Очень редким заболеванием является также выделенный Albright (1942) псевдогипопаратиреоидизм. Изменения крови соответствуют таковым при недостаточности эпителиальных телец, однако реакция на введение паратгормона и AT 10 вследствие особого поражения почечных канальцев отсутствует, так что патогенетически по Albright следует предположить недостаточную реактивность исполнительного органа по отношению к инкрету. Такое толкование все же многими авторами оспаривается.

В диагностическом отношении псевдогипопаратиреоидизм можно отличить от истинной недостаточности эпителиальных телец при помощи пробы Элсворт - Говард (Ellsworth-Howard): в норме,- а особенно при недостаточности паращитовидных желез, после внутривенного введения 60 ЕД паратгормона фирмы Lilly через 1-3 часа отмечается отчетливое повышение выделения фосфатов с мочой, в то время как при псевдогипопаратиреоидизме эта фосфатурия отсутствует (Jesserer).

Гипопаратиреоидный кретинизм (Schupbach) также встречается редко. Если помнить об этом диагнозе, сочетание кретинизма с классическими симптомами гипокальциемии позволяет легко отличить эту форму от собственно кретинизма.

Соответственный случай был описан также Gsell . Однако Jesserer не признает этой особой формы тетании, при которой одновременно поражаются различные железы внутренней секреции, и полагает, что подобные изменения возможны при всякой рано наступающей и особо длительной тетании.
Для распознавания латентной недостаточности паращитовидных желез были предложены различные пробы.

Funfgeld считает, что скрытую недостаточность эпителиальных телец можно выявить, сравнивая уровень кальция в сыворотке до и после двукратного приема 20 капель АТ10 в течение 7 дней (у людей с нормо-кальциемией). Если при этом уровень кальция остается неизменным или снижается, тетания имеется. По Klotz, в пользу тетании говорит снижение кальция сыворотки по меньшей мере на 10% в течение 2 часов после подкожного введения 20 мг прогинона (провоцированная гипокальциемия).
Однако, согласно исследованиям Hadorn, оба эти теста не доказательны для тетании.

При нормокальциемической тетании в первую очередь следует искать факторы, способные вызывать алкалоз.
По-видимому, еще не решено, влияет ли алкалоз как таковой на нервно-мышечный аппарат в смысле повышения тетанической возбудимости (Hadorn) или же он оказывает косвенное действие, уменьшая количество ионизированного кальция.

Особенно большое значение имеет гипервентиляционная тетания . Каждому врачу приходится встречаться с этой формой тетании, часто у боязливых лиц, особенно женщин. При всех ситуациях, которые сопровождаются усилением дыхательной деятельности, т. е. преимущественно при состояниях страха (операции, неврозы страха), у чувствительных лиц очень легко возникает гипервентиляционная тетания Диагноз ставится на основании тетанического припадка в условиях гипервентиляции, т. е. при соответствующей ситуации. Симптом Хвостека резко положительный. Однако данные химического исследования крови, естественно, совершенно не доказательны.
Если удается купировать гипервентиляцию , чему обычно способствует успокаивающее присутствие врача, тетанические проявления затихают уже спустя несколько минут.

Jesserer причисляет к нормокальциемической группе также так называемую идиопатическую тетанию. При этом речь идет о такой форме тетании, которая наступает не вследствие какой-то другой болезни, а «сама по себе». Она возникает главным образом в молодом возрасте, преимущественно у женщин.

На первый план выступают тетанические припадки , повторяющиеся без видимой причины, варьирующие по интенсивности и частоте и почти всегда сопровождающиеся чувством страха. Впрочем, поражаются обычно чувствительные и легко возбудимые лица.
Имеются постепенные переходы к гипервентиляционной тетании . В некоторых случаях гипервентиляцией вызывались тяжелые приступы тетании.

Даже в свободные от припадков периоды при совершенно нормальных показателях содержания в крови кальция и фосфора симптом Хвостека и менее отчетливо симптом Труссо положительны и даже (нередко) резко положительны. Тетания беременных также относится к нормокальциемическим тетаниям; в настоящее время она встречается исключительно редко.

Желудочная тетания (хлоропривная тетания) наблюдается после частой, обильной рвоты с очень большой потерей хлоридов. Тетанические припадки при панкреатите объясняются связыванием кальция некротизированной панкреатической жировой тканью.
Мышечными судорогами обусловлены также боли в конечностях при столбняке и отравлении стрихнином.

Судороги мышц , кроме того, могут возникать вследствие перенапряжения (например, судороги икроножных мышц при ходьбе и т. д.). Во внутренней медицине имеют значение мышечные судороги, связанные с профессией. Можно напомнить о спазмах у стенографистокмашинисток, доярок, писцов, музыкантов и т. д. Причина их неясна. Вероятно, существенную роль играют и психические факторы.

Catad_tema Стресс - статьи

Натекаль Д3 в лечении латентной тетании, ассоциированной с психовегетативным синдромом.

ММА им. И.М. Сеченова, кафедра нервных болезней ФППОВ, Центральный клинический военный госпиталь ФСБ РФ
проф. Воробьева О.В., Попова Е.В., к.м.н. Кузьменко В.А.

Гипервентиляционные нарушения чрезвычайно часто встречаются в клинической структуре вегетативной дисфункции, сопровождающей различные невротические или стресс зависимые расстройства. Важность диагностики и терапии гипервентиляционного синдрома (ГВС) в первую очередь определяется его непосредственным участием в патогенезе и симптомообразовании многих клинических проявлений психовегетативного синдрома. Симптомообразующий фактор ГВС реализуется через механизмы гипокапнии и связанные с нею процессы, в том числе приводящие к тетании. В классических описаниях гипервентиляционного синдрома (1) всегда выделялась триада признаков:

1. усиленное дыхание,
2. парестезии,
3. тетания.

Наличие тетанических симптомов в структуре ГВС считается высоко патогномоничным диагностическим признаком (2). Симптомы нейрогенной тетании склонны к персистированию и плохо поддаются лечению психотропными препаратами. Даже после успешного лечения психовегетативного синдрома у многих пациентов сохраняются симптомы тетании, что делает ремиссию неполной. Вероятно, тетанические симптомы непонятного для больного происхождения и ипохондрическая фиксация на них, образуя "порочный круг", усугубляют тревогу, хронизируя невротическое заболевание. Поэтому лечение латентной тетании столь же актуальная задача, что и собственно терапевтическое воздействие на ГВС.

Яркие тетанические проявления в рамках ГВС, такие как карпо-педальные спазмы, встречаются нечасто, приблизительно в 1-5% случаев. Но это лишь верхушка айсберга, которая далеко не исчерпывает всех проявлений тетании в рамках ГВС. Скрытая или латентная тетания – основная подводная часть айсберга.

Клинические проявления скрытой тетании представлены в таблице 1.

Таблица 1. Клинические и параклинические проявления нейрогенной тетании.

Имеется много симптомов и клинических знаков скрытой тетании, но нет специфичных симптомов, поэтому диагноз часто бывает сложным (3). В диагностике следует опираться на совокупность симптомов. Наиболее частыми проявлениями скрытой тетании являются парестезии. Чувствительные нарушения (онемение, покалывание, чувство «ползания мурашек», гудение, жжение) и болевые ощущения отличаются спонтанностью возникновения и кратковременностью, преимущественным вовлечением рук, центропетальным типом распределения. Чаще всего чувствительные нарушения симметричны. Как правило, парестезии предшествуют появлению мышечных спазмов.

Следующие за парестезиями мышечные судороги захватывают мускулатуру кистей («рука акушера») и стоп (карпо-педальные спазмы), начинаясь в большинстве случаев с верхних конечностей. Но чаще пациенты жалуются на болезненные сведения отдельных мышц (например, крампи), которые провоцируются физической нагрузкой, термическими воздействиями (холодная вода) или возникают во время произвольного вытягивания конечности.

Нервно-мышечная возбудимость (НМВ) тестируется клинически и электромиографически. Наиболее информативными клиническими пробами являются симптом Хвостека (перкуссия неврологическим молоточком щечной мышцы в зоне прохождения лицевого нерва) и проба Труссо (манжеточная ишемическая проба). Проба Труссо менее чувствительна, чем симптом Хвостека, однако ее чувствительность повышается при проведении на 10 минуте ишемии гипервентиляционной нагрузки (тест Бонсдорфа). Электромиограма (ЭМГ) демонстрирует спонтанную ауторитмическую активность, содержащую дуплеты, триплеты, мультиплеты, которые возникают в течение коротких временных интервалов в момент провокационных тестов (проба Труссо, гипервентиляционная нагрузка).

Гипервентиляционная тетания считается нормокальцемической, хотя приблизительно у трети пациентов, выявляется гипокальцемия (4). Произвольная гипервентиляция может привести к значимым изменениям уровня ионизированного кальция у здоровых лиц. В тоже время исследования с помощью радиоизотопных методов позволили установить существование глубоких аномалий кальциевого обмена, связанных в основном с уменьшением «общего кальциевого фонда» у больных тетанией.

Патогенетически кальциевый дисбаланс и собственно гиперветиляционная тетания связаны с дыхательным алкалозом. Гипокапния и связанный с ней дыхательный алкалоз являются облигатным биохимическим феноменом при ГВС. Как собственно алкалоз, так и сопряженная с ним большая гамма биохимических сдвигов, в том числе нарушения кальциевого обмена, закономерно повышают нервномышечную возбудимость. Теоретически достаточно заманчиво выглядит предположение, что длительные сдвиги биохимических процессов, вызванные хроническим ГВС могут привестив конечном счете к повышению уровня НМВ. Однако НМВ не является облигатным симптомом ГВС и у 15-20% больных с хроническим ГВС отсутствует. Вероятно для развития НМВ требуется констелляция факторов: «конституциональная предиспозиция» (возможно в виде особенностей кальциевого обмена) и собственно алкалоз, вызванный ГВС. Многолетние успешное использование препаратов кальция при гипервентиляционной тетании косвенно подтверждает патогенетическое участие кальциевого обмена в генезе нормокальцемической тетании. Однако использование препаратов, регулирующих обмен кальция, при латентной тетании базируется в большей степени на клиническом опыте врачей. Исследовательские работы эффективности препаратов кальция в лечении гипервентиляционной тетании сравнительно малочисленны.

Нами проведено открытое «пилотное» исследование эффективности высоких доз витамино-кальциевой терапии в лечении гипервентиляционной тетании.

Целью настоящего открытого сравнительного исследования была оценка эффективности препарата Натекаль Д3 в лечении латентной тетании, ассоциированной с гипервентиляционным синдромом. Выбор Натекаль Д3 был обусловлен высоким содержанием ионизированного кальция у данного препарата. Одна таблетка Натекаль Д3 содержит 400 МЕ колекальциферола и 1,5 г кальция карбоната, что соответствует содержанию 600 мг ионизированного кальция. В настоящем исследовании решались следующие задачи: оценка лечебного эффекта проводимой терапии в отношении собственно тетании и сопутствующих синдромов; изучение побочных реакций и осложнений.

В исследование включались пациенты, удовлетворяющие следующим критериям:

1. ведущая жалоба на диспноэ, парестезии и/или судорожные сведения мышц конечностей
2. положительный симптом Хвостека (I-III степени) и проба Труссо-Бонсдорфа
3. наличие тревожного расстройства соответствующего критериям МКБ-10 для панического расстройства или генерализованного тревожного расстройства
4. возраст пациентов старше 20 лет
5. отсутствие текущих соматических заболеваний
6. отсутствие коморбидности тревожного расстройства с психотическими расстройствами
7. согласие пациента на участие в исследовании.

Лечение назначали после отмены предшествующей терапии в течение не менее 2-х недель. Натекаль Д3 назначали по 1 жевательной таблетки два раза в день. Длительность лечения составляла 4 недели.

До назначения препарата каждого пациента подвергали стандартному клинико-неврологическому обследованию с проведением клинических тестов на скрытую тетанию, степень вегетативной дисфункции и гипервентиляции оценивали по анкетам, разработанным в отделе патологии вегетативной нервной системы ММА (5), психический статус оценивали по опроснику Спилбергера для тревоги и Бека для депрессии. Также оценивалось влияние тетанических симптомов на качество жизни.

После 4 недель терапии натекалем Д3 оценивали лечебное действие в первую очередь на выраженность тетании, а также в отношении сопутствующих синдромов. Переносимость лечения определяли на основе клинического осмотра, также использовались самоотчеты пациентов (оценивалось количество серьезных нежелательных, несерьезных нежелательных явлений).

Исследуемую группу составили 12 пациентов (3-мужчин; 9-женщин) в возрасте 38±4,5 года, все женщины, включенные в исследование, находились в репродуктивном возрасте. У большинства пациентов (70%) было диагностировано паническое расстройство, особенностью панических атак этих пациентов были дыхательные и тетанические проявления, что позволяло обсуждать гиперветиляционные кризы. 30% пациентов имели генерализованное тревожное расстройство или тревожно-деперессивное расстройство.

В первую очередь мы оценивали влияние Натекаль Д3 на так называемые «тетанические» симптомы: выраженность парестезий, болевого синдрома, болезненных мышечных спазмов (субшкалы анкеты вегетативной дистонии) (рис.1).

Рис. 1 Динамика «тетанических симптомов»

После проведенного месячного лечения наблюдалось значимое (рКлинические корреляты скрытой тетании (НМВ) также подверглись определенному регрессу (рис.2). Достоверно уменьшилось количество пациентов с положительной пробой Труссо-Бонсдорфа (χ2 = 2,9)

Рис. 2 Проба Труссо-Бонсдорфа

Некоторая положительная тенденция (рРис.3 Динамика интенсивности гипервентиляции и общего балла вегетативной дистонии.

Также улучшились показатели актуального психического состояния: снизился уровень тревоги с 37,6±1,3 до 32,2±1,1 (рПереносимость Натекаль Д3 в исследуемой выборке была очень хорошей. Мы не наблюдали каких-либо побочных эффектов проводимой терапии. Все пациенты полностью прошли курс лечения.

Полученные результаты убедительно демонстрируют, что симптомы латентной тетании частично подвергаются регрессу под влиянием витамино-кальциевой терапии. Это в определенной степени подтверждает сложность формирования латентной тетании, где нарушения кальциевого обмена являются важным, но не единственным механизмом. Незначительная динамика выраженности ГВС у пролеченных больных свидетельствует об относительной независимости ГВС и латентной тетании и о необходимости дополнительного воздействия на ГВС. С другой стороны, становится понятным, что только воздействие на гипервентиляцию без терапевтического учета симптомов тетании не может обеспечить полноценную ремиссию.

Наблюдаемое улучшение психического актуального состояния у исследуемой категории больных может быть связано с регрессом тетанических симптомов, с плацебо-эффектом или с собственно воздействием кальция на ЦНС. Роль кальция в ЦНС многолика, долгое время этот элемент рассматривался как важный компонент вегетативно-гуморальной регуляции, как «жидкий симпатикус».

Проведенное исследование показало полезность использования препаратов, влияющих на кальциевый обмен при скрытой тетании. Конечно, витамино-кальциевая терапия не может рассматриваться как основной метод лечения ГВС. Но даже частичный регресс тетанических симптомов позволяет разорвать порочный круг ГВС-тетания-ГВС.

Натекаль Д3 может быть рекомендован как важный элемент в комплексном лечении ГВС с латентной тетанией наряду с психотропной терапией и коррекцией дыхательных нарушений. Диагностика и лечение скрытой тетании позволит улучшить прогноз невротического заболевания.

ЛИТЕРАТУРА
1. Вейн А.М., Молдовану И.В. Нейрогенная гипервентиляция. Кишинев «Штиинца» 1988
2. Молдовану И.В., Яхно Н.Н. Нейрогенная тетания. Кишинев «Штиинца» 1985
3. Torunska K. Tetany as a difficult diagnostic problem in the neurological outpatient department. // Neurol Neurochir Pol. 2003;37(3):653-64
4. Durlach J, Bac P, Durlach V et al. Neurotic, neuromuscular and autonomic nervous form of magnesium imbalance. // Magnes Res 1997;10(2):169-95
5. Вегетативные расстройства (клиника, диагностика, лечение) Под редакцией А.М.Вейна МИА Москва 1998

Мышечные сокращения, возникающие по причине повышенной возбудимости нервных окончаний, определяются как синдром нейрогенной тетании, сопровождающийся судорогами. Может носить явный характер или иметь скрытую форму. Показателем ярко выраженного вида являются длительные, болезненные мышечные сокращения с потерей чувствительности (парестезией). Латентное течение характеризуется спазмами в области верхних и нижних конечностей.

Причины болезни

Этиологией развития заболевания является дисфункция четырех небольших долей, расположенных на задней части щитовидной железы. Они вырабатывают паратгормон, который участвует в регуляции уровня кальция в организме. При недостаточном метаболизме Ca нарушается работа нервной и двигательной системы. Толчком для тетании может послужить ряд факторов:

• интоксикация с последующим накоплением щелочных элементов в тканях и крови (алкалоз);
• заболевания пищеварительного тракта;
• снижение ионизированного кальция при введении определенного рода препаратов;
• продолжительная рвота, диарея;
• оперативное вмешательство в области паращитовидных желез;
• инфекционные процессы в эндокринной системе;
• травмы, вызвавшие гиперпаратиреоз;
• неврогенный характер (стрессы, истощение ЦНС);
• нарушение кислотно-щелочного обмена;
• у младенца причиной мышечного сокращения может стать недостаточное поступление кальция от матери;
• воспалительный процесс в матке;
• нарушение эндокринных обменов;
• инфекция, опухоль в органах малого таза.

Судороги поражают одну группу мышц, но проявляются они симметрично.

Классификация и основные симптомы

Определяется вид заболевания по характеру, месту локализации спазмов и этиологии возбуждения нервной системы.

Нейрогенная тетания

Является одним из распространенных видов, характеризуется тоническим сокращением, причиной которого стало нарушение равновесия микроэлементов или гипервентиляция легких. Синдром нейрогенной тетании сопровождается следующими симптомами:

• болевыми мышечными спазмами рук и ног;
• нарушением чувствительности: онемением, покалыванием, ощущением «мурашек»;
• сгибанием пальцев кисти с межфаланговыми просветами, при этом образуется неестественный угол в плечевом и локтевом суставе («рука акушера»);
• стопа и пальцы ног согнуты внутрь в сторону подошвы;
• сокращением мимических мышц (синдром Хвостека).

В момент нейрогенного приступа отмечается повышенное потоотделение и тахикардия.

Гипервентиляционная тетания

Возникает путем воздействия больших физических нагрузок на дыхательную систему. Также причиной может послужить эмоциональное восприятие любого события. Психогенному фактору отводится основная роль при сбое кальций-магниевой саморегуляции. Дисбаланс негативно отражается на дыхательной функции, нарушается взаимоотношение между вдохом и выдохом, образуется гипервентиляция легких. Избыточное выделение углекислого газа способствует алкалозу в тканях. Синдром проявляется тоническим расстройством мышц. Основные симптомы относятся к дыхательной дисфункции:

1. Ощущение нехватки воздуха приводит к частым и глубоким вдохам. Причиной может стать закрытое пространство (клаустрофобия), боязнь публичного выступления, трагическое сообщение.
2. Нарушение последовательности или полная остановка функции дыхания.
3. Зажатость, непроходимость воздуха («симптом рыбы»).
4. Гипервентиляционное замещение: зевота, вздохи, кашель.
5. Нарушение сознания, дезориентация, обмороки.

При дыхательной аномалии часто наблюдаются панические атаки.

Гипокальциемическая тетания

Характеризуется недостаточностью паратгормона, патологический процесс тормозит выделение фосфора (P) почками и повышает содержание химического элемента в крови. Уменьшается потребление костным скелетом P, высвобождается кальций, что приводит к гипокальциемии и деструкции мышечной ткани. Основными показателями патологии являются:

• изменения в анализе сыворотке крови, пониженное содержание щелочи и большой уровень кальция и фосфатов;
• трофические отклонения за счет повреждения нервных периферических окончаний;
• спазмы мышц;
• образование катаракты;
• дефекты зубной эмали.

Отмечается склонность к дерматологическим аномалиям: экземе, шелушению, псориазу.

Латентная тетания

Скрытая форма синдрома проявляется основными признаками:

• напряжение мышц сопровождается сильной болью;
• потеря чувствительности (парестезия), которой предшествует спазм;
• тоническими судорогами;
• симптомом Хвостека.

Возбудимость проявляется спазмами и охватывает верхние конечности и мимические мышцы.

Пастбищная тетания

Определяется нарушением в нервно-мышечной структуре. Этиология не до конца изучена. Этот тип заболевания относится к животным. К человеку определение применяется в случае, когда судороги проявляются в кисти и фалангах после продолжительной дойки коров без специального аппарата (вручную) на летних выпасах. Предпосылками тонических сокращений является длительное напряжение определенной группы мышц, недостаточная выработка паращитовидными железами паратгормона.

Тетания беременных

Проявляется патология в первые месяцы, если вынашивание плода сопровождается сильным токсикозом. Частая рвота вызывает дисфункцию эндокринной системы и возбуждение нервов в мышечной структуре. Клиническое течение выражено такими симптомами:

• судороги верхних (реже нижних) конечностей;
• мимические спазмы с частичным нарушением речи;
• аномальное сокращение сердечной мышцы;
• постоянный тонус кишечника и желудка из-за непрекращающейся рвоты заканчивается болезненными судорогами;
• нарушение дефекации (диарея, запоры).

Приступы могут носить единичный характер или проявляться несколько раз в течение дня. В случае болезни рекомендуется прерывание беременности.

Тетания матки

Интенсивное сокращение маточной мускулатуры, следующее одно за другим, без временного промежутка. Обусловлена патология отслойкой плаценты, действием препаратов или оперативным вмешательством без анестезии. Спастические сокращения сопровождаются:

• постоянной болью в нижней области брюшины;
• непрекращающимися режущими спазмами прямой кишки без последующей дефекации;
• нахождением матки в тонусе;
• учащением сердцебиения;
• ощущением сильного давления в крестцово-поясничный отдел.

При неконтролируемых схватках нарушается газообмен и кровообращение у плода, часто негативный процесс заканчивается внутриутробной гипоксией. При симптомах болезни родовая деятельность приостанавливается.

Паратиреоидная тетания

Возникает на фоне оперативного вмешательства в области паращитовидной железы. Нарушается функция выработки регулятора метаболизма кальция и фосфора. Недостаточный уровень паратиреоидного гормона приводит к критической отметке понижения ионизированного Ca в крови и повышению фосфата. Этот вид патологии диагностируется редко, проявляется характерными для гипопаратиреоза признаками:

• парестезией;
• симптомом Хвостека;
• мышечными спазмами, локализованными в верхних конечностях;
• болезненным менструальным циклом;
• шелушением кожного покрова, истончением ногтевой роговицы;
• мигренью, депрессией;
• выпадением волос.

Симптоматика носит непостоянный характер, после нормализации обменного процесса все функции организма восстанавливаются.

Тетания у детей

Развивается заболевание с момента рождения до 2-х лет. Причиной служит нарушение кальциево-фосфорного обмена из-за дисфункции щитовидной железы, вскармливание ребенка молоком с большим содержанием P, длительное нахождение на солнце. Избыток витамина D провоцирует изменение щелочного баланса, развитие алкалоза. К нервному возбуждению в мышечных тканях приводит нехватка в крови магния, хлоридов, авитаминоз. Проявляется тетания у детей:

• тоническим спазмом кистей, сопровождающимся сильной болью;
• максимальным сгибанием рук в запястьях и в области локтевого сустава;
• сокращением мышц гортани, характеризующимся вдохом со свистящим звуком;
• появлением цианоза, холодного пота, апноэ.

Не исключаются единичные симптомы в виде ригидности затылка, косоглазия, спазма жевательных мышц.

Диагностика

Обследование пациента проводится с учетом:

1. Наличия отклонения в дыхательной функции.
2. Гипервентиляционного теста легких (положительного).
3. Связи между эмоциональным состоянием и проявлением тонических спазмов.
4. Отсутствия заболеваний психической и соматической этиологии.
5. Генной наследственности (выявления случаев тетании у близких родственников).
6. Влияния на гипервентиляционный криз ингаляции на основе специальных газов.
7. Проявления симптома Хвостека.
8. Пробы Труссо.
9. Изучения при помощи электромиографии (ЭМГ) биоэлектрической способности скелетных мышц.

Путем лабораторных исследований определяется щелочной состав в сторону риска алкалоза.

Лечение

Терапия нейрогенной тетании длительная, требующая комплексного подхода. Наряду с применением медикаментозных средств пациенту рекомендуется:

• избавиться от вредных привычек (алкоголь, никотин, крепкий кофе);
• заниматься дыхательными упражнениями;
• обратиться за консультацией к психотерапевту;
• практиковать аутогенные тренировки.

Консервативное лечение направлено на снятие мышечных спазмов и восстановление душевного равновесия. Назначаются препараты:

1. Антидепрессанты седативного свойства («Миртазапин», «Амитриптилин», «Флувоксамин»).
2. Без активирующего действия («Сертралин», «Циталопрам», «Эсциталопрам»).
3. Анксиолитики («Диазепам», «Алпразолам», «Клоназепам»).
4. Регуляторы кальций-магниевого обмена, снижающие нервную возбудимость в мышцах, – Кальций-Д3, витамин Д2 («Эргокальциферол», «Видехол»).

Для исключения парестезии, нормализации ритмов сердца, урегулирования рефлекторной возбудимости в терапию включают препараты с содержанием магния и витамина В6. Для купирования судорожного приступа вводится раствор кальция хлорида и «Паратиреокрина». Для лечения тетании не применяют препараты, содержащие фосфор, химический элемент не дает в полной мере усвоиться кальцию.

Возможные осложнения

Недостаточность паратиреоидного гормона может привести к гипокальциемическому кризу, который без медицинской помощи длится несколько часов. Судороги охватывают голосовые связки, бронхи, вызывают дыхательную недостаточность. Патология способна:

• сформировать кальцификацию мускулатуры скелета, внутренних органов, головного мозга;
• стать причиной катаракты;
• отразиться на ногтевой роговице;
• спровоцировать выпадения волос.

Тетания при беременности влияет на родовую деятельность, нарушается кровообращение в плаценте и газообмен, это приводит к асфиксии (удушью) плода. Непрерывность схватки является показателем для хирургического вмешательства (Кесарево сечение). Развитие синдрома у детей влечет за собой психологические нарушения, проявление рахита. При ларингоспазме возможно удушье и полная остановка дыхания.

Профилактика и прогноз

При нормализации метаболизма путем достаточности вырабатываемого паращитовидными железами гормона организм полностью восстанавливается. Если патология не осложнена почечной недостаточностью, выздоровление наступает в большинстве случаев. Поэтому прогноз для пациентов обычно благоприятный.

Этиология и патогенез. Синдром Тетания непосредственно обусловлен снижением концентрации в крови и в межклеточной жидкости ионизированного кальция (смотри полный свод знаний) при уменьшении содержания общего кальция в крови или вследствие нарушения образования свободных ионов кальция либо их связывания при нормальной концентрации общего кальция (0,085-0,12 грамм/литр). Основными условиями, препятствующими образованию ионов кальция, являются алкалоз (смотри полный свод знаний), снижение концентрации магния и повышение концентрации фосфора в крови.

Наиболее часто возникновение Тетания связано с общей гипокальциемией, обусловленной гипопаратиреозом (смотри полный свод знаний). Из-за недостатка паратгормона (смотри полный свод знаний) уменьшается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из костей, в почечных канальцах усиливается реабсорбция фосфора, что ведёт к гиперфосфатемии и снижению содержания ионизированного кальция в крови. Повышение нервно-мышечной возбудимости выявляется клинически при снижении концентрации общего кальция в крови до 0,07 грамм/литр, приступы Тетания обычно возникают при ещё более выраженном её снижении (до 0,05-0,035 грамм/литр). Другими причинами гипокальциемии, ведущей к возникновению Тетания, могут быть нарушения всасывания кальция при гиповитаминозе D, заболеваниях пищеварительной системы, сопровождающихся диареей и стеатореей, в том числе при энтеритах (смотри полный свод знаний: Энтерит), целиакии (смотри полный свод знаний) и другие (так называемый энтерогенная Тетания); иммобилизация кальция в костях во время лечения витамином D рахита или вследствие гиперпродукции тиреокальцитонина (смотри полный свод знаний: Кальцитонин) при медуллярном раке щитовидной железы (смотри полный свод знаний), происходящем из С-клеток; недостаточное восполнение повышенного расхода кальция у беременных и при лактации у кормящих матерей, что вероятнее всего обусловлено скрытой относительной недостаточностью функции паращитовидных желёз (недостаточная мобилизация паратгормона). Последняя, возможно, является также причиной Тетания, наблюдаемой иногда при острых инфекционные болезнях и ряде экзогенных интоксикаций (морфином, окисью углерода, хлороформом и другие), Тетания, возникающей при респираторном алкалозе в связи с гипервентиляцией (смотри полный свод знаний: Гипокапния), а также идиопатической Тетания, происхождение которой не изучено. Редкой причиной Тетания является врождённая резистентность почечных канальцев к регуляции их функции паратгормоном. Природа почечной Тетания, наблюдающейся при хронический почечной недостаточности (смотри полный свод знаний), недостаточно изучена, но можно предполагать определенную роль снижения реакции поражённых нефронов на паратгормон, так как обычно выявляются некоторые сдвиги в концентрации кальция и фосфора в крови (гипокальциемия, гиперфосфатемия). С гипокальциемией связана и Тетания новорожденных, нередко протекающая на фоне снижения концентрации магния в крови, а также Тетания при врождённых изменениях фосфорного и кальциевого обмена, не связанных с гипопаратиреозом (псевдогипопаратиреоз).

Тетания в связи с алкалозом, являющимся причиной снижения концентрации в крови ионизированного кальция, наблюдается при значительных потерях хлора в результате упорной или неукротимой рвоты при тяжёлом раннем токсикозе беременных, у больных со стенозом привратника (желудочная Тетания) и других заболеваниях, сопровождающихся алкалозом (первичный гиперальдостеронизм и другие), после введения больным большого количества гидрокарбоната натрия.

Тетания, обусловленная связыванием ионизированного кальция в крови, возможна при отравлении щавелевой к-той (образование нерастворимых солей кальция), массивных трансфузий цитратной крови.

Снижение концентрации ионизированного кальция в межклеточной жидкости снижает стабильность мембран нервных клеток, увеличивает их проницаемость для натрия и повышает возбудимость нейронов. В мотонейронах и в системе вставочных нейронов спинного мозга ослабевает феномен посттетанической потенциации, облегчается проведение в рефлекторной дуге.

В ряде случаев моносинаптические ответы на раздражение полностью отсутствуют и выявляются усиленные полисинаптические разряды. Все это приводит к значительному повышению рефлекторных сократительных реакций мышц на механические и другие раздражения, что находит клинические, выражение в симптомах Хвостека, Труссо (смотри полный свод знаний: Спазмофилия) и другие Даже слабые раздражения способны вызвать судорожное сокращение группы мышц, входящих в зону иннервации раздражаемого двигательного нерва. Внутривенное введение хлорида кальция способствует восстановлению рефлекторной деятельности.

Клиническая картина. Различают явную и скрытую (латентную) Тетания Типичный приступ Тетания начинается с предвестников в виде парестезий, онемения, похолодания конечностей, ощущения ползания мурашек, возникают фибриллярные подергивания, а затем тонические судороги (смотри полный свод знаний) отдельных мышечных групп. Характерен так называемый карпопедальный спазм - судорожное сокращение дистальных мышц конечностей и сгибателей: руки приведены к туловищу, согнуты в локтях, кисти опущены вниз, большой палец приведен к согнутым IV и V пальцам (рука акушера), стопы и пальцы стоп - в состоянии подошвенного сгибания; подошва принимает форму желоба. При судорогах мышц лица возникает характерное выражение лица: губы принимают положение, напоминающее рыбий рот, веки полуопущены, брови сведены, иногда развивается тризм жевательной мускулатуры - так называемый сардоническая улыбка. Судорожно сокращенные мышцы болезненны, тверды на ощупь. В тяжёлых случаях возможно распространение судорог на туловище, диафрагму, развитие бронхоспазма (бронхотетания), что приводит к дыхательной недостаточности (смотри полный свод знаний). Нередким опасным проявлением Тетания у детей бывает ларингоспазм, иногда приводящий к летальному исходу от асфиксии (смотри полный свод знаний). Реже наблюдаются спазмы гладкой мускулатуры желудочно-кишечные тракта (пищевода, привратника, кишечника), которые сопровождаются расстройством глотания, рвотой, болями в животе, нарушением функции кишечника. Описаны случаи спазма коронарных артерий, сопровождающиеся приступами стенокардии (смотри полный свод знаний) и остановкой сердца (кардиотетания).

Скрытая форма Тетания, протекающая бессимптомно или проявляющаяся лишь парестезиями и распирающими болями в мышцах конечностей, характеризуется отсутствием спонтанных судорожных приступов.

Паратиреопривный вариант Тетания имеет обычно хронический течение; судорожные приступы рецидивируют с различной частотой, иногда спонтанно, иногда под влиянием таких факторов, как интеркуррентные инфекции, физическое напряжение, психотравма, перегревание, переохлаждение и другие Закономерно обострение тетании в весенние месяцы.

Диагноз в период судорожного приступа не представляет значительных затруднений. В межприступный период, а также при скрытой Тетания проводят исследования, направленные на выявление симптомов повышенной механической и электрической возбудимости нервных стволов - симптомов Хвостека, Вейсса, Труссо и другие Симптом Хвостека вызывается легким постукиванием пальцем или молоточком по стволу лицевого нерва спереди от наружного слухового прохода. При этом могут сокращаться все мышцы, иннервируемые лицевым нервом (симптом Хвостека-I), мышцы области крыльев носа и угла рта (симптом Хвостека-II) или только мышцы области угла рта (симптом Хвостека-III). Постукивание у наружного края глазницы по ходу скуловой ветви лицевого нерва вызывает сокращение глазничной части круговой мышцы глаза и лобной мышцы (симптом Вейсса). При пережатии плеча жгутом или манжетой аппарата для измерения АД до исчезновения пульса на 2-3 минут развивается тетаническая контрактура кисти по типу руки акушера (симптом Труссо). Пассивное сгибание в тазобедренном суставе ноги, выпрямленной в коленном суставе (при этом больной лежит на спине) вызывает судорожный спазм разгибателей бедра и супинацию стопы (симптом Шлезингера - Пула). О наличии. Тетания может свидетельствовать также положительный симптом Петеня: при ударе молоточком по средней части передней поверхности голени возникает судорожное подошвенное сгибание стопы. Состояние электрической возбудимости оценивается путём раздражения слабым гальваническим током срединного, локтевого или малоберцового нерва (симптом Эрба). Симптом считается положительным, если катодозамыкательное сокращение мышцы возникает при силе тока менее 0,7 миллиампер, а при дальнейшем её повышении развивается катодозамыкательный тетанус.

Нозологическая принадлежность синдрома Тетания определяется с учётом заболеваний, при которых он наблюдается. Паратиреопривную Тетания устанавливают на основании данных анамнеза (оперативные вмешательства, особенно повторные, на щитовидной железе, травмы шеи и другие), сочетания гипокальциемии с гиперфосфатемией, данных специальных нагрузочных тестов, применяющихся в диагностике гипопаратиреоза (смотри полный свод знаний). Желудочная, энтерогенная, почечная формы Тетания распознаются по доминирующим проявлениям основной патологии (обильная рвота, поносы, стеаторея, почечная недостаточность). Энтерогенная Тетания, а также Тетания при гиповитаминозе D, характеризуется понижением содержания не только общего кальция, но и фосфора крови, а кроме того, увеличением активности щелочной фосфатазы, которое наблюдается и при Тетания у беременных и кормящих матерей. При почечной недостаточности уровень фосфора в крови повышен. У больных Тетания, связанной с алкалозом и гипервентиляцией, все указанные показатели остаются в пределах нормы. Псевдогипопаратиреоз распознается на основании комплекса признаков, характерных для этого заболевания (задержка роста и умственного развития, брахидактилия с укорочением пястных и плюсневых костей, образование подкожных кальцификатов, ряд неврологических, эндокринных и трофических расстройств). Помогают диагностике лабораторные методы исследования: при псевдогипопаратиреозе содержание кальция в крови понижено, содержание фосфора - повышено, активность щелочной фосфатазы в крови нормальная или повышена.

Дифференциальный диагноз при тетаническом приступе проводят с судорожными состояниями при органических заболеваниях головного мозга, бешенстве (смотри полный свод знаний), столбняке (смотри полный свод знаний), гипогликемии (смотри полный свод знаний), отравлении стрихнином (смотри полный свод знаний), истерии (смотри полный свод знаний), эпилепсии (смотри полный свод знаний). Учитывают характерные признаки этих заболеваний, данные анамнеза, оценивают эффективность внутривенного введения хлорида кальция, который купирует приступ Тетания В отличие от эпилепсии при Тетания не наблюдается, как правило, прикусывания языка, потери сознания, однако, как указывает В. Г. Баранов (1977), иногда при гипопаратиреозе развивается приступ судорог с типичными проявлениями эпилептического припадка и характерными для него изменениями ЭЭГ. В таких случаях дифференциально-диагностическое значение имеет исследование содержания кальция и фосфора в крови.

Лечение. Приступ Тетания купируют медленным внутривенным введением 10-15 миллилитров 10% раствора хлорида или глюконата кальция. Вливания при необходимости повторяют до 2-4 раз в сутки. Внутримышечно вводят 25% раствор сульфата магния; применяют седуксен. При ларингоспазме, если отсутствует быстрый эффект от введения кальция, показана трахеотомия (смотри полный свод знаний). Неотложных мероприятий по коррекции метаболических нарушений с последующим оперативным вмешательством требует желудочная Тетания при стенозе привратника. Терапия, направленная на нормализацию кальциевого обмена и предупреждение тетанических приступов, зависит от нозологической принадлежности заболевания, вызвавшего Тетания (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, рахит, декомпенсированный стеноз привратника и так далее).

Прогноз определяется характером основного заболевания и тяжестью приступов Тетания Во время приступа непосредственную угрозу для жизни больного представляет ларингоспазм. Неблагоприятен прогноз при Тетания, связанной с хронический почечной недостаточностью. При Тетания другой этиологии, в том числе связанно с гипопаратиреозом, прогноз в целом благоприятный и зависит от рациональной терапии основного заболевания.

Профилактика приступов Тетания состоит в лечении основного заболевания, обеспечении нормального содержания в крови ионизированного кальция, исключении факторов, провоцирующих обострение Тетания (гипервентиляция, переохлаждение, психические травмы и так далее).

Тетания у детей. У детей первых двух лет жизни Тетания наблюдается чаще, чем у детей более старшего возраста и у взрослых. По данным М. С. Маслова (1960), она встречается у 3,5 - 4% детей этого возраста. Причины Тетания у детей такие же, как у взрослых, но среди них у детей старшего возраста преобладают болезни почек, цирроз печени, синдром мальабсорбции (целиакия, спру), тяжёлые кишечные токсикозы. Большое значение в происхождении Тетания у детей имеют формы патологии, наблюдаемые в определённые возрастные периоды. В связи с этим выделяют Тетания новорожденных и рахитогенную Тетания За исключением Тетания, обусловленной алкалозом (Тетания желудочная, гипервентиляционная, Тетания после введения в организм избыточного количества щелочей), основные виды Тетания у детей связаны с гипокальциемией и в большинстве случаев определяется гиперфосфатемия.

Тетания новорожденных по своей этиологии не является, по-видимому, однородной. Как правило, она протекает с гипокальциемией, часто с гиперфосфатемией при нормальной активности щелочной фосфатазы; установлено также значение снижения концентрации магния в крови. Гипомагниемия чаще всего наблюдается в конце первой недели жизни. Если концентрация магния в крови падает ниже 1 миллиграмм/100 миллилитров (в норме от 1,7 до 2,8 миллиграмм/100 миллилитров), то появляются симптомы Тетания Предполагается, что Тетания новорожденных может быть связана с гипопаратиреозом, возникающим, в частности, вследствие гиперпаратиреоза и гиперкальциемии у матери, что но механизму обратной связи ослабляет функцию паращитовидных желёз плода. В ряде случаев Тетания может быть обусловлена повреждением во время родов нервных центров, регулирующих функцию паращитовидных желёз (известна роль таких нарушений в возникновении Тетания у больных с гипопаратиреоидным кретинизмом). В отдельных случаях в паращитовидных железах обнаруживаются кровоизлияния. Однако устойчивый гипопаратиреоз в грудном и раннем детском возрасте встречается редко - при аплазии паращитовидных желёз или вследствие родовой травмы. Одной из причин снижения ионизированного кальция в крови может быть гиперфосфатемия, обусловленная ограниченностью фосфатвыделительной функции почек у новорожденных, особенно у недоношенных детей, и при вскармливании их богатым фосфатами коровьим молоком.

Рахитогенная Тетания, или спазмофилия (смотри полный свод знаний), наблюдаемая у детей в возрасте 3-12 месяцев, обусловлена недостаточным поступлением в организм кальция из-за нарушений его всасывания вследствие D-гиповитаминоза (смотри полный свод знаний: Витаминная недостаточность). Повышение содержания фосфора в крови и переход кальция из крови в костную ткань при воздействии солнечного облучения (весной) или под влиянием малых доз витамина D приводит к снижению количества ионизированного кальция в крови и вследствие этого к тетании.

Клинические, проявления Тетания у детей такие же, как у взрослых (типичен карпопедальный спазм), но чаще наблюдается ларингоспазм (смотри полный свод знаний) и более выражена тенденция к развитию общих тонических и клонических судорог (смотри полный свод знаний). Ларингоспазм развивается внезапно: появляется звучный или хриплый вдох при плаче, крике или смехе, при пробуждении от сна, затем следует остановка дыхания, обычно на несколько секунд, но может продолжаться и до 1-2 минут У ребёнка испуганный вид, рот открыт, он судорожно пытается сделать вдох; кожа бледнеет, покрывается холодным потом, затем появляется цианоз, возможны генерализованные клонические или тонические судороги, нередко выявляется экстрасистолия. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребёнок обязательно плачет, но через несколько минут успокаивается. Такие приступы могут повторяться несколько раз в день; в промежутке между ними ребёнок выглядит вполне здоровым.

Общие тонико-клонические судороги - наиболее тяжёлая форма явной Тетания Вначале обычно отмечаются кратковременные тонические судороги, а потом развиваются клонические, часто протекающие с потерей сознания. Начинается приступ с судорог мышц лица, которые в дальнейшем распространяются на конечности. В большинстве случаев общие судороги продолжаются несколько минут; иногда они могут сопровождаться недержанием кала и мочи, выделением пены изо рта, как при эпилептическом припадке.

В периодах между приступами Тетания и при латентной Тетания у детей, как и при Тетания у взрослых, выявляются гиперрефлексия, парестезии, симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости: положительные симптомы Хвостека, Труссо, феномен Люста (при поколачивании по малоберцовому нерву на наружной поверхности голени ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и сгибание стопы), симптом Маслова (легкий укол кожи у здорового ребёнка вызывает учащение и углубление дыхательных движений, а у больного спазмофилией остановку дыхания).

Тетания новорожденных необходимо дифференцировать с судорогами при отёке мозга в результате асфиксии, внутричерепных кровоизлияний, гипоксии, гипогликемии, билирубиновой энцефалопатии, пороках развития мозга. Довольно часто у детей грудного возраста причиной судорог бывает лихорадка при любом заболевании, протекающем с повышением температуры (острое респираторное заболевание, грипп, кишечные инфекции, вакцинация, инфекция мочевыводящих путей и другие). Приступ судорог появляется при высокой (около 39°) температуре, в большинстве случаев в первый день лихорадки, в начальный период инфекционные болезни. Своеобразные тетанические судороги отмечаются у новорожденных при столбняке (смотри полный свод знаний), врожденном токсоплазмозе (смотри полный свод знаний), гнойном менингите (смотри полный свод знаний). Дифференциальный диагноз ларингоспазма проводят с различными видами крупа (смотри полный свод знаний), а также с врожденным стридором (смотри полный свод знаний).

Лечение Тетания у детей такое же, как у взрослых. Для купирования приступа новорожденным вводят 2- 3 миллилитров 10% раствора хлорида или глюконата кальция, грудным детям - 3-4 миллилитров. Внутримышечное введение 25% раствора сульфата магния осуществляют из расчёта 0,8 мл/кг, но не более 8 миллилитров. Из питания больных Тетания детей исключают коровье молоко, грудным детям назначают ранний овощной прикорм.

Прогноз и профилактика - такие же, как у взрослых.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: