Синдром Стивенса Джонсона – очень тяжелая болезнь из систематической аллергической реакцией замедленного типа, протекает как многоформная экссудативная эритема поражающая меньше всего слизистую оболочку двоих органов, может и более.

Причины

Причины появления синдрома Стивена Джонсона можно поделить подгруппы:

• медикаментозные препараты. Острая аллергическая реакция возникает когда попадает в организм медикамент. Основные группы вызывающие синдром Стивена Джонсона: антибиотики пенициллинового ряда, не стероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, витамины, барбитураты, героин;
• инфекции. В таком случае фиксируется инфекцыонно-аллергическая форма синдрома Стивена Джонсона. Аллергенами выступают: вирусы, микоплазмы, бактерии;
• болезни онкологической сферы ;
• идиопатическая форма синдрома Стивенса Джонсона. В такой ситуации четких причин нельзя определить.

Клиническая картина

Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски, круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

Видео: Жуткая реальность о синдроме Стивенса-Джонсона

Чаще всего причиной развития тяжелого синдрома служат некоторые лекарственные препараты. Синдром Стивенса-Джонсона развивается очень быстро, поэтому к диагностике и лечению патологии нужно прибегать незамедлительно.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой системное аллергическое заболевание злокачественного характера. По сути, болезнь является тяжелой формой течения многоморфной эритемы . Это опасная для жизни патология, при которой отмечается отмирание клеток эпидермиса и последующее их отделение от дермы. При этом происходит образование пузырей на слизистой оболочке ротовой полости, горла, глаз, половых органов и других участках со слизистой.

Больные с синдромом Стивенса-Джонсона не могут вести нормальную жизнь, поскольку патологические изменения в ротовой полости мешают им нормально питаться; попытка закрыть рот приводит к сильной боли, которая провоцирует обильное слюноотделение. Больные не в состоянии нормально видеть, поскольку патология сопровождается сильной болезненностью глаз, отделением гноя, что иногда приводит к слипанию век. Из-за нарушений в слизистой оболочке мочеполовых органов возникает болезненное мочеиспускание.

Впервые данная патология была описана и дифференцирована от других болезней в 1922 году американским педиатром Джонсоном. Согласно медицинским данным, распространенность патологии составляет от 1 до 5 человек на миллион населения. Как мы видим, болезнь достаточно редкая, однако научный мир активно изучает патологически механизмы ее развития и способы лечения и профилактики, поскольку протекает она очень тяжело, а больные нуждаются в особом уходе.

Почему возникает синдром Стивенса-Джонсона

Исходя из клинических наблюдений, чаще всего синдром Стивенса-Джонсона возникает на фоне приема некоторых лекарственных средств. По крайней мере, лекарственно-индуцированные формы заболевания встречаются в более чем 85% случаев. Чаще всего причиной развития тяжелого синдрома выступают следующие препараты:

• сульфаниламидные антибиотики;
• из ряда цефалоспоринов;
• аналептические и противоэпилептические препараты, например модафинил, ламотриджин, карбамазепин и другие;
• некоторые противовирусные препараты, например, невирапин;
• некоторые противовоспалительные препараты. Есть некоторые данные, указывающие, что чрезмерное применение мазей с диклофенаком может привести к развитию тяжелого синдрома.

В этой связи крайне важно, назначая терапию вышеперечисленными препаратами, убедиться в том, у пациента нет к ним повышенной чувствительности, и назначать такие лекарства строго в соответствии с рекомендациями, не злоупотребляя количеством.

Примечательно, что у некоторых пациентов синдром Стивенса-Джонсона развивается и без приема этих препаратов. В очень редких случаях болезнь возникает в результате инфицирования патогенными бактериями, систематическому попаданию в организм пищевых аллергенов или интоксикации химическими веществами. В единичных случаях было отмечено развития данного синдрома после вакцинации, что происходило из-за повышенной чувствительности организма к компонентам .

В настоящее время в патогенезе синдрома Стивенса-Джонсона в качестве ключевого фактора развития рассматривается аллергический механизм развития, особенно у детей. На сегодняшний день известно, что при данной патологии в организме у больного резко возрастает аллергическая активность. В частности, происходит активация Т-лимфоцитов, которые обладают выраженными цитотоксическими свойствами. Эти клетки обладают целым арсеналом веществ, которые способны разрушать чужеродные микроорганизмы. Однако при патологических аутоиммунных состояниях Т-лимфоциты начинают действовать против собственного организма. В данном случае происходит атака на клетки кожи - кератоциты, которые разрушаются.

Следует отметить, что синдром Стивенса-Джонсона развивается стремительно, как раз из-за реакции гиперчувствительности организма, которая и запускает развитие аномальных явлений.

Помимо вышеперечисленных причин и факторов развития, в ряде случаев отмечают идиопатические формы синдрома Стивенса-Джонсона, когда патология возникает по непонятной причине. Частота развития идиопатических форм синдрома в разных медицинских источниках существенно варьирует от 20 до 50% случаев.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Основные симптомы заболевания могут развиться как за 1 сутки после действия установленных факторов, так и спустя несколько недель. В данном случае все зависит от силы факторов действия, степени реактивности иммунной системы и других особенностей организма и агента, который вызвал данную патологию.

Основной симптом - поражение кожи. Как правило, при данной патологии на коже возникают локализованные поражения - пузыри или буллы. Если к ним прикоснуться любым предметом, то кожа начинает отслаиваться. Однако пузыри появляются не сразу. Симптоматика заболевания начинается с появления зуда и небольшой сыпи, которая в дальнейшем дополняется пятнами, папулами и другими патологическими элементами. Сыпь при развитии синдрома Стивенса-Джонсона еще называют кореподобной, поскольку она очень напоминает ту, которая развивается при кори.

Постепенно элементы сыпи превращаются в пузыри с мягкой вогнутой внутрь базальной поверхностью. Располагающаяся рядом кожа может отходить от пузырей целыми пластами, как при очень сильном ожоге. Под отслаивающимся эпидермисом образуется красная поверхность, которая в ряде случаев может мокнуть.

Как правило, первые элементы поражения кожи при синдроме Стивенса-Джонсона появляются на лице и конечностях. Уже спустя несколько дней их становится больше, и они могут сливаться. При этом практически не происходит поражения волосистой части головы, ладоней и подошв, что является важным диагностическим признаком для врачей. Наиболее выраженные поражения кожи при синдроме Стивенса-Джонсона отмечаются на туловище и конечностях. Кожные поражения при данной патологии достаточно большие. Симптоматика во многом схожа с ожогами 2 степени. Более всего страдают те участки кожи, которые подвержены давлению и трению одежды.

Примечательно, что если вовремя и правильно провести лечение, то пораженные участки восстанавливаются, а для полного заживления пациенту понадобится около 3 недель. При этом пораженные кожи, которые подвержены давлению, а также измененные участки естественных отверстий будут заживлять дольше.

Помимо кожи, при синдроме Стивенса-Джонсона поражаются и слизистые покровы. В большинстве случаев при данной патологии у больных на губах возникают болезненные эрозии и покраснения. Также поражаются слизистые оболочки наружных половых органов и области вокруг анального отверстия.

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна выраженная боль. Даже на начальных стадиях патологии больные испытывают сильные боли даже при незначительном надавливании на кожу, которая граничит с патологически измененными участками.

В тяжелых случаях симптоматика синдрома Стивенса-Джонсона дополняется и осложнениями, например, присоединением инфекционных возбудителей, которые поражают кожу и другие системы организма. Вторым распространенным осложнением синдрома Стивенса-Джонсона являются поражения глаз. В частности, болезнь может привести к сращению конъюнктивы века и глазного яблока. Из-за гнойных масс могут срастаться веки; могут разрастаться сосуды роговицы. При поражении глаз у больного могут отмечаться блефароконъюнктивиты и иридоцикоиты, из-за чего больной может .

Еще одним осложнением при синдроме Стивенса-Джонсона является рубцевание пораженной кожи, а также появление доброкачественных новообразований. Если патологический процесс располагается рядом с ногтем, то он может прекратить рост или даже выпасть.

Важным этапом в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона является сбор анамнеза. Врачу необходимо задать следующие вопросу пациенту:

• Были ли ранее у больного ? Что вызывало аллергию, и как она проявлялась?
• Какие обстоятельства предшествовали аллергии на этот раз?
• Какие лекарственные препараты принимал больной перед тем, как заболевание развилось?
• Наблюдались ли перед высыпаниями симптомы респираторных заболеваний?
• Какие меры больной принимал самостоятельно, и насколько они оказались эффективными?

В медицинские документы нужно обязательно внести информацию о наличии у больного аллергии на лекарственные препараты (если такой информации еще не записано).

На начальном этапе диагностических мероприятий врач осматривает кожные покровы и видимые участки слизистых. Отмечают характер высыпаний, их локализацию, а также наличие/отсутствие пузырей, элементов эпидермального некроза. Также у больного могут наблюдаться симптомы со стороны легочной, сердечно-сосудистой системы, пищеварительной и мочеполовой системы. В ряде случаев отмечается изменение сознания.

Лабораторные исследования при подозрении на синдром Стивенса-Джонсона включают в себя проведение следующих мероприятий:

• Развернутый общий анализ крови. Его необходимо проводит каждый день до стабилизации состояния больного.
• : анализ на глюкозу, креатинин, билирубин, общий белок, АСТ, АЛТ, С-реактивный белок, фибриноген, оценка кислотно-щелочного баланса и другие признаки.
• Коагулограмма.
• Общий анализ мочи. Проводится каждый день до тех пор, пока не стабилизируется состояние больного.
• Бактериальные посевы с кожи и слизистых оболочек.

Важно! Неотложная помощь перед госпитализацией

Важно оказать больному неотложную помощь при развитии патологической картины. Основным направлением неотложной помощи при синдроме Стивенса-Джонсона является восполнение потери жидкости. В условиях клиники следует провести внутривенные введения жидкостей - коллоидных и солевых растворов.

Для быстрого снятия воспалительного процесса практикуется внутривенное введение . В то же время эффективность использования гормональных противовоспалительных средств пока вызывает сомнения.

При развитии тяжелых осложнений со стороны органов дыхания больному может быть проведена трахеотомия с немедленной госпитализацией в реанимационное отделение.

Как лечится синдром Стивенса-Джонсона

Основные лечебные мероприятия при синдроме Стивенса-Джонсона направлены на снятие симптомов гиповолемии, борьбу с интоксикацией, а также предотвращение развития осложнений. В обязательном порядке отменяются все лекарственные препараты (которые потенциально могли стать причиной развития подобных симптомов), за исключением тех, которые жизненно необходимы пациенту.

Лечение при синдроме Стивенса-Джонсона заключается в проведении следующих мероприятий:

• Назначение гипоаллергенной диеты . Пища для больного должна быть жидкой или протертой. В тяжелых случаях питательные вещества вводятся внутривенно.
• Интенсивная инфузионная терапия - назначаются растворы электролитов, солевые растворы, плазмозамещающие растворы.
• Предотвращение бактериальных осложнений - обеспечение стерильных условий.
• Обработка кожных покровов (подобно той, которая проводится при ожогах). При мокнущих ранах необходимо подсушивать кожу и проводить дезинфекцию растворами. При улучшении показателей, когда кожа вновь эпителизируется, то растворы могут быть заменены на кремы или мази. Чаще всего в таких случаях используются кортикостероидные топические препараты.
• Обработка и уход за слизистыми оболочками глаз . Больному назначаются глазные капли и гели. Тяжелые проявления со стороны глаз нуждаются в применении кортикостероидных глазных капель или мазей.
• Антибактериальные препараты , которые назначаются пациенту с учетом проведения бактериологических посевов. При этом запрещается использование антибиотиков пенициллинового ряда.
• Антигистаминные препараты , которые назначаются при кожном зуде, связанном с выработкой гистамина .
• Симптоматическая терапия - как правило, обезболивающие препараты.

Больной в обязательном порядке должен придерживаться диеты, которая будет назначена врачом. Рацион составляется с учетом аллергенной чувствительности пациента. Крайне важно диагностировать болезнь на раннем этапе и назначить грамотную терапию, что позволит добиться длительной и стойкой ремиссии.

Online Тесты

• Ваш ребенок: звезда или лидер? (вопросов: 6)

  Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...

Синдром Стивенса-Джонсона

Что такое Синдром Стивенса-Джонсона -

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует / Причины Синдрома стивенса-джонсона:

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона:

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона:

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома стивенса-джонсона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона

Что такое Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует Синдром Стивенса-Джонсона

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

Впервые патологическое состояние было подробно описано в 1922 году, сразу после чего синдром стали называть в честь авторов, зафиксировавших ее симптомы. Позже болезнь получила второе название — "злокачественная экссудативная эритема".

Наряду с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом системной красной волчанки (СКВ), аллергическим контактным дерматитом и болезнью Хейли-Хейли, современная дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам. Заболевания объединяет общность клинических проявлений - образование на коже и слизистых пациента пузырей.

Синдром Стивенса-Джонсона нередко представляет опасность для жизни пациента - при этой форме токсического эпидермального некролиза отмирание клеток эпидермиса сопровождается отделением их от дермы. Буллезное поражение слизистых и кожных покровов аллергической природы развивается обычно на фоне тяжелого состояния пациента. Болезнь при этом затрагивает полость рта, глаза и органы мочеполовой системы.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Развитие заболевания обусловлено аллергической реакцией немедленного типа. На сегодняшний день выделено три основные группы факторов, способных оказать провоцирующее действие:

• инфекционные агенты;
• лекарственные препараты;
• злокачественные заболевания.

В остальных случаях причины синдрома остались невыясненными.

У детей синдром Стивенса-Джонсона развивается на фоне вирусных заболеваний, в число которых входят:

• простой герпес;
• вирусные гепатиты;
• грипп;
• аденовирусная инфекция;
• ветряная оспа;
• корь;
• эпидемический паротит.

По мнению специалистов, риск развития синдрома повышается при гонорее, иерсиниозе, микоплазмозе, сальмонеллезе, туберкулезе и туляремии, а также грибковых заражениях, включая гистоплазмоз и трихофитию.

Взрослые пациенты чаще заболевают синдромом Стивенса-Джонсона вследствие приема некоторых лекарственных препаратов либо на фоне злокачественных процессов. В случае с медикаментами, роковую роль могут сыграть:

• аллопуринол;
• карбамазепин;
• ламотриджин;
• модафинил;
• невирапин;
• сульфонамидные антибиотики.

Ряд исследователей относит к группе риска нестероидные противовоспалительные средства и регуляторы центральной нервной системы.

Среди онкологических заболеваний, при которых чаще всего диагностируется синдром Стивенса-Джонсона, преобладают карциономы и лимфомы.

В случаях, когда не удается установить конкретный этиологический фактор, речь обычно идет о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона может быть диагностирован по результатам тщательного осмотра больного, иммунологического исследования крови и коагулограммы, а также биопсии кожи. Причины появления характерных симптомов, которые могут быть выявлены на начальном этапе при тщательном дерматологическом осмотре, нередко можно выяснить в результате опроса пациента.

При гистологическом исследовании обычно выявляется:

• некроз клеток эпидермиса;
• периваскулярная инфильтрация лимфоцитами;
• субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдаются различные неспецифические признаки воспалительного процесса, на коагулограмме можно увидеть нарушения свертываемости. Биохимический анализ крови может обнаружить пониженное содержание белков.

Наиболее информативным при диагностике этого заболевания считается иммунологическое исследование крови, в результате которого можно выявить существенны рост уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, проявляющиеся в образовании пузырей, в частности:

• контактные дерматиты (аллергический и простой);
• актинический дерматит;
• герпетиформный дерматит Дюринга;
• пузырчатка (включая истинную, вульгарную и другие формы);
• синдромом Лайелла и др.

При подозрении на это заболевание могут дополнительно проводиться такие исследования, как:

• рентгенография легких;
• УЗИ мочевого пузыря и почек;
• биохимический анализ мочи.

Кроме того, могут потребоваться и консультации других специалистов.

Симптомы

Заболевание характеризуется острым началом. Пациенты отмечают стремительное нарастание симптомов:

• недомогание и общая слабость;
• резкий подъем температуры, которая может достигать 40°;
• головная боль;
• тахикардия;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах.

Больные могут жаловаться на боль в горле, кашель, рвоту и расстройства стула.

Спустя несколько часов после первых признаков заболевания (максимум через сутки) на слизистой ротовой полости начинают формироваться пузыри довольно больших размеров. После их вскрытия наблюдаются обширные дефекты, которые покрыты пленками бело-серого или желтоватого оттенка, а также запекшейся кровью. Кроме того, патологический процесс распространяется и на губы. В результате пациенты теряют возможность не только нормально есть, но и пить воду.

Глаза первоначально поражаются по типу аллергического конъюнктивита. Однако достаточно часто происходят осложнения в виде вторичного инфицирования, после чего развивается гнойное воспаление. При диагностике синдрома Стивенса-Джонсона важно учитывать типичные образование на конъюнктиве и роговице. Помимо небольших эрозивно-язвенных элементов, также вероятны:

• поражение радужной оболочки;
• блефарит;
• иридоциклита;
• кератит.

Примерно у половины пациентов патологические процессы распространяются и на слизистую оболочку органов мочеполовой системы. Наиболее часто при развитии синдрома Стивенса-Джонсона могут быть выявлены:

• вагинит;
• вульвит;
• баланопостит;
• уретрит.

В связи с рубцеванием эрозий и язв слизистой у пациентов нередко наблюдается образование стриктуры уретры.

Поражение кожных покровов выражается в появлении множественных округлых возвышающихся элементов, визуально напоминающих волдыри (буллы) размером до 5 см, багровой окраски.

При синдроме Стивенса-Джонсона характерной особенностью пузырей является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. После вскрытия булл возникают ярко-красные дефекты, которые быстро покрываются корками. Наиболее распространенными местами высыпаний является туловище и область промежности.

Период, при котором могут появляться новые высыпания, продолжается около 2-3 недель. Длительность заживления язв обычно составляет порядка полутора месяцев.

Лечение

Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:

• экстракорпоральная гемокоррекция;
• глюкокортикоиды;
• антибактериальные препараты;
• инфузионное лечение.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.

Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.

В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:

• гемосорбция;
• иммуносорбция;
• каскадная фильтрация плазмы;
• мембранный плазмаферез.

Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.

Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.

Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.

Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).

При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.

В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона может осложниться такими опасными состояниями, как:

• кровотечение из мочевого пузыря;
• пневмония;
• бронхиолит;
• колит;
• острая почечная недостаточность;
• вторичная бактериальная инфекция;
• потеря зрения.

По данным официальной статистики, около 10% пациентов, у которых диагностировали синдром Стивенса-Джонсона, погибают из-за развившихся осложнений.

Статистика

Заболевание может наблюдаться у пациентов практически любого возраста, однако наиболее распространенным синдром Стивенса-Джонсона считается в категории 20-40 лет, тогда как крайне редко встречается в раннем детском возрасте (до трех лет).

Согласно данным различным источников, частота диагностирования синдрома составляет ежегодно от 0,4 до 6 случаев на 1 миллион населения. При этом синдром Стивенса-Джонсона чаще поражает мужчин.