Болевая офтальмоплегия ханта. Болевая офтальмоплегия. Спонтанная, либо травматическая каротидно-кавернозная фистула

Тотальная офтальмоплегия (глобальный паралич взора) возникает редко. При ней утрачивается возможность перемещать взор. Она может наблюдаться при синдроме Гийена-Барре, миастении, при хронической прогрессирующей офтальмоплегии, болезни Вильсона-Коновалова, апоплексии гипофиза, ботулизме, столбняке, прогрессирующем супрануклеарном параличе, интоксикации антиконвульсантами и др..

К надъядерному нарушению взора относится так называемый «полуторный синдром»: сочетание мостового пареза взора при взгляде в одну сторону и межъядерной офтальмоплегии при взгляде в противоположную сторону. Анатомическую основу «полуторного синдрома» составляет поражение ипсилатерального медиального продольного пучка и ипсилатерального мостового центра взора или мостовой парамедианной ретикулярной формации. Клиническая картина «полуторного синдрома» включает: парез взора в сторону очага, невозможность движения глаза внутрь на ипсилатеральной стороне, сохранность отведения глазного яблока кнаружи на гетеролатеральной стороне с возникновением в нем выраженного моноокулярногр нистагма. Вертикальные движения глаз и конвергенция сохранены. Зрачковые реакции не нарушены.

При «полуторном синдроме » второго типа отсутствуют движения глаз, за исключением возможности приведения глаза на стороне, противоположной очагу.
При вертикальном «полуторном синдроме » наблюдается паралич взора вверх и моноокулярный паралич взора вниз (либо наоборот). Причиной вертикального «полуторного синдрома» является одно- или двустороннее поражение среднего и промежуточного мозга с вовлечением ядер Кахала, задней спайки и переднего интерстициального ядра медиального продольного пучка.

Проявлением дефекта заднего продольного пучка служит синдром: Гертвига-Мажанди - нарушение вертикальной оси стояния глаз. При этом один глаз повернут вверх и кнаружи, другой - вниз и внутрь. На стороне очага глазное яблоко чаще отклонено книзу и внутрь. Синдром Гертвига Мажанди наблюдается при кровоизлияниях в ствол, синдромах вклинивания

При выключении регулирующих влияний коры и разобщении коры и стволовых структур возникает синдром «плавающих движений глазных яблок». Он выявляется обычно у лиц, находящихся в бессознательном состоянии, и свидетельствует о тяжести прогноза.

Нарушение взора при поражении мозжечка сопровождается как симптомами выпадения, так и раздражения. При раздражении ядра шатра (n. fastigii) глаза поворачиваются в сторону очага. При выпадении его функции -отклоняются в противоположную сторону. При поражении мозжечка могут наблюдаться своеобразные нарушения взора - толчкообразные движения глаз при взгляде в стороны с ограничением их подвижности.

Нарушение взора при поражении экстрапирамидной системы характеризуется псевдоофтальмоплегией, что выражается в саккадированных движениях глазных яблок, утрате плавности движений. Глаза «застывают» на некоторое время в том положении, которое шстало их на момент прекращения движения.

При паркинсонизме наблюдаются так называемые окулогирные кризы, которые протекают в виде периодических судорожных поворотов глаз кверху, реже вниз. Приступ длится минуты, реже часы. Окулогирные кризы могут сопровождаться другими дистоническими феноменами: блефароспазмом, протрузией языка, тортиколлис и др. Кроме болезни Паркинсона они встречаются при лекарственной интоксикации (нейролептиками, литием, карбамазепином), ЧМТ, нейросифилисе, глиоме III желудочка и др.

Мы наблюдали пациента в возрасте 58 лет с окулогирными кризами, причиной которых явился прием нейролептиков. У него во время беседы внезапно происходило отклонение глазных яблок вверх и вправо. Взгляд в ном положении на несколько секунд фиксировался, одновременно губы вытягивались в трубочку или растягивались в улыбку, голова несколько поворачивалась вправо и наклонялась вперед. Пароксизм продолжался несколько секунд, иногда больной совершал качательные движения туловищем. В один из описанных приступов имела место протрузия языка, движение было настолько сильным, что пациент выдавил зубы. Во время аналогичного приступа развился тризм и больной прокусил язык. Все перечисленные явления исчезли после отмены препаратов.

Взоровый синдром «пинг-понга» . Описан при билатеральном церебральном инфаркте, кровоизлиянии в задней черепной ямке, инфаркте базальных ганглиев, у больных с метаболической комой. Он заключается в периодической содружественной девиации глаз из одной крайней позиции в другую. Длительность цикла 2, 5-8 сек. Она может наблюдаться как у бодрствующего, так и у человека в коме, у больных со структурными повреждениями мозжечка и ствола, при печеночной энцефалопатии.

Повторяющаяся дивергенция описана у больных с метаболической комой. Глаза находятся в среднем положении или слегка дивергированы, затем медленно расходятся до полной дивергенции, быстро возвращаются в исходную позицию, вслед за этим наступает новый цикл. Движения глаз синхронны.

При тяжелых структурных повреждениях ствола (варолиевого моста) -кровоизлиянии, инфаркте, центральном понтинном миелинолизе описаны своеобразные взоровые расстройства, получившие названия «окулярный боббинг», «диппинг», «псевдобоббинг», «окулярный миоклонус», «альтернирующая косая девиация».

Офтальмоплегией называют паралич глазных мышц, образовавшийся вследствие поражения глазодвигательных нервов.

Причины

Чаще всего причиной непосредственного поражения мышц глаза является , окулярная миопатия, офтальмопатия эндокринной природы, опухоль орбиты.

Офтальмоплегия может иметь неврогенный характер в случае аневризмы сосудов артериального круга большого мозга, базальных опухолей мозга, грыжевых выпячиваний мозга в отверстие мозжечкового намета при повышении интракраниального давления, ишемических невропатий глазодвигательных нервов, при поражении ствола мозга (в случае опухоли, инсульта, алькогольной энцефалопатии, энцефалита), менингитах, септическом тромбозе и других поражениях пещеристой пазухи.

Симптомы

Симптомами офтальмоплегии являются двоение, нередко птоз (иначе – опущение века), подвижность глазного яблока ограничена. В случае вовлечения в процесс вегетативных волокон нарушены зрачковые реакции, отмечается мидриаз (расширение диаметра зрачка).

Аневризма сосудов Виллизиева круга характеризуется офтальмоплегией в сочетании с поражением первой веточки тройничного нерва (наличие пронзающей боли в глазу, а также части лобной области).

Синдром пещеристой пазухи представляет сочетание частичной или же полной наружной и внутренней офтальмоплегии с поражением первой и второй ветви тройничного нерва (характеризуется наличием боли в глазу, лобной области, верхней челюсти, щеке). Данный комплекс симптомов нередко бывает обусловлен наличием опухоли, находящейся около турецкого седла.

При тромбозе пещеристого синуса, офтальмоплегия сопровождается головной болью, экзофтальмом, падением зрения, отечностью периорбитальных тканей и конъюктивы. При тромбозе септической этиологии прослеживаются симптомы общеинфекционного характера. В случае каротидно-пещеристой фистулы к офтальмоплегии присоединяется пульсирующий экзофтальм, покраснение конъюнктивы, определяющийся сосудистый шум при аускультации глаза.

Вариантом поражения глазодвигательных нервов (синдромом Толоса-Ханта или болезненной офтальмоплегией) является заболевание, которое обусловлено артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе и относится к группе коллагеновых болезней.

Наблюдаемая при этом клиническая картина заключается в остро развивающейся офтальмоплегии с резкой болью в орбите и лобной области. Как правило, отмечается увеличение СОЭ. При приеме глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) происходит регресс заболевания, что способствует диагностике.

Необходимо учитывать, что возникновение симптомокомплекса болезненной офтальмоплегии возможно также в случае других заболеваний: офтальмоплегической мигрени, при аневризме, височном артериите, периостите верхней глазничной щели, этмоидальном синусите, а также при глазной форме опоясывающего герпеса.

Причина поражения непосредственно наружных мышц глаза заключена чаще всего в миастении, которую, как правило, сопровождает развитие двусторонней офтальмоплегии без вовлечения зрачков.

Экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная орбитопатия) развивается при избыточной секреции экзофтальмогенного фактора гипофиза и особой субстанции тиреоидного гормона. Клиническая картина заключается в экзофтальме (иногда в одностороннем), конъюктивите, отеке периорбитальных тканей, отмечается боль в глазах, плотность ретроокулярных тканей повышена, нарушена подвижность глаз, особенно в направлении вверх. Эхоорбитография выявляет утолщение наружных глазных мышц.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия как правило, определяется в рамках синдрома Эйди.

Диагностика

Основу диагностики составляет неврологический осмотр с полным сбором жалоб и анамнеза и уточнением вероятных причин офтальмоплегии.

Для диагностики также могут применяться параклинические исследования: компьютерная томография, краниография, ангиография, эхоорбитография (верификация интраорбитальных процессов). Стоит отметить, что улучшение подвижности глаз при проведении инъекции прозерина, указывает на миастенический генезис заболевания.

Лечение

Лечение напрямую зависит от заболевания, которое привело к офтальмоплегии. При используются антихолинэстеразные средства, аневризма сосудов мозга, которая привела к офтальмоплегии должна быть прооперирована (чаще прибегают к ее клепированию).

Прогноз

Прогноз также зависит от причины, которая привела к офтальмоплегии. Как правило, прогноз благоприятен для жизни и сомнителен для полного выздоровления.

При наружной офтальмоплегии пациенты жалуются на птоз (опущение века), двоение в глазах. Глазное яблоко становится неподвижным. При внутренней офтальмоплегии отсутствует реакция зрачка на свет, зрачок в этом случае расширен. Однако в этом случае глаз способен двигаться. При полной офтальмоплегии может наблюдаться небольшой экзофтальм.

Существует и болезненная офтальмоплегия (синдром Тулуза-Ханта). Для этого заболевания характерна острая боль в области глазницы и лба, а также паралич глаза.

Описание

Офтальмоплегия может развиться при поражении глазодвигательного, блокового или отводящего нерва. Существует несколько классификаций этого заболевания. Так, например, офтальмоплегия может быть наружной (при параличе мышц, расположенных снаружи глазного яблока) и внутренней (при параличе внутриглазных мышц). Разделяют офтальмоплегию на полную, при которой поражены нервы, иннервирующие и внутренние, и наружные мышцы глаза, и частичную, при которой нарушена иннервация лишь некоторых мышц. Также офтальмоплегия может быть врожденной и приобретенной.

Причин, по которым это происходит, несколько. Нервная система может поражаться на различных уровнях. Часто причиной полной офтальмоплегии становятся опухоли. Обычно это те новообразования, которые прорастают в пещеристую пазуху или в область верхней глазничной щели. Также причинами офтальмоплегии могут быть инфекции (сифилис , туберкулез центральной нервной системы , столбняк , ботулизм , дифтерия). Паралич глаз может развиться при отравлении свинцом, алкоголем , барбитуратами. Причиной его могут стать черепно-мозговая травма, аневризмы сосудов головного мозга, демиелинизирующие заболевания, поражения ствола мозга, например, при инсульте или энцефалите, а также рассеянный склероз или прогрессирующий паралич.

В некоторых случаях причиной офтальмоплегии может быть нарушение работы самих мышц. Такое возможно при эндокринной офтальмопатии , миастении , опухолях орбиты.

Синдром Тулуза-Ханта (болезненная офтальмоплегия) возникает вследствие артериита сонной артерии в пещеристой пазухе. Однако он может возникать и при тромбозе пещеристой пазухи, и при височном артериите, и при этмоидальном синусите , и при периостите верхней дыхательной щели.

Эндокринная офтальмоплегия может развиться на фоне сахарного диабета или заболеваний щитовидной железы.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия характерна для синдрома Эйди (паралич мышц глаза).

Офтальмоплегия может быть и симптомом офтальмоплегической мигрени. Это заболевания встречается довольно редко и проявляется приступами сильной головной боли с односторонней полной или частичной офтальмоплегией. Продолжительность заболевания - от нескольких часов до нескольких дней. В этом случае после окончания приступа подвижность глаза медленно восстанавливается.

Диагностика

Для исключения миастенической природы заболевания делают прозериновую пробу.

Лечение

Лечение офтальмоплегии зависит от причины заболевания.

Но всем пациентам назначают прозерин, препараты, улучшающие кровообращение, витаминотерапию. Особенно полезны в этом случае витамины группы В. При необходимости назначают и противовоспалительные средства.

В некоторых случаях помогает физиотерапия - иглоукалывание и электрофорез.

Часто приходится прибегать к пластическим операциям, однако они не всегда дают желаемый эффект.

Профилактика

Специфической профилактики офтальмоплегии не разработано. Но врачи советуют своевременно лечить инфекционные заболевания, %D1%84%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D0%BE%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%8F " target="_blank">правильно питаться , не злоупотреблять алкоголем, защищать себя от черепно-мозговых и глазных травм .

Многие заболевания, в итоге приводящие к офтальмоплегии, можно выявить на ранней стадии, когда лечение еще возможно и неприятных последствий можно избежать. Для этого нужно своевременно проходить осмотр у специалистов.

Филатова Е.Г.

Толоса в 1954 г., а затем Хант в 1961 г. описали несколько случаев рецидивирующей орбитальной боли с офтальмоплегией. Боль постоянного характера появляется без предвестников и неуклонно усиливается, может стать жгучей или рвущей. Локализация — пери- и ретроорбитальная область. Длительность болевого периода без лечения около 8 недель. В разные сроки, но обычно не позднее 14-го дня, присоединяется наружная и чаще неполная офтальмоплегия на стороне боли. Паралич III, IV или VI черепно-мозговых нервов может возникать и одновременно с болевым синдромом. В отдельных случаях отмечается поражение зрительного нерва. Возможны субфебрильная температура тела, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Течение заболевания благоприятное, характерно наличие спонтанных ремиссий, иногда с резидуальным неврологическим дефектом. Рецидивы возникают через несколько месяцев или лет.

Патогенез: причины заболевания неизвестны. Обнаруживаются признаки неспецифического воспаления в области верхней орбитальной щели, орбиты, кавернозного синуса. У 50% больных имеются изменения при орбитальной флебографии.

Лечение проводят кортикостероидами. Боль исчезает через 72 ч после ее начала. Эффект от кортикостероидной терапии является одним из диагностических критериев заболевания.

Синдром Толоса-Ханта представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии, обусловленной периартериитом каротидного сифона. Расширенная диагностика синдрома Толоса-Ханта, использование его как синонима болевой офтальмоплегии является ошибочным и влечет за собой необоснованно раннее назначение кортикостероидов и небольшой срок наблюдения за больными .

Синдром болезненной офтальмоплегии может служить проявлением различных заболеваний, поэтому толькo после их исключения возможна постановка диагноза синдрома Толосы-Ханта. Болезненная офтальмоплегия наблюдается также при синдроме кавернозного синуса, верхней глазничной щели, вершины орбиты, ретросфеноидального пространства (Жако), паратригеминальном синдроме Редера, краниальной полинейропатии.

Синдром кавернозного синуса в различных вариантах: передний, средний и задний — включает в себя офтальмоплегию за счет поражения различных глазодвигательных нервов и боль в связи с вовлечением веточек тройничного нерва. Синдром кавернозного синуса чаще всего обусловлен опухолями гипофиза, параселярными менингеомами, краниофарингеомами, злокачественными опухолями носоглотки, метастазами рака молочной железы и простаты. На втором месте по частоте стоят инфраклиноидные аневризмы внутренней сонной артерии, на третьем — травматические спонтанные каротидно-кавернозные фистулы с быстрым образованием пульсирующего экзофтальма, шумом в орбите, сосудистыми изменениями в переднем отрезке глазного яблока.

Синдром верхней глазничной щели также может проявляться болезненной офтальмоплегией и может быть обусловлен теми же причинами, что и синдром кавернозного синуса.

При синдроме вершины орбиты болезненная офтальмоплегия сочетается с нарушением зрения, отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой, реже экзофтальмом и хемозом. В основе синдрома лежат опухоли зрительного нерва и орбиты, лимфоретикулярная инфильтрация орбиты и ее содержимого, воспалительные изменения (воспаление клетчатки, миозит экстраокулярных мышц, периостит, фиброзит) — псевдоопухоль орбиты.

Синдром ретросфеноидального пространства (синдром Жако) включает в себя одностороннюю полную или частичную наружную офтальмоплегию, нейропатию зрительного нерва с сужением поля зрения, тригеминальную невралгию, реже — гипалгезию в области 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, иногда со слабостью жевательной мускулатуры. Самая частая причина синдрома Жако — злокачественные опухоли носоглотки. Обычно опухоль проникает через овальное, рваное, остистое отверстие или каротидный канал основания черепа и наиболее часто инфильтрирует отводящий и тройничный нервы, редко блоковый нерв. Метастатическая инфильтрация краниальных нервов может развиваться в течение нескольких месяцев или лет, вызывая лишь боли в лице, поэтому обследование носоглотки является обязательным у пациентов с болезненной офтальмоплегией.

Паратригеминальный синдром Редера представлен в классическом его варианте неполным синдромом Горнера (без ангидроза), нейропатией зрительного, глазодвигательного, отводящего и тройничного нервов. В последнее время в синдром Редера большинство авторов включают неполный синдром Горнера в сочетании с периорбитальной болью. Он обусловлен злокачественным новообразованием средней черепной ямки или травмой в параселярной области.

Краниальная полинейропатия , обусловленная сахарным диабетом, саркоидозом, опухолью основания черепа и др. также может явиться причиной болезненной офтальмоплегии. При этом синдроме часто наблюдается рецидивирующее течение, спонтанные ремиссии, положительный эффект от кортикостероидной терапии. Эти особенности сближают синдром краниальной полинейропатии с синдромом Толосы-Ханта.

Таким образом, синдром Толосы-Ханта (периартериит каротидного сифона) является относительно редким вариантом болезненной офтальмоплегии. Раннее применение кортикостероидной терапии при болезненной офтальмоплегии лишено основания и может принести к серьезной диагностической ошибке в связи с тем, что целый ряд заболеваний может давать положительную динамику в ответ на кортикостероиды. К ним относятся: аневризмы, параселярные опухоли, назофарингеальный рак, метастатические инфильтрации, псевдоопухоли и др. Поэтому многие авторы в настоящее время признают, что эффект от применения кортикостероидов не может считаться диагностическим критерием синдрома Толосы-Ханта.

Для диагностики этого синдрома необходимо проведение комплексного параклинического обследования, включающего: исследование остроты зрения, полей зрения, глазного дна, рентгенографию турецкого седла, крыльев основной кости, орбит по Резе, основания черепа, эхографию орбит, исследование спинномозговой жидкости, каротидную ангиография, КТ головы и орбит, МРТ.