной клетки, также подтверждающие правильное расположение окклюдера. В последующем, в отдаленном периоде после операции закрытия ДМПП, происходит прорастание собственной ткани миокарда в устройство и оно становится частью перегородки сердца. Несмотря на то, что окклюдер имеет четкие размеры и не увеличивается со временем, при росте ребенка происходит также рост ткани покрывающей устройство.

Какие препараты могут использоваться при лечении дефекта межпредсердной перегородки?

Как необходимо восполнять дефицит питания у детей с ДМПП?

Новорожденные и дети с ДМПП всегда очень медленно набирают в весе, и наиболее распространенной причиной такого плохого роста является избыточное выделение тепловой энергии или ее недостаточное поступление с питанием. Среди других факторов, которые часто являются причиной нарушения физического развития и избыточного расходования энергии детей с ДМПП, можно выделить следующие:

· учащенное сердцебиение и увеличение частоты дыхания

· плохой аппетит

· частые респираторные инфекции

· сниженное поглощение питательных веществ пищеварительным трактом

· снижение насыщения крови кислородом

Одной из особенностей питания новорожденных является то, что ребенок с ДМПП быстро переутомляется во время кормления. Педиатры рекомендуют в первые два месяца после рождения кормить ребенка каждые два часа малыми порциями и кормление необходимо производить только по требованию. У некоторых новорожденных нарушение питания может быть связано с особенностями строения бутылочки для кормления, поэтому родители должны подобрать наиболее подходящий для ребенка вариант. Если ребенку прописаны лекарственные препараты, лучше принимать их перед питанием и важно чтобы не происходило смешивания препарата и грудного молока или питательной смеси. Педиатр также должен будет сообщить родителям о сроках перевода на твердую пищу, ориентировочно это происходит на 6 месяц после рождения. Желательно в течение 2-х лет избегать приема пищи, содержащей жиры. Оптимальным для быстрого роста считается использование сбалансированных высококалорийных питательных смесей. При формировании диеты у детей старше 2-х лет, рекомендуются придерживаться следующих принципов питания:

· потребление жиров должно составлять менее 30% от общего количества калорий потребляемых в течение дня

· количество калорий, приходящихся на насыщенные жиры, должно составлять не более 8-10% от общего количества калорий потребляемых в сутки

· объем потребления холестерина должен быть не выше 300 мг/дл в день

Последовательный переход к использованию так называемой средиземноморской диеты позволит в дальнейшем предотвратить ранее развитие ишемической болезни сердца во взрослой жизни. Пищевые продукты должны преимущественно состоять из зерновых, овощей, фруктов, постного мяса и других продуктов с низким содержанием жиров и высоким содержанием сложных углеводов и белков. Желательно при приготовлении блюд исключить соль, а также избегать употребления соленых продуктов. Для этого необходимо исключить из рациона продукты быстрого питания (фаст фуд), консервированные продукты и замороженную пищу, в которой соль используется для увеличения сроков пригодности.

Как протекает послеоперационный период после операции закрытия дефекта межпредсердной перегородки?

Дети, перенесшие открытую операцию по поводу ДМПП или эндоваскулярное закрытие, обычно нуждаются в пожизненном наблюдении и контроле со стороны детского, а затем и взрослого кардиолога. Наряду со стандартными осмотрами, эти пациенты нуждаются в постоянных исследованиях состояния их сердца. Обычно регулярная диагностика состояния сердца проводится перед и после операции, а в дальнейшем при положительных результатах родители забывают о необходимости постоянного контроля, что не совсем правильно. Важно постоянно проходить профилактические осмотры, делать контрольные исследования и поддерживать тесный контакт с лечащим врачом, хирургом и кардиологом. Кроме того, для профилактики присоединения различных инфекций, связанных с ослаблением иммунитета организма после операции, можно рекомендовать проведение иммунизации, например иммунизации вакциной против гриппа .

Каков прогноз после операции по поводу дефекта межпредсердной перегородки?

Перспективы и прогнозы относительно получения хороших результатов лечения ДМПП за последние два десятилетия существенно улучшились. В настоящий момент пациенты с маленьким размером дефекта могут жить обычной жизнью с минимальными рекомендациями, однако как было сказано ранее пациенты с большими ДМПП требуют оперативного лечения. Выполнение эндоваскулярного закрытия сопровождается очень хорошими результатами, при проведении реконструктивных открытый операций результаты несколько похуже, однако в большей степени они обусловлены лечением уже запущенных форм заболевания и наличием сложных реконструкций. В настоящее время менее 1% пациентов с ДМПП, перенесших сложные реконструктивные вмешательства, не доживают до 45-летия. Также статистически подсчитано, что приблизительно 5-10% пациентов, оперированных в возрасте старше 40 лет погибают от осложнений хирургии, эти цифры еще раз подчеркивают необходимость раннего выявления и лечения дефекта межпредсердной перегородки. Несмотря на озвученные цифры, следует еще раз напомнить, что без хирургического лечения погибает практически четверть (25%) пациентов с ДМПП. Как показывает практика, при выполнении лечения ДМПП в возрасте до 20 лет практически гарантирует возвращение ребенку полноценной и нормальной жизни.

Возможна ли профилактика развития ДМПП и что родителям необходимо сделать при выявлении диагноза у ребенка?

К сожалению, развитие дефекта межпредсердной перегородки сложно спрогнозировать и предотвратить. Тем не менее пациентов с ДМПП без операции и уже оперированных можно защитить от возможного присоединения инфекции клапанных структур (инфекционного эндокардита). Для этого Американская Ассоциация Сердца рекомендует регулярное использование зубных щеток и нити, а также регулярные профилактические и санационные осмотры полости рта у стоматолога. Кроме того, при планировании различных инвазивных процедур пациентам с ДМПП показано профилактическое назначение антибиотиков . Проведенное в 2003 году в США исследование подтвердило низкую осведомленность пациентов с врожденными пороками сердца о необходимости профилактического использования антибиотики и рост у неинформированной группы частоты развития бактериального эндокардита .

В случае если ребенок нуждается в операции или эндоваскулярном закрытии ДМПП, родители должны максимально полно сообщить информацию о состоянии его здоровья. Если у ребенка есть лихорадка или повышение температуры тела, жалуется на кашель или озноб, то родители должны обязательно сообщить об этом лечащему врачу и операция должна быть своевременно отсрочена. Лечащий врач или детский кардиолог подскажут родителям ребенка, как его нужно подготовить к операции, почему используется тот или иной метод лечения, особенности планируемого лечения. Как правило, в большинстве случаев после закрытия ДМПП удается добиться прекрасных результатов лечения. Лишь в единичных случаях возможно сохранение остаточного дефекта , тактика лечения зависит от его размера.

Нужно также отметить, что пациент с дефектом межпредсердной перегородки имеет высокий риск рождения ребенка с подобным пороком развития сердца. Например, если в общей популяции людей частота рождения ребенка с врожденным пороком сердца составляет значительно меньше 1%, то у пациентов с ДМПП или другим ВПС эта цифра увеличивается уже до 2-20%, в зависимости от типа имеющегося порока. При планировании беременности таким людям обычно рекомендуют получить консультацию генетика или анализ набора хромосом , или же провести амниоцентез во время беременности.

Родители детей с ДМПП должны знать, что лечение врожденных пороков сердца в зарубежных клиниках является достаточно дорогостоящим и в некоторых странах не покрывается стандартными страховками. Часто бывает так, что основная часть расходов на госпитализацию, лечение, операцию и приобретение расходных материалов возлагается на плечи родителей. Ряд стран решило эту проблему организацией специальных медицинских фондов. В нашей стране лечение детей с врожденными пороками является одним из приоритетных направлений развития медицины и пока эти операции выполняются за счет государства и специальных квот Министерства Здравоохранения и Социального Развития. Тем не менее, выбор клиники, врача, варианта операции всегда остается за родителями ребенка и вопрос о дальнейшем лечении обычно решается после консультации компетентного в этом вопросе врача.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой сообщение между двумя предсердиями в результате аномалии развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков.

По анатомической характеристике выделяют следующие дефекты:

1. Вторичный дефект. Имеет небольшие размеры от 2-4 до 15-17 мм, располагается в центре межпредсердной перегородки или около устьев полых вен. Реже выявляется сразу несколько дефектов, однако нижняя часть перегородки всегда сохранена.

2. Первичный дефект. Локализуется в нижней части перегородки, сразу над предсердно-желудочковыми клапанами. Часто выявляется в комбинации с расщеплением створок митральных клапанов. Размеры первичных дефектов гораздо больше вторичных, в среднем их диаметр колеблется в пределах от 3 до 5 см.

3. В более редких случаях регистрируется полное отсутствие перегородки между предсердиями. Появляется общее предсердие.

Также дефекты подразделяются на изолированные и сочетанные.

Патология кровообращения при дефекте межпредсердной перегородки обусловлена сбросом артериальной крови слева направо в результате более высокого давления в левом предсердии, а следовательно, богатая кислородом артериальная кровь сбрасывается в венозные сосуды. Объем крови в малом круге кровообращения увеличивается, развивается гиперво-лемия и происходит перегрузка и расширение полости правого желудочка.

Клиника. Выраженность клинических симптомов напрямую зависит от величины дефекта. При его небольших размерах заболевание протекает практически бессимптомно и диагностируется, как правило, случайно. Дети жалоб не предъявляют. Физическое и моторное развитие соответствует возрасту. Основным симптомом заболевания является систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины.

Диагностика

Диагноз можно поставить по результатам рентгенографического метода исследования. На рентгенограмме определяется увеличение тени сердца, выпячивание дуги легочной артерии, смещение справа вверх угла между предсердием и желудочком и усиление сосудистого рисунка.

При большом дефекте, протекающем с выраженными нарушениями гемодинамики, клиника появляется уже в грудном возрасте. У таких детей отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, частые респираторные заболевания, периодически возникающий цианоз. Дети более старшего возраста будут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, сердцебиение, появление одышки и цианоза при физической нагрузке.

При объективном осмотре ребенка кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные. Деформация грудной клетки в виде сердечного горба появляется со временем.

При перкуссии сердца отмечается расширение его границ вправо, а сосудистого пучка влево из-за легочной артерии. При аускультации сердца определяется усиление I тона в проекции трехстворчатого клапана, II тон также усилен и расщеплен. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины. По своей характеристике шум умеренной интенсивности, не проводится, лучше выявляется в положении лежа. Как правило, с возрастом он усиливается.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки развивается сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

При проведении электрокардиографии регистрируется смещение электрической оси сердца вправо. Отмечаются проявление перегрузки и гипертрофии правого желудочка, признаки блокады правой ветви пучка Гиса. У некоторых детей выявляются нарушения ритма.

На фонокардиограмме определяется увеличение амплитуды и расщепление I тона, а также расщепление II тона. Систолический шум регистрируется во втором-третьем межреберье слева, он имеет среднюю или низкую амплитуду и форму веретена.

На рентгенограмме органов грудной клетки усиление легочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов, отмечается выпячивание и пульсация легочной артерии и прикорневых сосудов.

При проведении эхокардиографии необходимо обращать внимание на косвенные признаки дефекта межпредсердной перегородки: перегрузка объемом правого желудочка, в результате чего появляется расширение полостей правого предсердия и правого желудочка, патологическое движение межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды активности правого предсердножелудочкового клапана.

При катетеризации полостей сердца отмечается некоторое повышение давления в легочной артерии. Регистрируется небольшая разница давления между правым желудочком и легочной артерией. В правом предсердии и правом желудочке кровь перенасыщена кислородом.

Лечение

Существуют следующие методы лечения:

1. Консервативное: применяются сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные препараты. С возрастом дефект может спонтанно закрыться.

2. Хирургическое лечение (при неэффективности консервативной терапии, при появлении признаков выраженной сердечной недостаточности) проводится в возрасте 5-10 лет. Операция заключается в ушивании или пластике дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки

Одним из самых часто встречающихся пороков сердца является дефект межжелудочковой перегородки. Его частота в среднем составляет от 10 до 23%.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой отверстие различной формы от круглой до эллипсовидной в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки.

По локализации различают следующие варианты дефекта межжелудочковой перегородки:

1. Перимембранозные дефекты выявляются наиболее часто. Как правило, такие дефекты имеют тенденцию к уменьшению размеров в результате срастания тканей трехстворчатого клапана, которое способствует клиническому улучшению в течение первого года жизни.

2. Отточные дефекты. Для них нехарактерно спонтанное закрытие. Практически всегда необходимо хирургическое лечение. Улучшение клинической картины возможно вследствие развития подлегочного стеноза.

3. Приточные дефекты, так же, как и перимембранозные, уменьшаются в результате при-растания структур трикуспидального клапана.

4. Мышечные дефекты имеют наиболее благоприятное течение. Они, как правило, спонтанно закрываются даже при больших размерах.

5. Отсутствие перегородки или рудиментарная перегородка.

С клинической точки зрения можно выделить два варианта дефекта:

– дефект мембранозной части;

– дефект мышечной части.

В зависимости от размера дефекта, можно также выделить 2 варианта:

– большой дефект, когда величина отверстия практически такая же, как и диаметр аорты. Развивается недостаточность кровообращения;

– средний или небольшой дефект имеет размеры гораздо меньшие по сравнению с диаметром аорты.

Патология кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлена сбросом крови через патологическое отверстие из левого желудочка в правый. Кровь, богатая кислородом, идет из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и в левые отделы сердца. При переполнении малого круга кровообращения возникает легочная гипертензия.

Клиника, диагностика

Время возникновения первых симптомов заболевания и выраженность клинических проявлений зависят от величины сброса, которая определяется разницей давления левого и правого желудочков.

Заболевание, как правило, развивается практически сразу после рождения. Родители предъявляют жалобы на замедление прибавок веса и роста ребенка. Однако следует заметить, что при рождении масса соответствует норме. Появляются трудности при кормлении. У новорожденного отмечается вялое сосание, учащенное дыхание, беспокойство. Во время кормления ребенок делает паузы, вдохи. Развивается гипотрофия в результате недоедания. В более старшем возрасте присоединяются жалобы на боли в области сердца и сердцебиение. В анамнезе жизни у таких детей выявляются частые пневмонии и респираторные заболевания.

При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные, влажные за счет повышенной потливости. У ребенка отмечается увеличение частоты дыхательных движений, дыхательный процесс идет с участием вспомогательной мускулатуры. Появляется сухой, навязчивый кашель, который усиливается при перемене положения тела. Выявляется патологическое изменение грудной клетки в виде па-растернального (окологрудинного) сердечного горба, реже эпигастральной пульсации. Верхушечный толчок усиленный, приподнимающий. Пальгхаторно в третьем или четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание, которое подтверждает сброс в правый желудочек.

Типичным признаком, говорящим о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, является грубый систолический шум. Он локализуется в третьем-четвертом межреберье и проводится над всей областью сердца.

Выраженность шума прямо пропорциональна размеру отверстия и состоянию легочных сосудов (чем больше дефект и выше легочное сосудистое сопротивление, тем тише шум). При дефекте мышечной части (болезни Толочи-нова-Роже) шум выслушивается в четвертом- пятом межреберье, не проводится на другие области и приобретает скребущий характер.

Тоны сердца ясные, ритмичные, определяются акцент и расщепление II тона и ритм галопа. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелко-пузырчатые хрипы.

Признаки тотальной сердечной недостаточности появляются уже с первых дней заболевания. Частота сердечных сокращений и дыхательных движений резко превышает норму. Выявляются отеки верхних и нижних конечностей, лица, вплоть до развития асцита. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Отмечается увеличение печени и селезенки.

На электрокардиограмме при небольших дефектах межжелудочковой перегородки патологических изменений не выявляется. При наличии крупного дефекта при проведении электрокардиографии определяются признаки гипертрофии левого и правого желудочков.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, локализуется в третьем или четвертом межреберье слева у грудины. Имеется интервал между систолическим шумом и II тоном. II тон расщеплен над легочной артерией.

На рентгенограмме органов грудной клетки при большом дефекте, а следовательно, при выраженном сбросе крови, определяется изменение тени сердца, увеличение желудочка, реже набухание дуги легочной артерии.

Решающую роль в диагностике заболевания играет эхокардиография. Типичными изменениями являются увеличение правого и левого желудочков, ускорение кровотока через митральный клапан и отсутствие эхосигнала от перегородки сердца.

Катетеризация полостей сердца и ангиография позволяют точно определить локализацию, размер дефекта и степень шунтирования крови. Выявляется увеличение насыщения кислородом венозной крови в правом желудочке и увеличение его объема. При проведении левой вентрикулографии становится возможным точное определение расположения и размера дефекта.

Выделяют несколько вариантов исходов заболевания:

1. Самопроизвольное закрытие патологического отверстия. Как правило, такой исход характерен для небольших дефектов. Они закрываются в среднем к 5-6 годам.

2. Развитие синдрома Эйзенменгера. Он представляет собой осложнение заболевания, сопровождающееся развитием склеротических изменений и легочной гипертензии.

3. Переход дефекта межжелудочковой перегородки в тетраду Фалло.

Дифференциальный диагноз дефекта межжелудочковой перегородки необходимо проводить с открытым овальным протоком, с предсерд-но-желудочковым соединением, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, недостаточностью митрального клапана.

Лечение

Варианты лечения зависят от следующих моментов:

1. Дефект межжелудочковой перегородки малого размера. Если к возрасту шести месяцев признаки недостаточности кровообращения или легочной гипертензии не возникли, то используется консервативная (медикаментозная) терапия под контролем ультразвукового исследования сердца 1 раз в 6 месяцев. Применяются сердечные гликозиды, мочегонные препараты. Необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний и профилактику возникновения вторичного эндокардита.

2. Дефект межжелудочковой перегородки большого и среднего размера, вызывающий недостаточность кровообращения.

3. Дефект межжелудочковой перегородки большого размера в сочетании с легочной гипертензией.

У таких детей уже с первых месяцев жизни развивается уменьшение сосудистого легочного сопротивления. Из лекарственных препаратов также применяют сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства (назначают комбинацию фуросемида (2 мг/кг/сут.) с верош-пироном (2 мг/кг/сут.); при малой эффективности- каптоприлом в дозе 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с последующим увеличением дозы до 5 мг/кг/сут. под контролем артериального давления) .

Лекарственная терапия является достаточной, если признаки недостаточности кровообращения купируются, нормализуются масса и рост ребенка, отсутствуют повторные пневмонии и признаки легочной гипертензии. При таком течении заболевания оперативное лечение рекомендуется отсрочить до 1-1,5 лет. Не следует забывать, что размеры дефекта могут уменьшиться спонтанно.

Показаниями для оперативного лечения у детей первых лет жизни являются быстрое появление легочной гипертензии, некорриги-руемая лекарственными препаратами недостаточность кровообращения, постоянные пневмонии и гипотрофия II-III степени.

Возможны два варианта оперативного вмешательства:

– радикальное (полное) закрытие дефекта заплатой в условиях искусственного кровообращения и гипотермии;

– операция Мюллера-Альберта (производится в два этапа): искусственный стеноз (сужение) легочной артерии. Эта операция применяется при наличии множественных дефектов межжелудочковой перегородки или в случае тяжелого состояния ребенка при невозможности использования искусственного кровообращения. Устранение сужения легочной артерии производится через 1-2 года.

Открытый атриовентрикулярный канал Открытый атриовентрикулярный канал, или предсердно-желудочковое сообщение, представляет собой нарушение развития эндокарди-альных подушек, которые образуют клапанные структуры атриовентрикулярного соединения и прилежащие к нему участки межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Это комбини-
рованный порок развития сердца, включающий в себя патологическое отверстие в нижнем отделе межпредсердной и в мембранозной части межжелудочковой перегородки и расщепление створок митрального или трикуспидального клапана.

Является очень тяжелым пороком, большинство больных рано умирают в результате нарушения кровообращения.

По анатомическому строению различают:

– неполный атриовентрикулярный канал; состоит из первичного дефекта межпредсердной перегородки и аномалии створок митрального клапана;

– полный атриовентрикулярный канал; включает в себя первичный дефект межпредсердной перегородки, приточный дефект межпредсердной перегородки, отсутствие или расщепление створок митрального и трикуспидального клапанов и общий клапан для обоих желудочков.

Патология кровообращения при открытом атриовентрикулярном канале заключается в сбросе смешанной крови через створку митрального клапана из левого желудочка в левое предсердие, имеется недостаточность митрального клапана. Рано развивается легочная гипертензия.

Клиника, диагностика

При полной форме атриовентрикулярного канала клинические проявления выявляются уже с первых дней или месяцев жизни. У больных детей отмечаются отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания и пневмонии. Родители предъявляют жалобы на быструю утомляемость ребенка, особенно при кормлении, снижение аппетита. При неполной форме атриовентрикулярного канала клиника зависит от выраженности митральной регургитации (обратный заброс крови). Чем больше регургитация, тем тяжелее состояние ребенка.

При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные. Рано развивается сердечный горб. Отмечается увеличение частоты сердечных сокращений и дыхательных движений. При пальпации грудной клетки отмечается систолическое дрожание в четвертом межреберье или на верхушке сердца. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца громкие, ритмичные. Регистрируются усиление I тона в области проекции трехстворчатого клапана, акцент и расщепление II тона. Выслушивается грубый, продолжительный систолический шум в третьем-четвертом межреберье вдоль левого края грудины. Отмечается увеличение печени.

Изменения на электрокардиограмме заключаются в наличии отклонения электрической оси сердца влево. Левограмма связана с аномалией формирования проводящей системы сердца. Отмечается полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При проведении фонокардиографии определяется систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева, шум митральной регур-гитации над верхушкой и усиление II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме выявляется усиление легочного рисунка и увеличение сердца за счет правых полостей сердца.

При эхокардиографическом исследовании регистрируются перерыв эхосигнала от перегородки, аномалии митрального клапана, признаки перегрузки правого желудочка.

При катетеризации правого желудочка зонд попадает в левое предсердие и левый желудочек. В правом предсердии отмечается повышенное насыщение крови кислородом и увеличивается дальше в правом желудочке и легочной артерии. Выявляется повышение давления в малом круге кровообращения. На левосторонней вентрикулографии регистрируется сужение и деформация канала оттока крови из левого желудочка, а также попадание контрастного вещества из левого желудочка в правое и левое предсердие.

Ультразвуковое исследование и зондирование сердца позволяют поставить окончательный диагноз и определить степень поражения клапанов и выраженность легочной гипертензии.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику открытого атриовентрикулярного канала следует проводить с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки, кардиомиопатией, миокардитом и аномальным дренажом легочных вен.

Лечение

Виды лечения следующие:

1. Консервативное: при наличии недостаточности кровообращения назначают сердечные гликозиды и мочегонные препараты.

2. Хирургическое лечение:

– сроки проведения оперативного лечения детей с неполным атриовентрикулярным каналом зависят от степени митральной недостаточности. При умеренно выраженной недостаточности операция производится после 1 года жизни. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой, и осуществляется пластика створок митрального клапана. При выраженной недостаточности гемодинамики хирургическая коррекция производится в более раннем возрасте;

– при полном атриовентрикулярном канале оперативное лечение рекомендуется в раннем возрасте, до 1 года. Производится радикальная коррекция порока, которая заключается в закрытии заплатами дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок и разделении единого предсердно-желудочкового клапана. Если не проводить хирургическую коррекцию, то практически половина детей с данным диагнозом погибают на первом году жизни.

У детей с врожденными пороками сердца примерно в 6-10% случаев встречаются единичные или множественные отверстия на перегородке, которая находится между двумя предсердиями сердца. Это заболевание называется «дефект межпредсердной перегородки», и оно приводит к патологическому сбросу крови влево, постепенному развитию нарушений гемодинамики и развитию сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Особенности заболевания

Предсердная перегородка формируется у плода во время его внутриутробного развития. Она закладывается из двух гребней, один из которых растет вверх от атриовентрикулярного соединения (первичная часть перегородки — ее нижняя треть), второй — от основания сердца вниз. Примерно в середине перегородки находится овальная ямка, которая у плода не закрыта и представляет собой окно — естественный компонент кровообращения во время внутриутробного развития ребенка. У новорожденных закрытие овального окна происходит в первые недели после появления на свет. Если же закрытия не произошло, ставится диагноз «дефект предсердной перегородки».

До 10% среди всех ВПС принадлежит именно дефектам межпредсердной перегородки (ДМПП), причем этот порок является самостоятельным (изолированным). Что касается сочетанных, сложных ВПС, то в таких случаях ДМПП соседствует с другими нарушениями строения сердца уже у 30-35% детей с пороками. В большинстве случаев он ассоциируется с такими ВПС и другими врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы:

• стеноз легочной артерии;
• недостаточность митрального или трикуспидального клапана;
• аномалии развития легочных вен;
• коарктация аорты;
• открытый артериальный проток;
• дефект межжелудочковой перегородки;

Незакрывшиеся отверстия в предсердной перегородке могут представлять собой и варианты недоразвития одной из ее частей. В любом случае, один или множественные дефекты обуславливают нарушения гемодинамики внутри сердца. Давление крови в левом предсердии выше давления в правом предсердии на 8-10 мм.рт.ст. При наличии дефекта оно может выравниваться, либо приближаться к равному. Происходит заброс крови через шунт слева направо, что провоцирует увеличение легочного кровотока и перегрузку правого желудочка, при этом выраженность патологических изменений напрямую зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и податливости желудочков.

Так как в первое время жизни толщина стенок желудочков одинакова, то в период диастолы они растягиваются равномерно, патологический сброс небольшой. С возрастом растет и уменьшение сосудистого сопротивления, а через шунт сбрасывается все более значительное количество крови.

Правые отделы сердца из-за хронической перегрузки увеличиваются в размерах, но даже на данном этапе симптомов патологии может не быть. Только появление признаков легочной гипертензии (обычно к 2-3 годам и старше), а также сердечной недостаточности вызывает развитие симптоматики (чем крупнее дефект, тем раньше наблюдаются патологические признаки у ребенка).

Многие ДМПП спонтанно закрываются в первые годы жизни (речь идет о дефектах небольшого размера — до 2-5 мм.). Кроме подразделения по размеру, отверстия в межпредсердной перегородке классифицируются следующим образом:

1. Первичный дефект, расположенный в нижней трети перегородки. Такие отверстия локализованы вблизи атриовентрикулярных клапанов, которые деформированы, либо наблюдается их дисфункция. Первичные дефекты представляют собой аномалии развития эндокардиальных подушечек. Изредка у взрослых возникает синдром Лютембаше — комбинация ДМПП с приобретенным стенозом митрального клапана , который возникает на фоне перенесенного ревматизма.
2. Вторичный дефект, находящийся в верхней части перегородки или зоне овальной ямки (до 80% от всех ДМПП). Такие дефекты не следует путать с заболеванием «незаращение овального отверстия», которое, при малых размерах, вообще не влияет на продолжительность жизни и гемодинамику. Вторичные дефекты чаще всего сочетаются и с другими пороками сердца, с аневризмами. К группе вторичных ДМПП также относится редкий дефект венозного синуса.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Образование ДМПП связано с различными нарушениями в развитии плода в эмбриональном периоде. Эти нарушения касаются недоразвития частей межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Несмотря на то, что многие случаи дефектов являются спорадическими, есть множественные данные наследственной передаче патологии в тех семьях, где мать, отец или ближайшие родственники уже имели ВПС. Нередко ДМПП как семейные случаи появляются в комбинации с атриовентрикулярной блокадой, либо с недоразвитием костей кистей (синдром Холта-Орама).

Влияние тератогенных факторов на плод также может привести к развитию патологии. К ним относятся:

• инфекции у беременной женщины, перенесенные ею в первом триместре беременности — краснуха, ветрянка, цитомегаловирус, грипп, герпес, сифилис и многие другие;
• острые лихорадочные состояния;
• наличие нескорректированных эндокринопатий, особенно, сахарного диабета;
• прием лекарств, обладающих токсическим действием на плод;
• рентгеновское обследование матери, попадание под воздействие ионизирующей радиации;
• ранний токсикоз вплоть до угрозы выкидыша;
• работа матери на вредном производстве;
• прием алкоголя, наркотиков;
• неблагоприятная экология в месте проживания.

Привести к появлению множественных пороков сердца, а также аномалий развития этого органа вкупе с другими нарушениями в организме могут хромосомные мутации, случающиеся при зачатии. Так, дефект предсердной перегородки может становиться частью тяжелых генетических заболеваний — синдрома Гольденхара, синдрома Вильямса, синдрома Эллиса-Ван Кревельда и многих других.

Симптоматика болезни

Данный порок сердца имеется у ребенка с самого рождения. Тем не менее, его симптомы появляются намного позже — через несколько недель, месяцев, либо даже лет. При прослушивании сердца в родильном доме, как правило, отклонений не обнаруживается. Только позже появляется характерный шум в сердце, который, впрочем, может быть и очень слабым или не слышен вообще. Отсутствие симптоматики нередко приводит к позднему распознаванию порока, когда у ребенка уже имеются серьезные осложнения.

Чем больше размер отверстия в предсердной перегородке и меньше величина сопротивления легочной артерии, тем быстрее появляется клиническая картина ДМПП. Обычно ребенок до определенного возраста растет и развивается наравне со сверстниками, но затем становятся заметны первые признаки — более скорая утомляемость и непереносимость высоких физических нагрузок. Но когда данной порок сердца сочетается с другими ВПС, а нарушения гемодинамики более значимы, симптоматика может быть и ранней, и более явной. В целом, возможны следующие составляющие клиники заболевания:

• тахикардия;
• чувство сердцебиения;
• одышка при напряжении;
• формирование «сердечного горба»;
• усиление пульсации правого желудочка и легочной артерии;
• шумы в сердце;
• цианоз (как правило, выражен слабо);
• стойкая бледность кожи;
• холодность конечностей;
• слабость;
• головокружения, склонность к обморокам;
• увеличение размеров печени.

У 5% детей с вторичным пороком предсердной перегородки уже к году возникает тяжелая сердечная недостаточность, что, как правило, связано с наличием крупного дефекта венозного синуса. У таких больных всегда имеется отставание в физическом развитии, а порой и — сопутствующие пороки и аномалии других органов из-за существования генетических синдромов. При отсутствии операции на сердце большинство из этих больных умирает в раннем возрасте. Возможен еще один неблагоприятный исход заболевания, когда оно протекает бессимптомно многие годы и проявляется эмболическим инсультом у больного, что нередко случается во время беременности у женщин с ВПС.

Возможные осложнения

Как правило, без устранения дефекта на фоне гиперволемии малого круга кровообращения часто возникают респираторные заболевания — бронхиты, пневмонии, которые длительно не поддаются лечению, сопровождаются сильным кашлем с влажными хрипами и одышкой. Изредка может наблюдаться кровохаркание. Как правило, к 20-ти годам у больного начинают появляться осложнения:

1. легочная гипертензия — перегрузка правой части сердца, возникновения застоя в легочном круге и повышения в нем давления;
2. сердечная недостаточность — нарушение работы сердца в части его насосной функции, в результате чего орган не справляется с обеспечением тканей кислородом;
3. аритмии — изменения сердечного ритма вплоть до тех, что угрожают внезапной остановкой сердца ;
4. синдром Эйзенменгера — необратимые изменения в легких на фоне легочной гипертензии;
5. парадоксальная эмболизация — проход тромбов из вен через имеющийся в предсердной перегородке дефект;
6. тромбоэмболия — формирование и отделение тромбов от стенок сосудов и закупорка ими жизненно важных артерий — легочной, церебральных. Подробнее о диагностике и признаках тромбоэмболии на экг

Предотвратить эти последствия и следующую за ними инвалидность и смерть способно только лишь своевременное хирургическое вмешательство.

Проведение диагностики

Способы диагностики заболевания у детей и взрослых следующие:

1. ЭКГ. Имеются признаки увеличения правого предсердия и правого желудочка, их перегрузка, если у больного уже возникает легочная гипертензия. Может выявиться резкое отклонение электрической оси влево из-за смещения уменьшенной ветви левой ножки пучка Гиса . При осложнениях на кардиограмме встречаются признаки атриовентрикулярной блокады , слабости синусового узла. При дефекте венозного синуса появляется нижнепредсердный ритм.
2. Рентгенография грудной клетки. Есть усиление легочного рисунка, расширенность корней легких, выбухание правого предсердия, более выраженная пульсация легочных корней.
3. УЗИ сердца с допплерографией (у взрослых — чреспищеводная ЭхоКГ). Обнаруживаются гипертрофия, дилатация левых отделов, при легочной гипертензии — также и правых отделов сердца. Может быть визуально заметен собственно дефект межпредсердной перегородки (на данном этапе его дифференцируют с открытым овальным окном). Проводится анализ наличия сопутствующих пороков и аномалий, оценивается степень сброса крови.
4. Катетеризация сердца (зондирование его полостей). Показана перед операцией по поводу устранения порока сердца, а также при подозрении на легочную гипертензию при противоречивых данных других обследований. При катетеризации выполняют пробу с ингаляцией кислорода и пробу с аминофиллином, которые позволят оценить степень обратимости легочной гипертензии.
5. Ангиография, МРТ-ангиография. Как правило, эти методы требуются для выявления аномального дренажа вен легких и дисфункции желудочков как сопутствующих ДМПП патологий.

ДМПП следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, триадой Фалло, аномальным дренажем легочных вен, открытым артериальным протоком и другими пороками сердца, а также их комбинацией. Вторичные дефекты предсердной перегородки следует также отличать от функционального систолического шума в сердце, незаращения овального отверстия.

Когда нужно срочно обратиться к врачу

В том случае, если ДМПП не был диагностирован в раннем возрасте, родители могут вообще не подозревать о его существовании. Нередко врачи рекомендуют повременить с операцией до определенного возраста малыша (как правило, вмешательства делают после 3-4 лет), и он продолжает жить и расти с имеющимся дефектом в предсердной перегородке. В любом случае, нужно срочно обратиться к врачу при появлении следующих симптомов у ребенка:

• посинение кожи;
• резкое усиление утомляемости, слабость;
• одышка;
• отеки руки и ног;
• аномальное сердцебиение;
• нарушения пульса;
• боли в области сердца.

Эти признаки отражают развитие той или иной степени сердечной недостаточности , в связи с чем операцию, возможно, придется выполнять раньше намеченного срока.

Методы лечения

Дефекты менее 3 мм. в диаметре часто закрываются самостоятельно. Обычно это происходит к 1,5 годам возраста ребенка. Что касается первичных дефектов, а также дефектов венозного синуса, они никогда не закрываются самопроизвольно. Обычно без операции к 20-30 годам возникает легочная гипертензия и сердечная недостаточность, но это может происходить и намного раньше. Поэтому операция показана всем больным с ДМПП, но не раньше, чем в 3-5 лет. Показания к более скорому выполнению вмешательства следующие:

• гиперплазия отделов сердца;
• рецидивирующие пневмонии;
• увеличение стенок легочной артерии;
• серьезная задержка физического развития;
• прогрессирование сердечной недостаточности;
• наличие сопутствующих пороков сердца.

До операции детям показано регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение курсов медикаментозного лечения:

1. диуретики при отеках, симптомах нарушения легочного кровообращения;
2. бета-блокаторы для снижения давления, устранения нарушений ритма сердца;
3. тромболитики для понижения свертываемости крови для недопущения угрозы тромбообразования;
4. сердечные гликозиды для расширения сосудов и увеличения объема выталкиваемой сердцем крови.

Существует несколько видов операций, которые в настоящее время применяются при ДМПП. Выбор конкретной методики зависит от размера дефекта и его типа. Есть два основных вида операций и множество их разновидностей:

1. пластика (заплатка из перикарда или синтетической ткани) или ушивание дефекта при создании условий искусственного кровообращения;
2. окклюзия дефекта устройством Амплатцера и другими устройствами (обычно используется при малых размерах отверстия и его правильной форме).

Обычно при раннем выполнении операции в детском возрасте осложнения встречаются не более, чем в 1-4% случаев (тромбозы, перфорация стенки сосуда, АВ-блокада и т.д.), летальность не превышает 0,1%. Как правило, дилатация камер сердца подвергается обратному развитию после устранения дефекта. Во взрослом возрасте даже после операции могут сохраняться имеющиеся осложнения — легочная гипертензия, аритмии.

Образ жизни при данной патологии

После операции и до ее выполнения ребенку нельзя заниматься профессиональным спортом, строго запрещены физические перегрузки, тяжелый труд. В первые недели от проведения вмешательства следует носить специальный бандаж, который не даст швам разойтись, соблюдать постельный режим, а затем нужно начинать понемногу двигаться, глубже дышать. Нельзя принимать душ и ванну, пока швы полностью на заросли, а только аккуратно протирать тело влажной губкой.

При пороках сердца следует обязательно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться. Нужно по возможности не допускать респираторных патологий в первый год после вмешательства, а также до его выполнения. Умеренные физические нагрузки показаны всем прооперированным пациентам — гимнастика, прогулки, плавание и т.д. У кардиолога после операции желательно наблюдаться раз в год до конца жизни. Нельзя забывать принимать все лечебные и профилактические средства, которые назначил врач.

Беременность и роды

Малые размеры ДМПП у женщины обычно позволяют ей выносить и родить ребенка без проблем. Но при уже имеющихся осложнениях в виде легочной гипертензии , сердечной недостаточности, аритмии, при крупных размерах дефекта может возникнуть опасное для жизни матери и плода состояние при гестации, ведь нагрузка на сердце в этот период серьезно возрастает. Именно поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют проводить хирургическое лечение в детском или подростковом возрасте, либо планировать беременность после прохождения курса консервативной терапии. В любом случае, следует наблюдаться у специалиста, а также на раннем сроке выполнять УЗИ сердца плода для обнаружения несовместимых с жизнью или сочетанных пороков, которые могут быть обусловлены отягощенной наследственностью.

Прогноз патологии

Прогностический расчет основывается на сроках проведения операции и наличии возникших до ее выполнения осложнений. Без операции в раннем детском возрасте течение болезни в 95% случаев доброкачественное. Тяжелые нарушения кровообращения и смерть в первый год жизни наблюдаются редко. Без лечения средняя длительность жизни — 40 лет, 15% больных погибает до 30 лет. Около 7% доживает до 70 лет, но уже к возрасту 45-50 лет становится инвалидами.

При устранении дефекта в детстве риск осложнений мал, больные, как правило, проживают полноценную жизнь.

В некоторых случаях все-таки возможно развитие различных видов аритмии в возрасте 45-60 лет. При оперативном закрытии дефекта после 20-25 лет высок риск сокращения продолжительности жизни из-за наличия необратимой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.