Данное заболевание относится к злокачественным новообразованиям не эпителиального происхождения. Частота поражения различных отделов кишечника неравномерна. Саркома в слепой кишке встречается в 2 раза чаще, чем в остальных отделах кишечника.

Саркомой кишечника преимущественно болеют мужчины, чаще лица молодого возраста, хотя она встречается и у пожилых, и у детей.

Патологическая анатомия

По микроскопическому строению в большинстве случаев саркома кишечника принадлежит к лимфо- и ретикулосаркомам. Основной формой саркомы кишечника является лимфосаркома. Она возникает из аденоидных образований слизистой оболочки солитарных фолликулов и не отличается от круглоклеточной саркомы. Саркома кишечника бывает ограниченной и диффузной, имеет различную величину, бугриста, по консистенции плотна, шарообразна, но чаще имеет веретенообразную форму.

Саркома отличается склонностью к распаду и кровоизлияниям. На разрезе опухоль похожа на рыбье мясо, темно-розового или темно-желтого цвета. Она растет в сторону просвета кишки и исходит из лимфоидных элементов подслизистого слоя; разрушает все слои кишки, кроме подслизистого и серозного, поэтому перфорация кишки саркомой наблюдается чрезвычайно редко. В случае, когда саркома сидит на широкой ножке в виде полипа, может развиться картина инвагинации, особенно в дистальном отделе подвздошной кишки. Саркома кишечника часто ведет к расширению и реже к стенозу просвета кишки.

Саркома имеет выраженную наклонность к сращению с соседними органами, что вызывает ограничение подвижности опухоли и ее фиксацию. На этой же почве могут наблюдаться и случаи кишечной непроходимости. Саркома кишечника, нередко прорастая в соседние органы, образует патологические соустья с прямой кишкой, мочевым пузырем. Она может давать метастазы в отдаленные органы и в регионарные лимфатические узлы, а затем метастазирование происходит гематогенным путем.

Клиническая картина

Клиническая картина болезни зависит от места ее локализации и присоединившихся осложнений.

Саркома двенадцатиперстной кишки встречается чрезвычайно редко. Она чаще всего располагается в верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки. Больные жалуются на диспепсические явления, часто наблюдается желтуха, вызванная сдавлением опухолью и ее метастазами желчных путей, и значительные отеки ног.

Симптомы неосложненной саркомы тонкой кишки непостоянны, скудны и неспецифичны, поскольку могут наблюдаться и при многих других заболеваниях, что затрудняет диагностику. Обычно больные жалуются на отсутствие аппетита, постоянную боль в животе, иногда на тошноту и рвоту, слабость, периодическую субфебрильную температуру или даже лихорадку, запор, чередующийся с поносом, прогрессирующее похудание. Больные постепенно анемизируются, хотя иногда болезнь может и не вызывать изменений со стороны крови.

Клиническая картина саркомы толстой кишки слабо отличается от клинической картины рака толстой кишки, за исключением стеноза просвета. На ранних этапах саркома может быть принята за аппендицит. Макроскопически опухоль похожа на туберкуломы. Анемия, кахексия наблюдаются редко, несмотря на быстрый рост опухоли.

Осложнения

В качестве осложнений саркомы кишечника фигурирует кишечная непроходимость, кровотечение, перфорация, отек ног и асцит вследствие сдавления венозных стволов.

Развитие кишечной непроходимости может быть вызвано:

1) застоем кишечного содержимого на почве паралича мышц кишечной стенки на месте роста опухоли;

2) образованием спаечного процесса в окружности опухоли;

3) длительным перегибом тонкой кишки;

4) инвагинацией опухоли в кишку.

При параличе мышц кишечной стенки и застое кишечного содержимого в месте опухоли мышцы кишки выше опухоли компенсаторно гипертрофируются. У этих больных на протяжении ряда месяцев прослушивается шум усиленной перистальтики кишечника, вызванный энергичным проталкиванием жидкого содержимого через кишечную трубку, потерявшую свою активную двигательную функцию. При ослаблении компенсаторной функции гипертрофированной мышцы наступает длительный застой кишечного содержимого с диспепсическими явлениями, болями, т. е. признаками кишечной непроходимости.

Кишечная непроходимость может развиться и в результате образования спаек в окружности опухоли. Эти спайки нередко влекут за собой перегиб кишки с развитием кишечной непроходимости. Последняя может наблюдаться при резком и длительном перегибе петель тонкой кишки при опускании в малый таз опухоли больших размеров.

Инвагинация становится причиной кишечной непроходимости при расположении опухоли в конечном отрезке подвздошной кишки, когда опухоль значительных размеров продвигается до поперечной ободочной кишки.

Кишечная непроходимость, развившаяся на почве саркомы тонкой кишки, может иметь перемежающийся характер. В этих случаях больные жалуются на схваткообразные боли в животе, зависящие от степени непроходимости. Приступы, как правило, сопровождаются громким, слышимым на расстоянии урчанием, часто присутствует тошнота и рвота, выраженное вздутие живота и симптом Щеткина-Блюмберга.

Саркома тонкой кишки иногда осложняется перфорацией, которая возникает как результат разрушения кишки опухолью. Перфорация может быть неполной, если серозная оболочка отделяет полость кишечника от брюшной полости. Со временем неполная перфорация вызывает спайки, и тогда она становится прикрытой, а в последующем могут образоваться свищи в тканях брюшной стенки (наружный свищ) или в полые органы (внутренние свищи).

Саркома тонкой кишки составляет 0,5 — 0,6% злокачественных образований желудочно-кишечного тракта. На долю саркомы тонкой кишки приходится 2/3 всех сарком пищеварительного канала; они встречаются в 0,06-0,07% от общего числа всех вскрытий. Чаще болеют мужчины. Поражаются преимущественно лица молодого возраста.

По данным сводной статистики Эйбу — Хойдор саркома чаще встречается в подвздошной, чем в тощей кишке; обнаруживается преимущественно в начальных отделах тощей и конечных петлях подвздошной кишок.

Саркома может исходить из подслизистого слоя, мышечной, субсерозной и периваскулярной соединительной тканей. По гистологическому строению различают лимфосаркому, ретикулосаркому, веретеноклеточную, круглоклеточную, мелкоклеточную, полиморфноклеточную саркому, фибросаркому, лейкомиосаркому, меланосаркому, ангиосаркому, миксосаркому, альвеолярную и неврогенную саркому. Чаще встречается лимфо- и ретикулосаркома.

Саркома чаще имеет вид множественных узлов с общим основанием или, реже, представляет собой одну большую опухоль на ножке.

Растет в основном диффузно, инфильтрируя кишечную стенку с образованием аиевризматического расширения кишки в пораженном отделе, что, по-видимому, связано с инфильтрацией мышечного слоя и деструкцией нервных сплетений. Реже саркома растет в просвет кишки в виде узла, приводя к обтурации ее просвета. Встречается ограниченная инфильтрация кишечной стенки саркомой, что может вести к стенозированию просвета кишки. Иногда наблюдается ложное расширение просвета кишки в результате распада опухолевого узла.

Саркоматозная опухоль достигает больших размеров, чем раковая, однако менее плотна и иногда имеет в центре очаги распада, в результате чего при пальпации саркомы может выявляться зыбление.

Метастазирование в печень, легкие, кости, брюшину, сальник, регионарные лимфатические узлы и др. наступает довольно рано; срастание с соседними органами происходит довольно поздно, в связи с чем опухоль длительное время остается подвижной.

Саркома изъязвляется чаще, чем рак, и может давать более значительные кровотечения. Зависит от характера роста опухоли и складывается из местных симптомов и признаков нарушения общего состояния.

При отсутствии стеноза кишки чаще раньше появляются и превалируют симптомы нарушения общего состояния в виде общей слабости, недомогания, снижения трудоспособности, аппетита, похудания, бледности. Местные симптомы развиваются позже, главным образом в виде осложнений — перфорации и непроходимости, которая наступает в результате обтурации или инвагинации пораженной петли растущим в просвет кишки узлом либо ее заворотом при экзофитном росте саркомы и сращениях.

При стенозировании просвета кишки клинические признаки почти не отличаются от таковых при раке. На первый план выступают признаки частичной интермиттирующей кишечной непроходимости вплоть до развития полной кишечной непроходимости. Чаще позднее присоединяются признаки нарушения общего состояния

Довольно частым признаком заболевания являются кровотечения — от незначительных до выраженных с прогрессирующей анемизацией. Единственным симптомом длительное время могут быть упорные поносы.

Иногда удается пальпировать, обычно большую по размеру, чем при раке, опухоль, чаще подвижную или неподвижную, бугристую, чувствительную или слегка болезненную. Саркоматозная опухоль чаще и раньше пальпируется при экзофитном ее росте. При локализации саркомы в тощей кишке она обычно прощупывается в околопупочной области или в левой половине живота, а при поражении подвздошной кишки определяется внизу живота или в подвздошных его областях, чаще справа. Нередко саркоматозная опухоль становится доступной пальпации при влагалищном или ректальном исследовании.

При метастазах в печень и ее ворота может развиться асцит, а при метастазировании в забрюшинные лимфатические узлы они могут сдавливать нижнюю полую вену или ее ветви, в результате чего появляются отеки на ногах. Позднее могут развиться полисерозит и прочие признаки, связанные с метастазами в другие органы, что значительно усложняет клиническую картину заболевания.

В крови обнаруживаются анемия, лейкопения, эозинопеиия, сдвиг формулы белой крови влево, ускорение РОЭ. Часто бывает положительной реакция кала на скрытую кровь.

Рентгенодиагностика довольно сложна. При отсутствии стенозирования кишки обнаруживается расширение ее просвета в месте локализации опухоли с нарушением нормальной складчатости рельефа и утолщением кишечной стенки в этой области. Аневризматическое расширение кишки отличается от престенотического выпадением перистальтики и отсутствием газового пузыря. Иногда на рельефе слизистой оболочки выявляются бугристые дефекты наполнения или изъязвления.

При стенозировании кишки обнаруживаются те же рентгенодиагностические признаки, что и при раке тонкой кишки. Диагнозу может помочь аспирационная биопсия пораженного участка тонкой кишки.

Течение и прогноз. Заболевание довольно быстро прогрессирует; при этом отмечается весьма интенсивный рост опухоли. Из-за отсутствия стенозирования просвета кишки саркоматозная опухоль у большинства больных обнаруживается довольно поздно, в связи, с чем радикальное лечение часто оказывается невозможным из-за отдаленных метастазов.

Прогноз при саркоме значительно хуже, чем при раке тонкой кишки, больные умирают быстрее. Сводится к радикальному удалению опухоли путем ее резекции в пределах здоровых тканей вместе с прилежащим участком брыжейки и регионарными лимфатическими узлами. Иногда приходится производить операцию в срочном порядке в связи с развитием осложнений. Оперативное лечение целесообразно дополнять прицельным облучением пораженной зоны рентгеновскими лучами. При наличии метастазов в отдаленные органы показана химиотерапия в сочетании с лучевой терапией.

В брюшной полости располагается несколько жизненно важных органов. Появление саркомы в этой области негативно отражается на работе всего организма. В отсутствии адекватного и своевременного лечения злокачественные новообразования, прорастающие из тканей брюшной полости, вызывают летальный исход.

Особенности опухоли

Саркома носит злокачественный характер. Опухоль прорастает из жировой, соединительной, сосудистой и мышечной тканей. В брюшной полости новобразование развивается из клеток, составляющих местные органы или стенки.

Злокачественные опухоли брюшной полости возникают преимущественно лиц старше 50 лет. При этом чаще подобные новообразования диагностируются у женщин.

Первые клинические явления, характерные для опухолевого процесса, возникают в период, когда опухоль достигает крупных размеров. Таким образом чаще проявляется саркома забрюшинного пространства.

Опухоли в этой зоне образуются в первичной или вторичной формах. Последний тип саркомы встречается чаще. Появляется такое образование из-за метастазирования других опухолей.

Первичные саркомы формируются из-за мутации местных клеток, к чему приводит воздействие различных факторов.

Причины

Истинные причины появления злокачественных новообразований в брюшной полости не установлены. В ряде случаев местные клетки начинают мутировать самопроизвольно без стороннего вмешательства.

Среди наиболее вероятных причин трансформации местных тканей выделяют наследственную предрасположенность. Часто подвержены развитию подобных новообразований лица, среди родственников которых ранее диагностировались случаи поражения тканей брюшной полости раковыми клетками.

К числу возможных причин развития опухолевого процесса в брюшной полости относят проживание в неблагоприятных экологических условиях, злоупотребление алкоголем или курением, а также постоянный контакт с химическими веществами. Эти факторы стимулируют процессы, ответственные за мутацию клеток.

Новообразования в брюшной полости иногда возникают как осложнение воспалительных заболеваний. Кроме того, к росту саркому приводит малигнизация доброкачественных опухолей (полипы, аденомы и других).

Не меньший риск несут частые травмы тканей брюшной полости, продолжительный прием кортикостероидов и лечение с помощью лучевой терапии.

Симптомы

Признаки зависят от вида

Саркома забрюшинного пространства

Саркомы этого типа характеризуются глубоким залеганием. С одной стороны, опухоль закрывают брюшинная стенка, а с другой - желудок и кишечник. Новообразование отличается быстрым, но бессимптомным ростом.

Крупные опухоли в забрюшинном пространстве сдавливают нервные стволы, что проявляется в виде интенсивного болевого синдрома. В запущенных случаях рост саркомы приводит к разрушению позвоночника. В этом случае развиваются парезы или параличи.

Также течение опухолевого процесса нарушает кровоснабжение. Характер клинической картины при таком развитии онкологического заболевания определяется типом сосуда, который пережимает опухоль.

Компрессия нижней полой вены приводит к отеканию ног и живота. В случае если новообразование сдавливает кровеносные сосуды, питающие печень, в брюшной полости скапливается жидкость.

Симптомы при саркоме этого типа определяются локализацией опухолевого процесса. При поражении тканей с правой стороны симптомы возникают рано.

Такая локализация характеризуется ощущением тяжести в желудке и болевым синдромом. Рост новообразования с левой стороны сопровождается дисфункцией тонкого кишечника (частые запоры) и нарушением мочеиспускания.

В зависимости от типа тканей, из которых развивается опухоль, выделяют 4 вида онкологических заболеваний.

Липосаркома

Липосаркомы прорастают из жировых тканей. Опухоли этого типа с низкой степенью злокачественности (низкодифференцируемые) локализуются в забрюшинной клетчатке (около пупка). Чаще появляются одиночные липосаркомы, отличающиеся узловатой формой.

Новообразование характеризуется стремительным ростом. За короткое время вес липосаркомы достигает 10-20 кг. Из-за отсутствия выраженных симптомов пациенты обращаются к врачу по поводу новообразования на поздних этапах развития опухолевого процесса.

В связи с этим прогноз выживаемости при липосаркомах неблагоприятный.

Леймиосаркома

Леймиосаркома прорастает из гладких мышц. Опухоль метастазирует в кости, внутренние органы и головной мозг. Важная особенность леймиоскаркомы заключается в том, что первые симптомы возникают на начальном этапе развития новообразования.

На наличие опухоли указывают болевые ощущения, которые иррадируют в грудную клетку или позвоночник. Рост леймиосаркомы также сопровождается приступами тошноты и головокружения, дискомфортом в брюшной полости.

По мере прогрессирования опухолевого процесса возникают диарея и запоры, снижает аппетит, беспокоит временная потеря сознания.

Фибросаркома

Фибросаркома встречаются редко. В зону риска развития этой опухоли входят женщины в возрасте 30-40 лет.

Прорастает новообразование из фиброцитов, составляющих соединительную ткань. Прогноз выживаемости при фибросаркомах благоприятный в 77% случаях.

Гистиоцитома

Гистиоцитома прорастает из соединительной ткани. Опухоль характеризуется дифференцируемыми клетками. Новообразование по мере роста приобретает узловатую форму и имеет очаги воспаления.

В группу риска развития гистиоцитом входят лица в возрасте 30-60 лет. Опасность опухоли этого типа заключается в раннем метастазировании. У 80% пациентов раковые клетки проникают в легкие.

Симптомы при поражении брюшной стенки

Саркома редко прорастает из клеток брюшной стенки. У большинства пациентов опухоль приобретает вид дипегментированного пятна, из которого со временем развивается меланосаркома.

Реже саркома брюшной стенки образуется вследствие механического повреждения, которые привели к рубцеванию местных тканей. Такие опухоли на начальном этапе развития приобретают узловатую форму.

В дальнейшем контуры пигментного пятна становятся менее четкими. Саркома брюшной стенки, возникшая из-за рубцевания ткани, отличается стремительным ростом и ранним метастазированием в соседние органы.

Течение опухолевого процесса в указанной зоне сопровождается снижением аппетита, повышенной утомляемостью, ухудшением общего состояния.

Иногда у пациентов поднимается температура тела. В случае инфицирования саркомы ткани, покрывающие опухоль, изъявляются и отмирают.

Симптомы при поражении желудка

Злокачественные опухоли в желудке появляются в основном из-за метастазирования других новообразований. В группу риска входят преимущественно женщины репродуктивного возраста.

В зависимости от особенностей развития саркомы желудка классифицируются на:

1. Эндогастральные. Опухоль внешне напоминает полипы. Эндогастральная саркома прорастает в просвет желудка, нарушая проходимость пищи.
2. Экзогастральные. Новообразование прорастает из подслизистого слоя, отличается бугристой либо дольчатой структурой. Экзогастральные саркомы достигают крупных размеров, вследствие чего оказывают давление на соседние ткани и органы.
3. Инфильтрирующие. Наиболее распространенный тип саркомы желудка. Опухоль отличается быстрым развитием. Образование прорастает вдоль стенки желудка, нередко поражая соседние структуры.

Также выделяют смешанный тип опухоли, который прорастает наружу и внутрь органа. Прогноз при этих новообразований сравнительно благоприятный из-за медленного развития.

Рост сарком в желудке сопровождается приступами тошноты и ощущением тяжести. Из-за недостаточной проходимости появляются вздутие живота, общая слабость, сильное истощение организма.

Симптомы при поражении кишечника

Саркомы толстого и тонкого кишечника развиваются у людей молодого возраста (до 40 лет). Прогноз наиболее благоприятен при поражении последнего отдела органа ЖКТ. Объясняется это поздним метастазированием опухоли.

На начальном стадии развития саркомы тонкого кишечника отмечаются боли в нижней части живота, диарея, отрыжка, приступы тошноты и слабый аппетит. Также возможно беспричинное повышение температуры тела, вздутие живота.

Боли при такой локализации новообразования носят схваткообразный характер. В запущенных случаях развиваются острая непроходимость кишечника, внутреннее кровотечение и перитонит.

При поражении толстого отдела прогноз крайне неблагоприятный. Саркомы в этой области отличаются ранним метастазированием, в связи с чем пациенты погибают в течение одного года после обнаружения опухолевого процесса.

Новообразование на начальной стадии развития проявляется в виде приступов тошноты и запоров. Нередко саркомы в толстой кишке вызывают симптомы, характерные для острого аппендицита. Болевые ощущения, локализующиеся в крестце и пояснице, появляются в период метастазирования.

Саркомы в прямой кишке диагностируются редко (в отличие от эпителиального рака). При такой опухоли болевые ощущения носят умеренный характер.

Развитие новообразования сопровождается нарушением дефекации и появлением крови в каловых массах. В запущенных случаях возникают кишечная непроходимость, анемия.

Симптомы при поражении печени

Саркомы печени чаще развиваются из соединительной ткани или кровеносных сосудов. Большинство опухолей в этой зоне приобретают форму мелкого либо крупного узла, выделяющегося на фоне соседних структур плотной консистенцией.

Саркомы этого типа достигают крупных размеров, что приводит к атрофии печени. Появление новообразования обычно обусловлено течением меланомы.

Развитие опухолевого процесса сопровождается болевыми ощущениями в правом подреберье, пожелтением кожных покровов, снижением массы тела и высокой температурой.

У детей саркомы развиваются из эмбриональных тканей печени. Эти новообразования без труда определяются посредством пальпации. Рост опухоли из эмбриональных тканей вызывает аналогичные симптомы, что и при других саркомах в печени.

Симптомы при поражении других органов

Саркомы в поджелудочной железе появляются редко. Новообразование в этом органе провоцирует симптомы, беспокоящие при поражении кишечника и печени. В запущенных случаях опухолевый процесс провоцирует тромбозы. Если новообразование развивается в хвосте поджелудочной железы, кожа не меняет окрас.

При поражении селезенки отмечаются апатия, снижение аппетита, приступы тошноты со рвотой, учащенное мочеиспускание. Опухоль на поздних этапах развития вызывает плеврит. В крайних случаях возможен разрыв селезенки.

Опухолевый процесс в почках вызывает появление кровяных сгустков в моче, болевые ощущения в области поясницы. В отсутствие адекватного лечения происходит закупорка сосудов, что ведет к увеличению размеров органа.

Диагностика и лечение

Методы диагностики подбираются, исходя из характера клинической картины. Опухоли в брюшной полости выявляются с помощью сцинтиграфии, УЗИ, МРТ, КТ, артериографии и других методов. Чтобы установить тип новообразования, проводится биопсия.

Лечение при саркомах в брюшной полости преимущественно хирургическое. В зависимости от показаний и особенностей распространения раковых клеток проводится частичное или полное иссечение пораженного органа. Дополнительно назначается лучевая и химиотерапия.

При необходимости удаляются региональные лимфоузлы. Консервативное лечение при саркомах не дает положительных результатов.

Прогноз при неэпителиальных новообразованиях брюшной полости напрямую зависит от стадии развития и типа опухоли. Специфические меры профилактики для подобных случаев не разработаны из-за отсутствия информации о причинах появления опухолей.

Саркомы - это злокачественные новообразования, которые прорастают из неэпителиальных тканей. В брюшной полости опухоли данного типа у большинства пациентов носят вторичный характер.

Клиническая картина определяется локализацией сарком. В лечении последних обычно применяется радикальное вмешательство.

Саркома тонкой кишки встречается чаще, чем рак (К. Т. Овнатанян, А. М. Тернопольский, 1966; В. И. Матвеев, В. И. Якушин, 1965). Правда, Schier (1972), основываясь на большой статистике Gummel, Witting (1963), насчитывающей 1749 опухолей тонкой кишки (из них 1062 были злокачественные), утверждает, что рак, саркома и карциноид встречаются и соотношении 3:2:1. А. Г. Варшавский (1961) пишет, что, по сборным статистикам вскрытий, саркома тонкой кишки составляет 0,1-0,06%, а на свои 36000 вскрытий автор обнаружил 15 (0,041%) случаев рака и 14 (0,038%) случаев сарком тонкой кишки. Примерно такие же сведения о частоте сарком тонкой кишки приводят в своей статистике К. Т. Овнатанян и А. М. Тернопольский (0,06-0,07%). В. И. Матвеев и В. И. Якушин на материале клиники, руководимой Б. С. Розановым, за 23 года (1940-1963) нашли 31 случай саркомы тонкой кишки. Публикация о саркоме тонкой кишки впервые появилась в 1864 году (Wallenberg). В отечественной литературе первая работа принадлежит А. В. Кочанову (1906), описавшему саркому тонкой кишки у женщины 22 лет. Это одна из отличительных особенностей саркомы - относительно много больных молодого и даже детского возраста. По данным Б. Л. Бронштейна, большинство больных саркомой тонкой кишки было в возрасте 35-59 лет. Из 15 больных, представленных в таблице А. Г. Варшавского, только трос имели возраст старше 50 лет. М. А. Ляпис (1974) описал саркому тонкой кишки у четырех детей ввозрасте от 3 до 5 лет. Эти штрихи убеждают в склонности саркомы поражать преимущественно молодой возраст. Мужчины болеют чаще женщин (3:2).

По данным К. Т. Овнатаняна, Л. М. Тарнопольского, В. И. Матвеевн, В. И. Якушина, Al-Knateeb (1970), в тонкой кишке чаще всего бывают лимфосаркома, ретикулосаркома и круглоклеточная саркома, а локализуются они, как и другие опухоли, преимущественно и проксимальных отделах тощей и в дистальных отделах подвздошной кишок. Саркома может расти экстраинтестинально и эндоинтестинально. Обсуждая давно существовавший спор о влиянии саркомы на просвет кишки, К. Т. Овнатанян и А. М. Тернопольский показывают, что это зависит не столько от гистологической структуры опухоли (считалось, что лимфосаркомы приводят к расширению просвета кишки, а круглоклеточные и ретикулосаркомы - к сужению), сколько от характера роста опухоли. Большое значение имеет особенность развития саркомы, время начала распада и другие обстоятельства, которые не всегда удается учесть. Однако твердо установлено, что сужение просвета кишки при саркомах развивается значительно реже, чем при раке.

Рост саркомы начинается в подслизистом, мышечном или субсерозном слоях кишки. В зависимости от характера роста (эндоинтестинальный, экзоинтестинальный, инфильтрирующий) опухоль, увеличиваясь, распространяется в сторону брюшной полости, иногда имеет ножку и может достигать больших размеров (до 3-5 кг весом), вызывать сращения с прилежащими органами; выступает в просвет кишки или, что бывает чаще всего, инфильтрирует все стенки кишки, охватывая ее циркулярно. В ранние стадии развития саркома имеет вид узла или язвы. В последующем при инфильтративных формах саркомы наступает резкое утолщение кишки, иногда на значительном протяжении. Описаны единичные случаи множественных сарком тонкой кишки, которые в наблюдении У. Г. Галеева (1975) были представлены в виде плотных язв размером от 0,5 до 2,5 см. Саркомы склонны к раннему метастазированию, которое осуществляется в основном по лимфатическим путям (А. Г. Варшавский).

Большие саркомы часто имеют вид крупно-бугристых образований, туго-эластической консистенции; иногда при экзоинтестинальном росте имеют капсулу и четкие границы. Мы оперировали больную по поводу большой свободно перемещающейся опухоли живота диаметром более 20 см с весьма выраженной капсулой, которая брала начало из самых поверхностных слоев мышечной оболочки подвздошной кишки на площади 2х3 см. Опухоль была расценена по время операции как лейомиома, но оказалась при гистологическом исследовании лейомиосаркомой.

Саркома тонкой кишки, как и при других локализация в желудочно-кишечном тракте, может дать ряд осложнений. Кроме уже указанного сужения просвета кишки, вызывающего различной степени непроходимость кишечника, могут быть массивные кровотечения, перфорации стенки кишки и осложнения, связанные с проникновением инфекции. Kageler, Otto (1963) описали случай болезни Крона, вызванный круглоклеточной саркомой тонкой кишки. Могут быть сочетания нескольких осложнений. А. В. Ерасов, В. Д. Розенберг и В. С. Шведов (1975) оперировали больного, у которого разорвавшаяся капсула лейомиосаркомы вызвала массивное внутрибрюшное кровотечение. Haggmark, Bystrom (1973) опубликовали наблюдение перфорации лимфосаркомы, располагавшейся в дивертикуле тощей кишки.

Саркома тонкой кишки клиника.

Клиническая картина саркомы тонкой кишки не имеет ничего характерного, если не считать большие размеры опухолей по сравнению с другими опухолями тонкой кишки. Все определяет особенность патологоанатомических изменений и характер роста опухоли. Тщательное изучение многих историй болезни, опубликованных в литературе, как в отечественной, так и зарубежной, а также небольшой личный опыт позволяют лишь схематично представить возможные формы клинического течения саркомы тонкой кишки, которые близки таковым при раке. Есть основание выделить следующие формы: 1) бессимптомная, когда заболевание протекает на фоне полного здоровья и обнаруживается случайно во время операции по другому поводу или на аутопсии; к этой форме относят и саркомы, первым проявлением которых было обнаружение опухоли без всяких предвестников (наблюдение А. Е. Аронина, 1957); 2) желудочно-энтеральные, которые проявляются периодическими болями в животе, понижением аппетита, рвотой, нарушением стула, исхуданием и анемией; 3) осложненные формы (кровотечение, прободение, непроходимость кишечника).

Осложненные формы могут в различных вариантах проявиться внезапно, после предвестников, в комбинации с другими осложнениями. Необходимо подчеркнуть, что существующее у некоторых авторов мнение об исключительной редкости перфорации и непроходимости кишечника при саркоме тонкой кишки ошибочно. Эти осложнения встречаются весьма часто и упоминаются многими авторами (А. Г. Варшавский; В. И. Матвеев, В. И. Якушин; Schwokowski, Messer, 1965; Hoffmann, Tarbiat, 1971; Л. Ш. Боруховский, 1975; и многие другие).

Перечисление форм клинического течения саркомы тонкой кишки позволяет нарисовать клиническую картину этого заболевания, имеющего сложный и мало изученный патогенез. Из важных симптомов, свойственных разным формам клинического течения сарком топкой кишки, надо упомянуть прощупываемую опухоль и повышение температуры, иногда сопровождающееся ознобами.

Дооперационная диагностика трудна. Чаще высказывают лишь предположение о саркоме тонкой кишки. Между тем во многих случаях дооперационное распознавание саркомы тонкой кишки возможно. Появление беспричинной слабости, недомогания, кишечного дискомфорта, болей в животе, расстройства стула при быстром нарастании этих симптомов и наличии большой опухоли в животе, не вызывающей явления непроходимости, дает основание заподозрить саркому тонкой кишки (при отсутствии патологии со стороны желудка и толстой кишки). Явления непроходимости тонкой кишки усложняют дифференциальную диагностику, но при саркоме опухоль бывает больших размеров, чаще сопровождается повышением температуры. Определенное значение имеет и возраст больных. После обследования живота надо помнить о необходимости исследования perrectum или pervaginam.

Лабораторное исследование ничего специфического для саркомы тонкой кишки не выявляет. Ведущую роль в диагностике играет рентгенологическое исследование. Однако оно может быть успешным в том случае, когда клиницист нацеливает рентгенолога на возможность саркоматозного поражения тонкой кишки. Рентгенологическая картина саркомы тонкой кишки разнообразна, что понятно из приведенных выше патологоанатомических сведений, она много общего имеет с таковой при раке. Подмеченный Rovenkamp (1930) феномен замедления пассажа контрастной массы над саркомой даже при отсутствии стеноза кишки и симптом запоздалого опорожнения тонкой кишки при расширении просвета одного из ее отделов, выявленный Stierlin, Kornblun (К. Т. Овнатаиян, А. М. Тернопольский), не могут иметь решающего значения. Поэтому в диагностике саркомы тонкой кишки особенно четко вырисовывается положение С. М. Рейнберга: нет рентгенологический диагнозов, а есть клинико-рентгенологические диагнозы.

Несомненно, что совершенствованию рентгенологическое диагностики способствует исследование с применением интубации кишки тонкой трубкой, применение двойного контрастирования, ангиографии и лапароскопия.

Lipshutz (1969) рекомендует зондирование тонкой кишки пластмассовой трубкой, отсасывание из нее по мере продвижения кишечного содержимого (на разных уровнях). Этот метод можно использовать для определения уровня кровотечения и для цитологической диагностики. Spence, Rilchis (1969) обращают внимание на связь идиоматической стеатореи с саркомой тонкой кишки.

Саркома тонкой кишки лечение МЦПК Русаков В.И.

Лечение должно быть комбинированным. Радикальную операцию (резекцию кишки вместе с соответствующим сегментом брыжейки) дополняют лучевой или химиотерапией (циклофосфамид, тиотеф и др.). Результаты лечения нельзя назвать удовлетворительными: послеоперационная летальность высокая, а рецидивы частые. Около половины больных поступает в неоперабельном состоянии. 3. К. Дуплик, Д. 3. Красильщик (1965) из 10 оперированных больных в ближайшие дни после операции летальный исход получили у 4; через 2 года 2 месяца умерла еще одна больная; пять больных живут без рецидива от 2 до б лет. Kohlicek (1965), М. А. Ляпис (1974), Е. М. Бударина, Р. В. Коновалов (1974) пишут о единичных хороших результатах при сроке наблюдения 9-14 лет.

При неоперабельных ситуациях надо идти на паллиативные резекции, а при сужении кишки - накладывать обходные анастомозы в расчете на успех последующей лучевой или химиотерапии. Правда, ряд авторов пишут о малой эффективности лучевой терапии больных саркомой тонкой кишки. Между тем, бывают случаи стойкого выздоровления после лучевой терапии по поводу рецидива саркомы, как это было в наблюдении Е. М. Будариной и Р. В. Коневалова. Успех лечения зависит от ранней диагностики и своевременного радикального лечения, которое должно быть дополнено рентгено- или химиотерапией.

Чаще всего данное заболевание встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет. Продолжительность жизни с подобным заболеванием крайне мала. После постановки диагноза человек зачастую живет не более 3 месяцев. Прогноз даже при сразу начатом лечении не утешителен. По своей сути саркома – это злокачественное образование. В данном случае это образование находится на стенке кишечника.

Анатомические особенности

Зачастую саркома располагается на стенке кишки либо же выступает в ее просвет. Гораздо реже она располагается на внешней стенке кишечника. Чаще всего саркома имеет внешний вид полипа на широком основании. При этом вся стенка кишки сильно утолщается за счет разрастаний саркомы, ее узлы могут охватывать достаточно большую площадь. Очень часто опухоль имеет достаточно большие размеры.

Изначально саркома формируется из соединительной ткани. Затем уже она постепенно охватывает все слои стенки кишечника.

Распад опухоли наступает достаточно быстро. Особенность ее также в том, что практически всегда она разрастается вдоль кишечной стенке, а не по кругу. Этим и объясняется то, что даже на поздних стадиях заболевания проходимость кишечника может и вовсе не нарушатся. Это объясняет, почему крайне сложно диагностировать саркому на ранней стадии.

Но при этом очень быстро метастазы прорастают за пределы кишечника в брюшную полость, поражая печень, почки, легкие, а также лимфоузлы. Именно поэтому очень быстро может наступить асцит.

Зачастую по гистологическим особенностям это круглоклеточная саркома.

Виды сарком кишечника

Как правило, если говорить о саркоме кишечника, то можно выделять конкретно ее вид, который чаще всего конкретно указывает на локализацию опухоли. Но при этом надо понимать, что очень часто такое разделение уже может быть крайне условным и зависеть исключительно от изначального очага заболевания. Это связано с тем, что узлы опухоли могут разрастаться, постепенно появляются новые, а также разрастаются метастазы. Поэтому постепенно опухоль может поражать и другие отделы кишечника, а не только тот, где она изначально локализовалась.

Итак, принято выделять три основных вида саркомы:

1. Толстого кишечника

Основная особенность заключается в том, что в данном случае новообразование очень быстро увеличивается. Также крайне быстрыми темпами разрастаются метастазы. Причем проникают они не только в кровеносные сосуды, но также и в лимфатическую систему. Саркома очень быстро поражает близлежащие органы, а также целые системы органов. Основные виды: лейомио-, лимфо- и веретеноклеточная саркома.

В данной ситуации вся сложность заключается, прежде всего, в том, что очень долгое время симптомы могут полностью отсутствовать. Больной замечает лишь незначительные расстройства в работе желудка, а также снижение аппетита. При разрастании метастазов может отмечаться боль в области поясницы или крестца. Иногда саркому толстой кишки также путают с аппендицитом. Поэтому, увы, ее удается диагностировать лишь уже на поздних стадиях, когда лечение может оказаться полностью бесполезным и летального исхода избежать не удастся.

2. Прямой кишки

По статистике, возникает достаточно редко. Чаще всего злокачественное образование представлено круглоклеточной, ретикулоэндотелиальной, лимфаретикулярной или веретеноклеточной саркомой.

Основной особенностью новообразования является его интенсивный рост. Выглядит оно в самом начале как обычный бугорок на внутренней стороне стенки прямой кишки.

В начале саркома прямой кишки может практически себя не проявлять. Пациент может отмечать у себя лишь такие симптомы как: кровянистые выделения из прямой кишки – они могут носить интенсивный характер либо же представлять из себя просто выделение кровянистой слизи. Также человек может ощущать постоянные позывы к дефекации, что в дальнейшем приводит к сильному истощению организма.

В данном случае при операции необходимо будет удалить не только пораженный участок прямой кишки, но и прилегающие к нему ткани, которые, как правило, уже задеты опухолью и метастазами.

3. Тонкого кишечника

Если сравнивать с другими видами сарком кишечника, то этот вид опухоли имеет наиболее внушительные размеры и наибольшую плотность. Зачастую по статистике в таком случае опухоль расположена в конце подвздошной кишки либо же в начальном отделе тонкого кишечника. Практически никогда она не находится на стенках двенадцатиперстной кишки. При этом саркома может развиваться непосредственно на стенке тонкого кишечника либо же в брюшной полости.

Метастазы при этом не слишком сильно и довольно поздно распространяются на забрюшинную область. Также заболевание крайне слабо проявляется свою симптоматику. Пациент может отмечать у себя снижение массы тела и незначительные боли в области живота. Уже на поздних стадиях может появляться тошнота и вздутие живота. На этих же стадиях может отмечаться асцит, кишечная непроходимость. Очень редко можно заметить также внутреннее кровотечение.

Основные симптомы заболевания

Наиболее характерные симптомы:

• рвота, тошнота;
• запоры, поносы;
• внутреннее кровотечение;
• ощущение тяжести в животе.

Все эти симптомы и проявления очень быстро приводят к сильной анемии и истощению организма. Симптомы могут проявляться отдельно друг от друга либо же в комплексе.

Способы диагностики

Прежде всего, надо понимать, что симптомы саркомы кишечника по своей сути очень схожи с некоторыми другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и поэтому поставить подобный диагноз вне стационара не возможно. Без дополнительных исследований врач может лишь предположить саркому кишечника, но поставить точный диагноз можно лишь после детального обследования пациента.

Для точного диагностирования саркомы кишечника необходимо провести:

• ультразвуковое исследование;
• рентген;

Результаты этих исследований также будут крайне важны в дальнейшем, так как перед операцией необходимо будет четко определить границы локализации опухоли, что максимально точно провести резекцию пораженного участка.

Перед операцией, как правило, назначают и дополнительные исследования: развернутый анализ крови и т.д.

Основные методы лечения

В данном случае лечение может быть только хирургическим. Хирург во время операции удаляет полностью пораженный участок кишечника (затем чаще всего проводят анастомоз), задетые лимфоузлы и брыжейки. После операции может быть назначен дополнительно медикаментозный курс, химиотерапия, облучение. Но в любом случае резекции пораженного участка избежать не удастся.

Прогноз на выздоровление будет зависеть напрямую от стадии саркомы, а также от того, насколько большой участок кишечника поражен и задеты ли прилегающие органы.

Заключение

Хотя при столь страшном диагнозе прогнозы весьма неутешительны, но все же стоит как можно быстрее начать лечение. Современная медицина достигла достаточно хороших результатов в вопросах лечения сарком и поэтому чем быстрее обратиться к врачу – тем больше шансов имеется вылечиться и вернуться к более-менее полноценной жизни.

Вот почему, если вдруг появились хоть какие-то симптомы этого заболевания, нужно без промедления обращаться в больницу. Потому что, чем меньший участок поражен клетками и узлами, тем больше у пациента шансов на выздоровление.