Спина бифида не представляет собой заболевание в традиционном смысле, а является пороком развития и может протекать бессимптомно. Морфологически спина бифида представляет собой незаращение дужек позвонка, чаще всего в поясничном отделе.

Встречаемость порока примерно 0,1-0,2%, однако значимо увеличивается при повторных родах в семьях, где есть ребенок с данным пороком. Этот факт косвенно указывает на наследственные предпосылки к заболеванию.

Информация для врачей. Диагноз спина бифида по МКБ 10 кодируется под шифром Q05. При этом отдельные подразделы класса кодируют разные уровни спина бифида, также третья цифра шифра используется для уточнения наличия гидроцефалии у пациента. При указании развернутого диагноза необходимо уточнять наличие менингоцеле и менингомиелоцеле, а также других врожденных аномалий отдельным шифром с использованием знака +.

Причины

Причины разнообразны и до конца не изучены. Наследственная теория не доказана, ведь большая часть детей рождена от родителей, не имеющих данного порока, и, наоборот, большинство родителей со спина бифида рожают здоровых детей. Основную роль в развитии порока на данный момент отводят таким тератогенным факторам как перенесенные плодом внутриутробные инфекции, алкоголизм и другие интоксикации плода, воздействие ионизирующего и рентгеновского излучения.

По всей видимости, значение имеет также возраст родителей, прежде всего, матери. По данным статистики выше вероятность рождения ребенка с данным пороком у матерей старше 35 лет, особенно если это первые роды. Однако полноценного исследования не проводилось. Также не имеет под собой основания выявление расовой предрасположенности к заболеванию.

Симптомы

Чаще всего порок протекает бессимптомно. Особенно это касается случаев, когда дефект имеет незначительное распространение на одну дужку позвонка и не сопровождается патологией вещества спинного мозга, в таком случае еще принято использовать термин spina bifida occulta – скрытый дефект. Иногда же симптомами заболевания являются участки пигментации или избыточного оволосения на коже по уровню дефекта.


Также, если порок захватывает ткань спинного мозга, имеет место расщепление спинного мозга, выпячивание его оболочек (менингоцеле), тем более выпячивание оболочек непосредственно с веществом спинного мозга (менингомилелоцеле) имеют место более выраженные симптомы. К ним следует отнести боли в спине, тазовые нарушения (недержание мочи, кала, запоры, подтекание мочи и т.п.), чувствительные нарушения в ногах и т.д.
Иногда, особенно при высоком уровне спина бифида, вследствие блока ликворного оттока развивается гидроцефалия. В таком случае имеют место быть все симптомы, характерные для гидроцефалии и отека мозга (распирающие головные боли, чаще по утрам и сопровождающиеся тошнотой и рвотой, головокружение и т.д.).

При сочетании спина бифида с менингомиелоцеле и другими пороками развития плод часто нежизнеспособен.

Диагностика

Более чем в 90% случаев порок является случайной рентгенологической находкой, а проявления, которые послужили причиной для обследования, имеют другую причину. Однако, несмотря на это, принято приписывать спина бифида многие проблемы, такие как боли в спине, напряжение мышц поясницы и других отделов, чувствительные расстройства. Во многих случаях это не так, хотя полностью исключить или подтвердить причастность порока к этим проявлениям обычно бывает невозможно.

На данном уровне развития УЗИ-диагностики спина бифида с менингомиелоцеле может определяться по УЗИ во время плановых скринингов при беременности. В некоторых случаях такая находка будет служить показанием для медицинского аборта.

В целом, спина бифида видна как на обычных рентгенологических снимках, так и на более полноценном нейровизуализационном обследовании (МСКТ, МРТ), которое способно оценить наличие патологии спинного мозга и его оболочек.

Лечение

Лечение заболевания неспецифическое. Используются стандартные средства лечения вертеброгенных болевых синдромов: НПВС, миорелаксанты, нейропротекторные средства, физиотерапевтические методики, ЛФК. Массаж и, в особенности, мануальная терапия пациентам со спина бифида назначается с осторожностью в силу возможного травмирования в местах незарощения дужек. В тяжелых случаях, при наличии менигоцеле, имеет смысл проведение нейрохирургических вмешательств.

Врожденные и приобретенные деформации позвоночника (деформирующие дорсопатии по МКБ-10)

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА

Врожденные аномалии позвоночника разделяются на: 1) морфологические аномалии; 2) количественные аномалии и 3) нарушения местной дифференциации.

К первым морфологическим аномалиям относятся признаки задержки развития переднего отдела позвоночника (например, клиновидные позвонки или полупозвонки) или признаки задержки развития заднего отдела позвоночника (например, спондилолиз и как последствие его - спондилолистез) и, наконец, слияние двух-трех позвонков.

К количественным аномалиям относятся процесс генетической ассимиляции позвоночника в краниальном направлении - окципитализация С I , люм-бализация в каудальном направлении - сакрализация L v .

К нарушениям местной дифференциации относится местная дифференциация в виде недоразвития части позвоночника: в заднем отделе позвоночника - spina bifida occulta; в переднем отделе позвоночника не соединяется одна половина позвонка и дуги с другой половиной тела позвонка и дуги в результате неслияния двух отдельных ядер окостенения - это платиспон-дилия с передним и задним рахишизисом, т. е. незаращение тела и дуги позвонка.

В развитии позвонка различают три стадии: перепончатую, хрящевую и костную, окостенение его происходит из трех ядер - одного в теле и двух в дужке. Поэтому нарушение развития позвоночника приводит к тому или иному патологическому состоянию.

К морфологическим вариантам врожденной аномалии наиболее часто относится задержка развития переднего отдела позвоночника, в частности клиновидные полупозвонки.

Они состоят из полутела с наличием верхней и нижней эпифизарных пластинок с одной полудугой и поперечным отростком. Если полупозвонок расположен в грудном отделе, то он имеет добавочное ребро. Наличие клиновидного полупозвонка ведет к сколиотической деформации позвоночника, а задние клиновидные позвонки - к кифотической деформации. Если встречаются два альтернирующих полупозвонка, расположенных на противоположных сторонах оси позвоночника, то прогрессирование деформации незначительно.

Для оценки характера развившегося патологического состояния необходимо динамическое наблюдение в процессе роста ребенка.

БЛОКИРОВАНИЕ (КОНКРЕСЦЕНЦИЯ) ПОЗВОНКОВ

Конкресценция позвонков также относится к морфологическим вариантам врожденной аномалии позвоночника. При полном блокировании наступает слияние тел и заднего отдела позвоночника. В шейном отделе позвоночника это приводит к синдрому Клиппеля-Фейля. Первый тип заболевания состоит в сращении атланта (С I) и эпистрофея (С II) между собой и с другими шейными позвонками (но не более четырех). При этом возможно также неза-ращение дужек позвонков (spina bifida). При втором типе синдрома происходит синостозирование атланта с затылочной костью.

Признаки. Клиническая картина состоит из триады: укорочение шеи, низкая граница волос и ограничение подвижности головы (рис. 246). Это состояние нередко сочетается с аномалией развития лопатки (деформация Шпренге-ля) - высоким ее стоянием, вдавлением основания черепа (impressio basilaris), наличием полупозвонков. Обязательны при этом синдроме неврологические расстройства в виде нарушения чувствительности, парезов, параличей. Определяется снижение электрической возбудимости мышц шеи, нередко нистагм. Обычно прогноз для функции и исправления деформации неблагоприятный. В раннем детском возрасте показана специальная ЛФК для разработки движений в шейном отделе позвоночника. С возрастом, особенно после окончания роста, выявляются вторичные дегенеративные изменения в позвонках, контрактуры в мышцах, нередко отмечается компенсаторный сколиоз, ослабляется вентиляционная способность легких в верхних отделах.

Лечение при обострении сопутствующих осложнений: проведение корригирующей гимнастики, ношение мягкого воротника Шанца.

Рис. 246. Больной с синдромом Клиппеля-Фейля

Рис. 247. Сакрализация (а) и люмбализация (б)

К количественному варианту врожденной аномалии позвоночника относятся также сакрализация и люмбализация.

При сакрализации отмечаются переход V поясничного позвонка в крестцовый отдел и их слияние (рис. 247, а).

При люмбализации (рис. 247, б) имеет место переход I крестцового позвонка в поясничный отдел. Различают истинную полную сакрализацию, когда, наряду со слиянием тела L и S позвонков, сливаются увеличенные поперечные отростки тела L с подвздошной костью. Неполная сакрализация заключается в слиянии тел позвонков L и S , а поперечные отростки поясничного позвонка при этом лишь увеличены. Обычно эти аномалии нередко являются причинами сколиоза или пояснично-крестцовых болей. Наличие подвижности в аномальных сочленениях приводит к развитию спондилоартроза в них. Боли могут быть связаны с развитием остеохондроза в измененном отделе позвоночника.

Лечение в основном симптоматическое. При упорных мучительных болях резецируют аномальные сочленения поперечных отростков позвонков и

НЕЗАРАЩЕНИЕ ТЕЛА ПОЗВОНКА ИЛИ ДУГИ

(SPINA BIFIDA ANTERIOR ET POSTERIOR)

Синостоз ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (S I) и реже тотальным (рис. 248).

Причины: пороки развития медуллярной трубки и мезобласта или позвоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен.

Рис. 248. Spina bifida posterior L 5 -S 1 , спондилолиз L 5 справа

При spina bifida aperta через дефект позвоночного канала выпячивается грыжа с оболочками спинного мозга {meningocele) или спинной мозг {myelocele). В этом случае больные нуждаются в пластической операции - ликвидации грыжевого выпячивания.

При spina bifida occulta (без развития спинномозговой грыжи) у больных могут появляться боли по типу пояснич-но-крестцового радикулита.

Лечение обычно симптоматическое. Физиотерапевтические процедуры (диа-динамотерапия, парафиновые аппликации), паравертебральные блокады, массаж мышц. При упорном болевом синдроме показано удаление нависающего сверху остистого отростка.

Рахишизис- одновременное неза-ращение тела и дужки поясничного позвонка (рис. 249). Эта аномалия довольно часто ведет к развитию сколиоза. Лечение неоперативное, симптоматическое.

Рис. 249. Гипертрихоз в пояснично-крестцовом отделе позвонончника при рахишизисе L IV - L V

СПОНДИЛОЛИЗ

При задержке развития заднего отдела позвоночника, когда имеет место несращение дуги позвонка в межсуставной области или в области ножки дуги, возникает спондилолиз (рис. 250, а). Этот дефект дуги может быть заполнен или соединительной, или хрящевой тканью и может быть как односторонним, так и двусторонним.

Рис. 250. Рентгенограммы пояснично-крестцового отдела позвоночника при спондилолизе L 5 (а) и спондилолистезе L 5 (б), в - схема оценки степени выраженности спондилолистеза (1-4)

Причины. По этиологии спондилолиз может быть врожденным, приобретенным и смешанным. В первом случае он возникает при неслиянии двух ядер окостенения, из которых образуется данная половина дуги, во втором - при трофических и статических изменениях в этом отделе дуги под действием постоянных микротравм или вследствие особенностей анатомического строения.

Признаки. Больного беспокоят периодические умеренные боли в поясничной области при длительном сидении в вынужденной позе, резком вставании, длительной ходьбе, реже при наклонах туловища. При осмотре выявляется напряжение длинных мышц спины на этом участке, увеличение поясничного лордоза.

Поколачивание по остистым отросткам при наклоне туловища вперед вызывает боль в области измененного позвонка.

Для уточнения диагноза необходимо рентгенологическое обследование по-яснично-крестцового отдела позвоночника в двух стандартных и в косой проекции. Косая проекция позволяет выявить щель в области перешейка дужки поясничного позвонка.

Распознавание спондилолиза невозможно ранее 6-8 лет, т. е. до слияния ядер окостенения в дужках позвонков.

Лечение спондилолиза, особенно двустороннего, с угрозой развития спон-дилолистеза, должно быть оперативным, как при спондилолистезе, путем кост-но-пластической фиксации нижнепоясничного и крестцового отделов позвоночника.

Профилактика заключается в устранении предвестников спондилолиза - гиперлордоза и горизонтального положения крестца, которые выходят за пределы физиологических границ. Она состоит в укреплении мышц живота и спины путем корригирующей гимнастики, массажа, плавания для ликвидации и коррекции этих элементов. Рекомендуется ношение реклинирующего ортопедического корсета.

СПОНДИЛОЛИСТЕЗ

Спондилолистез - длительный патологический процесс в позвоночнике, проявляющийся в соскальзывании чаще всего тела L V относительно тела S I (рис. 250, б, в).

Причины. Предрасполагающими факторами к спондилолистезу являются спондилолиз, горизонтальное положение крестца и травма позвоночника. Спондилолистез как следствие спондилолиза наблюдается в 67 % случаев,

преимущественно у мужчин, занимающихся тяжелым физическим трудом. Чаще страдает поясничный отдел, очень редко - шейный.

В этиологии спондилолистеза основную роль играет двусторонний спондилолиз, однако причиной могут служить недоразвитие суставных отростков, их отсутствие, дегенеративно-дистрофические изменения в дугоотростчатых суставах, а также дегенерация суставного диска.

Признаки. В клинической картине на первом месте стоит болевой синдром в поясничной или пояснично-крестцовой области, чаще усиливающийся при длительном сидении, стоянии или ходьбе.

При осмотре и пальпации определяются углубление под выступающим остистым отростком, чаще Ц, рефлекторное напряжение длинных мышц спины (т. erector spinae), горизонтальное положение крестца, компенсаторное образование кифоза выше места увеличенного гиперлордоза (симптом Турнера), укорочение поясничного отдела позвоночника в результате соскальзывания поясничного позвонка кпереди и книзу; некоторое выпячивание грудной клетки и живота, образование кожных складок по обеим сторонам позвоночника в поясничной области в результате "оседания" туловища, ограничение наклона туловища кпереди. В результате раздражения корешков спинного мозга выявляется положительный симптом Бабинского или перекрестный симптом Ласега.

Походка у таких больных своеобразная - по типу походки канатоходца, когда при ходьбе нижние конечности согнуты в тазобедренных и коленных суставах, а стопы устанавливаются на одной линии с небольшим скрещиванием.

Ведущим исследованием в постановке диагноза является рентгенологическое (в двух стандартных и в косой проекции с добавлением функциональных рентгенограмм при наклонах туловища и экспозиции в боковой проекции). На рентгено" грамме в прямой проекции высота сместившегося позвонка уменьшается и он проецируется на верхний отдел крестца в виде дуги ("шапка жандарма"), выявляется также сужение межпозвоночной щели. На рентгенограмме в боковой проекции

Рис. 251. Схема с рентгенограммы поясничного отдела, произведенной в 3 / 4 . Элементы мелких суставов: 1 - верхний суставной отросток; 2 - нижний суставной отросток; 3 - суставная щель; 4 - поперечный отросток на снимаемой стороне; 5 - проекция корня дужки

в области дуги позвонка видна щель. В косой проекции виден положительный симптом Рохлина- излом прямой вертикальной линии, проведенной через суставные щели дугоотростчатых суставов в результате смещения позвонка с суставными отростками кпереди (рис. 251).

В боковой проекции определяется положительный синдром "воробьиного хвоста" (Турнера), когда выявляются черепицеоб-разное сползание остистого отростка измененного позвонка на остистый отросток расположенного выше позвонка (рис. 252) и положительный синдром Мер-сера- увеличение продольного размера патологически измененного позвонка (от переднего контура тела до верхушки остистого отростка) по сравнению с вышерасположенным позвонком.

Рис. 252. Спондилолистез

Рис. 253. Репозиция при свежем спондилолистезе: а - одномоментная; б - постепенная

Рис. 254. Костно-пластические операции при спондилолистезе (схемы): а - задний спондилодез по X. Мейердингу; б - задний спондилодез по Босворту; в - передний спондилодез по В. Д. Чаклину; г - передний спондилодез по Я. Л. Цивьяну; д - передний спондилодез по А. А. Коржу

Клиническая картина спондилолистеза многообразна и зависит от типа заболевания, его степени и периода.

По этиологическому признаку различают:

1) затяжной спондилолистез на почве дисплазии и дистрофических изменений в дугах позвонков;

2) острый спондилолистез - под действием травмы (перелом или переломовывих).

В зависимости от направления смещения позвонка спондилолистез может быть передним (истинным), задним (ложным), латеральным (также ложным, возникающим в результате неоднократных травм).

Выделяют (по X. Мейердингу) спондилолистез I степени - смещение тела позвонка на 1 / 4 , II степени - на l / 2 , III степени - на 3 / 4 и IV степени - на всю поверхность тела позвонка (см. рис. 250, в).

Развитие спондилолистеза может проходить без осложнений и с осложнениями - резкими болями, корешковым синдромом, ишиалгиями, парезами.

Лечение спондилолистеза находится в прямой зависимости от раннего его распознавания. Неоперативное лечение обычно проводят в период обследования и динамического наблюдения за характером течения заболевания. Оно состоит в ограничении стояния, ходьбы, ношения тяжести и наклонов туловища. В течение дня обязательный отдых - лежание на жесткой постели, лучше с согнутыми под прямым углом ногами в тазобедренных и коленных суставах. Обязательно ношение поддерживающего бандажа или мягкого корсета. Необходимы занятия ЛФК, плаванием и проведение массажа для укрепления мышц спины и живота.

При болях назначают физиотерапевтические процедуры: диадинамиче-ские токи, электрофорез новокаина, ультразвук, парафиновые аппликации, грязелечение и др. Назначают инъекции анальгина, реопирина, витаминов группы В, бальнеолечение (курорты Сочи, Нальчика, Пятигорска и т. д.).

Оперативное лечение показано при упорных болях и нарастании неврологических симптомов с прогрессированием смещения тела позвонка. В предоперационном периоде, особенно при свежем спондилолистезе травматической этиологии, показана одномоментная или постепенная репозиция (рис. 253).

Оперативное лечение заключается в выполнении заднего или переднего спондилодеза (рис. 254).

Пребывание больного после операции на функциональной кровати, обязательно с проведением ЛФК. Постельный режим - до 2 мес. Затем накладывают гипсовый корсет и больного выписывают домой. Носить корсет необходимо не менее года с последующим обязательным ношением жесткого съемного шинно-кожаного корсета.

Сроки ношения корсета индивидуальны и зависят от степени перестройки трансплантатов, удержания позвоночника в правильном положении и характера трудовой деятельности.

Спина Бифида - один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована. Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок. Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат. При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности. Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

• Скрытая форма – носит название спина Бифида оккульта, самый легкий тип патологии позвонков . Щель в дугах незначительная, кожные покровы в норме, заметного смещения не происходит, выпячивания не наблюдается.

  Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента – S1 . Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

  Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

• Менингоцеле – недуг умеренной степени тяжести . У новорожденного такая разновидность спины Бифида диагностируется визуально – наблюдается выступающее кистозное образование, спинномозговой канал должным образом не закрыт. Младенцы сохраняют нормальные двигательные функции, в отдельных случаях может наблюдаться частичная потеря силы мышц и снижение объема движений. У взрослых клиническая картина зависит от месторасположения расщепления – области, которая снабжается поврежденными нервами. Чаще всего страдают тазовые органы – кишечник, мочевой пузырь и нижние конечности.

  Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

• Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая и самая многочисленная форма (75% всех разновидностей). Характеризуется образованием мозговой грыжи, наблюдается выбухание спинного мозга вместе с корешками и мягкими мозговыми оболочками. Он может быть открыт или покрываться деформированными покровными тканями. Структура спинного мозга изменяется необратимо, даже при своевременном хирургическом вмешательстве не восстанавливается. Этот вид имеет самые тяжкие последствия – двигательные, чувствительные нарушения, поражение органов брюшины, пороки других систем, превращающие в инвалида с рождения.

Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями. Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам. Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

Причины болезни

Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

К таким негативным факторам относят :

• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;

• неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;

• прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;

• заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;

• губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;

• поздняя беременность и роды после 40 лет;

• частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.

Как проявляется спина Бифида

Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

• болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;

• избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;

• расщепление может пальпироваться;

• чувство, будто по телу проходит электрический ток;

• легкая степень недержания мочи.

Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

• отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;

• чувствительные нарушения, двигательные расстройства;

• при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

• половая дисфункция;

• потеря равновесия, координации движений;

• синдром нарушения произвольных движений.

Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия :

• гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;

• нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;

• преждевременное половое развитие;

• невротические расстройства;

• кожные заболевания;

• сердечные недуги;

• патологии мочевыводящих путей.

Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1 -C7 несовместимы с жизнью.

Лечение Спины Бифида

Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

Выявить патологические отклонения поможет :

• Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.

• Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.

• Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.

• Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.

• Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.

У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим. Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера. В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

Спина Бифида представляет собой недуг, который характеризуется пороком нервной трубки (эмбриональная структура плода, впоследствии образующая головной, спинной мозг будущего малыша, близлежащие ткани). В начальных стадиях беременности формируется нервная трубка, воздействие на организм матери неблагоприятных факторов ведёт к отсутствию развития этой области, приводя к дефектам спинного мозга, позвоночника, костей.

Заболевание разделено на несколько степеней тяжести. Спина Бифида - врождённая патология, её часто обнаруживают ещё до рождения малыша. У некоторых пациентов патология самой лёгкой тяжести, поэтому её могут заметить медики во время обследования по-другому поводу или на фоне появившихся жалоб.

Причины появления патологии

Спина бифида - код по МКБ - 10 (Q05). Диагноз ставится 5-7 новорождённым из десяти тысяч. Патологию полностью излечить невозможно, но облегчить состояние пациента реально, если выполнять полезные рекомендации медиков.

Точные причины, которые вызвали патологическое состояние, науке пока не известны. Врождённое заболевание, как и другие аналогичные недуги, связаны с генетической предрасположенностью, например, в семейном анамнезе присутствуют лица, имеющие малое количество фолиевой кислоты, дефекты нервной трубки.

Спина Бифида чаще формируется под действием нескольких негативных факторов:

• генетическая предрасположенность. Если у дамы родился один ребёнок с данным заболеванием, вероятность аналогичной болезни у второго младенца увеличивается практически до 90%. Так же обстоят дела, если близкий родственник одного или обоих родителей имеет врождённую патологию;
• наличие в организме небольшого количества фолиевой кислоты во время вынашивания ребёнка. Витамин В9 является незаменимым веществом для нормального развития плода, поэтому многим дамам в положении показан приём фолиевой кислоты для предупреждения развития патологий нервной трубки плода;
• диабет, который не контролируется. Отсутствие регулировки сахара в крови ведёт к различным аномалиям младенца, в том числе формированию спины бифида;
• некоторые медикаменты. Вальпроевая кислота препятствуют всасыванию фолиевой кислоты, что негативно сказывается на формировании ребёнка. Важно во время беременности согласовывать с врачом приём всех лекарственных продуктов;
• ожирение. Негативно сказывается во время беременности на формирование нервной трубки плода, другие органы и системы;
• повышенная температура тела в первый триместр беременности. Имеются данные о том, что гипертермия негативно влияет на плод.

Клиническая картина

Симптоматика заболевания напрямую связана со степенью тяжести патологии:

• скрытое расщепление позвонков. Является лёгкой формой недуга, затронут только один позвонок, при этом не отмечается выпячивание спинного мозга или нервов наружу. После рождения на месте повреждения позвоночника может находиться впадина или родимое пятно. Аномалию часто замечают на дополнительных обследованиях малыша;
• менингоцеле у деток. Встречается в трети от всех случаев заболевания. Форма средней тяжести, при которой спинно-мозговые оболочки выступают за пределы позвоночного канала, но мозг остаётся целым. Пациенты с такой формой спины бифида сохраняют двигательные функции на должном уровне, но отмечаются проблемы в работе кишечника;
• липоменингоцеле. Также является умеренной разновидностью спины Бифида. Жировая ткань сдавливает нервные окончания, спинной мозг, но не серьёзно. У пациента отмечаются патологии мочеполовой системы;
• миеломенингоцеле - встречается часто, представляет собой тяжёлую форму патологии. Спинальный канал закрыт не полностью, масса которая «выбухает», включает спинной мозг, мозговые оболочки. Эпидермис в больной области недоразвит. Для этой формы характерны парализованные конечности, аномалии строения мочевыделительной системы, кишечника.

В каждом отдельном случае симптомы разные, иногда медики отмечают появление дополнительной клинической картины:

• сколиоз, кифоз;
• ожирение, заболевания сердца;
• дерматологические заболевания;
• психические расстройства на фоне нервных переживаний.

На заметку! В отдельных случаях спина Бифида протекает бессимптомно, но большинство пациентов с врождённой аномалией страдают от физической инвалидизации, психологической неполноценности.

Диагностика

Подтвердить опасения врачей помогают специфические исследования:

• амниоцентез. Путём введения длинной иглы в брюшную полость матери берут на анализ амниотическую жидкость. Её исследование позволяет определить наличие дефектов нервной трубки плода;
• пренатальное УЗИ. Специалисты могут оценить состояние внутренних органов, сосудов, тканей плода;
• анализ крови матери, после рождения ребенка применяют КТ, МРТ.

На основе полученных результатов анализов врач назначает соответствующий курс терапии.

Общие правила и методы лечения

Конкретный метод терапии зависит от степени повреждений позвоночника. Выделяют несколько видов лечебных мероприятий, каждый требует высокого профессионализма от врача.

Хирургическое вмешательство

Менингоцеле, миеломенингоцеле требует проведения операции в последующие 24 часа после рождения. Ранее проведение манипуляций помогает снизить риск заражения инфекциями, связанные с открытыми нервами. Операция поможет создать дополнительную защиту спинному мозгу. Хирургическое вмешательство предполагает помещение открытых ран, спинного мозга в организм, накрывая их тканями, мышцами. Зачастую врач устанавливает шунт для гидроцефалии.

Реабилитация

Терапия не заканчивается на операции сразу после появления на свет крохи. При тяжёлых стадиях заболевания требуется длительная терапия бригады многопрофильных специалистов, если имеются необратимые повреждения нервов. В большинстве случаев проблемы, которые сформировались после появления на свет (паралич, нарушения работы кишечника, мочевыделительной системы). Родителям рекомендуют выполнять специальные упражнения с крохой, которые в дальнейшем подготовят маленького пациента к ношению корсета, ходьбе на костылях.

Кесарево сечение

Является частью лечения спины Бифида. Запланированное рождение малыша уменьшает шансы повреждения открытых нервов маленького пациента. Команда нейрохирургов сразу после кесарево сечения приступит к другим операциям, которые помогут улучшить состояние ребёнка, предотвратить резко негативные последствия. В случае естественных родов такой возможности у врачей нет.

Осложнения и прогноз

Прогноз и тяжесть осложнений зависит от нескольких факторов:

• имеются ли повреждённые участки кожи;
• локализация и размер дефекта нервной трубки маленького пациента;
• какие спинномозговые нервы выходят из повреждённой области спинного мозга пациента.

В медицинской практике часто встречаются следующие осложнения:

• неврологические, физические осложнения. К этой категории относят отсутствие контроля над функциями кишечника, мочевого пузыря, паралич ног (частичный или полный). В зависимости от щели в позвоночнике пациенту могут понадобиться костыли или инвалидное кресло;
• гидроцефалия. У больных малышей на фоне заболевания может накапливаться жидкость в головном мозге. Избежать летального исхода поможет установка специальной трубки, которая по необходимости будет выводить жидкость из мозга в желудок пострадавшего. Операция по шунтированию зачастую проводится после рождения;
• менингит. На фоне патологии может развиться инфекционное воспаление тканей, окружающих головной мозг, что угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.

По мере взросления у ребёнка могут развиваться другие осложнения: проблемы с памятью, концентрацией внимания, различные дерматологические заболевания, патологии половых органов, затяжная депрессия.

Полезные советы беременным дамам:

• медики рекомендуют нормализовать рацион, принимать препараты, включающие фолиевую кислоту;
• регулярно проходите обследование у специалиста, чтобы вовремя выявить патологию;
• во время планирования беременности вылечите имеющиеся заболевания, сообщите о хронических недугах специалисту.

Патология нервной трубки у будущего младенца - неприятный недуг, но не отчаивайтесь, правильная терапия, регулярный уход за малышом позволит ему прожить долгую, наполненную интересными моментами жизнь.

Спина Бифида у детей (рахишизм) — врождённая патология. В следующем ролике полезная информация о диагностике заболевания и о внутриматочной коррекции дефекта:

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Spina bifida неуточненная (Q05.9)

Общая информация

Краткое описание

Spina bifida - незаращение одной или нескольких дужек позвонков. Клинически заболевание в ряде случаев протекает бессимптомно или сопровождается только вегетативными нарушениями (например, недержание мочи), кожные покровы на уровне незаращения дужек позвонков могут быть неизмененными (spina bifida occulta), в других случаях могут представлять собой ворота грыжевидного выпячивания.

Spina bifida oculta - врожденное скрытое незаращение центральной части дуг позвонков. Проявление дизрафического статуса. Может встречаться в различных отделах позвоночного столба. Соответственно выделяют шейную, грудную, грудную, поясничную и крестцовую локализацию. Чаще встречается на поясничном уровне. В сакральной области у новорожденного может отмечаться гипертрихоз. Может быть фактором, предрасполагающим с поясничной боли. Диагноз основывается на данных прямых спондилограммах.

Спинномозговая грыжа - выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованные в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно срединно-расположенного. Кистозная spina bifida, которая представляет собой протрузию кистозной массы через дефект, является существенным пороком развития позвоночника у новорожденного. Более, чем в 90% случаев spina bifida расположена в грудном и поясничном отделах.

Различают следующие виды спинномозговой грыжи:

Meningocele - расщепление позвонков с образованием грыжи. На месте расщепления дужек позвонков имеется грыжевое выпячивание - киста, покрытая кожей, представляющая собой мешочек, состоящий из измененных мозговых оболочек, со скоплением жидкости. Различают meningocele subarachnoidalic и meningocele subduralis. Спинной мозг не изменен. Клинически могут отмечаться нарушения чувствительности, изменения в рефлекторной сфере. Возможны проявления гипертензионного синдрома. Среди новорожденных с этим дефектом в 10-20% случаев содержимое грыжевого мешка определяется как менингоцеле и не содержит невральных элементов. Менингоцеле, как правило, частично покрыто кожей и часто имеет узкое основание в виде ножки, которая связывает грыжевой мешок с подлежащим спинным мозгом.

Myelomenigocele - более тяжелая форма спинномозговой грыжи. Она возникает в том случае, когда развитие соответствующего участка спинного мозга задерживается на стадии желобка, анатомически имеет дефект кожи, дужек позвонков, оболочек и спинного мозга. Кожа спины вокруг грыжи рубцово изменена и обнаруживает необычное оволосение. Спинной мозг изменен и бывает приращен к стенке грыжевого мешка. Менингомиелоцеле обычно имеет широкое основание и плохо эпителизировано. Через его поверхность наблюдается просачивание ликвора и сыворотки крови. Фрагменты спинного мозга внедрены в грыжевой мешок.

Неврологические расстройства вследствие миелопатии зависят от локализации грыжи. От локализации кисты может зависеть несколько вариантов двигательного поражения. Возможно развитие гидроцефалии. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые клинические проявления развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¾ грудных детей с миеломенингоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Myeloschisis - одна из наиболее тяжелых форм данной аномалии. Кожные покровы на месте дефекта отсутствуют, отмечаются расхождение мышц и расщепление дужек позвонков. В этот дефект выпирает расщепленный спинной мозг, который оказывается недоразвитым. Клинически отмечаются выпадение всех видов чувствительности соответственно пораженным сегментам, вялые параличи и атрофии нижних конечностей, расстройства функции сфинктеров. Нередко при этой форме развивается гидроцефалия.

Спинномозговая дисрафия . Термин «дизрафия» объединяет все дефекты закрытия невральной трубки и ее оболочек. В норме закрытие наблюдается на третьей или четвертой неделях гестации. Мезодерма, окружающая невральную трубку, дает начало твердой мозговой оболочке, костям черепа и позвонкам, но не коже. Поэтому дефекты окончательного закрытия невральной трубки и ее мезодермального мешка не препятствуют формированию кожного покрова. Порок развития, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва (греч. rhaphe - шов) - средней линии позвоночника. Проявлениями спинномозговой дисрафии являются spina bifida и различные формы спинномозговых грыж, иногда дермоид, липома, жесткой терминальной нити синдром.

Фиксированный спинной мозг . Конус спинного мозга иногда фиксирован к основанию позвоночного столба за счет утолщения filum terminale, липомы, дермального синуса или диастематомиелии. Обычный сопутствующий признак - скрытая spina bifida. Считается, что эти аномалии входят составной частью в спектр дизрафии. При росте ребенка такая фиксация приводит к растяжению спинного мозга и ишемии пояснично-крестцовых сегментов. Нарушается митохондриальный окислительный метаболизм нейронов, и развивается неврологическая дисфункция.

Дермальный синус представляет собой открытую срединно-расположенную расщелину кожи, которая обычно обозначена пучком волос или пятном красного вина. Большинство синусов заканчиваются подкожно по типу слепого мешка или дермоидной кисты, другие распространяются в направлении от spina bifida к растущей невральной оси; в прилежащих точках они прикрепляются к твердой мозговой оболочке или спинному мозгу подобно фиброзным тяжам или дермоидным кистам. Такие синусы фиксируют спинной мозг.

Внешние признаки спинального дизрафизма (пучок волос, подкожная липома, дермальный синус) встречаются у половины больных, а скрытая spina bifida или деформация крестца, представлены почти в 90% случаев. У младенцев и детей раннего возраста наиболее часто обнаруживаются нарушения походки, задержка роста или деформация стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Эти симптомы могут наблюдаться изолированно или в сочетании. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. У детей наблюдается неуклюжая походка или нарушение контроля за мочеиспусканием, как правило, отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон.

У детей с деформацией стопы обычно выявляется полая стопа и задержка роста всей ноги. Другая нога может выглядеть нормальной или бывает лишь слегка деформированной без нарушения ее роста. Сухожильные рефлексы с деформированной стопы чаще угнетены, чем повышены. Начальные симптомы фиксированного спинного мозга у детей старшего возраста и подростков представлены аналогичными затруднениями при ходьбе или сколиозом. Иногда могут обнаруживаться двусторонняя, негрубая деформация стоп, недержание мочи и запор. Сухожильные коленные и ахилловы рефлексы обычно повышены, и как правило, выявляются подошвенные рефлексы разгибательного типа.

Диастематомиелия состоит из расщепленного спинного мозга (также дипломиелия). Спинной мозг обычно имеет нормальное строение в шейном и верхнегрудном отделах, а также делится пополам. С равной частотой встречаются два типа диастематомиелии. При одной из них каждая половина спинного мозга окружена своим собственным футляром, представленным твердой мозговой оболочкой, и обе части разделены фиброзной или костной перегородкой. Такая перегородка может фиксировать спинной мозг и часто приводит к вторичному синдрому Арнольда-Киари - к гидроцефалии. Эта патология требует оперативного разрешения. Однажды разделенные половины спинного мозга никогда не соединяются вновь. При другом типе - две половины окружены единым футляром из твердой мозговой оболочки и не разделены перегородкой; после одного или двух сегментов половины соединяются, из-за дефектного закрытия невральной трубки. Как правило, это сопровождается другими дизрафическими нарушениями, такими как скрытая или кистозная spina bifida.

Протокол "Spina bifida. Миелодисплазия спинного мозга"

Код по МКБ-10:

Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией

Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией

Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе гидроцефалией

Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе гидроцефалией

Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная

Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии

Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии

Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии

Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии

Q05.9 Spina bifida неуточненная

Q06.1 Гипоплазия и дистрофия спинного мозга

Миелодисплазия спинного мозга

Классификация

Классификация спинномозговых грыж

По локализации:

В шейном отделе позвоночника;

В грудном отделе позвоночника;

В поясничном отделе позвоночника;

В крестцовом отделе позвоночника.

В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания:

1. Менингоцеле (оболочек спинного мозга).

2. Менингорадикулоцеле (приращенных к стенке грыжевого мешка корешков спинного мозга).

3. Миеломенингоцеле (помимо оболочек, корешков и неправильно сформированного мозга).

Сочетание с гидроцефалией:

1. Spina bifida с гидроцефалией.

2. Spina bifida без гидроцефалии.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: на слабость в конечностях, ограничение активных и пассивных движений, нарушение походки, недержание мочи и кала, задержка психоречевого развития, прогрессивное увеличение размеров головы. В анамнезе - врожденный порок развития: спинномозговая грыжа.

Физикальные обследования: неврологический статус - зависит от степени поражения спинного мозга и его корешков, локализации. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе появляются признаки поражения нижних отделов спинного мозга и корешков конского хвоста: вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала.

У детей с поражения грудного отдела развиваются спастическая параплегия, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. У младенцев с поражением спинального конуса обнаруживаются вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые признаки гидроцефалии развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¼ грудных детей с миеломенигоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Лабораторные исследования:

Общий анализ крови с целью исключение анемии, воспалительного процесса;

Общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.

Инструментальные исследования

1. Нейросонография должна быть проведена всем новорожденным при рождении со Spina bifida с целью исключения гидроцефалии. Даже когда гидроцефалия при рождении отсутствует, нейросонографическое исследодование с измерением размеров желудочковой системы должно быть выполнено повторно через 2-4 недели.

2. Компьютерная томография или магниторезонансная томография головного мозга для определения аномалий мозга, особенно аномалии Киари. Эти данные могут оказаться необходимыми при выборе метода лечения. КТ точно выявляет размеры желудочков и их изменения.

3. Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. Поражение двигательных клеток в передних рогах спинного мозга выражается, прежде всего, четкими изменениями ритма. Это обусловлено тем, что пораженные мотонейроны возбуждаются одновременно (синхронно), что приводит с урежению колебаний потенциалов. Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышц и изменениями электромиограммы.

ЭМГ тяжело пораженных мышц характеризуется «биоэлектрическим молчанием». Если в парализованной мышце и возникают потенциалы, то они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При очень субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных. При этом оно улавливается преимущественно при легких тонических напряжениях. При максимальном же напряжении ЭМГ может выглядеть, как нормальная. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию.

4. Рентгенография конечностей для исключения вывихов, подвывихов, остеопороза.

5. Рентгенография позвоночника.

Показания для консультаций специалистов:

1. Нейрохирург - для решения вопроса об оперативном лечении по поводу окклюзионной гидроцефалии.

2. Ортопед - с целью решения вопроса об оперативном лечении (ликвидация контрактур, удлинение конечностей).

3. Протезист - для оказания ортопедических мероприятий: протезирование, ортопедическая обувь, лангеты, тутора на пораженные конечности.

4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.

5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Электромиография.

4. Неврологический осмотр.

5. Консультация ортопеда.

6. Консультация протезиста.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ органов брюшной полости.

2. Рентгенография конечностей.

3. Окулист.

4. УЗИ органов брюшной полости.

5. Педиатр.

Дифференциальный диагноз

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Тактика лечения: зависит от формы spina bifida.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация.

Немедикаментозное лечение:

1. Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.

2. Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.

3. Кондуктивная педагогика.

4. Физиолечение - магнитотерапия, биоптрон, УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга, СМТ паретичных мышц, озокеритовые аппиликации, электрофорез с прозерином.

5. Иглорефлексотерапия.

6. Оперативное лечение (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) при окклюзионной гидроцефалии.

Медикаментозное лечение

При мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотра его содержимого. При наличии в полости грыжевых корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают, и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках позвонков закрывают мышечно-фасциальной пластинкой. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков. Показанием к экстренной операции является разрыв оболочек, сопровождающихся кровотечением или ликвореей.

Стимулирующая терапия при вялых парезах: антихолинэстеразные препараты - прозерин, галантамин, нейромидин. Прозерин назначают внутрь или парентерально, внутримышечно. Внутрь его назначают детям младшего возраста (до 3 лет) по 0,001 на год жизни, 2 раза в день. Более старшим детям прозерин назначают в возрастной дозе. Внутримышечно грудным детям один раз в день вводят по 0,0-0,2 мл 0,05% раствора прозерина и увеличивают дозировку того же раствора соответственно возрасту ребенка, прибавляя 0,1 мл на год жизни. Детям старше 12 лет назначают дозы как для взрослых - 1 мл галантамина 0,25% раствора вводят 1 раз в день, подкожно; детям до 2-х лет по 0,1-0,2 мл; 3-5 лет - по 0,2-0,4 мл; 7-9 лет - 0,3-0,8 мл. Курс лечения стимуляторами составляет 3-4 недели, но в последующем эти курсы повторяются.

При гидроцефалии назначается дегидратационная терапия: ингибитор карбоангидразы - диакарб (ацетозоламид) из расчета 20-50 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки в 2-3 приема, 25% раствор магния сульфата внутримышечно из расчета 0,2 мл/кг массы.

Препараты калия - аспаркам, панангин с целью восполнения калия.

Витаминотерапия: витамины группы В - В1, В6, В12, последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот, который нарушается при вирусном поражении мотонейронов. Витамины В1, В6, В12, вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2-3 недель.

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках - ксантинола никотинат (теоникол), трентал, кавинтон, танакан.

Спазмолитическим, сосудорасширяющим, стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозировка - 0,001 на год жизни у младших детей до 3 лет, у старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжатся в течение 3-4 недель, показаны повторные курсы лечения.

Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, глиатилин, гинкго-билоба.

При нарушениях функций тазовых органов показано назначение дриптана.

Метаболические средства - фолиевая кислота, аевит, оротат калия.

Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.

Перечень основных медикаментов:

1. Аевит, капсулы

2. Актовегин, ампулы по 80 мг

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Галантамин 0,25% 1 мл

5. Дибазол, таблетки 0,02; 0,005

6. Ксантинола никотинат (теоникол)

7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл

8. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Глиатилин, капсулы 400 мг

3. Диакарб, таблетки 0,25

4. Дриптан 5 мг

5. Нейромидин, таблетки 20 мг

6. Оксибрал, ампулы 2 мл

7. Оротат калия, таблетки 0,5

8. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

9. Пирацетам, ампулы 5 мл

10. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

11. Танакан, таблетки 40 мг

12. Церебролизин, ампулы 1 мл

Индикаторы эффективности лечения:

1. Купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы.

2. Отсутствие напряжения и выбухания большого родничка.

3. Нормализация сна, поведения ребенка.

4. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

5. Повышение мышечной силы.

6. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, недержание мочи и кала. Прогрессивное увеличение окружности головы, задержка психоречевого развития.

Профилактика

Профилактические мероприятия

Предупреждение контрактур, атрофий, растяжение мышц, ретракции сухожилий, скелетных деформаций - сколиоза, подвывих и вывиха суставов, эквиноварусной деформации стопы; профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
   1. Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Основы клинической диагностики. Москва 2004 Л.О. Бадалян. Детская неврология. Москва Пурин В.Р. Врожденная гидроцефалия. Москва, 1997 Ю.А. Якунин, Э.И. Ямпольская. Болезни нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста. Москва 1979 Б.В.Лебедев, Ю.И. Барашнев, Ю.А. Якунин. Невропатология раннего детского возраста. Лениград 1981 И.М. Иргер. Нейрохирургия. Москва 1982

Информация

Список разработчиков: