Главная · Другие болезни · Виды аномалий развития матки, их влияние на деторождение. Матка-и-мачеха

Виды аномалий развития матки, их влияние на деторождение. Матка-и-мачеха

Матка – это внутренний орган в форме груши, расположенный в тазовой области. Длина матки составляет 7,5 см, ширина – 5 см, глубина – 2,5 см. Стенки состоят из гладкой мускулатуры. Нижняя треть соединяется с влагалищем и называется шейкой. Верхняя часть – полость матки – это то место, где происходит прикрепление оплодотворенной яйцеклетки, из которой впоследствии развивается эмбрион. Две фаллопиевы трубы ведут от верхней части матки к яичникам.

В норме матка находится позади и немного над мочевым пузырем, как бы склоняясь над ним – врачи называют это положение «антефлексио». Однако у некоторых женщин происходит ретроверсия, что означает, что матка отклоняется назад, а не вперед к мочевому пузырю. Это нельзя назвать аномалией в полном смысле этого слова, поскольку в данном случае речь идет о расположении, а не о строении органа.

Ретроверсия встречается у 15% женщин. Если это ваш случай, не переживайте, на шансах зачать это не скажется, поскольку проникновение спермы в матку при таком положении не затруднено.

У некоторых женщин именно строение, а не расположение матки отличается от нормы. Это называется аномалией или патологией строения. Полагают, что таких женщин примерно 1-3%. Точно сказать сложно, поскольку далеко не все обращаются за медицинской помощью по этому вопросу.

Смогу ли я забеременеть при аномальном строении матки?

Это зависит от типа патологии. Но в целом, отличное строение матки не препятствует зачатию, многие женщины беременеют, не подозревая о том, что у них что-то не так с репродуктивными органами и лишь на плановом узнают об аномалиях. Однако некоторые типы отклонений могут привести к осложнениям во время беременности. Врачи выделяют следующие типы патологий и их последствия:

Агенизия
Это крайне редкий случай. Такие патологии встречаются по разным данным в одном из 4 000-10 000 случаев. В этом случае у женщины либо вообще нет матки, либо она крайне маленьких размеров. Так же у таких женщин не полностью развито влагалище или оно очень короткое. Обычно эту проблему выявляют, когда у девушки не начинаются месячные в соответствующем возрасте.

С такой патологией также проблематично заниматься сексом. В этом случае проводится хирургическая операция. Единственный способ иметь ребенка для женщины с недоразвитием репродуктивных органов - это суррогатное материнство.

Полное удвоение матки При этой аномалии имеются две полости матки, каждая из которых может иметь собственную шейку и влагалище, соответственно, у женщины две шейки матки и два влагалища. Это очень редкий случай, и способность зачать при такой аномалии сохраняется.

Однорогая матка
Однорогой называют матку, которая по размеру в два раза меньше, чем нормальная матка, и имеет всего одну фаллопиеву трубу – этим и обусловлено ее название. Такая патология встречается довольно редко. Обычно она развивается на ранних стадиях внутриутробного развития, когда ткани, формирующие матку, растут неправильно. При однорогой матке, как правило, сохраняются оба яичника, но лишь к одному из них ведет фаллопиева труба. Если имеющаяся фаллопиева труба и яичник в норме, беременность возможна.

Двурогая матка
Такая матка по форме напоминает сердце с «вмятиной» в центре верхней части и называется двурогой из-за своей формы. Из всех патологий эта встречается довольно часто – на нее приходится 20% всех аномалий. На способность зачать данная особенность не влияет, однако во время беременности у ребенка меньше пространства для роста. Довольно часто у женщин с двурогой маткой бывает тазовое предлежание плода.

Внутриматочная перегородка
В этом случае полость матки делится на две части мышечной или фиброзной стенкой, которая называется перегородкой. Такая перегородка может разделять какую-то часть матки (частичная) или всю полость (полная). Частичная перегородка встречается в 33% патологий строения, полная – значительно реже. Иногда эта аномалия может препятствовать зачатию.

Седловидная матка
Матка этого типа выглядит так же, как и нормальная, но имеет незначительную выемку в середине верхней части. Обычно такая аномалия не влияет на способность забеременеть и выносить ребенка.

Как диагностируют аномальное строение матки?

Если у вас возникли проблемы с зачатием, вас направят к специалисту, чтобы выяснить, связано это как-то с патологией матки, проблемами со стороны маточных труб или нет. В центрах репродукции или профильных отделениях больниц могут быть проведены различные исследования:

  • Трехмерное ультразвуковое исследование позволяет выявить патологии строения.
  • Может быть использована магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ при помощи магнитного поля и радиоволн способна показать четкую картину ваших внутренних органов, однако этот метод нельзя применять при беременности.
  • Гистеросальпингография (ГСГ) – это особый тип рентгена. При помощи катетера матку и трубы заполняют специальным контрастом. В результате доктор будет видеть, как работают ваши органы.
  • Вам могут предложить лапороскопическое обследование. Врач сделает микроскопический надрез, через который можно ввести специальную камеру-эндоскоп, позволяющую видеть внутренние органы.

Какие стратегии лечения существуют?

Не во всех случаях лечение необходимо. Иногда лечение может представлять опасность. При внутриматочной перегородке можно сделать операцию, однако хирургическое вмешательство может повредить саму матку и снизить ваши шансы забеременеть.

Перегородку можно удалить при помощи гистероскопа – тонкого устройства, похожего на телескоп, который проводят в матку через влагалище и шейку. Это менее опасно, чем открытая операция на матке, и обычно повышает шансы забеременеть.

– изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов. Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.

Общие сведения

Аномалии развития матки – изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов . Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб. Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла , становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов. Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области гинекологии .

Причины аномалий развития матки

Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы. Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа. Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.

Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия. К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят бактериальные и вирусные инфекции беременной, эндокринные и соматические заболевания, нарушения обмена, генетические аномалии, профессиональные вредности, прием некоторых лекарственных препаратов, наркоманию , алкоголизм , тяжелые психологические стрессы, неполноценное питание и плохую экологическую обстановку.

Виды и симптомы аномалий развития матки

Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами.

Однорогая матка формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков. Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы. Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.

Обычно сопровождается первичной альгоменореей . Возможны аменорея или маточные кровотечения . Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта. У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки. По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом .

Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание. Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге. Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.

Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования – одновременную гистероскопию и лапароскопию , которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять наличие несообщающегося рога, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию при этой аномалии развития матки становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.

Двурогая матка формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже – две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой. В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка – орган с двумя отдельными полостями. Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.

Седловидная матка составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой . Нередко протекает бессимптомно. У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода , патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность . Диагноз аномалия развития матки устанавливается на основании УЗИ , гистероскопии, МРТ и других инструментальных исследований.

Удвоение матки и влагалища – случай самой яркой дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища , реже выявляются две матки при общем влагалище. Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем. Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться – от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой). При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке. При наличии двух влагалищ патология предварительно диагностируется на этапе гинекологического осмотра . Для уточнения диагноза назначают УЗИ, гистероскопию и другие исследования.

Гипоплазия матки – достаточно распространенная аномалия развития матки. Гипоплазия матки может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией. Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки. Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади). Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею.

Выделяют три формы этой аномалии развития матки: маленькая или гипопластическая матка (длина органа составляет около 8 см, соотношение тела и шейки не нарушено), инфантильная матка (длина органа более 3 см, шейка удлиненная) и рудиментарная матка (длина органа менее 3 см, длина шейки – более половины от общей длины матки). Рудиментарная матка может быть функционирующей либо нефункционирующей. Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала. Диагноз устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований.

Лечение аномалий развития матки

Тактика лечения аномалий развития матки определяется гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов. Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.

Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки. При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже – с использованием гистероскопии. При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.

Прогноз при аномалиях развития матки

Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов. Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности . При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.

В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов. Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов. Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.

При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства . Искусственное оплодотворение методом ИКСИ , ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов . После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.

Тело и шейка матки – это органы, отвечающие в женском организме за вынашивание и рождение ребенка. В течение жизни женщины они постоянно подвергаются изменениям в зависимости от этапов развития организма. Однако случается, что происходят задержки и другие отклонения в развитии этих органов, которые негативно сказываются на женском здоровье.

Аномалии развития

Многие аномалии развития матки и других половых органов закладываются еще в эмбриональном периоде. Причины их - это разнообразные тератогенные факторы:

Патологии женских органом могут быть также приобретенными в результате действия таких факторов:

  • развитие доброкачественных и злокачественных новообразований;
  • тяжелый труд;
  • внешнее механическое вмешательство.

Наиболее частая патология шейки матки и самой матки – новообразование различной природы (миома, злокачественное новообразование). Также это могут быть следующие состояния:

Рассмотрим эти патологии подробнее:


Внутриматочные патологии

Это группа заболеваний, включающая следующие патологические состояния:

  • гиперпластические процессы в эндометрии – к ним относятся простая гиперплазия и полип эндометрия;
  • различные виды миомы;
  • внутриматочные спайки, или синехии;
  • эндометриоз.

Гиперпластические процессы

К этим процессам относятся два патологических состояния – полипы и гиперплазия. При этом поражается в основном железистый компонент слизистой матки. Появление этих процессов наблюдается у женщин любого возраста. Частота заболеваний увеличивается в периоде перименопаузы.

Основным патогенетическим механизмом являются нарушения гормонального фона, а именно, повышение концентрации эстрогенов. Они могут возникать по разным причинам:

К предрасполагающим факторам относятся:

  • регулярное травмирование слизистой матки;
  • хронические выкидыши и аборты;
  • беспорядочные половые связи;
  • наличие венерических заболеваний.

Гиперплазия – процесс больше гистологический, чем клинический. При этом наблюдаются следующие процессы в эндометрии:

  • чрезмерный рост эндометрия;
  • изменение физиологической структуры железистого компонента;
  • нарушение нормального соотношения железистого и соединительнотканного компонентов;
  • отсутствие разделения эндометрия на компактный и губчатый слой.

Визуально симптомы недуга никак не определяются. Обнаружить такие изменения можно лишь при гистологическом исследовании участка слизистой. Клинически это состояние проявляется симптомами гиперменструального синдрома – увеличением продолжительности менструации и объема менструальной крови.

Гиперплазия эндометрия может трансформироваться в рак – происходит это с вероятностью от одного до трех процентов всех случаев.

Следующий вид, наиболее часто встречающийся, – это полипы эндометрия. Чаще всего они появляются у женщин в климактерическом периоде. Полип – это доброкачественный вид гиперплазии, исходящий из железистого эпителия. Главный признак полипа — имеющееся у него основание, или ножка.

Полипы могут быть разными по строению:


В репродуктивном возрасте женщины обычно страдают железистыми полипами. Смешанные полипы часто появляются в предменопаузальном периоде, а фиброзные – в постменопаузе. Отдельно выделяют такое состояние, как предрак эндометрия. Он относится к гиперплазии с проявлениями клеточной атипии. Что относится к признакам атипичных клеток:

  • большое количество желез, расположенных тесно друг к другу;
  • увеличение количества слоев эндометрия;
  • повышенная скорость деления клеток;
  • соединительная ткань в составе слизистой отечна и инфильтрирована лимфоцитами и фибробластами;
  • кровеносные сосуды расположены хаотично, в них образуются тромбы.

Риск перерождения в рак при таком виде гиперплазии достигает 29%.

Проявляется полипозное изменение эндометрия теми же симптомами, что и простая гиперплазия. Женщина отмечает увеличение продолжительности менструации и объема выделяемой крови. Если полипы достигают больших размеров, могут появляться такие симптомы, как тянущие боли в животе.

Диагностика гиперпластических процессов основывается на характерных жалобах пациентки и специальных методах исследования. С помощью трансвагинального ультразвукового исследования можно обнаружить равномерное утолщение эндометрия (гиперплазия) или одиночные выросты (полипы).

При гистероскопии – осмотре полости матки с помощью специального оборудования – можно взять участок слизистой и исследовать его гистологически. При этом можно установить вид гиперплазии – простая или атипичная, и характер строения полипа.

Миомой называют доброкачественную опухоль, которая исходит из мышечного слоя матки. Появляется она в большинстве случаев у женщин репродуктивного возраста. Возникновение миомы у женщин в климактерическом периоде – редкое явление. Суть заболевания состоит в чрезмерном разрастании ограниченного участка мышечного слоя матки, в результате чего образуется опухоль.

Это заболевание классифицируется по нескольким признакам. Если говорить конкретно о внутриматочной патологии, то миома может расти из поверхностного слоя миометрия – тогда это будет интерстициальная опухоль, или же из глубоких слоев – субмукозная опухоль. В зависимости от этого различают направления роста – межмышечный рост и рост в полость матки.

Миома может быть одиночной, или, что встречается чаще, множественной – то есть образуется сразу несколько опухолей. Она может расти очень медленно или сравнительно быстро – тогда ее называют пролиферирующей. Если миома растет в полость матки, тогда узел имеет ножку, подобную ножке полипа.

Основная причина возникновения миомы – гормональное нарушение.

При обследовании женщин с миомой обнаруживается стойкое повышение фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, хотя их содержание в норме должно меняться в течение менструального цикла. Способствует развитию миомы и наличие патологии эндометрия. Генетический фактор тоже немаловажен в развитии этого заболевания.

В клинической картине выделяют два основных симптома:

  • боли;

Болевой синдром отмечается практически во всех случаях заболевания. Появляться этот симптом может как при менструации – за счет маточных сокращений, так и вне менструации – из-за сдавления растущей опухолью нервных окончаний в эндометрии.

Характер боли может быть ноющим или схваткообразным, интенсивность зависит от размера опухоли, количества миоматозных узлов и скорости роста опухоли. Крайне интенсивный болевой приступ возникает при перекручивании ножки миоматозного узла.

Симптомы нарушения менструального цикла – это появление маточных кровотечений. Они возникают как во время менструации, так и вне ее. Связаны эти кровотечения с гиперплазией эндометрия, которая формируется вокруг миомы. Кроме того, миоматозный узел в процессе своего роста может разрушать кровеносные сосуды, что тоже становится причиной кровотечения.

Кровотечение во время менструации протекает по типу гиперменореи или метроррагии. Вне менструации обычно наблюдаются такие симптомы, как мажущие выделения. Хроническое кровотечение приводит к формированию железодефицитной анемии.

Диагностика миомы строится на наличии характерных жалоб и данных инструментальных методов исследования. Миоматозные узлы можно обнаружить даже при двуручном влагалищном исследовании. Подтверждается диагноз с помощью ультразвукового исследования и гистероскопии.

Синехии

Синехиями называются соединительнотканные спайки, расположенные внутри полости матки. Возникают синехии в результате травмирования эндометрия:

  • при хронических воспалительных заболеваниях;
  • после острого гнойного эндометрита;
  • при постоянных выскабливаниях полости матки;
  • при внутриматочном эндометриозе.

Синехии классифицируют по степени тяжести и по характеру строения спаек:


Клинически матка с перегородкой и спайками проявляется нарушениями менструальной функции – по типу гиперменореи или аменореи.

Синехии, закрывающие выход из полости матки, становятся причинами гематометры – скоплением менструальной крови в полости матки. Деформация эндометрия приводит к невозможности прикрепления плодного яйца – возникает бесплодие.

Диагностируются спайки в полости матки при ультразвуковом исследовании и гистероскопии.

Внутриматочный эндометриоз носит название аденомиоз. Причины возникновения этого состояния до сих пор не выяснены. На данный момент эндометриоз считают многофакторным заболеванием. В основную группу причин входят:


При аденомиозе отмечается очаговое разрастание эндометрия и мышечного слоя матки. Эндометрий может прорастать и шейку матки – где в норме его не должно быть.

Клинически это проявляется нарушениями менструального цикла по типу гиперменструального синдрома. Характерен и выраженный болевой синдром, усиливающийся во время менструации.

Лечение аномалий развития проводится в основном хирургическим путем. Полное отсутствие матки предполагает проведение пересадки, но эта операция не всегда оказывается успешной. Патология матки, связанная с гормональными нарушениями, лечится заместительной гормональной терапией и с помощью хирургических операций.

Пороки развития внутренних половых органов - врождённые нарушения формы и структуры матки и влагалища.

СИНОНИМЫ

Аномалии или мальформации развития влагалища и матки.

КОД ПО МКБ-10
Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.
Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врождённых аномалий развития. Их выявляют у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4е место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Из подобных пороков наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. У девочек наиболее частыми пороками развития половых органов бывают аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера) и пороки, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактические мероприятия в настоящее время не разработаны.

СКРИНИНГ

К группе риска по рождению девочек с пороками развития относятся женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение), перенесшие в сроки беременности от 8 до 16 нед вирусные инфекции.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основывающихся на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов, на результатах рентгенологического исследования, на выделении отдельных клиникоанатомических форм.

В своей практической деятельности гинекологи детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте (рис. 17-3):

  • класс I ― атрезия гимена (варианты строения гимена);
  • класс II ― полная или неполная аплазия влагалища и матки:
    -полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера–Хаузера);
    -полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
    -полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
    -частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
  • класс III ― пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
    -полное удвоение матки и влагалища;
    -удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
    -удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с     полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
  • класс IV ― пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
    -удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
    -удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
    -удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;
    -удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Рис 17-3. Пороки развития влагалища и матки, наиболее часто проявляющиеся в пубертатном возрасте.
1 - атрезия; 2 - аплазия влагалища и матки; 3 - частичная или полная атрезия влагалища; 4 - удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.

Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез Мюллерингибирующей субстанции, на Ххромосому, а также вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагают также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных половых органов по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. В связи с этим отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки.

Представляет интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки.

Кроме того, сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов: пороки развития мочевой системы (у 60% пациенток) или нарушения костномышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища).

Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняют общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота сопут- ствующих пороков мочевыделительной системы составляет от 10 до 100%. Кроме того, развитию определённых видов аномалий половых органов сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ в 100% случаев наблюдают аплазию почки на стороне порока развития половых органов.

При отсутствии условий для роста мюллеровых протоков возникает полная аплазия матки и влагалища. При выпадении или замедленном продвижении урогенитального тракта до урогенитального синуса формируется аплазия влагалища при функционирующей матке. При этом протяжённость аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, почти во всех случаях полная аплазия влагалища при наличии матки сочетается с аплазией её шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток выявляют 2 рудиментарные матки.

Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища.

СИМПТОМЫ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В пубертатном возрасте у пациенток с аплазией влагалища, матки, атрезией гимена, аплазией всего или части влагалища при функционирующей матке наблюдаются первичная аменорея и (или) болевой синдром.

У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой бывает отсутствие менструаций, в дальнейшем ― невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

У пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте возникают жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приведено немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров.

Характерной жалобой у пациенток с аплазией части влагалища при функционирующей матке считают наличие циклически повторяющихся (каждые 3–4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе ноющих, при гематометре ― схваткообразных). Также могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока выявляют нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Пациенток беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками. Боли могут доводить пациенток до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами пациентки отмечают появление постоянных кровяных или гнойных выделений из половых путей.

При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), клинические проявления заболевания могут отсутствовать, либо пациентки предъявляют жалобы на болезненные менструации.

Пациентки с рудиментарным замкнутым рогом матки предъявляют жалобы на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, при этом боли не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии приводят к тому, что у пациенток могут появляться суицидальные мысли, а иногда они даже совершают попытки к самоубийству. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также бывает интимно с ней соединена без сообщения полостей этих маток между
собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога). Кровь, скапливаясь в матке, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога.

ДИАГНОСТИКА

Поэтапная диагностика включает в себя тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, гистероскопия и лапароскопия.

АНАМНЕЗ

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании данных клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы, такие как: киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, яичника (с явлениями перекрута), дисфункция яичников, острый аппендицит, острый живот, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит и т.д.

Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее часто выполняют рассечение «атрезированной» девственной плевы, пункцию и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическую лапаротомию, в лучшем случае лапароскопию, пункцию гематометры, попытки метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытки удалить «нефункционирующую» почку, резекцию яичников.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток также имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще бывает расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения. Оно может иметь:

  • сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки;
  • вид девственной плевы без углубления в промежности;
  • вид девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1–3 см;
  • вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).

Ректоабдоминальное исследование показывает отсутствие матки в полости малого таза. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика.

При атрезии девственной плевы в ряде случаев диагноз ставят у девочек грудного возраста при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса.

Однако в основном клиническую симптоматику выявляют в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре можно обнаружить выбухание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование ― матку.

У пациенток с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие только его нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матку). Шейка матки не определяется. В области придатков нередко обнаруживают образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища) выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза. Такое образование определяют и при пальпации живота. При этом, чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос. Вместе с тем, как было отмечено выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, болевой синдром бывает менее выражен. На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяют одно влагалище и одну шейку матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне ― гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока: выявление в 100% случаев аплазии почки на стороне рудиментарного рога.

При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого расположен на 2–6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяют по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Лабораторные исследования малоинформативны для выявления вида порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При УЗИ у пациенток с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует, или её определяют в виде одного или двух мышечных валиков. Яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и бывают расположены высоко у стенок малого таза. У пациенток с аплазией влагалища при рудиментарной функционирующей матке при УЗИ выявляют отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов. У пациенток с полноценной маткой наблюдают эхографическую картину гематокольпоса и, достаточно часто, гематометры. Они имеют вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза.

Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы с гетерогенной внутренней структурой, прилегающее к матке. Вместе с тем при данном виде порока ультразвуковую картину не всегда можно правильно интерпретировать, расценивая её как наличие внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия.

При гистероскопии в полости матки обнаруживают только одно устье маточной трубы. МРТ позволяет определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Следует отметить, что, несмотря на
высокую диагностическую ценность спиральной КТ, это исследование сопряжено с лучевой нагрузкой на организм, что крайне нежелательно в пубертатном возрасте.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальный диагноз полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, СТФ). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46, ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу).

Дифференциальный диагноз пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с аденомиозом (эндометриозом матки), функциональной дисменореей и острым ВЗОМТ.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

При выявлении патологии почек и мочевыделительной системы необходима консультации уролога или нефролога.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Синдром Рокитанского–Кюстера.
Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища при замкнутом правом влагалище. Гематокольпос.
Гематометра. Гематосальпинкс. Аплазия правой почки.
Двурогая матка.
Однорогая матка.
Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

У пациенток с аплазией влагалища и матки или с нарушением оттока менструальной крови необходимо создание искусственного влагалища.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Болевой синдром или хирургическая коррекция порока развития матки и влагалища.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

У пациенток с аплазией влагалища и матки может быть применён так называемый бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстнёву искусственное влагалище формируют путём вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедуру пациентка проводит самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.

Данная методика была усовершенствована Е.В. Уваровой в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ГУ НЦАГиП РАМН. В настоящее время процедуру проводят с одновременным использованием крема овестин © и геля контрактубекс © для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища. Неоспоримыми преимуществами кольпоэлонгации считают консервативность метода, а также отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения.

Продолжительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин. В последующем время увеличивают до 30–40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает в себя около 15–20 процедур, начиная от одной с переходом через 1–2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес.

В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся достигнуть положительного эффекта (образование растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см). При неэффективности консервативного лечения показано проведение операции кольпопоэза из тазовой брюшины.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При пороках развития матки и влагалища не используют.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

У больных с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз.

Первые сообщения о попытках проведения этой операции относят к началу XIX века, когда Dupuitren в 1817 г. попытался создать острым и тупым путём канал в ректовезикальной клетчатке. До внедрения в медицину эндоскопических технологий операция кольпопоэза сопровождалась исключительно высоким риском интра и послеоперационных осложнений.

Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального отверстия пытались выполнять его длительную тампонаду и дилатацию, вводить в созданный тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой протезы (расширители Гегара из серебра и нержавеющей стали). Однако проведение этих процедур было крайне болезненным для пациенток и недостаточно эффективным. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересаживанием кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко происходило рубцовое сморщивание неовлагалища, а также некроз имплантированных кожных лоскутов.

В.Ф. Снегирёв в 1892 г. выполнил операцию кольпопоэза из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее были предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки.

До настоящего времени некоторые хирурги применяют операцию сигмоидального кольпопоэза. К её преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении порока в детском возрасте. Следует отметить, что негативными сторонами этого вида кольпопоэза считают его крайнюю травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище.

Следствием этого может быть отказ от половой жизни. Психотравмирующей ситуацией для больных бывают выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. Данный метод представляет собой лишь исторический интерес.

В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки считают кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и её коллеги впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием, используя принцип «светящегося окна», методика которого была усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян.

Это оперативное вмешательство проводят две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая ― промежностный. Под эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырнопрямокишечного углубления, обращают внимание на количество и расположение мышечных валиков.

Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3–3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал формируют до тазовой брюшины.

Следующий ответственный этап операции ― идентификация брюшины. Его осуществляют с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.

Последний этап операции ― формирование купола неовлагалища осуществляют лапароскопически путём наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для создания купола неовлагалища обычно выбирают на расстоянии 10–12 см от кожного разреза промежности.

На 1–2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем©. Начало половой жизни возможно спустя 3–4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища считают обязательным условием предотвращения слипания его стенок.

Отдалённые результаты показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина (11–12 см), растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечают умеренную складчатость влагалища и незначительное количество слизистого отделяемого из него.

Следует отметить, что при наличии неполноценных рудиментарных, но функционирующих маток и болевого синдрома, обусловленного, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с выполнением кольпопоэза из тазовой брюшины проводят удаление эндометриоидных очагов. Удаление функционирующих мышечных тяжей (тяжа) возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз выполняют на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация по Шерстнёву).

Аналогичную тактику лечения считают единственно обоснованным методом коррекции аплазии влагалища у пациенток с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь чёткое представление об анатомической и функциональной полноценности матки. Функционирующую матку с аплазией шейки или цервикального канала считают рудиментарным, недоразвитым органом, неспособным в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию. В этом случае нет необходимости любой ценой сохранять такую матку. Все попытки сохранения органа и создания соустья между маткой и преддверием влагалища с помощью проведения сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища можно выполнять лапароскопическим доступом.

Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом:

  • диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала);
  • создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом;
  • экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырноматочной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки);
  • кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни (пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов можно проводить кольпоэлонгацию).

Следует обратить внимание на то, что у определённого числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удалённого органа обнаруживают нефункционирующий эндометрий и в толще рудиментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, повидимому, и бывает причиной выраженного болевого синдрома.

К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендоэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.). Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, считают недопустимыми вмешательствами. Они не только не устраняют причину заболевания, но и затрудняют в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и т.д.) и рубцовой деформации влагалища.

В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска развития осложнений, связанных с операцией, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопическим ассистированием.

Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает выполнение операции.

Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов:

  • крестообразно рассекают вульву и мобилизируют лоскуты на протяжении 2–3 см;
  • создают тоннель в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Данный этап операции наиболее сложный и ответственный в связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Степень риска зависит от уровня расположения аплазированной части влагалища;
  • мобилизируют нижний полюс гематокольпоса на протяжении 2–3 см из подлежащих тканей;
  • делают Хобразный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45° по отношению к прямому крестообразному разрезу);
  • пунктируют и опорожняют гематокольпос, промывают влагалище раствором антисептика, визуализируют шейку матки;
  • соединяют края вульвы и нижнего края опорожнённого гематокольпоса по типу «клин в паз» (по принципу «зубцов шестерёнки»).

После операции во влагалище вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2–3 суток.

При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из лапароскопического доступа. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л.В. Адамян и М.А. Стрижаковой (2003) был разработан метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Метод заключается в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резекции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.

Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем:

  • влагалищный этап:
    -вскрытие гематокольпоса;
    -опорожнение гематокольпоса;
    -промывание влагалища раствором антисептика;
    -иссечение замкнутой стенки влагалища (создание «овального окна» размером 2 смx2,5 см);
  • лапароскопический этап:
    -уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб;
    -контроль опорожнения гематокольпоса;
    -опорожнения гематосальпинкса;
    -выявление и коагуляция очагов эндометриоза;
    -санирование брюшной полости.

У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Хобразное её рассечение и опорожнение гематокольпоса.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

Заболевание не вызывает стойкой нетрудоспособности. Возможные сроки нетрудоспособности от 10 до 30 дней могут быть обусловлены темпами реконвалесценции после необходимых оперативных вмешательств.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

У пациенток с аплазией влагалища и матки при отсутствии постоянного сексуального партнёра целесообразно периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (по 2–3 раза в год) в целях профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза. После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 мес до возраста 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, наличие циклических, нарастающих по интенсивности болей внизу живота с менархе считают показанием для консультации у гинеколога детского и подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности при первом
половом контакте или полной невозможности половой жизни следует прекратить попытки сексуальных сношений, чтобы избежать проникающих калечащих разрывов промежности и уретры при аплазии влагалища.

ПРОГНОЗ

У пациенток, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное, оснащённое современной высокоточной диагностической и хирургической аппаратурой учреждение, прогноз течения заболевания благоприятный. Пациенток с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции не считают абсолютно бесплодными, поскольку они имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе ЭКО и ПЭ.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. - М.: ЭликсКом,2004. - 206 с.
Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. - М.: Медицина, 1998. -320 с.
Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы - этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. - М., 2001.
Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. - М.: МИА, 2000. - 332 с.
Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.- М., 2002. - С. 112–118.

К сожалению, аномалии развития матки часто становятся преградой на пути к беременности и вынашиванию малыша. Большинство разновидностей пороков детородного органа обнаруживаются на гинекологическом и ультразвуковом осмотре по причине отсутствия выраженных симптомов. На развитие пороков матки влияет множество факторов, и они при определенных условиях требуют лечения. В особенности, если женщина планирует беременность.

____________________________

Основные причины

Причинами аномального строения матки у женщин могут быть различные факторы , среди которых специалисты в первую очередь выделяют:

Повышают риск аномального развития матки и других половых органов различные интоксикации. Среди них выделяются:

  • наркотические,
  • химические,
  • алкогольные,
  • никотиновые,
  • лекарственные.

Если у женщины в период беременности отмечаются такие инфекции, как краснуха, грипп, токсоплазмоз, корь и герпес, то у развивающейся у нее девочки тоже возможна патология матки. Данные заболевания практически всегда сказываются на развитии малыша. В особенности в первые месяцы от зачатия.

Частыми причинами аномалий являются токсикозы и предыдущие аборты у матери, гипоксии плода. Причем гипоксия может быть спровоцирована избыточным весом матери, хронической сердечной недостаточностью, бронхиальной астмой и другими патологическими факторами.

Виды и симптомы

В сегодняшнее время в гинекологической практике различают несколько видов аномалий развития матки:

Отсутствие матки

Такой порок является врожденным и чаще всего обнаруживается по причине отсутствия менструальных выделений у девочек, которые должны были появиться по сроку. Позднее обнаружение порока может быть связанным с присутствием вторичных половых признаков. Они сохраняются и развиваются в норме.

Примечательно, что при пороке возможно отсутствие и влагалища. Влагалище может полностью отсутствовать как таковое или напоминать собой слепой канал. Яичники при данной аномалии не подвергаются изменениям и полностью выполняют свои функциональные обязанности.

Гипоплазия матки

Считается часто встречающейся патологией на фоне всех остальных аномалий. Выделяют 3 формы патологии:


Рудиментарная матка может быть функционирующей и:

  • Представленной в виде одного/двух валиков.
  • Комбинирующейся с отсутствием шейки.
  • Сочетающейся с отсутствием цервикального канала.

Отдельно стоит выделить аномалию - однорогая матка . Характерной чертой патологического развития органа является уменьшенный размер в 2 раза по сравнению со здоровой маткой, наличие одной фаллопиевой трубы, ведущей к функционирующему яичнику. Второй яичник тоже присутствует, но не объединен с органом.

Двурогая матка

В норме женская матка напоминает перевернутую грушу. Ее дно находится сверху, а окончание (шейка) - внизу. Двурогий орган - это патологический процесс, который характеризируется наличием перегородки. Есть несколько разновидностей:

Матка с перегородкой

При такой аномалии перегородка может разделять всю полость матки или занимать определенную ее часть. В последнем случае размеры перегородки колеблются от 1 до 4 сантиметров. Полная перегородка иногда достигает влагалища, а не заканчивается в цервикальном канале. Во влагалище она может занимать поперечное положение.

Перегородка в матке может делить орган на две части. В таком случае встречаются аномалии в виде:

Основными симптомами аномалии являются:

  • Выкидыши - в основном на раннем сроке беременности.
  • Менструальные нарушения.
  • Отсутствие менструаций.
  • Бесплодие.
  • Преждевременные роды.

Маточная перегородка нередко сочетается с такой патологией мочевыделительной системы, как отсутствие одной почки.

Седловидная матка

При такой аномалии в органе присутствует небольшого размера вогнутое углубление, напоминающее седло. Такая аномалия может сочетаться с пороками развития органов мочевыделительной системы, узким тазом и наличием перегородки внутри самого детородного органа.

Симптомы седловидной матки:

  • Самопроизвольное прерывание беременности.
  • Боковое или низкое расположение плаценты.
  • Преждевременное отслоение плаценты.
  • Поперечное или тазовое предлежание плода.
  • Роды раньше срока.
  • Аномальная родовая деятельность.
  • Первичное бесплодие.

В основном седловидная аномалия развития матки не влияет на способность развития и вынашивания беременности. Трудности появляются при родовой деятельности.

Беременность и лечение

Рано или поздно каждая женщина задумывается о детях и беременности. Однако, при аномалии развития матки она не всегда наступает тогда, когда хочется и может не наступить вовсе. В особенности при полном отсутствии детородного органа. В последнее время специалисты начали эксперименты по пересадке матки, но никто пока не говорит об их успешности и времени, когда такое оперативное вмешательство станет доступным для обычных людей.

Гинекологи не зря рекомендуют ответственно подходить к беременности, планировать ее. Планирование столь важного шага включает в себя полное обследование организма женщины. Для того, чтобы выявить аномалии развития матки, используются такие виды исследований:


Причем лапароскопия может использоваться как метод лечения некоторых маточных аномалий. При возможном наступлении беременности женщина обязана внимательно следить за состоянием своего здоровья. При недостатках развития матки повышен риск преждевременных родов, прерывания беременности.

Увы, хирургическое лечение - это единственный способ устранить имеющиеся проблемы. Оно применяется при маточных перегородках, мешающих наступлению беременности, для создания искусственного влагалища, если оно сочетается с отсутствием детородного органа. В любом случае способ лечения аномального развития матки подразумевает под собой индивидуальный подход.

Видео