Эйзенменгера синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение. Синдром Эйзенменгера: симптомы. Синдром Эйзенменгера и беременность. Пациенты с синдромом Эйзенменгера Комплекс эйзенменгера дифференциальный диагноз

Впервые комплекс Эйзенменгера был описан в 1827 году немецким врачом V. Eisenmenger и назван его именем. Этот сложный порок сердца наблюдается достаточно редко – примерно у 3-4% пациентов с врожденными пороками или в 10% случаев у лиц с дефектами межжелудочковой перегородки.

Комплекс Эйзенменгера сопровождается характерным сочетанием следующих аномалий в строении сердца: дефект перегородки между желудочками, гипертрофия правого желудочка и ненормальное расположение аорты (аорта сообщается с обоими желудочками и как бы «сидит верхом» на них). Подобное сочетание аномалий во многом схоже с тетрадой Фалло, однако, в отличие от этой патологии, описанный Эйзенменгером симпатокомплекс не сопровождается сужением (стенозом) аорты.

Такой наблюдается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Нередко он сочетается с другими врожденными аномалиями: дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, незаращение артериального протока и др.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом и стадиями развития, проявлениями, методами диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера. Эти данные помогут вам понять суть такого врожденного порока сердца, и, заметив его первые симптомы, вы примете верное решение о необходимости обращения к кардиологу и своевременного лечения патологии.

Некоторые лекарственные препараты, принимаемые беременной женщиной, могут повышать риск развития врожденных патологий (в частности, пороков сердца) у плода

Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

• наследственность;
• перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
• вредные привычки будущей матери;
• прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
• воздействие токсических веществ на организм беременной;
• неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
• токсикоз;
• эндокринные нарушения.

Механизм развития и стадии развития

Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца. В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его , нарушению кровотока в и .

Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

• белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
• синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

Симптомы

Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока. Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы. Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

Симптомы стадии белого порока

На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к. заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии. На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

Симптомы стадии синего порока

Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление. В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь. В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

• цианоз;
• общая слабость;
• выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
• сердцебиение;
• нарушения ритма пульса;
• стенокардического характера;
• ощущения давления в груди.

Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

• ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
• частые приступы головных болей;
• предобморочные состояния и обмороки;
• кровотечения из носа;
• кашель с примесью крови в мокроте.

Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

При выслушивании тонов сердца определяются:

• грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
• мягкий диастолический шум в этой же области;
• акцент второго тона над легочной артерией.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

• легочные кровотечения;
• инсульт;
• инфаркт легких;
• нарушения функций почек.

При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Комплекс Эйзенменгера и беременность

При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность. Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды. По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

Диагностика

Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

• цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
• присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
• изменения на в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
• возникновение сердечного горба;
• наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

• ЭКГ (обычное, с нагрузкой и );
• рентгенография грудной клетки;
• анализ крови для определения ее газового состава;
• общий и биохимический анализ крови;
• КТ легких.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефекты межкамерных перегородок;
• стеноз легочной артерии;
• незаращение артериального протока.

Лечение

Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения). Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше. В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

Консервативная терапия

• обезвоживание организма;
• перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
• окунание в холодную воду;
• пребывание в высокогорных зонах;
• чрезмерные физические нагрузки;
• болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
• прием нестероидных противовоспалительных средств;
• наступление беременности;
• активное или пассивное курение;
• прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

• антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
• простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
• ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
• антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений ;
• и – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства. Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение и, при необходимости, легких. Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции. По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками. Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем. При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.

Частота синдрома Эйзенменгера составляет 3 % от всех ВПС. Этот синдром представляет собой сочетание наличия шунта справа налево или в обоих направлениях с легочной гипертензией и возникшим в результате этого центральным цианозом. Шунт может быть аортолегочным. предсердным или желудочковым. Клиническую симптоматику синдрома определяет гипоксемия.

Клиника и диагностика

У больных отмечается цианоз, концевые фаланги пальцев рук и ног имеют вид барабанных палочек, а ногти - часовых стекол, имеется кровохарканье, частые заболевания органов дыхания, одышка в покое и при физической нагрузке, тахикардия.

При выслушивании во II – III межреберье слева от грудины определяется систолический шум и акцент II тона.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются выпуклость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни легких, усиленны: легочный рисунок.

Изменения ЭКГ аналогичны изменениям при тетраде Фалло.

Наиболее информативными являются данные ЭХО-КГ, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца.

Прогноз зависит от выраженности легочной гипертензии. При прогрессирующем течении заболевания возникают такие осложнения, как инфаркт легких, сердечная недостаточность, глубокие обмороки, аритмии, тромбоз легочной артерии и сосудов головного мозга, что часто служит причиной гибели больных в молодом возрасте. Даже при отсутствии симптомов вне беременности риск для жизни в процессе развития беременности очень высок. Больные не способны адаптироваться к изменениям гемодинамики во время беременности, а особенно в родах и послеродовом периоде. К факторам, предрасполагающим к гибели женщин относятся: кровопотеря, тромбоэмболический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гестоз, родоразрешение путем операции кесарева сечения. Хирургическое лечение синдрома Эйзенменгера неэффективно.

Cиндром Эйзенменгера

Что это такое синдром Эйзенменгера?

Комплекс или синдром Эйзенменгера представляет собой сочетание дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и гипертонии малого круга кровообращения. Таким образом, образуется сопротивление при подаче крови в легкие, что приводит к возникновению шунта (сброса крови) справа налево: из правого желудочка в левый через отверстие в межжелудочковой перегородке. Термин "Эйзенменгер (Eisenmenger) комплекс" может быть также использован для описания других состояний: пороки сердца с единственным желудочком, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, общий артериальный ствол.

В чем проявляется комплекс Эйзенменгера?

Врожденный синдром Эйзенменгера обычно связан с большим недиагностицированным дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с гипертонией малого круга кровообращения. В начальной стадии, давление крови в левом желудочке приводит к шунту справа налево, тем самым увеличивая поток крови к легким через легочную артерию, что зачастую заканчивается легочной гипертензией (при данном заболевании сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов).

Подобное давление повреждает артериолы (мелкие легочные артерии). Как следствие сопротивление по отношению к легочному кровотоку постепенно увеличивается, до тех пор, пока направление шунта через ДМЖП не изменится на противоположное - слева направо. Результатом этого процесса является цианоз (синюшность из-за того, что к артериям практически не поступает кислород). Бедная кислородом кровь, поступающая из органов и тканей организма, подается из правого желудочка в левый желудочек посредством ДМЖП и качается обратно в организм через аорту.

Повреждения, нанесенные высоким легочным кровяным давлением, могут быть не диагностированы долгое время, пока у пациента не появится цианоз и жалобы на постоянную слабость во время тривиальной физической нагрузки.

До тех пор пока сосуды легких способны выдерживать избыточную нагрузку кровотока, пациент может вести сравнительно нормальный образ жизни. Однако ситуация может и ухудшиться, что может привести к дисфункции правого желудочка и повреждению трехстворчатого клапана. Симптомы включают потерю сознания (обморок), боль в грудной клетке (стенокардию), аритмию, низкую переносимость физических нагрузок, кашель с кровью. В особо тяжелых случаях может наступить внезапная смерть.

Какие методы лечения синдромa Eisenmenger (Эйзенменгера) существуют?

Комплекс Эйзенменгера характеризуется сочетанием трех признаков: это дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо (т.н. декстропозиция аорты) и гипертрофия правого желудочка.

Диагноз Eisenmenger"s complex ставиться, когда наблюдаются:

• отчетливые шумы в сердце
• цианоз
• гипертрофия (утолщение стенок) левого желудочка
• увеличение легочной артерии и/или умеренное увеличение размеров сердца

Обследование, назначаемое при подозрении на синдром Эйзенменгера:

• электрокардиография
• рентгена грудной клетки
• эхокардиография

В некоторых случаях может быть использована ангигография, но обычно подобную процедуру пытаются избежать из-за того, что она небезопасна для пациентов с поврежденными сосудами легких. Если потребуется измерить размер ДМЖП и мониторинговые параметры сердца, то может быть проведена процедура катетеризации.

Хирургическое ушивание отверстия может принести определённую пользу некоторым пациентам. Самый лучший способ избежать развития синдрома с характерной декстропозицией аорты в сочетании с высоким дефектом межжелудочковой перегородки - это своевременное лечение больших дефектов межжелудочковой перегородки в младенчестве. На данный момент подобные операции выполняет сразу, при первой же возможности. Однако в прошлом лечение ДМЖП зачастую откладывалось и избыток легочного кровотока контролировался путем применения жгута на легочной артерии. Но если легочная гипертензия (эмбриональное строение легочных сосудов) имеет место, то она больше не поддается лечению. Ушивание отверстия в таких случаях не является альтернативой, так процедура не способна обеспечить тем объемом смешанной крови, который необходим для адекватного сердечного выброса.

Эйзенменгера (Eisenmenger) комплекс у взрослых

Eisenmenger (Эйзенменгер) синдром- это сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, которое встречается у пациентов зрелого возраста.

Пациенты, страдающие синдромом эйзенменгерa, зачастую могут вести долгую и активную жизнь. Однако могут потребоваться, некоторые ограничения во избежание уменьшения сопротивления кровотока, поступающего из сердца в организм. Если же подобное наступает, уровень кислорода в крови может снизиться на опасный уровень (гипоксемия), что может привести к смерти.

Пациентам с синдромом эйзенменгера следует избегать обезвоживания, пребывания на высоте, респираторных инфекционных заболеваний,внезапного погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительныго врем контактов с внешним жаром/теплом или повышенной температурой, аспирин и других противовоспалительных (жаропонижающих) средств, которые могут вызвать кровотечение, а также определенных видов анестезии. Со временем у пациентов с Eisenmenger"s complex может развиться аритмия, а также тенденция к кровотечениям.

Синдром Эйзенменгера (СЭ) представляет собой терминальную стадию тяжелого шунтового порока, при которой вследствие выраженной легочной артериальной гипертонии (превышающей системное) и необратимого обструктивного поражения сосудов легких направление сброса крови меняется на обратное.

Синдром Эйзенменгера

Эпидемиология. Считается, что при любом шунтовом пороке сердца с выраженным стартовым сбросом крови слева направо (при отношении легочного кровотока к системному >1,5:1) рано или поздно развивается СЭ.

Этиология. Наиболее частыми причинами СЭ являются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и аномалия Эбштейна.

Патофизиология. Так как давление в левых отделах сердца и аорте выше, чем в правых отделах и легочной артерии, при шунтовых пороках часть объема крови сбрасывается слева направо, что повышает давление в легочной артерии. В норме среднее давление в легочной артерии находится в пределах 14±3 мм рт.ст. О легочной артериальной гипертонии говорят в тех случаях, когда среднее давление в легочной артерии повышается до 20 мм рт.ст. (в покое) или 30 мм рт.ст. (при умеренной нагрузке). Длительная легочная артериальная гипертония приводит к гипертрофии и дисфункции правых отделов сердца (в первую очередь правого желудочка), а также структурным склеротическим изменениям мышечных артерий малого диаметра и артериол, что значительно увеличивает легочное сосудистое сопротивление, давление в легочной артерии и правых отделах сердца. С момента, когда легочное сосудистое сопротивление начинает доминировать над системным, происходит реверсия сброса крови через шунт (справа налево) в большой круг кровообращения начинает поступать кровь, лишенная кислорода, появляется ведущий клинический признак СЭ — цианоз.

Патологическая анатомия. Характерными признаками СЭ являются выраженный шунтовой порок, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, а также тяжелые склеротические изменения в легочной артериальной системе.

Клиника. Среди разнообразных клинических признаков СЭ на первый план всегда выходит цианоз — синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, обусловленный недостаточным насыщением крови кислородом. Вначале реверсии шунта цианоз нерезко выражен, носит интермиттирующий характер (появляется только при физических нагрузках), в последующем, по мере прогрессирования заболевания он становится постоянным и выраженным.

Одышка, обусловленная тяжелой гипоксемией, отеки ног, асцит и гепатомегалия, вызванные правожелудочковой недостаточностью, — обычные проявления СЭ. Малый сердечный выброс, гипоксемия, тяжелые нарушения сердечного ритма становятся причиной синкопальных состояний больных с СЭ. Даже при отсутствии обструктивных изменений коронарных артерий у данных больных имеются тяжелые приступы стенокардии, связанные с резким снижением оксигенации миокарда и перенапряжением стенок миокарда правого желудочка.

Как правило, при СЭ определяются выраженный толчок, акцент второго тона над легочной артерией и «барабанные палочки». Тяжелая легочная артериальная гипертония нередко осложняется аневризмами, расслоениями легочной артерии и легочными кровотечениями.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные . Вследствие плохой оксигенации тканей при СЭ всегда развивается вторичный эритроцитоз с повышением гематокрита и гемоглобина (иногда до 200 г/л и более).

Электрокардиография. Типичные электрокардиографические признаки СЭ — выраженная гипертрофия правых отделов сердца (особенно правого желудочка). Обычно выявляется А-тип гипертрофии правого желудочка (высокий зубец R в отведении Vj с косонисходящей депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т).

Рентгенография. При СЭ выявляются смещение вправо границы правого желудочка, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии с резким сужением («обрубленностью») сосудов малого диаметра.

Эхокардиография позволяет визуализировать причину СЭ (шунтовой порок), выраженность легочной гипертонии и степень дисфункции правого желудочка, а также направление сброса крови и его выраженность (методом контрастной ЭхоКГ или допплерографически).

Фонокардиография. Как правило, регистрируются шумы пульмональной (протодиастолический) и трикуспидальной (систолический) недостаточности, а также выраженное усиление (акцент) второго тона над легочной артерией.

Другие методы . Катетеризация сердца, оксиметрия и вентрикулография уточняют причину СЭ, степень легочной гипертонии, шунтирования и обратимые компоненты заболевания.

Диагноз. Наличие шунтового порока и признаков реверсии направления сброса крови (появление цианоза) являются основанием для диагноза СЭ.

Дифференциальный диагноз эритроцитоза, возникающий при СЭ, требует дифференциальной диагностики с рядом первичных и вторичных полицитемий. Цианоз, характерный для СЭ, необходимо дифференцировать с цианозом другого происхождения.

Лечение больных с СЭ в основном симптоматическое. Так, для уменьшения вязкости крови применяют кровопускание, поддерживая уровень гемоглобина крови ниже 200 г/л. Традиционное хирургическое лечение порока — закрытие шунта — при СЭ не только неэффективно, но еще больше увеличивает нагрузку на правый желудочек, что способствует быстрому прогрессированию правожелудочковой недостаточности. Только успешная трансплантация комплекса сердца и легких может быть единственным методом лечения таких больных.

Течение и прогноз . Прогрессирующее течение заболевания с неблагоприятным прогнозом — характерные признаки СЭ. Причины смерти таких больных — сердечная недостаточность, фатальные аритмии, мозговые катастрофы. Беременность всегда сопряжена с высоким риском смерти как матери, так и плода.

Экспертиза трудоспособности. В подавляющем числе случаев больные с СЭ утрачивают трудоспособность.

Профилактика. Своевременное хирургическое устранение шунтового порока предотвращает развитие СЭ. Необходимы также мероприятия, уменьшающие риск инфекционного эндокардита.

В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков "именных" заболеваний. Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера. Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.

Определение

Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) - это нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы, которое включает в себя наличие дефекта в перегородке между желудочками, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. К счастью, данный порок может быть успешно прооперирован, и дети в дальнейшем растут и развиваются так же, как и их сверстники.

Статистика

На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.

Синдром или комплекс

Выделяют отдельно комплекс и синдром Эйзенменгера. Синдром - это обозначение некорригированных нарушений кровообращения с развитием шунтирования крови между полостями желудочков сердца. А комплекс включает в себя конкретные нарушения, обнаруженные у плода или новорожденного.

Этиология

Процесс того, как формируется этот синдром, до конца неизвестен, ученые и врачи до сих пор пытаются найти объяснение. Однако им удалось довольно неплохо изучить факторы, из-за которых появляется комплекс Эйзенменгера. Причины можно разбить на две категории: внутренние, или генетические, и наружные, или влияние внешней среды.

1. Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
2. Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
3. Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
4. Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
5. Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.

Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.

Патогенез

Когда у человека наличествуют подобные анатомические особенности, обязательно будут и нарушения в процессе циркуляции крови. Из-за наличия значительного а также из-за неправильной позиции аорты происходит смешивание венозной и аортальной крови в полости сердца. То есть формируется шунт и сброс крови слева направо. Со временем давление в легочном стволе увеличивается, иногда оно может даже превышать таковое в аорте. Это, в свою очередь, ведет к рефлекторному спазму мелких сосудов в малом кругу кровообращения. Развивается легочная гипертензия. Если она длится долго, то происходит компенсаторное утолщение стенок капилляров и наблюдается стаз крови в легких.

Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором - наоборот.

Симптомы

У новорожденных и детей раннего возраста заметить особенную симптоматику достаточно сложно. Физическое и интеллектуальное развитие детей не страдает. Если с возрастом появляется обратное шунтирование крови, то у человека наблюдается одышка, посинение и конечностей, быстрая утомляемость, ощутимое сердцебиение либо аритмия, боли по типу стенокардии. Характерным является положение, которое принимают больные, чтобы уменьшить симптомы, - сидя на корточках. Так им становится легче дышать.

Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями. Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде указывающих на которую вызвал синдром Эйзенменгера. Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.

Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.

Диагностика

К сожалению, при ординарном обследовании выявить данное заболевание не представляется возможным. Для того чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, потребуются специальные методы исследования:

1. Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
2. Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
3. ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
4. ЭхоКГ - это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
5. Катетеризация сердца в данном случае - самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.

Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.

Лечение

Несмотря на вечное противостояние между хирургами и терапевтами, в случае данного заболевания они пришли к согласию, что лечить нужно общими усилиями, так как консервативное лечение само по себе не дает должного эффекта, а оперативное не может обеспечить стойкую ремиссию. Поэтому был разработан комплекс мероприятий для того, чтобы устранить Эйзенменгера синдром:

1. Кровопускание (на современный лад это называется "флеботомия"). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется и уровень гемоглобина.
2. Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
3. Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
4. Другие лекарства:
   - мочегонные для снятия отека легких;
   - препараты для улучшения гемодинамики.
5. Хирургическая техника:
   - кардиостимулятор для компенсирования аритмии;
   - полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.

Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.

– сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5-3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии . Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия , боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения , кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония . При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями .

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит , легочные кровотечения , тромбоэмболии, инфаркт легких . Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности .

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография .

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана . Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции , направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности , поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами ; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.