Основными признаками гиперспленизма являются. Что такое гиперспленизм. Какие функции выполняет селезенка

Причины возникновения

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Симптомы

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лПри данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.имфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Диагностика

Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.

Виды заболевания

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе-зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за-болеваниях.

Действия пациента

При обнаружении признаков заболевания, обратитесь к врачу.

Лечение

В лечении гиперспленизма и гемолитической желтухи важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение. Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче-ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку (у 20% больных наблюдаются спорадические случаи бо-лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроциты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка-нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки и возникает спленомегалия.

Осложнения

Осложнениями гиперспленизма могут быть сепсис, лейкопения (уменьшение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов).

Профилактика

Профилактика гиперспленизма заключается в своевременном лечении гепатита и цирроза печени, а также заболеваний крови.

Спленомегалия и гиперспленизм - причины

Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда выражается чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма

Спленомегалия и гиперспленизм - лечение

В клинической практике принято выделять понятия "гипер спленизм" и

"спленомегалия". Под спленомегалией понимают уве­личение селезенки в размерах.

Гиперспленизм -- чрезмерное раз­рушение селезенкой клеточных элементов крови, что

клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоци тов

в циркулирующей крови.

Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но

такое сочетание не является обязательным. Гипер спленизм может возникать без

выраженной спленомегалии. Спеноме галия является симптомом ряда заболеваний как

самой селезенки, так и других органов и систем организма, и далеко не всегда при

этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия.

Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки,

приводит к существенному утяжелению состояния больных, что у большинства больных

тре­бует удаления селезенки. Выделяют первичный Гиперспленизм, свя­занный со

спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипер­трофией селезенки, и

и других заболеваниях. Первичный Гиперспленизм может быть врожденным (врожденная

гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии и др.) и приобретенным

(тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтро-пения и панцитопения). Вторичный

Гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека,

малярией, цир розом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретику

лезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и мно­гими другими

болезнями.

Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнару­жена пальпацией (особенно

часто увеличенная селезенка пальпи­руется в положении на правом боку). Обзорная

рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки

спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки).

Для большей информативности исследования рент­генографию выполняют после

предварительной инсуффляции воз­духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко

используют и радиологические методики -- сканирование селезенки с радиоактив­ным

технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата

ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяюттакже методику сканирования

с аутогенными эритроци­тами, меченными 51Cr. Перед исследованием эритроциты

нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отли чие от

двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти

эритроциты. Сканирование в этих условиях позво­ляет определить размеры

селезенки.

Функциональные проявления гиперспленизма выражаются сни жением количества

форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании

гемограммы. Следует пом­нить, что иногда показатели гемограммы могут быть

близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга,

которая при патологических условиях может возрастать в 5-- 10 раз. Вот почему

часто прибегают к исследованию мазка кост ного мозга, обращая особое внимание на

количество ретикулоци тов, соотношение элементов красного и белого ростка и др.

При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической кро ви аномальные

(сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических

анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение

концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в

функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные

эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической

стойкости.

Врожденная гемолитическая анемия (врожденная гемолитическая желтуха,

наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия). Это

заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом

строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для

натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он

приобретает сферическую форму, становится бо­лее хрупким. Неполноценные

эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает быстрому разрушению, что

и приводит к разви тию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что

при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное коли­чество

аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усилен­ной рабочей нагрузки.

Заболевание начинается в раннем детском возрасте, а иног­да с момента рождения.

Болезнь может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых

наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и клинических

проявлений гемолитической желтухи. В этот период у больного возникает тош­нота,

рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность

кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. В детском

возрасте подобные кризы могут привести к смерти ребенка. Нередко гемолитические

кризы могут провоцировать острые инфекционные заболевания.

При бескризовом течении заболевания на первое место высту­пают симптомы анемии и

гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная (80--100 г/л, или 8--10 г%),

желтуха редко бывает ин тенсивной. В этих случаях заболевание может впервые

отчетливо проявиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с

повышением уровня билирубина в крови у 50--60% больных с врожденной

гемолитической анемией возникает желчно каменная болезнь, что клинически

проявляется приступами пече ночной колики, острого или хронического холецистита.

Вследствие этого обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно v детей в

возрасте до 10 лет, является показанием к тщательному обследованию с целью

установления врожденной гемолитической анемии.

При физикальном исследовании определяют увеличенную селе­зенку, печень, как

правило, не увеличена. Ведущим в диагностике является лабораторное исследование

крови, при котором обнару живают микросфероцитоз, снижение осмотической

стойкости эрит роцитов. В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47% растворе

хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6%

растворе и более концентрированных раство pax хлорида натрия В крови также

характерен ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют

гиперплазию крас­ного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и

гипоплазию красного ростка костного мозга. После кризиса число ретикулоцитов

существенно увеличивается. Характерными признаками гемолитической анемии

являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови,

повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Медикаментозное лечение дает временный эффект и не преду­преждает дальнейшее

прогрессирование болезни и развитие гемолитического криза. Радикальным способом

лечения врожденной гемо­литической анемии является спленэктомия. Хотя основная

причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функ­ции, а в

характере изменений эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное

выздоровление В результате этой операции дли­тельность жизни эритроцитов (пусть

даже неполноценных, ано­мальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и

желтуха Если во время операции выявлены камни в желчном пузыре, еле дует

дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние

больного). Хирургическое вмешательство целесо­образно выполнять в период

ремиссии болезни, а детям -- в воз расте 3--4 лет.

Прогноз: благоприятный.

Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным

заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни

лежит выработка неполно­ценных эритроцитов вследствие генетических нарушений

строения пептидных цепей гемоглобина Легкие формы заболевания протека ют

бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании.

Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова,

выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые

челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные

за­болевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах пе­чени и

селезенки. При гематологическом исследовании обнаружи­вают характерные клетки

"мишени", осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной.

Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при

нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы,

концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желч­ные камни возникают

у 25% больных талассемией.

Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет

лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с

чрезмерно увеличенной селезенкой.

Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе

его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют

различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция.

Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе

аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG

(гамма-глобулины), способные вызывать агглютина цию как собственных, так и

нормальных донорских эритроцитов

Клинически заболевание протекает почти так же, как и врожден ная гемолитическая

анемия. Однако для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом

возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам,

более тяже лое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия

отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию.

Значительно реже наблюдается увеличение лим­фатических узлов. В анализах крови

выявляют умеренную анемию. повышение уровня непрямого билирубина, осмотическая

ре­зистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая ре акция Кумбса у

большинства больных положительны.

Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факто­ров (выявить и

устранить которые удается далеко не всегда), наз­начение средств, подавляющих

выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов. В

связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и

разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой,

спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к

спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и

неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные

явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разру­шается селезенкой, а

не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением

эритроцитов, мечен­ных Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект

спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после

спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов,

что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной

системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляет­ся геморрагическим

диатезом. Этиологические факторы заболева­ния не выяснены. Известно, что

определенная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и

вирусной инфек­ции. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая

форма встречается в основном у детей и развивается в течение не­скольких дней,

недель или даже месяцев. Хроническая форма за­болевания протекает годами и

обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом

возрасте.

В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верль­гофа ведущая роль

принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоцитов с

выраженной гипокоагуляцией. При этом заболевании отмечают повышенную

проницаемость и лом­кость капилляров. Роль селезенки в патогенезе этого

заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработ­ке

антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает циркулирующие

тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на

тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.

Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными

кровоизлияниями, маточными кровоте­чениями (особенно у женщин в репродуктивном

периоде), кровоте­чениями из носа, десен. Несколько реже бывают

желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг.

Харак­терны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового

человека не бывает кровотечения или оно бывает незна­чительным.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов,

множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней

поверхности груди, живота, конечно­стей, подслизистые кровоизлияния в полости

рта, глазных яблоках. В диаметре подкожные кровоизлияния варьируют от нескольких

миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у

2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный

симптом жгута (Кончаловского -- Румпель -- Лееде).

В общем анализе крови анемия, которая может быть значитель­но выражена, снижение

числа тромбоцитов до 50 10®/л, или 50000 в 1 мм3 и менее. В момент обострения

заболевания и осо­бенно кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля.

При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно

удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка,

отсутствие его ретракции при нормаль­ном времени свертывания крови и

протромбиновом времени. В маз­ках костного мозга выявляют значительное снижение

числа тром-боцитообразующих форм мегакариоцитов.

Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного,

длительности тромбоцитопении, формы забо­левания, эффективности проводимого

Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой

болезни. Адекватная кортикостероидная те­рапия позволяет повысить число

тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии

добиться выздо­ровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80%

Лечение: представляет трудности у взрослых с острой фор­мой заболевания. Может

быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое

вмешательство на фоне крово­течения представляет довольно большой риск, однако

оно необхо­димо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными

средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3--5%.

Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической

пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания

крови и ее компонен­тов. Медикаментозное лечение сопровождается повышением числа

тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у

15--30% больных. При безуспешности меди­каментозного лечения, частых рецидивах

заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо

помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может

служить причиной неуспеха операции. Длительные ре­миссии после спленэктомии

наблюдаются у 60-90% больных. Эф­фективна стероидная терапия после спленэктомии,

а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).

Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При

некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз

эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при

гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием

спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение

острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма.

гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной сис­темы, что также ведет

впоследствии к спленомегалии и гиперспле-низму. Одной из наиболее частых причин

вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может

достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма,

сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увели­ченная селезенка при

малярии представляет реальную угрозу спон­танного разрыва.

Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезе­ночной вены.

Повышение давления в системе воротной вены при портальной гипертензии, вызванной

чаще всего циррозом печени, и при тромбозе селезеночной вены вследствие

перенесенного инфек­

ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах,

спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопенией.

Спленэктомия ликвидирует явле­ния гиперспленизма. Иногда хирургическое

вмешательство прихо­дится дополнять портокавальным анастомозом с целью снижения

дав­ления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной ги­пертензии.

При синдроме Банти спленэктомия эффективна до раз­вития выраженной портальной

гипертензии. При портальной гипер­тензии спленэктомия не приводит к

существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены.

Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды --

керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и

прежде всего селезен­кой. В этих органах образуются так называемые керозиновые

клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сооб­щения о семейном

ее характере. Болезнь может протекать в двух формах -- в острой и хронической.

При острой форме быстро раз­виваются спленомегалия и гиперспленизм, что

клинически прояв­ляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети.

Хрони­ческая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно,

иногда несколько десятков лет. До развития спленомега­лии симптомы заболевания

не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая

или коричневая окраска кожи кистей рук- и лица вследствие отложения

гемосиде-рина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов,

характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утол­щения в нижней трети

бедра. Характерны также симптомы умерен­ной анемии, реже -- гемморрагического

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка

занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические

лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не

В анализах крови обращает на себя внимание умеренная ане­мия, лейкопения,

тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении

клеток Гйше в пунктате кост­ного мозга или селезенки.

Единственным действенным способом лечения болезни Гоше яв­ляется спленэктомия,

хотя и она не приводит к полному выздоров­лению больного. После операции

ликвидируются признаки гипер­спленизма и неудобства, причиняемые больному

чрезмерно увели­ченной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) -- системное опухоле­вое заболевание

лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов

многоядерными гигант­скими клетками Березовского -- Штернберга и их

предшественника­ми одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наибо­лее

часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные,

паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью -- селезенку, печень, костный

мозг. Поражение других внут-

ренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще мужчи­ны в возрасте 20--40

лет. Заболевание протекает циклически с пе­риодами ремиссий и обострении и

продолжается в среднем 2--5 лет. Имеются сообщения о так называемых

"доброкачественных" ва­риантах течения болезни длительностью 10 лет и более.

Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть

больного наступает на первом году развития заболе­вания (острый

лимфогранулематоз).

В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, огра­ниченный характер,

с поражением определенной группы лимфати­ческих узлов. На более поздних стадиях

в опухолевый процесс вов­лекаются лимфатические узлы различной локализации,

селезенка, печень, легкие и др.

По Международной клинической классификации выделяют че­тыре стадии

лимфогранулематоза.

I стадия (локальные формы) -- поражение одной или двух смежных групп

лимфатических узлов, расположенных по одну сто­рону диафрагмы.

II стадия (регионарные формы) поражение двух или более несмежных групп,

расположенных по одну сторону диафрагмы.

III стадия (генерализованные формы) -- поражение лимфати ческих узлов по обе

стороны диафрагмы и вовлечение в процесс се­лезенки.

IV стадия (диссеминированные формы) -- поражение многих групп лимфатических

узлов и внутренних органов.

В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия (В)

одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до

фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют

подстадии.

В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей сла­бостью, недомоганием,

снижением трудоспособности, кожным зу­дом. Наблюдается лихорадочная реакция,

которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии

сме­няются периодами с нормальной температурой тела. По мере прог-рессирования

заболевания периоды гипертермии возникают все ча­ще. Весьма характерным

симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов,

причем чаще всего в начале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы

(заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической

консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни

лимфатические узлы становятся плот­ными, спаянными между собой, неподвижными.

При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд

симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных орга­нов средостения --

синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. (см. раздел

"Опухоли средостения"). При поражении абдоминальных и забрюшинных групп

лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарас­тают

симптомы интоксикации, кахексия.

Приблизительно у 2/3 больных при объективном исследовании можно обнаружить

спленомегалию. Селезенка плотноэластическои консистенции, поверхность ее

гладкая, пальпация вызывает умеренную болезненность. Значительно увеличенная

селезенка иногда вызывает и спонтанные болевые ощущения в левом подреберье.

Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезен­ку и тогда

заболевание протекает наиболее доброкачественно При значительном увеличении

селезенки часто развиваются периспле нит, повторные инфаркты селезенки, что

клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье гипертермии.

В анализе крови выявляют умеренную гипохромную анемию, нейтрофилез, лимфопению,

реже -- эозинофилию, тромбоцитопению СОЭ, как правило, значительно увеличена. При

медиастинальнои форме лимфогранулематоза обнаруживают расширение тени

средостения.

В последние годы в программу клинического обследования больных

лимфогранулематозом введена операция диагностической лапаротомии с биопсией

брыжеечных, парааортальных лимфатиче ских узлов, печени и спленэктомией. Это

даетвозможность устано­вить распространенность опухолевого процесса, позволяя

выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения и установить прогноз течения

заболевания. Сплснэктомия особенно показана при локальной форме

лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением

органов грудной и брюшной полостей. После установления стадии заболевания

применяют рентгенотерапию на пораженную группу лимфатических узлов и курс

лечения цитостатиками.

Прогноз: зависит от клинической стадии и формы течения процесса. У 80% больных с

заболеванием I--IIIA стадиями при правильном лечении удается добиться

выздоровления или стойких (более 10 лет) ремиссий.

Хронический лейкоз является системным заболеванием органов кроветворения.

Выделяют два наиболее часто встречающихся типа хронических лейкозов: хронический

миелолейкоз и хроническим лимфолейкоз. При миелолейкозе характерно появление в

крови не зрелых клеток, возникающих из клеток-предшественниц миелопоэза, что

сопровождается гиперплазией костного мозга, селезенки, печени, лимфатических

узлов. При лимфолейкозе в крови появляются незрелые клетки лимфоидного ряда, он

сопровождается гиперпла­зией лимфоидного аппарата лимфатических узлов,

селезенки, печени, реже других органов. Заболевание возникает в зрелом и

по­жилом возрасте, поражая чаще мужчин.

Клиническая картина: больные отмечают общую слабость, утомляемость, снижение

работоспособности, потливость, субфебрильную температуру. Одним из первых

симптомов болезни является увели­чение подкожных лимфатических узлов, что

особенно характерно для хронического лимфолейкоза. При миелолейкозе увеличение

лимфатических узлов весьма умеренное, часто отмечаются бoли и костях,

обусловленные гиперплазией миелоидной ткани. Значительно увеличена в размерах

печень и особенно селезенка, которая мо­жет достигать гигантских размеров,

вызывая сдавливание органов грудной и брюшной полостей, явления гиперспленизма.

Нередко наблюдаются периспленит, повторные инфаркты селезенки. Чрез­мерно

увеличенная селезенка может вызывать постоянные тупые боли в левом подреберье,

существует также реальная угроза ее разрыва с массивным внутренним кровотечением

в брюшную по­лость.

Диагноз хронического лейкоза ставят на основании тщательного исследования

гемограммы, пунктата костного мозга, селезенки.

Лечение: основным способом лечения хронических лейкозов является терапия

цитостатиками, кортикостероидами, при увеличе­нии лимфатических узлов (при

лимфолейкозе) показана рентгено­терапия. В случаях выраженного гиперспленизма,

среди проявле ний которого на первом месте стоят геморрагические осложнения, при

повторных инфарктах селезенки возникают показания к удале­нию селезенки. Более

эффективной оказывается спленэктомия при хроническом лимфолейкозе. После этой

операции уменьшается число лейкоцитов в крови, значительно уменьшаются

геморрагиче­ские и гемолитические явления. Общее состояние больных улуч­шается.

Рентгенотерапию на область селезенки применяют при ее значительном увеличении с

явлениями гиперспленизма при невоз­можности по тем или иным причинам выполнить

спленэктомию. Сочетание спленэктомии с медикаментозным и лучевым лечением

Чаще всего гиперспленизм развивается у больных циррозом печени, возникшим на фоне хронического вирусного гепатита (С или В+D) или злоупотребления алкоголем. Реже причинами являются нарушения метаболизма, токсическое поражение печени, аутоиммунные заболевания. Рассмотрим особенности и причины гиперспленизма, механизм развития синдрома, а также методы терапии патологии.

Повреждение клеток печени - гепатоцитов - при гепатите, алкоголизме, жировой дистрофии органа последовательно ведет к образованию цирроза. Среди известных вирусов гепатита именно В, С и D способны вызвать хроническое воспаление печени с последующим циррозом. Хроническим считается процесс, который продолжается более 6 месяцев.

Цирроз печени чаще всего начинается с роста соединительной ткани. На фоне прогрессирующего фиброза образуются мелкие и крупные узлы (рубцы). Именно они в итоге полностью разрушают печень. Скорость развития очагов варьируется в зависимости от состояния органа и других особенностей.

Симптомы и синдромы, характерные для цирроза:

1. Цитолиз - разрушение клеток печени.
2. Холестаз - снижение выделения желчи.
3. Портальная гипертензия - повышение давления из-за нарушения кровотока в печеных венах.
4. Гиперспленизм - повышенное разрушение клеточных элементов крови вследствие поражения селезенки.
5. Кровоточивость десен, синяки при незначительном сдавливании кожи.
6. Расширение вен передней брюшной стенки в виде «медузы».
7. Асцит - скопление жидкости в брюшной полости.
8. Повышенная утомляемость, сонливость.
9. Желтуха.

Одним из характерных симптомов гиперспленизма является спленомегалия, которая проявляется увеличением селезенки, чувством тяжести в левом подреберье, болезненностью при пальпации. Патологически увеличенный орган может повредить окружающую капсулу из плотной соединительной ткани. Это состояние в быту называют «разрыв селезенки». Характерна сильная боль в левой верхней части живота, отдающая в левое плечо. Гиперспленизм может развиваться без увеличения селезенки.

Симптомы:

• быстрое насыщение и чувство переполнения в животе даже после небольшого перекуса (из-за давления селезенки на желудок и кишечник);
• участившиеся инфекционные заболевания;
• болевые ощущения в области левого подреберья;
• побледнение кожных покровов;
• упадок сил.

Сильная подверженность инфекциям обусловлена угнетением иммунной функции селезенки. В случае выявления характерного для гиперспленизма комплекса симптомов причины могут быть такие:

• алкогольная зависимость;
• гепатиты вирусной этиологии;
• цирротические процессы в органе;
• нарушение кровотока в портальной вене.

Признаки, связанные с циррозом:

• снижение мышечной массы;
• беспричинная потеря веса;
• проступание сосудов на коже;
• налитый живот;
• боль в груди;
• одышка.

При гиперспленизме возникают диффузные кровотечения. Если причиной развития синдрома являются гепатит и цирроз, то на ощупь печень и селезенка более плотные. Изменения размеров органов зависят от стадии процесса, но не во всех случаях отражают степень тяжести заболевания.

Механизм развития патологии

Опасность гиперспленизма заключается в недостаточном выполнении селезенкой и печенью своих функций. Это потенциально летальный синдром, ведь изменения ведут к тотальному снижению иммунной защиты, усугублению воспалительных процессов. Важно своевременно распознать болезненное состояние, как можно раньше начать терапию.

Селезенка является наиболее крупным лимфоидным образованием организма, важной частью иммунной системы. Орган расположен в левой верхней части живота, за нижними ребрами. Селезенка улавливает и разрушает старые, деформированные эритроциты. Также орган выполняет иммунную функцию. Селезенка нужна для борьбы с инфекциями. Человек может жить без этого органа, но при этом возрастает риск серьезных заболеваний.

От латинского названия селезенки «splen» произошли термины «спленомегалия» и «гиперспленизм». Первый означает увеличение размеров органа по сравнению с нормальным состоянием, в результате чего край органа выступает на 2-3 см из-под реберной дуги.

Гиперспленизм - это чрезмерная активность селезенки, которая сопровождается усилением разрушения клеточных элементов крови и снижением их количества. Синдром может иметь первичное и вторичное происхождение:

1. Первичный гиперспленизм — проявляется как заболевание самой селезенки.
2. Вторичный гиперспленизм — развивается на фоне хронического гепатита и цирроза печени. Часто синдром сопровождается увеличением селезенки - спленомегалией.

В норме селезенка производит новые лимфоциты, служит «депо» тромбоцитов, способствует «утилизации» только старых и поврежденных эритроцитов. При поражении печени эти функции нарушаются. Выработка лейкоцитов уменьшается, нарушается процесс продуцирования эритроцитов – они начинают активно уничтожаться.

Патология возникает в связи с застоем крови в органе вследствие повышения портального давления. Это приводит к изменениям в селезенке, которые сопровождаются уменьшением количества циркулирующих форменных элементов в кровеносном русле. Запускается компенсаторная реакция в костном мозге - увеличиваются пролиферация и образование новых клеток крови.

При гиперспленизме клетки крови не успевают «состариться» и получить повреждения, но уже разрушаются. Одновременно происходит торможение костномозгового кроветворения.

Как считают исследователи, именно селезенка выделяет гормоны, регулирующие функции костного мозга.

Включается механизм чрезмерного разрушения форменных элементов крови, однако не производится достаточное количество клеток для замены «выбывших». Возникает панцитопения - сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Это дефицит в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Методы диагностики и терапии

Обычно сначала увеличивается печень, а спленомегалия развивается позже. По мере прогрессирования цирроза размеры селезенки изменяются. Опухшие лимфатические узлы и признаки поражения печени заметны во время физического обследования. Это пожелтение кожи, видимые вены брюшной стенки, венозные «звездочки» на теле.

Если после осмотра и пальпации врач выставляет предварительный диагноз «увеличение селезенки», то назначаются:

Терапия первичного заболевания осложняется тем, что изменение функций селезенки поздно диагностируется и тяжело поддается лечению. Часто возникает необходимость в удалении органа (спленэктомии). Показаниями к хирургическому вмешательству является развитие лейкемии, лимфомы. После спленэктомии возрастает подверженность геофильной, стрептококковой и менингококковой инфекциям, пневмонии.

При вторичном гиперспленизме требуется адекватная терапия основного заболевания - цирроза печени. Особенно нуждается в коррекции портальная гипертензия как основной фактор, вызывающий изменения в селезенке.

Своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее разрушение клеток крови. Возможно исчезновение симптомов спленомегалии.

Если основное заболевание, которое вызвало поражение и увеличение селезенки, является бактериальной инфекцией, то назначаются антибиотики. При вирусных болезнях принимают интерфероны и противовирусные средства. Лечение лейкоза и лимфомы проводится с использованием цитостатических препаратов, химиотерапии, местного облучения.

Для коррекции числа форменных элементов крови при гиперспленизме применяются иммуномодуляторы и стимуляторы лейкопоэза:

1. Натрия дезоксирибонуклеат.
2. Молграмостим.
3. Филграстим.
4. Пентоксил.

При отсутствии эффекта назначается Преднизолон. При критическом снижении числа форменных элементов крови проводятся переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает устранить прогрессирование гиперспленизма, то показана спленэктомия.

Осложнения и прогнозы

При гиперспленизме отмечается развитие анемии. Снижение уровня гемоглобина сопровождается появлением общей слабости, утомляемости, беспокоят головные боли, головокружения, появляются «мушки» перед глазами. С развитием анемии ухудшается кровоснабжение головного мозга, снижаются когнитивные функции. Геморрагический синдром сопровождается кровотечениями: носовыми, маточными.

Инфекционные осложнения:

• язвенно-некротическая ангина;
• гнойные отиты и синуситы;
• легочные патологии;
• сепсис.

Прогноз вторичного гиперспленизма сильно зависит от лечения основного заболевания. Цирроз - только одна из причин развития синдрома. Всего существует несколько десятков факторов, которые могут вызвать спленомегалию и гиперспленизм. Без лечения селезенка продолжает увеличиваться и ее капсула разрывается.

Показаниями для спленэктомии служит наличие механических травм соседних органов брюшной полости, когда размеры селезенки существенно увеличиваются. Могут возникать кровотечения из варикозных вен пищевода. Также удаление селезенки показано при выраженной панцитопении, гемолитическом синдроме и других опасных состояниях.

Пациенты в отзывах пишут о необходимости вовремя обращаться за медицинской помощью при появлении начальных симптомов поражения селезенки, печени и других органов. Те больные, которые прошли обследование, отмечают высокую эффективность современных методов. Например, увеличение селезенки может быть диагностировано на ранних стадиях, когда пациент не ощущает боли и дискомфорта. Следует обратить внимание на ряд факторов:

• перенесенный вирусный гепатит;
• ощущение давления под ребрами в левой половине брюшной полости;
• подверженность инфекциям.

Немалое количество больных пользуется народными средствами для лечения увеличенной селезенки. Применяются настои зверобоя, календулы и . Это сильные противовоспалительные травы, безопасные для организма в рекомендованных дозах.

Специалисты отмечают, что консервативное лечение заболевания чаще всего дает только временный эффект. Терапия гиперспленизма в большинстве случаев не останавливает дальнейшие изменения селезенки, ее гиперплазию, потерю функций.

Спленэктомия, при всех минусах этого метода, приносит больному выздоровление. Так происходит потому, что увеличивается срок жизни эритроцитов, которые не уничтожаются в селезенке. Исчезает анемия, поэтому качество жизни пациентов существенно повышается.

Циррозом печени чаще болеют мужчины. Симптомы цирроза печени отличаются многообразием проявлений.

По данным исследований у 60% больных имеются ярко выраженные симптомы, у 20% больных цирроз печени протекает латентно и выявляется случайно во время обследования по поводу какого-либо другого заболевания, у 20% пациентов диагноз цирроза печени устанавливается лишь после смерти.

Основные симптомы цирроза печени следующие:

• боль в правом боку и правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после еды (особенно после приема острой, жирной пищи), физической нагрузки. Боли обусловлены увеличением печени и растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гастритом, хроническим панкреатитом, холециститом, дискинезией желчевыводящих путей. При гиперкинетической дискинезии желчных путей боли в правом подреберье носят характер колики, при гипокинетической дискинезии они обычно неинтенсивные, тянущие, часто беспокоит чувство тяжести в правом подреберье;
• тошнота, иногда рвота (возможна кровавая рвота при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка);
• чувство горечи и сухость во рту ;
• зуд кожи (прихолестазе и накоплении в крови большого количества желчных кислот);
• утомляемость, раздражительность;
• частый жидкий стул (особенно после приема жирной пищи);
• вздутие живота;
• похудание;
• половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин).

Осмотр больных выявляет следующие характерные симптомы цирроза печени:

• похудание, в тяжелых случаях даже истощение;
• выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы;
• отставание в росте, физическом и половом развитии (если цирроз печени развивается в детстве);
• сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа. Интенсивная желтуха наблюдается в заключительной стадии цирроза печени, при билиарном циррозе, а также при присоединении острого гепатита. Желтуха раньше всего появляется на склерах, нижней поверхности языка, небе, затем - на лице, ладонях, подошвах и, наконец, окрашивается вся кожа. Желтуха имеет различные оттенки в зависимости от длительности ее существования. Вначале кожа оранжево-желтая, затем она приобретает зеленовато-желтый цвет, очень длительная желтуха вызывает окрашивание кожи в коричневато-бронзовую окраску (например, при первичном билиарном циррозе печени). Желтуха обусловлена нарушением способности гепатоцитов осуществлять метаболизм билирубина. В редких случаях при тяжелых некрозах печеночной паренхимы желтуха может отсутствовать;
• ксантелазмы (желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляются при первичном билиарном циррозе печени ;
• пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок;
• припухлость суставов и прилегающих к ним костей (главным образом, при билиарном циррозе печени - «билиарный ревматизм»);
• расширение вен брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием в ней выраженного фиброза. Расширенные вены передней брюшной стенки являются коллатералями, окольными путями для оттока крови. В выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы («caput medusae»). Иногда (при развитии коллатералей через пупочные вены) возникает венозный шум на передней брюшной стенке. Особенно выражен шум в области пупка при циррозе печени в сочетании с незаращением пупочной вены (синдром Крювелье-Баумгартена);

Чрезвычайно большое значение имеет выявление при осмотре малых признаков цирроза печени:

• появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» - телеангиэктазий в виде паучков. Характерно, что «сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, они наиболее выражены при обострении цирроза, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие;
• ангиомы у края носа, в углу глаз (они могут кровоточить);
• эритема ладоней - ярко-красная брусничная окраска теплых ладоней разлитая или в области thenar или hypothenar, а также в области подушечек пальцев («печеночные ладони», «руки любителей пива») (Weber); реже подобная эритема бывает на ступнях;
• лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета;
• карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ;
• гинекомастия у мужчин;
• атрофия половых органов;
• уменьшение выраженности вторичных половых признаков (снижение выраженности оволосения в подмышечных впадинах, в области лобка).

Появление «малых признаков» цирроза большинство авторов объясняет гиперэстрогенемией (цирротически измененная печень плохо участвует в метаболизме эстрогенов), кроме того имеет значение усиление периферического превращения андрогенов в эстрогены;

• в выраженных случаях цирроза печени характерно появление асцита.

Все вышеизложенные симптомы обусловливают чрезвычайно характерный вид больных циррозом печени:

• исхудавшее лицо, нездоровый субиктеричный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые кости, эритема скуловой области, расширение капилляров кожи лица; атрофия мускулатуры (конечности тонкие);
• увеличенный живот (за счет асцита);
• расширение вен брюшной и грудной стенок, отеки нижних конечностей;
• у многих больных обнаруживаются явления геморрагического диатеза, обусловленные поражением печени с нарушением выработки свертывающих факторов крови.

На коже можно видеть геморрагические сыпи различного характера, часто бывают носовые кровотечения , а также кровотечения других локализаций (этому способствует также и развитие портальной гипертензии).

При исследовании внутренних органов обнаруживаются выраженные функциональные и дистрофические изменения. Дистро фия миокарда проявляется сердцебиениями, расширением границы сердца влево, глухостью тонов, одышкой , на ЭКГ - снижением интервала ST, изменением волны Т (снижение, двуфазность, в тяжелых случаях - инверсия). Часто выявляется гиперкинетический тип гемодинамики (повышение минутного объема крови, пульсового давления, быстрый, полный пульс).

Гепаторенальный синдром

Большие изменения могут претерпевать почки (гепаторенальный синдром). Развивается своеобразное нарушение функции почек: сохранность функций почечного эпителия и нарушение фильтрационной функции клубочков без выраженных анатомических изменений. Многие объясняют это нарушением кровоснабжения почек, увеличением кровотока через мозговой слой почек и шунтированием крови в обход клубочковых капилляров, высказывается также мысль об общем повышении сосудистого сопротивления в почках.

В выраженных случаях нарушения функции почек может развиться почечная недостаточность. Ее появление может ускоряться такими факторами, как кровотечение из расширенных вен пищевода , желудка , повторные пункции при асците, применение диуретиков, интеркуррентные инфекции.

Симптомы гепаторенального синдрома имеют ряд особенностей: удельный вес мочи и его колебания мало отличаются от нормы, белок обнаруживается не всегда и в небольшом количестве, патологический осадок (эритроциты, цилиндры) выражен не всегда. Чаще изменяются парциальные функции почек, в частности, уменьшается клубочковая фильтрация. В очень тяжелых случаях, особенно при выраженной печеночной недостаточности, может повыситься артериальное давление , развивается олигурия, появляются азотемия, клинические признаки почечной недостаточности. Развитие азотемии при циррозе печени рассматривается как признак тяжелого поражения печени и близкого летального исхода.

Синдром гиперспленизма

У многих больных циррозом печени имеет место увеличение селезенки и гиперспленизм, который проявляется синдромом панцитопении (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Симптомы увеличения селезенки объясняются венозным застоем в ней, фиброзом пульпы, появлением большого количества артерио-венозных шунтов, пролиферацией ретикулогистиоцитарных клеток. Синдром гиперспленизма обусловлен торможением костномозгового гемопоэза, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов в селезенке.

Синдром гиперспленизма проявляется не только панцитопенией в периферической крови, но и снижением количества миелоидных клеток в костном мозге .

Нарушение пищеварительной системы при циррозе печени

Нередко при циррозе печени определяется рефлюкс-эзофагит. Его основными симптомами являются отрыжка воздухом, желудочным содержимым, изжога, чувство жжения за грудиной. Рефлюкс-эзофагит обусловлен повышением внутрибрюшного давления за счет асцита и забросом содержимого из желудка в пищевод. Хронический эзофагит может сопровождаться эрозиями и изъязвлениями слизистой оболочки нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка.

Очень часто при циррозе печени развиваются симптомы хронического гастрит а (обычно поверхностный и гипертрофический). Он проявляется тупыми болями в эпигастрии, появляющимися после еды, тошнотой, ощущением полноты и тяжести в подложечной области, отрыжкой, снижением аппетита.

У 10-18% больных циррозом печени выявляются симптомы язвы желудка и 12-перстнои кишки. Характерной особенностью этих язв является отсутствие или слабая выраженность болевого синдрома. Нередко эти язвы впервые проявляются симптоматикой кровотечения. Одной из причин развития язв является высокое содержание в крови гистамина. Гистамин минует печень при развитии порто-кавальных анастомозов и, следовательно, не обезвреживается в ней. Он стимулирует избыточную секреция соляной кислоты железами желудка, что способствует образованию язвы. Имеет также значение и гипергастринемия, нередко наблюдающаяся при циррозе печени.

Поражение поджелудочной железы проявляется симптомами хронического панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью, поражение кишечника - симптомами хронического энтерита с нарушением всасывательной способности (синдром мальабсорбции).

Нарушение эндокринной системы при циррозе печени

Большие изменения при циррозе печени претерпевает эндокринная система:

• у 50% больных обнаруживаются симптомы нарушения углеводного обмена в виде снижения толерантности к углеводам, что сопровождается повышенным содержанием в крови инсулина . Эти изменения свидетельствуют об относительной инсулиновой недостаточности, которая обусловлена гиперпродукцией контринсулярных гормонов (глюкагон , соматотропин) и снижением чувствительности периферических тканей к инсулину. У 10-12% больных приблизительно через 5-7 лет после появления очевидных симптомов цирроза печени развивается клинически выраженный сахарный диабет. Возможно, что цирроз печени переводит генетическую предрасположенность к сахарному диабету в клинически манифестную форму заболевания;
• преимущественно при декомпенсированном циррозе печени нарушается функциональное состояние половых желез у мужчин, что проявляется в снижении содержания в крови тестостерона , повышении эстрогенов, пролаетина, глобулина, связывающего половые гормоны. Гиперэстрогенемия обусловлена сниженной деградацией эстрогенов в печени, в также усилением периферического превращения андрогенов в эстрогены. Клинически указанные изменения проявляются в гипогонадизме (атрофия яичек, полового члена, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, половая слабость), гинекомастии, феминизации. У женщин патология половой системы выражается в нарушении менструального цикла; атрофии грудных желез, снижении полового влечения;
• нарушение функционального состояния надпочечников выражается в симптомах гиперальдостеронизма, что способствует развитию асцита у больных циррозом печени.

Поражение центральной нервной системы

Поражение центральной нервной системы проявляется симптомами токсической энцефалопатии . Она характеризуется астенией, нарушением сна (сонливость днем, бессонница ночью), снижением памяти, головными болями, парестезиями в руках и ногах, дрожанием пальцев рук, апатией, безразличием к окружающим. Крайнее проявление печеночной энцефалопатии - печеночная кома.

Печень определяется увеличенной, плотной, нередко бугристой, с острым краем. Значительно нарушается функциональная способность печени, особенно в поздних, заключительных фазах болезни.

Печеночно-клеточная недостаточность

Общее состояние больных и прогноз при циррозе печени определяется синдромами печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

В основе печеночно-клеточной гипертензии всегда лежит повреждение гепатоцитов (дистрофия и некроз) и развитие цитолитического, холестатического, экскреторно-билиарного синдромов.

Симптомы печеночно-клеточной гипертензии:

• синдром «плохого питания» (снижение аппетита, тошнота, непереносимость алкоголя, табака, отрыжка, метеоризм, боли в животе, нарушения стула, исхудание, сухая шелушащаяся кожа, проявления гиповитаминозов);
• лихорадка вследствие процессов аутолиза в печени и поступления в кровь токсических продуктов и пирогенного стероида - этиохоланолона (его инактивация в печени нарушается);
• желтуха;
• кожные изменения малые признаки цирроза);
• симптомы эндокринных изменений.
• печеночный запах изо рта (появляется при тяжелой печеночной недостаточности и напоминает сладковатый запах сырой печени);
• геморрагический диатез (в связи с нарушением синтеза в печени факторов свертывания крови и тромбоцитопенией).

Различают следующие стадии печеночно-клеточной недостаточности:

Компенсированная (начальная) стадия характеризуется следующими симптомами:

• общее состояние удовлетворительное;
• умеренно выраженные боли в области печени иэпигастрии, горечь во рту, вздутие живота;
• снижения массы тела и желтухи нет;
• печень увеличена, плотна, поверхность ее неровная, край острый;
• может быть увеличена селезенка;
• показатели функционального состояния печени изменены незначительно;
• клинически выраженных проявлений печеночной недостаточности нет.

Субкомпенсированная стадия имеет следующие симптомы:

• выраженные субъективные проявления заболевания (слабость, боли в правом подреберье, метеоризм, тошнота, рвота, горечь во рту, поносы, снижение аппетита , носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожный зуд, головные боли, бессонница);
• снижение массы тела;
• желтуха;
• «малые симптомы» цирроза печени;
• гепатомегалия, спленомегалия;
• начальные проявления гиперспленизма: умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
• изменения показателей функциональной способности печени: уровень билирубина в крови повышен в 2.5 раза, аланиновой аминотрансферазы - в 1.5 - 2 раза по сравнению с нормой, тимоловая проба повышена до 10 ед, содержание альбумина в крови снижено до 40%, сулемовая проба - до 1.4 мл.

Стадия выраженной декомпенсации (последняя стадия) характеризуется следующими симптомами и лабораторными проявлениями:

• выраженная слабость;
• значительное падение массы тела;
• желтуха;
• кожный зуд;
• геморрагический синдром;
• отеки, асцит;
• печеночный запах изо рта;
• симптомы печеночной энцефалопатии;
• изменения показателей функциональной способности печени: содержание в крови билирубина повышено в 3 и более раз, аланиновой аминотрансферазы - более, чем в 2-3 раза по сравнению с нормой; уровень протромбина меньше 60%, общего белка - меньше 65 г/л, альбумина ниже 40-30%, холестерина - меньше 2.9 мкмоль/л.

Синдром портальной гипертензии является важным симптомом цирроза и заключается в повышении давления в бассейне воротной вены .

Портальная гипертензия при циррозе печени возникает вследствие редукции кровотока по синусоидам. Это обусловлено следующими факторами:

• сдавление мелких печеночных вен узлами регенерирующих гепатоцитов;
• редукция конечных и более крупных ветвей портальной вены и печеночной артерии в результате воспалительного процесса в печени;
• сужение просвета синусоидов пролиферирующими эндотелиальными клетками и воспалительными инфильтратами. В связи с редукцией кровотока начинает повышаться портальное давление и развиваются анастомозы между портальной веной и полыми венами.

Наиболее важными являются следующие порто-кавальные анастомозы:

• в кардиальной части желудка и брюшной части пищевода, соединяющие сосуды воротной и верхней полой вены через систему непарной вены;
• верхних геморроидальных вен со средними и нижними геморроидальными венами, соединяющие бассейны воротной и нижней полой вен;
• между ветвями воротной вены и венами передней брюшной стенки и диафрагмы ;
• между венами органов желудочнокишечного тракта, забрюшинными и медиастинальными венами, эти анастомозы соединяют воротную и нижнюю полую вены.

Наибольшее клиническое значение имеют анастомозы в области кардиального отдела желудка и пищевода, так как при очень высоком давлении в них могут возникать сильные кровотечения, которые могут стать причиной летального исхода.

С повышением венозного давления в воротной вене связано и появление асцита.

Основные симптомы портальной гипертензии:

• упорные диспептические явления, особенно после еды;
• вздутие живота и чувство переполненного желудка после приема любой пищи («ветер перед дождем»);
• ощущение постоянно переполненного кишечника;
• прогрессирующее похудание и признаки полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании;
• периодические поносы без болей и лихорадки, после чего самочувствие улучшается;
• спленомегалия;
• асцит;
• олигурия;
• caput medusae;
• варикозно расширенные вены пищевода и желудка, выявляемые при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС;
• желудочные и геморроидальные кровотечения;
• повышение давления в селезеночной вене (распознается с помощью спленопортометрии). Характерно, что после кровотечения давление в селезеночной вене понижается, а селезенка может сократиться.

Различают следующие стадии портальной гипертензии:

Компенсированная стадия характеризуется следующими основными симптомами:

• выраженный метеоризм;
• частый жидкий стул, после которого метеоризм не уменьшается;
• расширение вен передней брюшной стенки;
• повышение давления в воротной и печеночных венах (определяется путем катетеризации этих вен; катетеризация печеночных вен позволяет также судить о синусоидальном давлении);
• увеличение диаметра воротной вены и недостаточное расширение ее во время вдоха (определяется с помощью ультразвукового исследования).

Начальная декомпенсация портальной гипертензии имеет следующие симптомы:

• варикозное расширение вен нижней трети пищевода (определяется при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС);
• нередко выраженный гиперспленизм;
• остальные симптомы те же, что в первой стадии.

Декомпенсированная (осложненная) стадия портальной гипертензии характеризуется значительным гиперспленизмом; геморрагическим синдромом; резко выраженным расширением вен нижней трети пищевода и желудка и кровотечениями из них, отеками и асцитом; порто-кавальной энцефалопатией.

Спонтанный бактериальный перитонит

В случае декомпенсированного цирроза печени при наличии асцита возможно развитие спонтанного бактериального перитонита (у 2-4% больных). Наиболее частым его возбудителем является кишечная палочка.

Основными симптомы спонтанного бактериального перитонита:

• острое начало с лихорадкой, ознобом, болями в животе;
• напряжение мышц передней брюшной стенки;
• ослабление кишечных перистальтических шумов;
• снижение артериального давления;
• усугубление симптомов печеночной энцефалопатии, в тяжелых случаях - развитие печеночной комы;
• лейкоцитоз в периферической крови со сдвигом влево;
• внутрибрюшная жидкость мутная, богатая клеточными элементами (более 300 клеток в 1 мм2, среди клеток преобладают нейтрофильные лейкоциты); бедная белком (менее 20 г/л); в большинстве случаев из жидкости выделяется инфекционный возбудитель;
• летальность составляет 80-90%.

Мезенхимально-воспалительный синдром (синдром иммунного воспаления)

Мезенхимально-воспалительный синдром (МВС) является выражением процессов сенсибилизации клеток иммунокомпетентной системы и активации РЭС. МВС определяет активность патологического процесса.

Основные симптомы МВС:

• повышение температуры тела;
• увеличение селезенки;
• лейкоцитоз;
• ускорение СОЭ ;
• эозинофилия;
• увеличение тимоловой пробы;
• уменьшение сулемовой пробы
• гипер альфа2- и у-глобулинемия;
• оксипролинурия;
• повышение содержания серотонина в тромбоцитах ;
• появление С-реактивного белка ;
• возможны иммунологические проявления: появление антител к ткани печени, LE-клеток и др.

Течение цирроза печени

Течение цирроза печени хроническое, прогрессирующее, с обострениями и ремиссиями и определяется активностью патологического процесса в печени, выраженностью синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. В периоде активного процесса усугубляются симптомы цирроза печени и выраженность печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Важным показателем активности цирроза печени является высокая интенсивность мезенхимально-воспалительного процесса, она свидетельствует о продолжающемся прогрессирования патологического процесса. Для активной фазы цирроза печени характерно повышение температуры тела, гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, повышение СОЭ, содержания Ig всех классов, высокий уровень в крови аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, сенсибилизация Т-лимфоцитов к специфическому липопротеину печени, подтверждающая участие в прогрессировании процесса аутоиммунных механизмов.

В зависимости от выраженности лабораторных показателей выделяют умеренную и выраженную активность цирроза печени.

Степени активности цирроза печени

Активный патологический процесс характеризуется также и клиническими симптомами: ухудшением самочувствия, болями в области печени, похуданием, желтухой, повышением температуры тела, появлением новых звездчатых телеангиэктазий. Гистологически активная фаза проявляется пролиферацией купферовских клеток, воспалительно-клеточной инфильтрацией внутри печеночных долек, появлением большого количества ступенчатых некрозов гепатоцитов, усилением фиброгенеза.

Проявления активной фазы вирусного цирроза печени и хронического репликативного гепатита В очень сходны и могут сочетаться. В связи с этим многие гепатологи предлагают выделять «цирроз печени с активным гепатитом» или «хронический активный гепатит в фазе цирроза печени». (HBV-ХАГ-цирроз). Некоторые ученые считают, что цирроз печени развивается преимущественно при хроническом гепатите В, индуцированном мутантными штаммами, лишенными способности синтезировать HBeAg.

При длительно существующем циррозе печени могут отсутствовать признаки активности воспалительного процесса (активный процесс уже закончился, по образному выражению С. Н. Соринсона цирроз «выгорел»), а декомпенсация и признаки портальной гипертензии выражены резко.

Вирусный цирроз печени

Вирусный цирроз печени имеет следующие клинико-лабораторные особенности, которые необходимо учитывать при его диагностике.

1. Наиболее часто вирусный цирроз печени наблюдается в молодом и среднем возрасте, причем чаще у мужчин.
2. Можно установить четкую связь развития цирроза печени с перенесенным острым вирусным гепатитом. Выделяют два варианта вирусного цирроза печени: ранний, развивающийся в течение первого года после острого гепатита В, и поздний, развивающийся в течение длительного латентного периода. Выраженными цирротическими свойствами обладают вирусы гепатита D и С. Хронические гепатиты, вызванные этими вирусами, часто трансформируются в цирроз печени. Хронический гепатит С может длительно протекать клинически довольно доброкачественно и все же закономерно приводит к развитию цирроза печени.
3. Вирусный цирроз печени чаще всего является макронодулярным.
4. Симптомы цирроза печени напоминают острую фазу вирусного гепатита и также проявляется выраженными астеновегетативным, диспептическим синдромами, желтухой, лихорадкой.
5. Функциональная недостаточность печени при вирусной форме цирроза появляется достаточно рано (обычно в периоды обострения заболевания).
6. В стадии сформировавшегося цирроза печени варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморрагический синдром при вирусной этиологии цирроза наблюдаются чаще, чем при алкогольном циррозе.
7. Асцит при вирусном циррозе печени появляется значительно позже и наблюдается реже, чем при алкогольном.
8. Показатели тимоловой пробы при вирусном циррозе достигают наиболее высоких значений по сравнению с алкогольным циррозом печени.
9. Для вирусного цирроза печени характерно выявление серологических маркеров вирусной инфекции.

Алкогольный цирроз печени

Алкогольный цирроз печени развивается у 1/3 лиц, страдающих алкоголизмом, в сроки от 5 до 20 лет. Характерными для алкогольного цирроза печени являются следующие клинико-лабораторные особенности:

1. Анамнестические указания на длительное злоупотребление алкоголем (однако большинство больных, как правило, это скрывает).
2. Характерный «облик алкоголика»: одутловатое лицо с покрасневшей кожей, мелкими телеангиоэктазиями, багровым носом; тремор рук, век, губ, языка; отечные цианотичные веки; несколько выпуклые глаза с инъецированными склерами; эйфоричная манера поведения; припухлость в области околоушных желез.
3. Другие проявления хронического алкоголизма (периферическая полинейропатия, энцефалопатия, миокардиодистрофия, панкреатит, гастрит).
4. Выраженный диспептический синдром (потеря аппетита, тошнота, рвота, понос) в развернутой стадии алкогольного цирроза печени, обусловленный сопутствующим алкогольным гастритом и панкреатитом.
5. Телеангиэктазии и контрактура Дюпюитрена (в области сухожилий ладони), а также атрофия яичек, выпадение волос более характерны для алкогольного цирроза печени, чем для других этиологических форм цирроза.
6. Портальная гипертензия (в том числе одно из важнейших ее проявлений - асцит) развивается значительно раньше, чем при вирусном циррозе печени.
7. Селезенка увеличивается значительно позже, чем при вирусном циррозе печени, у значительного количества больных спленомегалия отсутствует даже в развернутой стадии заболевания.
8. Лейкоцитоз (до 10-12х10 7 л) с палочкоядерным сдвигом, иногда вплоть до появления миелоцитов и промиелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа), анемия, увеличение СОЭ. Причины анемии - кровопотери, обусловленные эрозивным гастритом, токсическое влияние алкоголя на костный мозг; нарушение всасывания и алиментарный дефицит фолиевой кислоты (это может обусловливать мегалобластовдный тип кроветворения); нарушение обмена пирвдоксина и недостаточность синтеза гема (это вызывает развитие сидеро-ахрестической анемии); иногда гемолиз эритроцитов.
9. Характерны высокое содержание в крови IgA, а также повышение в крови активности у-глютамилтранспептидазы - в 1.5-2 раза (нормальная величина для мужчин 15-106 ЕД/л, для женщин - 10-66 ВД/л).

Высокий уровень в крови у-глютамилтранспептидазы обычно указывает на длительное злоупотребление алкоголем, алкогольное поражение печени и многими авторами рассматривается как биохимический маркер алкоголизма. Тест можно использовать для скрининга алкоголиков и контроля в период воздержания (только после 3 недель прекращения приема алкоголя активность фермента снижается наполовину). Однако следует учитывать, что активность у-глютамилтранспептидазы может быть повышена при сахарном диабете, инфаркте миокарда, уремии, опухолях поджелудочной железы, панкреатите, приеме цитостатиков, противоэпидемических препаратов, барбитуратов, антикоагулянтов непрямого действия. При хроническом алкоголизме повышено содержание в крови ацетальдегида (продукта метаболизма алкоголя, более токсичного, чем сам алкоголь), а также увеличена экскреция с мочой сальсолина (продукта конденсации ацетальдегида и дофамина). Нередко при алкогольном циррозе печени увеличено содержание в крови мочевой кислоты.

«Застойная печень» и кардиальный цирроз печени

Застойная печень - поражение печени, обусловленное застоем в ней крови в связи с высоким давлением в правом предсердии. Застойная печень является одним из основных симптомов застойной сердечной недостаточности.

Наиболее частыми ее причинами являются митральные пороки сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, хроническое легочное сердце, констриктивный перикардит, миксома правого предсердия, миокардиосклероз различного генеза. Основными механизмами развития «застойной печени» являются:

• переполнение кровью центральных вен, центральной части печеночных долек (развитие центральной портальной гипертензии);
• развитие локальной центральной гипоксии в печеночных дольках;
• дистрофические, атрофические изменения и некроз гепатоцитов;
• активный синтез коллагена, развитие фиброза.

По мере прогрессирования застойных явлений в печени происходит дальнейшее развитие соединительной ткани, соединительнотканные тяжи соединяют центральные вены соседних долек, нарушается архитектоника печени, развивается кардиальный цирроз печени.

Характерные симптомы цирроза печени при «застойной печени» являются:

• гепатомегалия, поверхность печени гладкая. В начальной стадии недостаточности кровообращения консистенция печени мягкая, край ее закруглен, в дальнейшем печень становится плотной, а край ее острым;
• болезненность печени при пальпации;
• положительный симптом Плеша или гепатоюгулярный «рефлекс» - надавливание на область увеличенной печени усиливает набухание шейных вен;
• изменчивость размеров печени в зависимости от состояния центральной гемодинамики и эффективности лечения (положительные результаты лечения застойной сердечной недостаточности сопровождаются уменьшением размеров печени);
• незначительная выраженность желтухи и ее уменьшение или даже исчезновение при успешной терапии застойной сердечной недостаточности.

При тяжелой форме застойной сердечной недостаточности развивается отечно-асцитический синдром, в этом случае возникает необходимость дифференциальной диагностики с циррозом печени с асцитом.

При развитии кардиального цирроза печень становится плотной, край ее острый, размеры ее остаются постоянными и не зависят от эффективности лечения сердечной недостаточности. При диагностике кардиального цирроза печени учитывают основное заболевание, послужившее причиной сердечной недостаточности, отсутствие признаков хронического злоупотребления алкоголем и маркеров вирусной инфекции.

Оценка степени тяжести цирроза печени

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени основана на выраженности портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности. Степень тяжести цирроза печени можно оценить также с помощью диагностического комплекса Child-Pugh (Чайлд-Пью), который включает оценку содержания в сыворотке билирубина, альбумина, протромбина, а также выраженности печеночной энцефалопатии и асцита.

Степень тяжести цирроза печени по Child-Pugh высоко коррелирует с показателями выживаемости больных и результатами трасплантации печени, продолжительность жизни больных, относящихся к классу А составляет в среднем 6-7 лет, к классу С - 2 месяца.

Важнейшей задачей клинического и лабораторного обследования больного является своевременное распознавание осложнений цирроза печени.

Важно знать!

Цирроз - анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.