Панкреатит с внешнесекреторной недостаточностью функции поджелудочной железы, симптомы и лечение недостаточной секркции. Симптомы недостаточности поджелудочной железы

Описание:

По мере прогрессирования воспалительного процесса в поджелудочной железе у пациентов с хроническим панкреатитом происходит постепенное замещение железистой (секреторной) ткани органа соединительной, или рубцовой. Как результат, в поджелудочной железе уменьшается численность секреторных (ацинарных) клеток, которые в физиологических условиях в ответ на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки выделяют в кишечник богатый пищеварительными ферментами и щелочью секрет (панкреатический сок).

Он содержит весь спектр ферментов, способных переваривать белки, жиры, углеводы, но только липаза, фермент, обеспечивающий в присутствии желчи расщепление жира до жирных кислот и мыл, в пищеварительном тракте не имеет значимых «дублеров». А потому в условиях снижения численности секреторных клеток более вероятной становиться ситуация, когда количество выделившегося в просвет двенадцатиперстной кишки сока окажется недостаточным для процесса переваривания и последующего всасывания, прежде всего жиров и жирорастворимых витаминов, а только затем белков, углеводов.

Это состояние специалисты называют внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Дальнейшее прогрессирование воспалительно-рубцовых изменений поджелудочной железы может обусловить присоединение нарушений эндокринной функции органа с развитием .

Симптомы:

Наиболее типичным проявлением внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является плохая переносимость жирной пищи, особенно жареной и копченой. Как следствие, появление после ее потребления чувства тяжести в животе и обильного кашицеобразного «жирного» стула, так называемая панкреатическая (выделение с калом жира). Частота испражнений обычно не превышает 3-6 раз в сутки. Достаточно простым и легко определимым критерием повышенной «жирности» кала является его способность оставлять следы на унитазе, которые плохо смываются водой.

Возможно появление вздутия живота и коликообразной боли в нем. Ограничение приема жирной пищи, прием пищеварительных ферментов (см. ниже) способствует снижению выраженности указанных признаков и даже их исчезновению.

Проявлениями дефицита жирорастворимых витаминов в организме могут быть боли в костях, повышенная их ломкость и склонность к судорожным сокращениям мышц (гиповитаминоз D), нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости (гиповитаминоз К), расстройства сумеречного зрения, или «куриная слепота», повышение (гиповитаминоз А), склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции (гиповитаминоз Е).

Бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и другие признаки В12-дефицитной могут наблюдаться вследствие нарушения усвоения поступающего с пищей соответствующего витамина из-за недостатка панкреатических протеаз (ферментов, расщепляющих белки). Снижение массы тела, как следствие недостаточного поступления питательных веществ, указывает на выраженную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Причины возникновения:

Синдром первичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ) обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы ПЖ в результате и фиброза, либо нарушением оттока панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку (ДПК) в силу блока выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Это характерно для и поздних стадий ХП (абсолютная первичная панкреатическая недостаточность) или, как правило, патологии большого дуоденального сосочка (относительная первичная внешнесекреторная недостаточность). Вторичные механизмы развития экзокринной панкреатической недостаточности включают случаи, когда в ДПК поступает достаточное количество панкреатических ферментов, которые не принимают адекватного участия в пищеварении за счет недостаточной активации, инактивации, нарушений сегрегации. В основе развития внешнесекреторной недостаточности ПЖ у пациентов после лежит несколько механизмов, как первичных, так и вторичных.

Лечение:

Для лечения назначают:

Неотъемлемым компонентом лечения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются коррекция режима и рациона питания. Среди основных составляющих диетических и режимных рекомендаций:
частое (интервалы не более 4 часов) дробное (небольшими) порциями питание
избегать избыточного приема пищи, особенно в вечернее и ночное время
ограничение потребления жиров, в первую очередь животных, подвергшихся термической обработке (жаренье, копчение)
полный отказ от алкоголя

Что касается конкретных пищевых продуктов, то их состав достаточно индивидуален и подбирается совместно пациентом и врачом, нередко эмпирически. Учитывая важную роль питания в коррекции проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, пациент все вопросы, касающиеся расширения пищевого рациона и/или изменения режима, должен предварительно согласовать со своим лечащим врачом.

В условиях ограничения поступления в организм жирной и, нередко, белковой пищи в обеспечении пациента энергией на первый план выходят углеводы. Конечно же, предпочтение должно отдаваться не рафинированным углеводам (сладости), а овощам, фруктам и злаковым, как основным естественным источникам не только растительной клетчатки, но и важнейших витаминов, микроэлементов. Однако не все пациенты с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы одинаково хорошо переносят растительную пищу. У части пациентов на фоне приема таких полезных и нужных продуктов, как фасоль, горох, различные виды капусты, баклажаны, изделия из муки злаковых грубого помола и др. повышается газообразование в пищеварительном тракте, что негативно отражается на их самочувствии.

Возможной альтернативой им может стать регулярное потребление в пищу изделий, содержащих высококачественные обогащенные витаминно–минеральным комплексом ферментированные пшеничные отруби «Рекицен–РД». Их использование в рационе питания пациентов с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы не только обеспечит поступление в организм достаточного количества энергии, но и позволит решить имеющуюся проблему преодоления дефицита витаминов и микронутриентов. Кроме того, такие продукты способны «разгрузить» поджелудочную железу, что позитивно отразиться на ее функциональной активности.

Ключевыми лекарственными препаратами в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются пищеварительные ферменты (панкреатин, мезим-форте, панзинорм-форте, креон и др.). Между собой они различаются лишь количеством содержащейся в них липазы и дополнительными ингредиентами (ферментами желудка).

Эти препараты должны приниматься во время еды. Количество таблеток или капсул на прием может широко варьировать от 1 до 3-4, в зависимости от объема и состава пищи. В наибольшей степени ферментные препараты показаны при приеме пищи, богатой жирами, в меньшей степени белками.

Акцент на потреблении углеводной пищи снижает потребность в пищеварительных ферментах, поскольку значимость поджелудочной железы в их переваривании значительно меньшая, чем белков и тем более жиров. Для повышения переваривающей способности пищеварительных ферментов они принимаются с блокаторами протонового насоса (омепразолом, пантопразолом, ланзопразолом, рабепразолом, эзомепразолом), которые создают щелочную реакцию в верхних отделах пищеварительного тракта, благоприятствуя тем самым действию ферментов.

Простым критерием устранения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы пищеварительными ферментами является исчезновение поноса и нормализация массы тела, а также исчезновение панкреатической стеатореи по данным клинического анализа кала и снижение (нормализации – менее 7 г) содержания жира в кале за сутки.

Организм человека состоит из многих органов и систем, которые тесно связаны между собой. Любое нарушение в деятельности одного из участков нашего тела отрицательно сказывается на работе прочих и частенько вызывает ряд неприятных симптомов. Один из важных органов в организме человека – это поджелудочная железа. Она принимает активное участие в пищеварении и занимает важное место в цепочке органов эндокринной системы. И ее неправильная или недостаточная работа становится причиной развития серьезных недугов. Одним из возможных нарушений такого типа является внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, симптомы и лечение которой мы обсудим далее.

В целом внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы – это патологическое состояние, при котором данный орган синтезирует недостаточное количество ферментов, необходимых для полноценного расщепления всех полезных веществ, поступающих в организм человека. Подобная ситуация чаще всего наблюдается при хроническом панкреатите (воспаление поджелудочной железы), патологические процессы при таком недуге приводят к уменьшению количества клеточек, занимающихся выработкой ферментов.

Симптомы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Как и любой другой недуг, внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы характеризуется определенными специфическими симптомами, которые учитывают доктора при постановке диагноза. Классическим проявлением подобного нарушения считают непереносимость жареной, жирной и острой пищи. Пациентам с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы очень трудно есть подобную еду, она практически не усваивается, а то и вовсе не воспринимается организмом.

Патологические процессы при таком недуге вызывают чувство тяжести в животе. Такой симптом обычно возникает вскоре после потребления жирной (жареной или острой) пищи, не воспринимаемой организмом.

Кроме того недостаток ферментов поджелудочной железы проявляется изменениями стула. Он является жирным и кашицеобразным.

Кроме того больных с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы беспокоит повышенное газообразование в кишечнике, иногда неполное переваривание пищи в сочетании с метеоризмом приводит к возникновению довольно-таки болезненных колик.
Частым симптомом данного патологического состояния считают еще и болезненные ощущения в костях.

Кроме всего прочего внешнесекреторная недостаточность может давать о себе знать появлением учащенного сердцебиения, судорог, одышки. У пациентов частенько наблюдается повышенная сухость кожи тела, а лабораторные исследования показывают наличие отклонений в показателях свертываемости крови. Подобные симптомы объясняются неспособностью организма усваивать жиры, что приводит к развитию дефицита данных веществ. Именно нехватка таких элементов вызывает большинство дискомфортных проблем, а сама по себе недостаточная активность поджелудочной железы практически не дает о себе знать.

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы – лечение:

Пациентам с подобной проблемой нужно в первую очередь поменять свой образ жизни и скорректировать рацион питания. Доктора настоятельно рекомендуют питаться дробно: увеличить кратность приемов пищи и сократить объемы порций. Крайне важно уменьшить потребление жирной пищи, в том числе и жирных сортов мяса. Для того чтобы чувствовать себя нормально, необходимо сократить объем пищи, потребляемый в вечернее время, а поздним вечером и ночью лучше вообще не перекусывать. Для успешного лечения внешнесекреторной недостаточности необходимо также исключить употребление алкоголя и курение.

Рацион больного должен составляться в соответствии с рекомендациями лечащего врача, а ему в свою очередь необходимо полностью контролировать диету пациента. Так сокращение потребления жирной и животной пищи подразумевает параллельное увеличение объемов растительных продуктов в повседневном меню, так в рацион стоит обязательно включать свежие овощи и фрукты. В том случае, если такие изменения усугубляют проблему чрезмерного газообразования, на пользу могут прийти отруби.

Лекарственное лечение

Медикаментозная терапия внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы подразумевает в первую очередь прием лекарств, направленных на облегчение деятельности данного органа или на полную его замену (в плане выработки ферментов). При этом доктора обычно назначают ферментные лекарства, такие как лекарственный препарат Креон, Панкреатин, Мезим (инструкция, применение каждого средства есть на сайте). Чаще всего такие средства выписывают для систематического приема – с каждой трапезой, и они эффективно предупреждают нарушения пищеварения. Количество таблеток либо капсул на прием может варьироваться от одной и до четырех, что зависит от объемов порции и от ее состава. Чаще всего увеличивать количество ферментов приходится при потреблении блюд, богатых жирами. Стоит отметить, что прием углеводной пищи позволяет уменьшить потребность пациента в пищеварительных ферментах.

Доктора также могут выписать больным блокаторы протонового насоса, к примеру, Омепразол, Пантопразол, Ланзопразол, Эзомепразол и пр. Такие лекарства благоприятно сказываются на деятельности ферментов, создавая щелочную реакцию в верхних отделах ЖКТ.

Правильно назначенное лечение позволяет довольно быстро нормализовать самочувствие больного. Проведение лабораторного исследования при этом показывает нормализацию показателей кала пациента. К сожалению, внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы чаще всего не поддается излечению, но правильный образ жизни, грамотное питание и адекватные препараты позволяют больным нормально себя чувствовать.

Народные рецепты

Для улучшения деятельности поджелудочной железы могут применяться разные травы и подручные средства. Целесообразность их использования необходимо обсудить с лечащим врачом.

Так замечательный эффект дает овсяное молоко, рецепт приготовления которого весьма прост. Чтобы приготовить такое средство подготовьте сто грамм неочищенных зерен, промойте их на дуршлаге, залейте полутора литрами воды в эмалированной емкости. Доведите смесь до кипения и проварите в течение сорока минут. После раздавите овес прямо в кастрюле и доварите лекарство еще двадцать минут. Остудите готовый отвар и процедите его через марлю.
Полученную белую жидкость принимайте по сто миллилитров трижды-четырежды в день незадолго до трапезы. Хранить такое лекарство нужно исключительно в холодильнике не дольше двух дней.

Недостаточность поджелудочной железы - это следствие разрушения ее паренхимы. Функциональные ткани поджелудочной железы уничтожаются, а их место занимает соединительная ткань. Она не может вырабатывать ферменты и гормоны, а лишь выполняет функцию каркаса для органа, придавая ему объем.

Экзокринная недостаточность

Поджелудочная железа вырабатывает внутренний и внешний секреты. Внутренний секрет - это гормоны, которые поступают в кровь и регулируют обмен веществ. Внешний секрет - это пищеварительный сок, основным компонентом которого являются пищеварительные ферменты. Экзокринная недостаточность подразумевает нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Суть диеты при недостаточности поджелудочной железы может быть:

• Первичной. Она встречается чаще. Вызвана гибелью функционирующих клеток поджелудочной железы
• Вторичной. Секрет вырабатывается, но не может попасть в кишечник из-за непроходимости панкреатических протоков. Она чаще всего вызвана отложением конкрементов или сгущением сока поджелудочной железы.

Симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы в основном связаны с нарушением расщепления и усвоения пищи в кишечнике. В первую очередь страдает расщепление жиров, так как функцию переваривания белков и углеводов берут на себя другие органы. При экзокринной недостаточности возникают симптомы:

• жир в кале
• тошнота после еды
• прогрессирующее похудение
• боль в животе
• сильное вздутие кишечника

Коррекция внешнесекреторной недостаточности

Первичную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы устранить нельзя. Если клетки органа погибли, то восстановить их уже не получится. Когда поджелудочная железа более чем наполовину состоит из рубцов и жира, исправить ситуацию не позволяют даже хирургические методы. В то же время вторичная недостаточность поджелудочной железы поддается коррекции. Иногда для этого прибегают к эндоскопическим операциям, а бывает, что оказывается достаточно консервативного лечения.

Первичная внешнесекреторная недостаточность встречается чаще. Она в большинстве случаев является следствием острого или хронического панкреатита. Основная цель лечения состоит в обеспечении пациенту приемлемого качества жизни. Учитывая, что поджелудочная железа больше не способна в полном объеме выполнять возложенные на нее функции, назначают заместительную терапию панкреатином, а также диету, позволяющую уменьшить нагрузку на орган.

Суть диеты при недостаточности поджелудочной железы:

1. Дробное питание Пораженный патологическим процессом орган не способен справиться с перевариванием больших объемов пищи, поэтому больному следует употреблять ее небольшими порциями.

2. Запрет алкоголя Спиртные напитки разрушают поджелудочную железу, могут провоцировать обострение хронического панкреатита и приводят к развитию осложнений.

3. Ограничение жира Поджелудочной железе труднее всего справиться с перевариванием жира, поэтому его количество в рационе должно быть минимальным.

Для заместительной терапии применяются препараты панкреатина. В их состав входят пищеварительные ферменты, полученные из поджелудочных желез свиней или быков. Эти лекарственные средства принимают во время еды. Они улучшают пищеварение, так как выполняют те же функции, что и вырабатываемые поджелудочной железой ферменты.

Эндокринная недостаточность

Поджелудочная железа выполняет не только экзокринную, но и эндокринную функцию. Она состоит в секреции гормонов, регулирующих обмен веществ. К числу основных гормонов поджелудочной железы относятся инсулин и глюкагон. Эндокринная недостаточность обычно сопровождается дефицитом инсулина - анаболического гормона, важнейшей функцией которого является транспорт глюкозы из крови в клетки организма.

Симптомы эндокринной недостаточности поджелудочной железы:

• высокий уровень глюкозы в крови после еды
• жажда
• повышение диуреза

Такое состояние называют панкреатогенным сахарным диабетом. Он развивается у 20-25% пациентов с хроническим панкреатитом, обычно не менее чем через 10 лет от начала заболевания. Болезнь постепенно прогрессирует. У пациента может возникать потребность в инсулине или сахароснижающих препаратах.

Иногда встречается вторичная эндокринная недостаточность поджелудочной железы. Она возникает во время острого панкреатита или в период обострения хронического воспаления поджелудочной железы. Такая инсулиновая недостаточность носит временный характер. Она проходит самостоятельно после курса лечения панкреатита.

Значительно реже встречается недостаточность глюкагона. Его симптомы:

• приступы слабости, головокружения, дрожи в конечностях, которые могут длиться от нескольких часов до нескольких дней
• нарушение психического состояния (депрессии, тревога, беспокойство)
• иногда - мышечные судороги
• во время приступов возможно угнетение или потеря сознания

К сожалению, такие больные зачастую попадают не к эндокринологу, а к психиатру. Диагностировать недостаточность поджелудочной железы, сопровождающуюся снижением секреции глюкагона, очень трудно.

В недалеком прошлом заболевания поджелудочной железы, сопровождающиеся внешнесекреторной недостаточностью , встречались в основном у людей, старше пятидесяти лет. Объяснялось их развитие возрастными изменениями в организме, а также наличием других болезней пищеварительной системы. На сегодняшний день отмечен резкий рост количества заболевших панкреатитом среди молодых людей, граждан развитых стран.

При этом статистика неутешительна: поджелудочная железа все чаще страдает от неправильного питания, алкоголя и плохой экологии, а хронический панкреатит становится одним из самых распространенных заболеваний. В его течении можно выделить две стадии: на первой, длящейся приблизительно десять лет, наблюдаются боли в области поджелудочной железы, но при этом ее функции практически остаются неизменными.

На втором этапе развития панкреатита болевой синдром встречается реже, но при этом ткани поджелудочной железы утрачивают свои внешнесекреторные функции, замещаются соединительной тканью, в железе образуются кисты, а в ее протоках появляются камни, препятствующие нормальному оттоку вырабатываемых веществ и их поступлению в двенадцатиперстную кишку.

При этом развивается внешнесекреторная недостаточность, причиной которой является неспособность поджелудочной железы вырабатывать нужные для пищеварения соки. Ее ткани просто перестают выполнять поставленные перед ними задачи. Последствием развития внешнесекреторной недостаточности является нарушение переваривания белковой и жирной пищи. При этом больные резко теряют в весе, а при проведении анализа кала в нем обнаруживается непереваренный белок и жир.

Секреторная недостаточность может быть следствием изменения состава вырабатываемых поджелудочной железой соков и увеличения их вязкости, что также приводит к закупорке ее протоков. К таким же последствиям приводит и образование камней в протоках, что в свою очередь является причиной развития синдрома внешнесекреторной недостаточности.

Для лечения секреторной недостаточности используются препараты, состав которых аналогичен пищеварительным ферментам. Принимать их следует во время еды. При этом следует учитывать, что речь идет о нормализации пищеварения и улучшения качества жизни больного. Восстановления поврежденных тканей при этом не происходит.

Если синдром недостаточности внешнесекреторной функции вызван непроходимостью протоков вследствие образования в них камней, то необходимо прибегнуть к помощи хирургов.

Хронический и паренхиматозный панкреатит с экскреторной недостаточностью

Экскреторная недостаточность (ЭНПЖ) является следствием изолированного или общего снижения выработки ферментов поджелудочной железы. Согласно статистике, чаще всего причиной возникновения абсолютной (панкреатической) экскреторной недостаточности является хронический или паренхиматозный (рецидивирующий, возникающий несколько раз в году) панкреатит.

Нарушения экскреторной функции поджелудочной железы имеют следующие клинические проявления:

• отрыжка, метеоризм, тошнота;
• плохой аппетит и, как следствие, резкая потеря веса;
• отвращение к жирной пище, гиперсаливация;
• жидкий стул, содержащий кусочки непереваренной пищи и имеющий резкий, зловонный запах.

Они появляются при снижении выработки ферментов (трипсина, липазы, амилазы) на 70-80%.

Для диагностики экскреторной недостаточности при хроническом или паренхиматозном панкреатите используют прямые и непрямые методы исследования. К первой группе относятся дуоденальные интубационные тесты с несколькими стимуляторами секреции (холицестокинин, секретин). К непрямым методам относят лабораторные исследования кала и определение концентрации в нем панкреатических ферментов (измерение панкреатической пищеварительной активности).

Лечение недостаточной секреции поджелудочной железы

Для лечения недостаточной секреции поджелудочной железы применяют заместительную ферментативную терапию. Этот метод лечения безопасен и практически не имеет побочных действий.

Заместительная терапия при хроническом или паренхиматозном панкреатите с внешнесекреторной недостаточностью направлена на минимизацию нарушений всасывания питательных веществ, а именно липидов. Для предупреждения инактивации ферментов применяют специальную оболочку. Она рассасывается в желудке при уровне кислотности свыше 5,5. В гастроэнтерологии широко используется препарат Мезим форте. Требуемая дозировка рассчитывается по липазе. Лечение начинают с суточной дозировки 1000 единиц/1 кг. массы тела. Дополнительно назначаются жирорастворимые витамины (А, Е, К, D). Главным показателем эффективности проводимого лечения является снятие или значительное облегчение основных симптомов заболевания, таких как метеоризм, боли в области живота. Нормализуется стул. Наряду с заместительной терапией, лечения требуют и сопутствующие заболевания, так как нормальная секреция зависит от состояния полноценного функционирования всех органов пищеварительной системы. Обязательный компонент терапии - лечебное питание.

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.