Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита характеризуется. Современная классификация и клиническое течение ангиитов (васкулитов) кожи. Ангииты кожи - Геморрагический тип

Для цитирования: Иванов О.Л. СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ АНГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ // РМЖ. 1997. №11. С. 3

В статье представлена классификация ангиитов и рассмотрены особенности клинического течения различных форм этих заболеваний. Уделено внимание вопросам определения стадии и степени активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.

Кратко перечислены отклонения лабораторных показателей, наблюдающиеся у больных кожными ангиитами.

The paper presents a classification of angiitides and outlines the clinical presentation of various types of these diseases. Emphasis is laid on the determination of a stage and the progression of a process, which is very important to elaborate the maximum individualized treatment policy.
Laboratory abnormalities observed in patients with skin angiitides are briefly listed.

О.Л. Иванов, доктор мед. наук, проф., заведующий кафедрой кожных
и венерических болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.
Prof. O.L. Ivanov, MD, Head, Department of Skin and Venereal Diseases, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy.

С осудистые поражения кожи относятся к нередким и зачастую довольно тяжелым дерматозам, представляющим до сих пор большую проблему в теоретической и практической дерматологии. Основное место в этой обширной группе дерматозов занимают воспалительные поражения сосудов кожи и подкожной клетчатки - так называемые ангииты, или васкулиты, кожи.
Термин "ангиит" (от греч. angion -сосуд) признается в настоящее время этимологически более удачным, чем "васкулит" (от лат. vasculum - сосудик), так как при ангиитах поражаются сосуды различного калибра (от магистральных до капилляров), а не только самые мелкие. По своему содержанию термины "ангиит" и "васкулит" в настоящее время являются синонимами.
Ангиитами (васкулитами) кожи называют дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при изучении литературы и постановке больному того или иного диагноза. К сожалению, до сих пор нет единой общепринятой классификации ангиитов кожи, что объясняется недостаточной изученностью этиологии, патогенеза, клинического течения и ряда других вопросов, связанных с этой сложной группой дерматозов. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно берутся клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов.
Приемлемая для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи, разработанная в клинике кожных и венерических болезней ММА им. И.М. Сеченова, представлена в таблице.

КЛАССИФИКАЦИЯ АГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ

Представленная классификация включает наиболее часто встречающиеся формы кожных ангиитов. Помимо редких вариантов,не вошедших в данную классификацию,существуют также переходные и смешанные формы ангиитов кожи,сочетающие признаки двух и болееразновидностей ангиитов.

Рис. 1. Дермальный ангиит. а - уртикарный тип; б - геморрагический тип; в -папулонодулярный тип; г - папулонекротический тип; д - пустулезно-язвенный тип; е - некротически-язвенный тип; ж - полиморфный тип (сочетание геморрагического и папулонекротического типов).	а	б	в
г	д	е	ж

Рис. 3. Ливедо-ангиит.

Клинические проявления кожных ангиитов чрезвычайно многообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов. К ним относятся: воспалительный характер изменений кожи; склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; симметричность поражения; полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями.
Остановимся коротко на клинических особенностях каждой из форм кожного ангиита, так как именно они позволяют заподозрить, а затем обосновать правильный диагноз.
Полиморфный дермальный ангиит , как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайно разнообразной морфологической симптоматикой, что и породило его путанную и обильную номенклатуру. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже - на слизистых оболочках. Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина, грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже - приемом каких-либо медикаментов или пищевой непереносимостью. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита (см. таблицу). Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита.
Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако в отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1 - 3 сут (иногда и дольше). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже.
Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение активности лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Болеют уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно подтверждается патогистологическим исследованием кожи, при котором обнаруживают картину лейкоцитокластического ангиита.
Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным симптомом при этом варианте является так называемая "пальпируемая пурпура" - отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга - Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.
Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна - Геноха, которая чаще наблюдается у детей.
Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, иногда больше, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие "штампованные" рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.
Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он начинается остро (иногда молниеносно) и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).
Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой.
Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.
Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро - Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга - Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей можно выделить следующие разновидности (типы) геморрагически-пигментных дерматозов.
Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) - основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальным для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами - медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехий на фоне гемосидероза (т. е. здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями).
Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро - Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками почти телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями что наводит на мысль о болезни Шамберга - Майокки с лихеноидными высыпаниями.
Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса - Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.
Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв.
Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.
Узловатый ангиит (узловатый васкулит) включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.
Острая узловатая эритема - классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38-39 °С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2 - 3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую ("цветение синяка"). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.
Хроническая узловатая эритема - самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.
Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от несколькоих недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).
Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но вследствие весьма характерных клинических особенностей, сближающих его с индуративной эритемой, заслуживает обособления.
Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву.
После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна хроническая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должна проводиться самая тщательная дифференциальная диагностика.
Необходимо помнить, что наряду с описанными клиническими разновидностями кожных ангиитов встречаются их более редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие признаки двух и более разновидностей (например, ливедо-ангиита и уртикарного васкулита, узловатого и папулонекротического ангиита). При длительном ведении больного иногда можно наблюдать трансформацию одного типа ангиита в другой.
После диагностирования у больного той или иной формы ангиита необходимо установить также стадию и степень активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.
При кожных ангиитах, как и при других дерматозах, можно выделить прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии, особенности которых не требуют дополнительной храктеристики и легко идентифицируются практическими врачами.
Степень активности определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей.
В практических целях выделяют две степени активности: I (низкая) и II (высокая). При активности I степени поражение кожи носит ограниченный (локальный) характер, представлено небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления (лихорадка, недомогание, головная боль), нет признаков вовлечения других органов, лабораторные показатели существенно не отклоняются от нормы.
При активности II степени процесс носит диссеминированный характер (в частности, выходит за пределы голеней), сыпь весьма обильная, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головная боль), выявляются признаки системности (артралгии, миалгии, лимфаденопатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), наблюдаются отклонения различных лабораторных показателей (повышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопения, повышение содержания общего белка, a 2 - или g -глобулинов, изменение содержания отдельных иммуноглобулинов, снижение уровня комплемента, появление С-реактивного белка, положительные пробы на ревматоидный фактор, появление АНФ и антител к ДНК, высокие титры антистрептолизина-O и антигиалуронидазы, снижение уровня фибринолиза и др.).
Таким образом, для постановки развернутого диагноза кожного ангиита необходимо провести весьма детальное обследование больного.

Полиморфный дермальный ангиит - хроническое заболевание рецидивирующего дерматоза, который обусловлен воспалительным процессом неспецифического типа, происходящим в стенках сосудов. Выражается такой ангиит различными клиническими проявлениями: узелками, волдырями, бляшками, кожным кровоизлиянием, пузырьками, отеками на коже, некрозом, гнойниками, рубцами и даже язвами. Основным методом диагностики полиморфного дермального ангиита является дерматоскопия. Что касается лечения, то оно может включать как применение противовоспалительных (или, к примеру, антигистаминных) препаратов, так и применение антибиотиков, а также глюкокортикоидов или препаратов, содержащих кальций (или делагил). В случае тяжелой формы заболевания для лечения применяют экстракорпоральный метод очистки крови.

В наше время дерматологические исследования строятся на иммунокомплексной теории касательно возникновения и развития полиморфного дермального ангиита. Суть данной теории состоит в том, что поражение сосудов напрямую зависит от воздействия на них циркулирующих иммунных комплексов. Интересно, что антигенами могут быть как локальные, так и общие инфекции, среди которых ангина, ОРВИ, стрептококки, краснуха и корь. В случае полиморфного дермального ангиита, на месте поражения циркулирующего иммунного комплекса образуется утолщение и выпячивание сосудистых стенок, внутри которых могут появиться нежелательные узелки. Стенки пропитываются фибрином, увеличивается проницаемость, что приводит к кровоизлияниям. Также может наблюдаться некроз отдельных участков сосудистых стенок или их компенсаторное разрастание.

Виды полиморфного дермального ангиита

Уртикарный

Уртикарный вид полиморфного дермального ангиита обычно проявляется на любом участке кожи и может занимать разного размера область, проявляясь в виде волдырей, напоминающих крапивницу. Отличить такие высыпания от крапивницы можно по отсутствию зуда, а также по характерному дискомфорту и болезненным ощущениям.

Геморрагический

Если говорить о геморрагическом варианте, то он является самым распространенным типом полиморфного дермального ангиита. Его характерным признаком является очаговое внутрикожное кровоизлияние, похожее на один из видов геморрагического пурпура. Интересно, что болезнь Шенлейн-Геноха также является разновидностью геморрагического типа полиморфного дермального ангиита, которая, кроме общей симптоматики, обусловлена также болью в животе и кровяным стулом.

Папулонодулярный

Папулонодулярный тип является самым редким и проявляется в виде возникновения уплотненных узелков и более крупных узлов (размером с грецкий орех), при этом без ощущения какого-либо дискомфорта, но с присутствием болезненных ощущений при ощупывании.

Папулонекротический

Папулонекротический тип характеризуется возникновением небольшого количества воспалительных узелков, внутри которых спустя какое-то время наблюдаются различные некротические изменения. В результате образуется черная корочка, покрывающая собой кровоточащие язвы. Процесс заживления сопровождается образованием рубцов. Характерной для папулонекротического полиморфного дермального ангиита является локализация на разгибательной поверхности возле суставов конечностей. Следует помнить о том, что данная форма заболевания очень похожа на папулонекротический тип туберкулеза кожи.

Пустулезно-язвенный тип

Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального ангиита начинается с появления на коже (на любой части тела) пузырчатых образований или пустул, что очень похоже на акне или на фолликулит. На том месте, где были обнаружены высыпания, может наблюдаться формирование глубоких язв, которые со временем увеличиваются в размерах. После заживления остаются рубцы.

Некротически-язвенный

Еще одним типом полиморфного дермального ангиита является некротически-язвенный тип, образующий в пораженных сосудах особого вида тромбы, вызывающие некроз как отдельно взятых участков кожи, так и всего кожного покрова с дальнейшим образованием черного струпа. Данный тип заболевания характеризуется тяжелым течением с внезапным началом и резким ухудшением общего состояния пациента, что может привести к летальному исходу. Если даже пациент не погибнет, на пораженных участках кожных покровов образуются тяжело заживающие язвы, которые очень плохо поддаются лечению.

Симптомы полиморфного дермального ангиита

Как известно, полиморфный дермальный ангиит протекает с характерным поражением кожи голени. Но бывает и такое, что локализацией высыпаний становится другая часть тела. В отдельных случаях возникновению таких кожных элементов может предшествовать характерная симптоматика, включающая слабость, повышенную температуру, чрезмерную утомляемость, головную боль, артралгию и др. Следует сказать, что возникшие на коже высыпания могут держаться на протяжении нескольких месяцев. Когда сыпь полностью заживает, может возникнуть впечатление окончательного выздоровления пациента, однако следует помнить, что всегда существует риск рецидива. В зависимости от того, какой из элементов сыпи преобладает, можно говорить о существовании разных видов полиморфного дермального ангиита.

Диагностика полиморфного дермального ангиита

Основным методом диагностики, который дерматолог использует для постановки диагноза, является дерматоскопия. Данное исследование позволяет обнаружить воспалительный процесс, проходящий в стенках сосудов, а также возможное пропитывание фибрином, тромбозы, всевозможные некротические изменения или выход клеток крови за границы сосудов.

Лечение полиморфного дермального ангиита

Лучшее лечение полиморфного дермального ангиита - применение противовоспалительных препаратов, включая бутадион или индометацин. Кроме того, применяются различные антигистаминные средства (к примеру, супрастин или дезлоратадин), витамины P и C, а также препараты, содержащие кальций. В случае выявления инфекции, протекающей на фоне полиморфного дермального ангиита, врачи назначают проведение антибиотикотерапии. При более тяжелых случаях применяют глюкокортикостероидную терапию, а также различные методы экстракорпоральной гемокоррекции, включая плазмаферез или криоаферез. В случае рецидивирующего течения обычно назначают более длительный курс делагила. Для местного лечения полиморфного дермального ангиита применяют повязки с кортикостероидами, а также мази Флуцинар или Фотокорт.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Оглавление


Васкулит кожи – это целая группа различных заболеваний, объединенных одним общим признаком – наличием воспалительного процесса в стенке кровеносных сосудов кожного покрова и подкожной клетчатки. То есть под термином "васкулиты кожи" подразумевают не одно, а несколько различных заболеваний, при которых имеется воспаление сосудов кожного покрова и подкожной клетчатки, вследствие чего они объединены общностью клинических признаков и принципов терапии. Причинные факторы васкулитов кожи разнообразны.

Общность и различия между понятиями "васкулит кожи", "аллергический васкулит кожи", "некротический васкулит кожи" и "васкулиты, ограниченные кожей"

Васкулиты кожи – это термин, принятый в русскоязычной медицинской среде довольно давно. Однако в последние годы, в связи с уточнением классификационных категорий и выявлением новых особенностей патогенеза воспалительных заболеваний кожи и подкожной клетчатки, принят другой термин для обозначения той же группы заболеваний – васкулиты, ограниченные кожей . То есть, "васкулиты кожи" и "васкулиты, ограниченные кожей" – это два термина-синонима, применяющиеся для обозначения одной и той же группы патологий.

Термин "аллергический васкулит кожи" используется часто. Причем во многих случаях в термин "аллергический васкулит кожи" вкладывается тот же смысл, что и в термин "васкулит кожи". Поэтому зачастую данные термины используются в качестве синонимов. Однако это не полностью соответствует действительности.

Дело в том, что в научной литературе термином "аллергические васкулиты кожи" обозначают часть заболеваний, входящих в группу васкулитов кожи, при которых воспалительное поражение сосудов кожи и подкожной клетчатки первично, а не вторично на фоне какого-либо иного заболевания (например, туберкулеза , системной красной волчанки и т.д.). А поскольку наиболее часто рассматриваются именно такие первичные васкулиты кожи, не обусловленные каким-либо иным заболеванием, то их наименование "аллергические васкулиты кожи" фактически выступает в качестве синонима термина "васкулиты кожи".

Термин "некротический васкулит кожи" используется некоторыми авторами в качестве замены или синонима термину "аллергический васкулит кожи". Поэтому некротический васкулит кожи – это то же самое, что и аллергический васкулит кожи.

Краткая характеристика васкулитов кожи

Васкулиты кожи встречаются относительно редко, и в среднем в мире составляют 38 случаев на миллион человек. Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин.

Сложность описания васкулитов кожи обусловлена тем, что до текущего момента отсутствуют общепринятые классификации и даже терминологическая база в отношении данной группы заболеваний. Сегодня к васкулитам кожи относят примерно 50 различных заболеваний, часть из которых – совершенно разные патологии как по характеру течения, так и по причинным факторам, а другая часть весьма сходна между собой или даже считается этапами одного и того же заболевания.

Однако, несмотря на такую несогласованность классификаций васкулитов, среди них в качестве двух основных групп выделяют первичные и вторичные. Первичными васкулитами называется группа заболеваний, при которых воспалительный процесс в сосудах кожи и подкожной клетчатки является первичным, и не обусловленным каким-либо иным заболеванием. Первичные васкулиты обычно называют аллергическими васкулитами кожи, поскольку при всех заболеваниях данной группы имеет место вовлечение иммунной системы в воспалительный процесс.

Вторичные васкулиты , строго говоря, не являются самостоятельными заболеваниями, а представляют собой кожный синдром, сопутствующий и вызванный каким-либо иным заболеванием инфекционного (сифилис , туберкулез, сыпной тиф и др.), токсического (отравление свинцом и др.), аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия и др.) или неопластического характера (рак легких , почек , крови и др.). То есть вторичный васкулит всегда обусловлен каким-либо иным основным заболеванием, а потому представляет собой не самостоятельную патологию, а только синдром, являющийся одним из проявлений основной болезни со стороны кожного покрова.

Соответственно, в данном материале речь пойдет о первичных васкулитах, поскольку именно они являются самостоятельными заболеваниями, а не кожными синдромами, сопутствующими различным патологиям.

Первичные васкулиты кожи могут из ограниченного процесса трансформироваться в системные патологии, при которых происходит поражение структур не только кожного покрова, но и внутренних органов и жизненно важных систем. В случае трансформации васкулитов кожи в системные патологические процессы происходит повреждение жизненно важных органов, вследствие чего возникают тяжелые осложнения, опасные для жизни. Именно поэтому важно своевременно диагностировать и лечить кожные васкулиты, чтобы не дать им возможности трансформироваться в системный патологический процесс с высоким риском смертельного исхода.

Кожные васкулиты являются полиэтиологичными заболеваниями – то есть развиваются под влиянием не одного, а сразу нескольких причинных факторов. Наиболее часто причиной васкулитов являются различные инфекции , как острые, так и хронические. Так, васкулиты могут развиваться под влиянием бактериальных инфекций (стафилококковых, стрептококковых, энтерококковых, иерсиниозных, микобактериальных), вирусных инфекций (вирус Эпштейна-Барр , гепатитов В и С, вируса иммунодефицита человека , парвовирусов, цитомегаловируса , вирусов простого герпеса , гриппа и т.д.) и грибковых инфекций (кандидозов , аспергиллезов и др.). При наличии у человека инфекционных заболеваний патогенные микробы, находящиеся в органах и тканях, взаимодействуют с антителами , вырабатываемыми иммунной системой для их уничтожения, и образуют иммунные комплексы. Такие иммунные комплексы циркулируют с током крови по организму и оседают на стенках кровеносных сосудов, вызывая в них повреждение и воспалительный процесс.

Кроме того, причиной васкулитов может стать прием некоторых лекарственных препаратов, таких, как антибиотики групп пенициллинов , тетрациклинов и цефалоспоринов , сульфаниламидные препараты , мочегонные средства (Фуросемид и Гипотиазид), антиконвульсанты (Фенитоин) и Аллопуринол. На указанные лекарственные препараты иммунная система также вырабатывает антитела, которые, соединяясь с лекарствами, образуют иммунные комплексы, повреждающие стенки кровеносных сосудов.

В более редких случаях причиной васкулитов кожи являются различные новообразования. Дело в том, что опухоли вырабатывают дефектные белки, которые воспринимаются иммунной системой в качестве чужеродных, а, следовательно, подлежащих уничтожению. Вследствие этого иммунная система вырабатывает антитела, которые соединяются с дефектными белками, образуют иммунные комплексы, которые откладываются на стенках сосудов и вызывают повреждение и воспалительный процесс в них.

Также существенную роль в развитии васкулитов кожи играют различные варианты хронической интоксикации (отравлений), эндокринные заболевания (например, сахарный диабет , гипотиреоз, гипертиреоз и др.), нарушения обмена веществ, переохлаждение или перегревание, чрезмерное физическое или психическое напряжение, венозный застой крови или фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению).

Клинические симптомы васкулитов весьма разнообразны в зависимости от конкретного заболевания сосудов кожи. Однако, несмотря на широкую вариабельность клинической симптоматики, у всех заболеваний, включенных в группу васкулитов кожи, имеются и общие признаки, такие, как:

• Воспалительные изменения кожного покрова;
• Склонность кожи к отеку , высыпаниям , кровоизлияниям и некрозам ;
• Симметричность поражения (повреждения появляются одновременно на обеих ногах, или на левой и правой стороне тела, и т.д.);
• Полиморфизм элементов высыпаний (пятна, пурпура, узелки, некрозы, корочки, язвы, эрозии и т.д.);
• Первичная и преимущественная локализация повреждений на ногах (голенях);
• Наличие каких-либо сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и иных системных заболеваний;
• Наличие причинно-следственной связи между перенесенным инфекционным заболеванием или применением лекарственного препарата и первым проявлением васкулита;
• Острое или хроническое течение.

Лечение кожных васкулитов основывается на определении активности патологического процесса, степени поражения тканей, а также оценки системности заболевания. Если удалось установить причину васкулита, то в обязательном порядке проводится терапия, направленная на устранение данного фактора. Помимо этого, в обязательном порядке проводится симптоматическое лечение, направленное на купирование воспалительного процесса, заживление повреждений кожи, нормализацию состояния сосудов и профилактику рецидивов. Если же причину установить не удалось, то проводится только симптоматическое лечение.

Для лечения васкулитов, при которых поражается не только кожа (геморрагический васкулит), применяют Преднизолон , препараты группы НПВС (Индометацин , Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак , Аспирин и т.д.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель и т.д.) и Никотиновую кислоту . Если указанные препараты оказываются неэффективными, то проводят процедуру плазмафереза с целью удаления из кровотока циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих повреждение стенок сосудов.

Для симптоматической терапии всех остальных васкулитов кожи применяют препараты группы НПВС (например, Индометацин, Ибупрофен, Диклофенак, Нимесулид и др.), салицилаты (Аспирин и др.), препараты кальция , витамины Р, С и Е, сосудорасширяющие препараты (Ксантинола никотинат, Пентоксифиллин и др.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель), Преднизолон, цитостатики (Метотрексат и др.), детоксикационные растворы (физиологический раствор, Гемодез и др.), раствор калия йодида 2% (только при узловатой эритеме), а также методы физиотерапии , такие, как ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном , ультрафиолетовое облучение.

В качестве средств наружной терапии при любых васкулитах для заживления повреждений применяют 1 – 2% растворы метиленовой синьки, мази, способствующие эпителизации (Солкосерил , Актовегин и др.), мази с глюкокортикоидами (Дексаметазоновая мазь, Гидрокортизоновая мазь, Дексазон, Максидекс и др.), мази с ферментами (Ируксол, Химопсин и др.), а также аппликации с Димексидом .

После исчезновения клинических симптомов терапия васкулитов не заканчивается, а продолжается до полной нормализации лабораторных анализов . После нормализации анализов в течение 6 – 12 месяцев проводится поддерживающее лечение.

Кожный васкулит - что это за болезнь? Причины, симптомы (геморрагическая сыпь, ревматоидный артрит), диагностика, последствия – видео

Васкулиты кожи – классификация

Классификация W.M. Sams

1. Лейкоцитокластические васкулиты:

• лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера);
• утрикароподобный васкулит;
• эссенциальная смешанная криоглобулинемия;
• гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема;
• стойкая возвышающаяся эритема;
• лихеноидный парапсориаз.

3. Гранулематозные васкулиты:

• аллергический гранулематозный ангиит;
• гранулематоз Вегенера;
• гранулема кольцевидная;
• липоидный некробиоз;
• ревматические узелки.

5. Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия, болезнь Такаясу).

Вышеприведенной классификацией пользуются в основном врачи англоязычных стран. В странах бывшего СССР, а также в странах континентальной Европы данная классификация васкулитов практически не применяется.

Классификация The Chapel Hill Consensus Conference 1992 года

1. Васкулиты с поражением крупных сосудов кожи:

• Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия);
• Артериит Такаясу.

• Узелковый периартериит;

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Микроскопический полиангиит;
• Пурпура (геморрагический васкулит) Шенлейна-Геноха;
• Криоглобулинемический васкулит;
• Лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера).

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Болезнь Кавасаки;
• Утрикарный васкулит;
• Стойкая возвышающаяся эритема;
• Гранулема лица;
• Острый геморрагический отек у грудных детей (болезнь Филькенштейна).

Классификация Павлова и Шапошникова

Глубокие васкулиты кожи (поражаются сосуды, лежащие глубоко в толще кожи):

1. Острая узловатая эритема.

2. Хроническая узловатая эритема:

• Узелковый васкулит Монтгомери-О"Лири-Баркера (обычная форма);
• Мигрирующая узловатая эритема Беферштедта;
• Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

1. Аллергические васкулиты:

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз);
• Аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, полиморфный дермальный васкулит, синдром Гужеро-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит);
• Узелковый некротический васкулит (папулонекротический васкулит, нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
• Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка);
• Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габермана-Муха;
• Диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама.

• Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки);
• Болезнь Шамберга (пигментный прогрессивный дерматоз);
• Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма);
• Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса;
• Зудящая пурпура Левенталя;
• Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена;
• Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Ше);
• Белая атрофия кожи Милиана;
• Сетчатый старческий гемосидероз;
• Ортостатическая пурпура.

• Ливедо-ангиит (кожная форма узелкового периартериита).

Классификация васкулитов кожи Иванова

Дермальные ангииты (поражаются сосуды поверхностного слоя кожи):

1. Полиморфный дермальный ангиит (данному названию соответствуют следующие исторически сложившиеся наименования заболевания: аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, синдром Гужера-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит)). Данное заболевание может протекать в следующих клинических типах:

• Утрикарный тип (по данному типу протекает утрикарный васкулит);
• Геморрагический тип (по данному типу протекают следующие заболевания: геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз) и геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка);
• Папулонодулярный тип (по данному типу протекает нодулярный дермальный аллергид Гужеро);
• Папулонекротический тип (по данному типу протекает некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
• Пустулезно-язвенный тип (язвенный дерматит, гангренозная пиодермия);
• Язвенно-некротический тип (молниеносная пурпура);
• Собственно полиморфный тип (по данному типу протекает трехсимптомый синдром Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный тип ангиита Руитера)).

• Петехиальный тип (по данному типу протекает болезнь Шамберга);
• Телеангиэктатический тип (по данному типу протекает кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена);
• Лихеноидный тип (по данному типу протекает пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма));
• Экзематоидный тип (по данному типу протекает экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса).

• Ливедо-ангиит – по данному типу протекает кожная форма узелкового периартериита (некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями).

1. Узловатый васкулит:

• Острая узловатая эритема;
• Хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит);
• Мигрирующая (подострая) узловатая эритема (по данному типу протекают следующие заболевания: гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы).

Кожный васкулит: виды и формы (геморрагический, аллергический, уртикарный). Прогноз и рецидив при васкулите (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Васкулиты кожи – фото

Фото аллергических васкулитов кожи на ногах и на руках

Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Причины васкулитов кожи

4. Аутоиммунные заболевания (сывороточная болезнь , семейная средиземноморская лихорадка, болезнь Крона и др.).

5. Синдром резекции тонкой кишки.

6. Нейтрофильные дерматозы (болезнь Бехчета, синдром Свита).

7. Внутривенное введение наркотических веществ .

8. Длительный обструктивный респираторный синдром с последующим гломерулонефритом и поражением кожи и слизистых.

9. Хроническая интоксикация (отравление пищевыми продуктами , тяжелыми металлами и другими токсинами).

10. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз).

11. Нарушения обмена веществ.

12. Переохлаждение или перегревание.

13. Чрезмерное физическое или психическое напряжение.

14. Венозный застой крови.

15. Фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению) или чрезмерная инсоляция (частое и длительное нахождение под солнечными лучами, в том числе в солярии).

Помимо кожи ног, пурпура может локализоваться на слизистой оболочке ротовой полости и зева.

Как правило, высыпаниям на коже сопутствуют лихорадка, боли в суставах, боли в животе и кровянистый стул .

Папулонодулярный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Данное заболевание встречается редко, и характеризуется развитием на коже гладких плоских узелков округлой формы размером с чечевичное зерно или мелкую монетку. Кроме того, могут формироваться бледно-розовые отечные узлы размером с фундук, болезненные при попытке их прощупать пальцами. Высыпания обычно располагаются на ногах или руках, гораздо реже – на туловище. Они не сопровождаются какими-либо ощущениями (не болят, не зудят, не чешутся и т.д.).

Папулонекротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга). Проявляется образованием плоских или полукруглых узелков без шелушения , в центральной части которых практически всегда вскорости формируется черная корочка, представляющая собой некроз. Под корочкой расположены поверхностные язвочки. После рассасывания узелков (папул) на их месте образуются рубчики, напоминающие штамп. Высыпания обычно располагаются на разгибательных поверхностях голеней, бедер и ягодицах, и внешне очень похожи на папулонекротический туберкулез.

Пустулезно-язвенный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). На начальном этапе образуются небольшие везикулопустулы (узелки с пузырьками), которые быстро трансформируются в язвы, окруженные по периметру красно-синюшным валиком. На поверхности язв имеется обильное гнойное отделяемое и ощущается сильная болезненность. Язвы увеличиваются в размерах за счет роста по периферии вследствие распада синюшно-красного валика, ограничивающего высыпание. После заживления язв на их месте образуются рубцы, долго сохраняющие красную окраску. Высыпания локализуются чаще всего на коже нижней части живота или на голенях, но могут образовываться на любом участке тела.

Язвенно-некротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует молниеносная пурпура). Заболевание начинается остро, и далее принимает затяжное течение. На коже формируются участки некрозов в форме крупных черных струпов. Иногда перед образованием струпа на коже формируется обширное красное пятно или пузырь. Процесс образования струпов сопровождается температурой и сильной болью в области повреждения. Как правило, повреждения располагаются на ногах или ягодицах.

Характерной особенностью молниеносной пурпуры является серпингирование, когда с одной стороны тела (например, справа) формируются некрозы (струпы), а с другой (например, слева) уже идет процесс их рубцевания.

Собственно полиморфный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует трехсимптомый синдром Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный тип ангиита Руитера). На коже появляются высыпания разного характера, соответствующие различным типам дермального васкулита. Причем чаще всего на коже имеются одновременно отечные красные пятна, отечные мелкие узлы и пальпируемая пурпура. Именно из-за наличия одновременно трех типов высыпаний на коже данное заболевание в старых традиционных классификациях называется трехсимптомным синдромом Гужеро - Дюперра, или полиморфно-нодулярным типом артериолита Руитера.

Хроническая пигментная пурпура Шамберга-Майокки

Петехиальный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует болезнь Шамберга (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга). Данный тип представляет собой основное заболевание группы капилляритов (хронической пигментной пурпуры Шамберга-Майокки), которое является как бы родоначальником всех других типов гемосидерозов. Характеризуется появлением на коже множества мелких точечных красновато-бурых пятен без отека, которые со временем превращаются в стойкие буровато-желтые очаги гемосидероза различной формы и размеров. Обычно высыпания появляются на ногах, но могут распространяться и на другие участки тела. Они не сопровождаются какими-либо ощущениями (болями, зудом и др.), и выявляются почти всегда только у мужчин.

Телеангиэктатический тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена. Проявляется образованием пятен в форме медальонов, в центральной части которых имеются сеточки из мелких сосудов на слегка атрофичной коже, а по периметру расположены мелкие точки кровоизлияний на фоне буровато-желтых очагов.

Лихеноидный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма). Характеризуется появлением мелких узелков телесного цвета, поверхность которых покрыта утолщенной кожей с гипертрофированным рисунком. Такие узелки могут сливаться, образуя бляшки любой формы с шелушащейся поверхностью. Узелки сочетаются с мелкими точечными кровоизлияниями, буровато-желтыми очагами гемосидероза и небольшими сосудистыми сеточками. В области очагов гемосидероза возвышаются узелки пурпурной окраски размером с просяное зерно. Кожа умеренно зудит, но болевых ощущений, как правило, нет.

Экзематоидный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса). Характеризуется появлением точечных красных пятен и буро-желтых очагов гемосидероза с шелушением, а на окружающей их коже формируется отечность, покраснение, узелки с пузырьками и корочки. Все высыпания сопровождаются сильным зудом.

Ливедо-ангиит (васкулит с мраморной кожей)

В области локализации ливедо ощущаются тянущие боли, зябкость, пульсирующие боли в узлах и язвах.

Узловатый васкулит (глубокие васкулиты кожи)

Острая узловатая эритема. Является классическим, или обычным вариантом заболевания. Проявляется быстрым появлением отечных болезненных ярко-красных узлов на голенях, хорошо видимых на фоне общей отечности кожи голеней и стоп. Размер узлов может достигать площади детской ладошки. Высыпаниям сопутствует повышенная температура тела, общая слабость, головная боль, боли в суставах. Узлы исчезают с поверхности кожи в течение 2 – 3 недель, не оставляя каких-либо следов (рубцов, язв, гиперпигментаций и т.д.). Пока узлы не исчезнут, их окраска последовательно меняется с ярко-красной на синюшную, затем зеленоватую и желтую, напоминая "цветение синяка". После исчезновения синяков происходит выздоровление, рецидивы случаются крайне редко.

Хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит). Наиболее частая форма глубокого васкулита кожи, которая отличается длительным рецидивирующим течением. Как правило, развивается у женщин среднего или пожилого возраста на фоне имеющихся сосудистых, аллергических заболеваний , очагов инфекции в ЛОР-органах, инфекционных и опухолевых процессов в половых органах. В период обострений образуются немногочисленные плотные болезненные синюшно-розовые узлы размером с фундук или грецкий орех, которые через некоторое время исчезают бесследно.

Мигрирующая (подострая) узловатая эритема (по классификации Шапошникова и Павлова ей соответствуют гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы). Течение заболевания – подострое или хронические, с чередованием периодов обострения и ремиссии. Высыпания в виде единичного плоского узла появляются сначала на голенях, причем они несимметричны (то есть на одной ноге есть, а на второй – отсутствуют). Узел окрашен в розовато-синюшный цвет, имеет тестоватую консистенцию, быстро увеличивается в размерах, превращаясь в большую глубокую бляшку с запавшим центром и валиком по периферии. Данному большому узлу сопутствуют несколько мелких узелков на обеих ногах. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев, и могут сопровождаться температурой, недомоганием и болями в суставах.

Узловато-язвенный васкулит (глубокие васкулиты кожи)

Рассмотрим дополнительно клинические признаки некоторых заболеваний, входящих в группу васкулитов кожи, но не отраженных выше и имеющихся в классификации Шапошникова и Попова:

Зудящая пурпура Левенталя

Пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Ше, дерматит охряный)

Белая атрофия кожи Милиана

Сетчатый старческий гемосидероз

Ортостатическая пурпура

Микробид Мишера-Шторка

Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габермана-Муха

Васкулит, ограниченный кожей, у детей

У детей васкулиты обычно манифестируют после перенесенного острого инфекционного заболевания, вызванного стрептококками , например, ангины , гломерулонефрита и т.д.

Течение васкулитов у детей более тяжелое, чем у взрослых, а степень повреждения кожи и сосудов сильнее. Однако в общем течение васкулитов и принципы их лечения у детей такие же, как и у взрослых.

Васкулит кожи ног

Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.

Симптомы Полиморфного дермального ангиита:

При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите , как и при других разновидностях васкулитов , очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения.

В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:

• уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
• геморрагический тип - ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
• папулонодулярный тип - преобладают участки отечности кожи и узелки;
• папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
• пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
• некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
• полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип посвоим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1-3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ан-гиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин "молниеносное начало". В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет.

В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага - от первичного образования до струпа - преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного.

Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.

Диагностика Полиморфного дермального ангиита:

При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином - основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца - эритроциты - выходят за пределы сосудов.

Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток.

Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.

Лечение Полиморфного дермального ангиита:

Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией - антибиотики. В тяжелых случаях - гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах - хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях - окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент "Дибунол"; при некротических и язвенных поражениях - примочки схимопсином, мазь "Ируксол", мазь Вишневского, мазь "Солкосерил", 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

(болезнь Гужеро-Рюитера) - хронический рецидивирующий дерматоз, обусловленный неспецифическим воспалительным процессом в стенках кожных сосудов. Характеризуется выраженным разнообразием клинических проявлений: бляшки, узелки, кожные кровоизлияния, волдыри, пузыри, участки отека кожи, гнойнички, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Основной метод диагностики полиморфного дермального ангиита - дерматоскопия. Лечение может включать назначение противовоспалительных и антигистаминных препаратов, антибиотиков, глюкокортикоидов, витаминов, препаратов кальция, хлорохина. Тяжелые формы заболевания требуют применения экстракорпоральных методов очищения крови.

Общие сведения

Пустулезно-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита начинается с возникновения на коже любой части тела пустул и пузырьков, напоминающих проявления фолликулита или акне . Затем на месте высыпаний формируются глубокие язвы, склонные к увеличению в размерах и заживающие с образованием грубых рубцов.

Некротически-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита характеризуется образованием тромбов в пораженных сосудах, что вызывает некроз целых участков кожи с образованием черного струпа. Имеет тяжелое течение с молниеносным началом и быстрым ухудшением состояния пациента, нередко приводящим к летальному исходу. Если пациент не погибает, то некротические участки трансформируются в длительно заживающие и плохо поддающиеся лечению язвы, оставляющие после себя большие рубцы. Полиморфный вариант отличается сочетанным проявлением сразу нескольких вариантов полиморфного дермального ангиита.

Диагностика и лечение полиморфного дермального ангиита

Диагностику проводит дерматолог . Основным методом исследования при этом является дерматоскопия , в ходе которой выявляется набухание и воспаление стенок проходящих в коже сосудов, пропитывание их фибрином, некротические изменения, тромбозы, выход клеток крови за пределы сосуда и участки разрастания эндотелия.

В лечении применяют противовоспалительные препараты (фенилбутазон, индометацин), антигистаминные средства (дезлоратадин, лоратадин, хлоропирамин), препараты кальция, витамины В15, Р и С. При выявлении связи полиморфного дермального ангиита с инфекцией проводится антибиотикотерапия. В тяжелых случаях необходимо применение глюкокортикостероидной терапии и методов экстракорпоральной гемокоррекции : гемосорбции , . При рецидивирующем течении назначают длительный курс хлорохина.

В местном лечении полиморфного дермального ангиита используют повязки и мази с кортикостероидами, при язвах и некротических поражениях - мазь Вишневского, метилуроциловую мазь, примочки с химотрипсином.