Инфантильные спазмы у детей лечение. Синдром Веста (инфантильные спазмы). Симптомы и признаки заболевания

Первооткрыватель этой болезни нашел ее у своего сына, ее патогенез изучают 170 лет, а для лечения используют гормоны

Синдром Веста - младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день. В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову. К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев. В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность. В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) - это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
Гипсаритмия - межприступные изменения на ЭЭГ.
Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики - до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют. К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития. У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери. Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов. В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна. Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы- неблагоприятный прогностический фактор. Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными - сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др. Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии - до 50 приступов в серии, количество серий в сутках - от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону. В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто - регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Лечение

Важнейшая задача терапии - полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?

В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль). АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %. Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.

Сейчас используются и другие гормональные средства - преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат - это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин. В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %. До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.

Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.

Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ. В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ. Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший - заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.

Прогноз

Со времени письма Уильяма Веста в The Lancet прогноз для «вестиков», несомненно, улучшился, но всё еще остается крайне серьезным. К сожалению, летальность от самого заболевания или осложнений его лечения в течение первых 3 лет жизни доходит до 11 % и за последние 40 лет она остается неизменной. Нормальное интеллектуальное развитие сохраняется у 9–28 % детей. Нормальный или близкий к нормальному интеллект при криптогенной и идиопатической формах сохраняется чаще - в 38–78 % случаях, тогда как при симптоматической форме - только у 2–18 % детей. Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален - качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.

Источники

Холин А. А., Мухин К. Ю. Синдром Веста. Этиология, электро-клинические характеристики и дифференциальный диагноз // Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Холин А. А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей.
М.: Арт-Сервис Лтд (2011): 95–133.
Гапонова О. В., Белоусова Е. Д. Прогностические критерии инфантильных спазмов // Эпилепсия и пароксизмальные состояния 3.3 (2011).
Темин П. А. и др. Инфантильные спазмы и синдром Веста //Диагностика и лечение эпилепсии у детей. М.: Можайск-Терра. (1997): 287–354.

Что такое инфантильные спазмы , мы узнаем из этой статьи...

Клинические и электроэнцефалографические характеристики эпилептических приступов у детей, могут варьировать в зависимости от возраста. Наглядным примером таких возраст зависимых феноменов являются инфантильные спазмы. Это так сказать уникальный тип приступов, ассоциированный с ранним детским возрастом. Критерии, которые характеризуют синдром Веста.

Синдром Веста имеет принадлежность к эпилептическим синдромам, но при этом выделен в отдельное заболевание по ряду критериев, основным из которых является возрастная зависимость. В своем подавляющем большинстве случаев, данное заболевание возникает в младенческом возрасте (до года). Правда отмечаются и более поздние клинические признаки заболевания, в возрасте до пяти лет, и единичные случаи у взрослых.

Инфантильные спазмы представляют собой специфический возрастной феномен, который возникает у детей только в первые два года жизни, наиболее часто - в промежутке от 4 до 6 месяцев, и приблизительно у 90% пациентов - до 12 месяцев. Заболеваемость синдромом Веста оценивается как 0,4 на 1000 детей, родившихся живыми. И хотя сам спазм, как правило длится лишь 1-2 секунды, они обычно происходят сериями «приступ-перерыв-приступ», и такие перерывы обычно составляют 5-10 секунд.

Во время таких спазмов все тело ребенка внезапно сильно напрягается, руки описывают дугу, ноги и голова могут сгибаться вперед. Но несмотря на это, инфантильные спазмы бывает иногда очень трудно заметить в связи с тем, что они могут проявляться одним лишь закатыванием глаз вверх и легким сокращением мышц живота. Более часто инфантильные спазмы проявляются сразу после пробуждения младенца, и гораздо реже они случаются во время сна.

Вскоре после проявления приступов судорог родители могут заметить ряд определенных изменений в своем ребенке:

Могут быть утрачены ранее усвоенные навыки (ребенок перестает переворачиваться, сидеть, ползать, лепетать, хотя до этого уже хорошо освоил эти этапы развития).
Потеря навыков социального взаимодействия и улыбок.
Повышенная плаксивость или наоборот, несвойственная ребенку молчаливость.
Примечание: Поговорите с Вашим педиатром, если Ваш ребенок на данный момент не соответствует нужным этапам развития. Доверяйте своим инстинктам, Вы знаете своего ребенка лучше всех!

Как выглядят инфантильные спазмы?

Как правило, каждый спазм длится менее 1 секунды, во время каждого спазма у ребенка на лице видно удивление, взгляд застывает, руки поднимаются и чуть раскидываются в стороны. В промежутках между каждым спазмом ребенок будет выглядеть хорошо, что это очень типично для инфантильных спазмов. Типичным межприступным ЭЭГ-паттерном при инфантильных спазмах является гипсаритмия.

Термин «гипсаритмия» был впервые введен F. Gibbs и E. Gibbs в 1952 г. для описания межприступного ЭЭГ-паттерна, характерного для инфантильных спазмов. Они описали гипсаритмию следующим образом:

Редкие медленные волны и спайки с высоким вольтажем. Такие спайки видоизменяются, время от времени и по продолжительности и по локализации.

Классификация инфантильных спазмов.

Как и любая типовая разновидность эпилептических припадков, спазмы подразделяются на виды:

Флексорный вид - интенсивные спазмы сгибательных мышц тела, рук и ног.
Экстензорный вид - усиленные спазмы мышечной ткани, отвечающую за разгибательную функцию, характеризующееся одновременным разгибанием тела, шеи, верхних и нижних конечностей.
Флексорно-экстензорный вид - смешанный тип спазма мышечной ткани с чередованием разгибаний и сгибаний отделов тела.
Ассиметричные спазмы мышечной ткани одной стороны тела. Характерно появление при тяжелых патологиях головного мозга детей.

В зависимости от причин, повлекших появление и вида протекания приступа, спазмы группируются на:

Симптоматические , данные спазмы с установленной этиологией, характеризуются отклонением психического и нервного развития после проявления спазмов, нарушениями неврологического характера, при исследовании явно видны патологические аномалии в структуре головного мозга.

Криптогенные , эти спазмы не установленной этиологии, ребенок имеет нормальное психоневрологическое развитие до начала болезни, характерен определенный вид судорожных процессов. При обследовании мозга очаговых поражений не обнаруживается.

Идиопатические , являются судорожными приступами, которые начинаются в неонатальном периоде и в детском возрасте. Имеют доброкачественное течение, ритмичность передачи нервных импульсов не нарушена, характеризуется отсутствием неврологических изменений и нормальным психическим развитием при протекании заболевания. Иногда они выглядят фокальными, через несколько секунд создается впечатление, что они исходят из многих очагов.

Временами разряды в виде спайков генерализуются, но никогда не выглядят как ритмично повторяющийся и высокоорганизованный патер. Эти изменения практически постоянны. Исследования этиологии инфантильных спазмов были начаты в 50-х годах нашего столетия. По мере накопления фактов стала очевидной полиэтиологичность синдрома.

Инфантильные спазмы были описаны при внутриутробных инфекциях, различных дисгенезиях мозга, при ряде хромосомных аномалий и наследственных заболеваний. Среди последних в частности практически все нейро кожные синдромы, многие метаболические заболевания от часто встречающейся фенилкетонурии до органических ацидурий, в том числе чрезвычайно редкой фумаровой ацидурии.

К развитию таких симптоматических инфантильных спазмов могут приводить серьезные перинатальные повреждения мозга. Это могут быть аноксия-ишемия, интравентрикулярные и субарахноидальные кровоизлияния, неонатальная гипогликемия. В зависимости от этиологии все инфантильные спазмы разделяются на криптогенные и симптоматические.

Целесообразность разделения инфантильных спазмов на криптогенные и эпилептические исходит из обобщенного опыта по особенностям клинических проявлений и течения инфантильных спазмов.

Для криптогенных инфантильных спазмов характерны:

Отсутствие четкой этиологической причины;
Нормальное нервно-психическое развитие ребенка до момента развития заболевания;
Отсутствие других типов судорог;
Отсутствие признаков повреждения мозга по данным нейрорадиологических методов исследования (компьютерная (КТ) и ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР) томография головного мозга).

Симптоматические спазмы являются следствием различных этиологических факторов. Для симптоматических инфантильных спазмов характерны:

Установленная этиология;
Задержка нервно-психического развития до момента развития заболевания;Неврологические нарушения;
Нередко — патологические изменения при КТ-и ЯМР-исследовании мозга.

Все эти этиологические факторы и соответственно симптоматические инфантильные спазмы по времени возникновения условно разделяются на три большие группы — пренатальные, перинатальные и постнатальные. Причиной таких инфантильных спазмов может быть любой повреждающий кору головного мозга фактор.

У большинства детей часто выявляются перинатальная патология , различные хромосомные и генные аномалии. Но бывает, что встречаются и криптогенные (при отсутствии четкой этиологической причины) инфантильные припадки.

Диагностические процедуры инфантильных спазмов.

Проводится клиническая оценка развития нервной системы. Данные лабораторного скрининга на электролитные, метаболические или другие нарушения, как правило нормальные. В неясных случаях для выявления этиологии можно исследовать ликвор, провести нейрометаболические тесты, хромосомный анализ. Компьютерная томография (КТ) и главным образом магнитно-резонансная томография (МРТ) являются обязательными перед началом терапии стероидами.

Интериктальная ЭЭГ:

Классический эпилептиформный паттерн гипсаритмии регистрируется у 2/3 больных. Асимметричная и модифицированная гипсаритмия встречаются в 1/3 случаев.

Иктальная ЭЭГ:

Могут регистрироваться до 11 различных иктальных паттернов продолжительностью от 0,5 сек до 2 мин. Наиболее частый паттерн (72%) состоит из высокоамплитудной генерализованной медленной волны, эпизода низкоамплитудной быстрой активности.

Лечение инфантильных спазмов.

Лечебная терапия инфантильных спазмов проводится с помощью препаратов адренокортикотропного гормона - синтетический вариант биологического вещества продуцируемого железами эндокринной системы, стимулирует выполнение жизненно важных функций организма. В следствие применения заметно снижается частота приступов, и как правило улучшаются гипсоаритмические процессы.

В качестве лечения также проводится терапия с помощью стеройдных препаратов, облегчающих детские приступы.
Медицинские средства для снижения частоты и силы течения судорог - антиконвульсанты: вальпроева кислота, нитразепам.
Комплекс витаминных препаратов группы В для улучшения мозговой деятельности.

В случаях обнаружения очагового поражения могут приниматься решение об оперативном удалении патологии или проводится пересечение мозолистой области мозга. Правда на данном этапе развития медицины излечить инфантильные спазмы у детей нельзя, так как их прогресс плавно переходит в другой тип эпилептических приступов. Развитие центральной нервной системы ребенка затруднено, происходят патологические изменения тканей головного мозга. Но вот улучшить качество жизнедеятельности возможно с помощью квалифицированной помощи и лечения без промедлений.

Прогноз инфантильных спазмов.

В том случае, если инфантильные спазмы удалось полностью устранить с помощью лечения, у многих таких детей могут развиваться другие виды эпилепсии, а также интеллектуальные или другие отклонения в развитии в более позднем возрасте. Чем быстрее будет принято лечение, тем благоприятнее прогноз.

У детей, которые имели нормальное развитие до старта инфантильных спазмов, при своевременно начатой терапии возможно даже полное выздоровление без каких-либо последствий в будущем.

Когда ребёнок начинает трястись в судорогах, большинство родителей испытывают настоящий шок. Они не знают, куда бежать, и теряют драгоценное время. При синдроме Веста важна каждая неделя: чем раньше будет проведена диагностика и начато лечение, тем больше у ребёнка шансов на полное восстановление и счастливое будущее.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста представляет собой тяжёлую форму эпилепсии, развившуюся у маленьких детей вследствие поражений головного мозга и некоторых других тяжёлых заболеваний. Характерными признаками этой патологии считаются отставание в умственном развитии, а также инфантильные спазмы - кивки или быстрые наклоны тела, как правило, во время засыпания или пробуждения. На энцефалограмме при этом регистрируется гипсаритмия - аномальная высокоамплитудная активность головного мозга.

Синдромом Веста страдают от 1 до 4 человек из каждых 10 тыс. малышей. На долю этого заболевания приходится до 9% всех эпилептических припадков у детей и 25% случаев младенческой эпилепсии. Заболеваемость выше среди мальчиков: коварный синдром поражает около 60% юных представителей сильного пола.

Своё название болезнь получила в честь британского врача Веста, описавшего симптомы патологии в 1841 году на основании наблюдений за собственным сыном. Позже у заболевания появилось множество синонимов: синдром Уэста, поклонные судороги, спазм (тик) Салаама, гипсаритмия Гиббса, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией, судорожная эпилепсия с гипсаритмией, синдром судорог в положении флексии. Изначально синдром был причислен к разновидностям генерализированной эпилепсии, однако позже врачи перенесли его в разряд эпилептических энцефалопатий, при которых приступы провоцируются невоспалительными заболеваниями мозга.

Как правило, новорождённые, которым впоследствии ставится подобный диагноз, рождаются внешне здоровыми или с незначительными отклонениями. Дебют болезни приходится на 3–7 месяцы жизни: в этот период патология диагностируется у 77% пациентов. У детей старше 1 года синдром имеет место лишь в 10% случаев.

Среди заболевших синдромом Веста высок процент смертности, а у выживших малышей к 3-летнему возрасту судороги переходят в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. При адекватном лечении можно добиться полной ремиссии, однако задержка умственного развития обычно наблюдается у пациентов на протяжении длительного времени.

Формы болезни

Различают 2 основные формы синдрома Веста.

Симптоматическая - характеризуется наличием явной причины патологического состояния: повреждения мозга, генетические факторы. При этой форме у детей наблюдается изначальная задержка психомоторного развития, пациента мучают сразу несколько видов припадков, а в его головном мозге отмечаются структурные изменения.
Симптоматический синдром Веста считается самым тяжёлым типом заболевания, а прогноз лечения и жизни часто неутешителен.
Криптогенная (идиопатическая) – отличается от симптоматической формы отсутствием видимой причины судорог и диагностируется примерно у 12% больных. Для этого вида характерен лишь 1 тип судорог, структурные изменения мозга не визуализируются, а задержка развития наступает только после дебюта болезни, когда её проявления становятся очевидны. Криптогенная разновидность имеет относительно благоприятный прогноз для жизни и полного излечения, протекая в более лёгкой форме.

При синдроме Веста судорогами охватываются практически все мышцы, включая шею, голову и конечности. Сокращения обычно бывают симметричными для левой и правой сторон тела, длятся до 10 секунд и могут повторяться много раз в течение дня.

Иногда спазмы затрагивают лишь одну группу мышц. В зависимости от локализации их поражения различают следующие разновидности судорог при синдроме Веста:

затылочные - разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы;
кивательные (сгибательные) – сокращения мышц-сгибателей, расположенных на руках и шее: кивки головой, соединение рук перед грудью и т. д.;
распространённые (разгибательные) – судороги, охватывающие всё тело: руки и ноги при этом раскидываются в стороны, напоминая проявления рефлекса Моро.

Если судороги повторяются слишком часто, ребёнок может засыпать сразу же после их прекращения. Длительные конвульсии сильно влияют на развитие: малыш начинает всё сильнее отставать от сверстников в двигательном, умственном и психическом планах.

Причины возникновения

Характерные для синдрома Веста инфантильные спазмы возникают из-за неправильного взаимодействия ствола мозга и его коры. Незрелость центральной нервной системы провоцирует нарушения связей между мозгом и надпочечниками, в результате чего гипоталамус синтезирует слишком большое количество кортиколиберина. Избыток этого гормона и вызывает мышечные сокращения, типичные для синдрома Веста.

В 85–88% случаев врачам удаётся установить причину этого заболевания. Спровоцировать синдром могут следующие факторы:

гипоксия во время родов или внутриутробного периода;
врождённые пороки развития головного мозга;
родовые травмы;
внутриутробные инфекции;
генетические и хромосомные аномалии;
асфиксия;
внутричерепные кровоизлияния;
постнатальная ишемия;
энцефалопатия;
менингит;
туберозный склероз;
нейрофиброматоз;
синдром недержания пигмента;
фенилкетонурия;
нарушения обмена веществ;
опухоли;
наследственная предрасположенность.

Часто толчком к началу болезни служит приём ноотропов или проведение вакцинации, однако эти факторы выступают катализатором, а не самостоятельной причиной. Если организм ребёнка функционирует неправильно, синдром Веста рано или поздно проявит себя, спусковым же механизмом может послужить всё что угодно: от прививки до стрессовой ситуации.

Симптомы и признаки

Первым признаком синдрома Веста может оказаться громкий безутешный плач ребёнка. Участковые врачи при этом списывают всё на кишечные колики. Верный диагноз ставится лишь тогда, когда появляются другие настораживающие симптомы:

отсутствие или замедление темпов психомоторного развития: ребёнок не переворачивается и не садится, не тянется к игрушкам, у него пропадает хватательный рефлекс;
проблемы со зрением: малыш не смотрит в глаза, не фиксирует взгляд на предметах. Часто родителям кажется, будто он вообще ничего не видит;
вялость мышц (гипотония);
плаксивость и раздражительность;
появление спазмов.

Судороги являются типичным проявлением синдрома Веста. Различают следующие виды конвульсий:

миоклонические - мелкие симметричные подёргивания мышц туловища, конечностей и лица, происходящие кратковременными сериями;
тонические - продолжительные сокращения отдельных групп мышц: кивки головой, пожимания плечами, сведение и разведение конечностей, складывание тела пополам.

Как правило, проявления синдрома Веста начинаются с миоклонических судорог, а со временем они трансформируются в тонические приступы. Чаще всего припадки отмечаются во время засыпания и пробуждения, но провоцирующими факторами могут стать громкие звуки, испуг, а также световая и тактильная стимуляция.

Судороги характеризуются некой серийностью, следуя друг за другом с интервалом, не превышающим 1 минуты. Иногда спазмы проявляются в виде внезапных остановок или падений ребёнка, нарушений дыхания, нистагма или подёргивания глазных яблок. Перед приступом малыш может пугаться и кричать, а после него - становиться вялым и сонным.

На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при этом наблюдается гипсаритмия - отсутствие нормального ритма электрической активности мозга. В отдельных случаях может развиться мозжечковый синдром, который характеризуется следующими нарушениями:

дрожание пальцев рук;
дряблость мышц;
головокружения;
неспособность выполнять быстрые и сложные движения;
симптом отсутствия «обратного толчка».

Симптом отсутствия «обратного толчка»: больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать её, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание, а рука больного с силой ударяется в грудь.

Последовательность появления симптомов синдрома Веста зависит от его формы. Так, при идиопатической разновидности задержка психомоторного развития наблюдается после судорожного дебюта, а симптоматический тип заболевания характеризуется изначальной задержкой развития, тогда как инфантильные спазмы и изменения на ЭЭГ регистрируются позже.

В зависимости от клинических проявлений и результатов электроэнцефалограммы больных делят на 3 группы риска.

К первой группе относят детей, у которых диагностирована гипсаритмия, но не имеется видимых симптомов заболевания. Такие малыши должны проходить ежегодное обследование и в лечении не нуждаются.
Ко второй группе риска принадлежат дети, имеющие основные признаки синдрома Веста и характерные изменения на ЭЭГ. Им назначается специальное лечение, а раз в полгода они проходят детальное обследование.
К третьей группе риска относятся пациенты с яркой симптоматикой, для которых отсутствие лечения равносильно гибели.

Своевременная диагностика и адекватное лечение дают малышам с синдромом Веста шанс на улучшение качества жизни, а иногда и на полное восстановление здоровья.

Инфантильные спазмы у ребёнка - видео

Диагностика

При первых же тревожных симптомах необходимо показать ребёнка неврологу, который может назначить дополнительные консультации у генетика, эпилептолога, иммунолога, эндокринолога, а также нейрохирурга. После осмотра малыша врач отправляет маленького пациента на дополнительные обследования:

ЭЭГ - для выявления дезорганизованной активности мозга во время сна и бодрствования;
КТ головного мозга - для определения изменений в церебральных структурах;
МРТ головного мозга - для точной диагностики структурных нарушений и определения причины синдрома Веста;
ПЭТ головного мозга - для определения очагов гипометаболизма в тканях мозга;
церебральная ангиография - для выявления сосудистых мозговых патологий;
краниоскопия - для исследования дефектов строения черепа.

Проведение этих исследований позволяет отличить синдром Веста от заболеваний со схожими симптомами:

младенческого миоклонуса;
младенческой миоклонической эпилепсии;
доброкачественной роландической эпилепсии;
синдрома Сандифера;
разнообразных тиков.

Проявления синдрома Веста часто похожи на тик, однако при этом заболевании мышечные спазмы провоцируются эмоциональными всплесками, а на ЭЭГ не наблюдается никаких нарушений.

Иногда после проведения электроэнцефалограммы выясняется, что спазмы на самом деле являлись коликами или респираторными приступами. В любом случае поставить диагноз врач может только после проведения всех необходимых обследований.

Лечение синдрома Веста

При своевременной диагностике и правильном лечении стойкой ремиссии заболевания удаётся добиться более чем в 50% случаев. Однако бывает, что приём медикаментов не влияет на количество и интенсивность приступов и не способствует развитию ребёнка. Успех терапии зависит и от причин болезни, степени поражения мозга и формы синдрома Веста.

Медикаментозная терапия

До 1958 года синдром Веста считался неизлечимым заболеванием, поэтому настоящей революцией в этой сфере стало обнаружение положительного влияния на пациентов адренокортикотропного гормона (препаратов АКТГ) и Преднизолона. Дозы и длительность стероидной терапии подбираются индивидуально, однако в большинстве случаев приступы уменьшаются или исчезают во время применения значительных дозировок АКТГ на протяжении 1–2 месяцев. На ЭЭГ при таком лечении прослеживаются видимые улучшения: гипсаритмия исчезает, появляется нормальный ритм активности головного мозга.

В начале 90-х годов прошлого столетия в медицине произошёл очередной прорыв: было обнаружено положительное влияние на больных вигабатрина (Сабрила). Этот препарат даёт не так много побочных эффектов, как АКТГ, лучше переносится детьми, в результате его приёма у пациентов возникает меньше рецидивов после окончания лечения.

Чаще всего вигабатрин применяется, если причиной синдрома Веста стал туберозный склероз. В других случаях это средство может оказаться не столь эффективным, как стероиды.

Для уменьшения количества и интенсивности судорог могут применяться следующие антиконвульсанты:

вальпроева кислота;
витамин В6, который в больших дозах действует на некоторых пациентов подобно противосудорожным средствам.

Антиконвульсанты, назначаемые при синдроме Веста - галерея

Для улучшения физического и психоэмоционального развития врачи обычно назначают детям препараты, нормализующие метаболизм и кровоснабжение мозга. Ноотропы рекомендуются малышам с особой осторожностью, поскольку стимуляция мозга может спровоцировать усиление судорог даже на фоне приёма противосудорожных средств.

Следует учитывать, что гормональные и стероидные препараты дают сильные побочные реакции. У пациентов могут возникать:

усталость;
депрессия;
неспособность концентрации;
аллергические реакции;
эндокринные нарушения;
заболевания периферической нервной системы;
поражения печени.

Грамотный врач наряду с основными медикаментами обычно назначает препараты, повышающие иммунитет и поддерживающие работу печени. На протяжении всего курса специалист должен постоянно контролировать состояние пациента на основании анализов крови и показаний ЭЭГ. В случае гормональной терапии лечение проводится в условиях стационара.

Если дозы препаратов были подобраны правильно и у пациента наблюдается положительная динамика, лечение нужно продолжать около 1,5–2 лет начиная от момента последнего приступа.

Хирургическое вмешательство

Если инфантильные спазмы оказались устойчивыми к проводимой медикаментозной терапии, а на МРТ чётко виден патологический очаг, нейрохирург может порекомендовать совершить иссечение поражённого участка мозга. Во время операции специалист рассекает спайки оболочек мозга, удаляет опухоли и сосудистые аневризмы, при этом стараясь применять максимально щадящие хирургические методы.

Если судороги проявляются в виде внезапных падений, пациенту может быть показана каллозотомия - операция по рассечению мозолистого тела. После хирургического вмешательства дети обычно проходят нейрореабилитацию в специализированных центрах.

Лечебная физкультура

Регулярные занятия ЛФК детям с синдромом Веста просто необходимы для восстановления физической формы и отработки новых двигательных навыков. Как правило, после прекращения приступов малыши довольно быстро начинают сидеть, ползать, ходить и даже бегать, однако без правильного подбора медикаментов лечебная физкультура не принесёт должного результата.

ЛФК обязательно должна проводиться под руководством опытного реабилитолога и лишь после того, как подобные занятия разрешит лечащий врач. В противном случае можно усугубить интенсивность судорог и ухудшить общее состояние ребёнка.

Параллельно с отработкой двигательных навыков малышу необходимо регулярно заниматься с дефектологом, психологом и логопедом, которые будут развивать речь и мелкую моторику ребёнка.

Нетрадиционные методы

Среди эффективных нетрадиционных методов можно выделить лечение стволовыми клетками. Этот способ очень дорогостоящий и не признан официальной медициной. Он основан на том, что повреждённые участки мозга восстанавливаются благодаря введению в организм пациента донорских стволовых клеток.

На сегодняшний день решаются на эту меру немногие, хотя подобная терапия уже успела хорошо себя зарекомендовать. Лечение стволовыми клетками нельзя назвать панацеей, но некоторым пациентам оно помогает.

Особенности питания

Многие зарубежные врачи добиваются хороших результатов при лечении синдрома Веста с помощью кетогенной диеты. Она основана на увеличении в рационе жиров и сокращении углеводов и белков. При этом обмен веществ изменяется, а организм начинает вырабатывать большое количество кетонов, которые уменьшают частоту и интенсивность судорог.

Кетогенная диета помогает примерно 70% пациентов, причём приступы сокращаются более чем в 2 раза, а у некоторых детей конвульсии исчезают совсем. Как правило, диета назначается малышам от 2 лет и не особенно эффективна при лечении судорог у подростков и взрослых людей.

Продукты, богатые жирами - галерея

Прогноз излечения, процент смертности, продолжительность жизни и профилактика

В очень редких случаях синдром Веста проходит самопроизвольно, без всякого лечения. Чаще приступы уходят под воздействием медикаментов и оперативного вмешательства, порой заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии.

Прогноз лечения напрямую зависит от формы синдрома Веста.

При идиопатической разновидности полностью восстанавливаются от 37 до 44% детей. Остальные пациенты имеют определённые отклонения в физическом и умственном развитии.
При симптоматической форме прогноз гораздо хуже. Отсутствие последствий наблюдается только в 5–12% случаев, а смертность может достигать 25%. Даже при наступлении ремиссии заболевания у детей развивается ЗПР (задержка психического развития), ДЦП, аутизм, умственная отсталость, многие испытывают сложности в обучении, имеют проблемы с памятью, концентрацией и логическим мышлением. Примерно у половины пациентов при этом наблюдаются двигательные расстройства. Столь пессимистичный прогноз обусловлен негативным влиянием на организм основного заболевания. Именно от его течения зависит продолжительность жизни пациента.

Прогноз будет более благоприятным при вовремя начатом лечении. Если медикаменты подобраны правильно с первых недель болезни, шансы на полное выздоровление повышаются в несколько раз. Через 1–2 месяца процент благоприятного исхода уменьшается вдвое.

Если лечение начато через полгода и позже после дебюта судорог, шансы на выздоровление будут минимальны.

Состояние ребёнка может ухудшить бесконтрольный приём ноотропов и проведение вакцинации.

Профилактики синдрома Веста не существует. Важно вовремя диагностировать это заболевание и правильно подобрать лечение - тогда даже при симптоматической форме возможно добиться значительных улучшений и максимально приблизить развитие ребёнка к возрастной норме.

Доктор Комаровский о судорогах у детей - видео

Синдром Веста - заболевание коварное и опасное. Процент детской смертности при нём достаточно высок, поэтому при первых же тревожных симптомах необходимо обращаться к врачам и максимально оперативно проводить диагностику. Правильный подбор препаратов совместно с грамотной реабилитацией при участии психологов, дефектологов, логопедов и специалистов ЛФК увеличивают шансы ребёнка на полное выздоровление.

Судороги у детей первого года жизни.
Судороги – это хаотичные, в основном болезненные, сокращения различных групп мышц.
Причины, которые приводят к появлению судорог у детей достаточно разнообразны. Основными из них являются следующие:
1. Инфекционные заболевания. Менингит, энцефалит, абсцессы мозга приводят к поражению головного мозга и нарушению проведения нервного импульса.
2. Наркомания матери во время беременности. Наркотические вещества нарушают процесс внутриутробного формирования головного мозга, поэтому у детей, рожденных от матерей-наркоманок, может наблюдаться появление судорог.
3. Эндокринные заболевания. Сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, надпочечников может вызвать появление судорог у ребенка в любом возрасте.
4. Отягощенная наследственность. Некоторые генетические заболевания приводят к нарушению развития головного мозга, вследствие чего может наблюдаться развитие судорожного синдрома у ребенка.
5. Опухолевые поражения головного мозга вызывают нарушение проведения нервного импульса по нервным волокнам, из-за чего у детей появляются судороги.
6. Недостаток кальция.
7. Неправильное применение лекарственных препаратов. Некоторые препараты, такие, например, как мочегонные, вызывают снижение содержания кальция в крови, что вызывает развитие судорог. Так же появление судорог наблюдается при передозировке витамином Д3 и развитии такого состояния, как спазмофилия.
8. Судорога может появиться при переохлаждении (например, сведет судорогой конечность в холодной воде). Но если это повторяется часто, требуется обратиться к врачу.
За судороги можно принять приступ эпилепсии, поэтому при диагностике необходимо иметь в виду и это заболевание.

У детей старше 1 месяца чаще встречаются следующие разновидности судорог:
1. Первично-генерализованные (тоникоклонические, по типу grand mal). Для них характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, с закатыванием глаз вверх. При этом снижается газообмен (вследствие тонического сокращения дыхательной мускулатуры), что сопровождается цианозом. Клоническая фаза судорог следует за тонической, выражаясь в клоническом подергивании конечностей (обычно 1-5 минут); газообмен при этом улучшается. Могут отмечаться: гиперсаливация, тахикардия, метаболический/дыхательный ацидоз. Постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа.
2. Фокальные моторные судороги (парциальные, с простой симптоматикой). Для них характерно возникновение в одной из верхних конечностей или в области лица. Такие судороги приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, противоположного локализации судорожного очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке, без потери сознания или, наоборот, генерализоваться и напоминать вторично генерализованные тоникоклонические судороги. Указаниями на очаг служат паралич Тодда или отведение головы и глаз в сторону пораженного полушария. Они появляются после приступа указанных судорог.
3. Височные или психомоторные судороги (парциальные, с комплексной симптоматикой). Примерно в 50% случаев им предшествует аура. Могут имитировать другие виды судорог, быть фокальными, моторными, по типу grand mal или с застыванием взора. Иногда выглядят более сложными: со стереотипичными автоматизмами (бег - у начавших ходить, смех, облизывание губ, необычные движения рук, лицевой мускулатуры и т.д.).
4. Первично-генерализованные абсансные приступы (по типу petit mal). Редко развиваются на первом году жизни (более типичны для детей старше 3 лет).
5. Инфантильные спазмы (с гипсаритмией - по данным ЭЭГ). Чаще появляются на 1-м году жизни, характеризуются выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами. Инфантильные спазмы (синдром Веста) могут развиться вследствие наличия различной неврологической патологии или без каких-либо очевидных предшествующих нарушений. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии.
6. Смешанные генерализованные судороги (малые моторные или атипичный petit mal). Эта группа судорожных нарушений типична для синдрома Леннокса - Гасто, который характеризуется частыми, плохо поддающимися контролю судорогами, включая атонические, миоклонические, тонические и клонические, которым сопутствует ЭЭГ-паттерн с атипичными спайками (от англ. Spike - пик) и волнами (менее трех спайк-волн в 1 с), мультифокальными спайками и полиспайками. Возраст пациентов чаще превышает 18 месяцев, но данный синдром может развиться и на 1-м году жизни вслед за инфантильными спазмами (трансформация из синдрома Веста). У детей часто имеется выраженное отставание в развитии.
7. Фебрильные судороги (ФС). Отмечаются у детей, начиная с 3-месячного возраста, при повышении температуры тела (>38,0 о С). Как правило, бывают первично-генерализованными тоникоклоническими, хотя могут быть тоническими, атоническими или клоническими.
Фебрильные судороги считаются простыми, если отмечались однократно, длились не более 15 минут и при них отсутствовала очаговая симптоматика. Сложные фебрильные судороги характеризуются неоднократным возникновением, продолжительностью и наличием выраженной очаговости. Всем пациентам в возрасте до 12 месяцев необходимо проведение люмбальной пункции и метаболического скринирования с целью уточнения причин судорог.
Факторы риска по развитию эпилепсии при ФС включают:
- указания на наличие неврологических расстройств или нарушений психомоторного
развития;
- наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог;
- сложный характер фебрильных судорог.
При отсутствии или наличии лишь одного фактора риска вероятность развития афебрильных судорог составляет всего 2%. При наличии двух и более факторов риска вероятность эпилепсии возрастает до 6-10%.

Лечение.

Лечение судорожного синдрома у детей необходимо начинать с оказания первой доврачебной помощи. Общие принципы этой помощи приводятся ниже.

Первая помощь ребенку с судорогой/судорогами
При появлении судорог ребенка необходимо уложить на ровную поверхность, постараться оградить его от посторонних предметов, так как, совершая хаотичные движения руками и ногами, ребенок может нанести себе увечья. Необходимо открыть окно. Ребенку необходимо обеспечить доступ кислорода, поэтому нельзя «кучковаться» и «нависать» над ребенком, затрудняя доступ свежего воздуха. Если у ребенка тугой воротничок на рубашке, верхние пуговицы необходимо расстегнуть. Ни в коем случае нельзя пытаться вставить в рот ребенку посторонние предметы, особенно острые, так как это может привести к серьезной травме. Затем необходимо принять меры для рефлекторного восстановления дыхания, а именно похлопать ребенка по щекам, обрызгать лицо холодной водой, дать подышать нашатыря с расстояния 10-15 см. После проведения этих мероприятий необходимо срочно обратиться к врачу, который сможет дифференцировать судорожный синдром и выработать конкретные рекомендации для его лечения исходя из вида судорог и причин их возникновения.
Важная роль в установлении причин возникновения судорог принадлежит обследованию ребенка.
Диагностика судорожного синдрома включает:
Общий анализ крови, общий анализ мочи, для детей до 3 лет анализ мочи по-Сулковичу для исключения спазмофилии.
Определения электролитного состава крови. Особое внимание уделяется снижению содержания кальция и магния в крови.
Определение глюкозы крови.
Определение газового состава крови. Обращают внимание на содержание кислорода и углекислого газа.
Проведение люмбальной пункции с исследованием ликвора с определением содержания сахара, белка, электролитов, клеточного состава для исключения инфекционного поражения головного мозга.
Ультразвуковое исследование головного мозга для детей с незакрытым большим родничком, томография головного мозга для старших детей.
Электроэнцефалография для определения работы головного мозга и обнаружения сосудистых нарушений.
Только на основании этих исследований удается верифицировать диагноз.

Лекарственная терапия частных случаев судорожного синдрома основывается на следующих принципах:
Первичные генерализованные судороги (grand mal) . Обычно используют фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин. В качестве альтернативы в ряде случаев могут быть применены вальпроаты (депалепт, депакин) или ацетазоламид.
Парциальные простые судороги (фокальные).
Применяются фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин, примидон. В качестве прочих терапевтических средств при необходимости могут использоваться (препараты вальпроевой кислоты (депакин, депалепт), вигабатрин (сабрил, сабрилекс, сабрилан), кеппра и т.д.)
Парциальные сложные судороги (височная эпилепсия) . Предусматривается первоочередное назначение препаратов карбамазепина, фенитоина и примидона. Альтернативой им служат препараты фенобарбитала, вальпроаты и ацетазоламид (а также метсуксимид, этосуксемид, петинимид, заронтин).
Первично-генерализованные судороги (petit mal, абсансы) . Основные антиэпилептические препараты АЭП в описываемой клинической ситуации - этосуксимид, вальпроаты, метсуксимид. Другие средства: ацетазоламид, клоназепам, клобазам, фенобарбитал.
Инфантильные спазмы . Наиболее эффективными препаратами для лечения инфантильных спазмовявляются: cинтетический аналог АКТГ- синактен депо, вигабатрин (сабрил, сабрилекс, сабрилан), вальпроаты (депалепт, депакин), кеппры, этосуксемид (заронтин, петнидан, петинимид), клобазам (фризиум). Другие виды терапии включают использование фенитоина (эпдантоин, эпанутин), талокса, фенобарбитала, ацетазоламида. При наличии возможности может быть применена кетогенная диета (КД).
Фебрильные судороги. Целесообразность назначения детям антиконвульсантов при ФС на протяжении многих лет продолжает оставаться чрезвычайно дискутабельной. Тем не менее при принятии решения в пользу проведения превентивной терапии с использованием АЭП, наиболее часто применяются препараты фенобарбитала, реже - вальпроаты.
Смешанные генерализованные судороги.
Основные АЭП: фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, клобазам (фризиум). В качестве альтернативных могут применяться ацетазоламид, диазепам, этосуксимид, фенитоин, метсуксимид, карбамазепин, а также транксен и др.
Дозирование основных антиконвульсантов (на 1-м году жизни)
- диазепам - 0,1-0,3 мг/кг до максимальной дозы 5 мг внутривенно медленно;
- фенитоин - 5 мг/кг/день (2-кратно, per os);
- фенобарбитал - 3-5 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- примидон - 5-25 мг/кг/день (1-2-кратно);
- карбамазепин - 15-30 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- этосуксимид - 20-30 мг/кг/день (2-кратно);
- метсуксимид - начальная доза 5-10 мг/кг, поддерживающая - 20 мг/кг (2-кратно, per os);
- вальпроаты - 25-60 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- клоназепам - 0,02-0,2 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- паральдегид - 300 мг (0,3 мл/кг, ректально);
- ацетазоламид (диакарб) - начальная доза 5 мг/кг, поддерживающая - 10-20 мг/кг (per os).

Особенности лечения судорог у детей первого года жизни (включая новорожденных).
Всегда следует учитывать то обстоятельство, что фенитоин (эпдантоин, эпанутин) в неонатальном периоде абсорбируется с малой эффективностью, хотя впоследствии его утилизация постепенно улучшается.
Препараты вальпроевой кислоты при одновременном назначении взаимодействуют с фенитоином и фенобарбиталом, приводя к повышению уровня их содержания в крови. При длительном назначении вальпроатов необходимо контролировать показатели общего анализа крови, а также исследовать уровень ферментов печени (АЛТ, АСТ) изначально (в первые месяцы терапии) с частотой 1 раз в 2 недели, затем ежемесячно (в течение 3 месяцев), а впоследствии - 1 раз в 3-6 месяцев.
Практически все известные на сегодняшний день антиконвульсанты в большей или меньшей мере обладают так называемым рахитогенным действием, приводя к появлению или усугублению проявлений витамин D-дефицитного рахита. В этой связи детям первого года жизни, получающим лечение противосудорожными препаратами, следует обеспечить адекватное поступление витамина D (D2 - эргокальциферол, или D3 - холекальциферол), а также препаратов кальция.

Судороги у детей раннего возраста.
Клинические проявления синдромов Веста и Леннокса - Гасто описаны достаточно широко (см. отдельные статьи на нашем сайте). Как уже указывалось, они могут отмечаться как в первые 12 месяцев жизни, так и позднее, хотя более характерны именно для детей раннего возраста.
Вторично-генерализованные судороги. В их число входят эпилепсии с проявлениями в виде простых и/или сложных парциальных приступов с вторичной генерализацией, а также простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.
Фебрильные cудороги у детей раннего возраста встречаются с не меньшей частотой, чем на 1-м году жизни. Принципы подходов к их диагностике и терапевтической тактике не отличаются от таковых у детей первого года жизни.

Судороги у детей старше 3 лет
Первично-генерализованные абсансные приступы – вид приступов, в основном встречающийся у детей этой возрастной группы. Их выявление и проведение адекватного лечения находится полностью в компетенции детских неврологов и эпилептологов. Педиатрам и представителям других педиатрических специальностей следует не оставлять без внимания выявленные эпизоды кратковременного "отключения" детей (с отсутствием реакции на обращение) или жалобы на своеобразные эпизоды "задумчивости".
Ювенильная миоклонус-эпилепсия - это подтип идиопатической генерализованной болезни с проявлениями приступов по типу импульсивных petit mal. Появление судорог характерно после 8-летнего возраста. Отличительной чертой служит наличие миоклоний, выраженность которых варьирует от минимальной (расцениваемой как "неуклюжесть") до периодических падений. Нарушений сознания при этом не отмечается. Тем не менее, у большинства таких пациентов отмечаются спорадические тонико-клонические судороги, при этом абсансы имеют место примерно у одной трети детей с этим видом эпилепсии.
Катамениальные эпилепсии.
Группа хронических пароксизмальных состояний, связанных с менструальным циклом. Их можно привести в качестве одного из примеров зависимых от возраста судорожных состояний применительно к пациентам женского пола, достигшим периода полового созревания.
Фебрильные судороги могут отмечаться и у детей старше 3 лет (в дошкольном возрасте), хотя в этот период жизни они встречаются со значительно меньшей частотой. Наличие при этой патологии эпизодов афебрильных судорог (без повышения температуры тела) свидетельствует о развитии симптоматической эпилепсии, которую необходимо лечить в соответствии с принципами, сформулированными Международной противоэпилептической лигой (ILAE).

Синдром Леннокса-Гасто. Критерии диагностики. Лечение.

Синдром Леннокса-Гасто- эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями электроэнцефалограммы и резистентностью к терапии.

виды приступов : пароксизмы падений , тонические приступы и атипичные абсансы. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений нередко приводят к травмам. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.

При синдроме Леннокса Гасто тонические, тонико-клонические, атонические, миоклонические приступы и абсансы происходят до сотни раз в сутки . Атонические приступы приводят к многочисленным падениям.

Еще до появления первых приступов дети, как правило, страдают отставанием в психомоторном развитии, которое усугубляется с началом болезни.

Дебют 2-12 лет с 2-мя пиками в 3 и 9 лет

Инфантильным спазмом или синдром Веста называется эпилептический синдром. Возникают спазмы в виде серий. Они могут происходить с разной интенсивностью, усиливаясь или наоборот снижаясь. Количество приступов может доходить до тридцати и насчитывать до двадцати серий в течение суток. Чаще это происходит в ночное время. Исследование этиологии этого состояния началось в пятидесятых годах прошлого столетия.

Инфантильные спазмы чаще встречаются у детей в возрасте до трех лет. На сто родившихся малышей приходится 0,4 % заболевших. Первый приступ может случиться в период от трех месяцев до одного года. Лежащий на спине малыш внезапно поднимает и начинает сгибать руки, поднимает голову, верхнюю часть тела и при этом резко выпрямляет ноги. Приступ может длиться несколько секунд и быть многократным и сопровождаться плачем и раздражительностью. Перед началом припадка ребенок прекращает активную деятельность, не гулит, смотрит в одну точку, может не шевелиться. В дальнейшем у него развиваются другие виды судорожных проявлений. У малыша также наблюдается нарушение психомоторного развития и задержка интеллекта, которое может сохраняться и во взрослом возрасте. Такие приступы трудно поддаются лечению.

Причина инфантильного спазма

В зависимости от этиологии спазмы бывают симптоматические и криптогенные. Причиной их возникновения могут быть следующие:

повреждения или незрелость коры головного мозга;
хромосомные и генные аномалии;
неврологические и психофизические нарушения;
нарушения в период внутриутробного развития (гипоксия, преждевременные роды);
инфекционные заболевания в период беременности (бактериальный или герпес вирусный менингит);
синдром Дауна;
туберкулезный склеротический синдром;
осложнения во время родов

В некоторых редких случаях причина может быт в вакцинации прививки АКДС.

Виды инфантильных спазмов

Инфантильные спазмы бывают трех видов. Эстензорные, флексорно-экстензорные или флексорными. Это внезапные сокращения мышц головы, конечностей, туловища и шеи. Флексорные спазмы называют еще конвульсиями по типу складного ножа или сааламовыми судорогами. Это выглядит, как будто человек обнимает самого себя. Экстензорные спазмы внезапно разгибают шею, нижние конечности и туловище в сочетании с разгибанием плеч. В результате флексорно-экстензорных спазмов действия смешанные. Криптогенные инфантильные спазмы встречаются в 9-15% случаев, остальные являются симптоматическими.

Инфантильные спазмы: диагностика

Для определения причин судорог проводится полное медицинское диагностическое обследование. Для исключения метаболических нарушений проводится ряд лабораторных исследований: на содержание уровня глюкозы, кальция, натрия, магния, аминокислот. Для исключения гипоксии исследуются газы крови, берется посев имеющейся жидкости в организме. Исследуется и спинномозговая жидкость (ликвор). Для исключения внутриутробной инфекции проводится иммунологическое и вирусологическое обследование. Необходимо также сделать магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, кранио и спондилографию. Электроэнцефалография фиксирует активность острых волновых приступов. Для полной картины заболевания проводится видеомониторинг спазмов. Необходимо проконсультироваться у невролога, генетика, логопеда, окулиста, психолога и психиатра. У маленьких детей до года оцениваются познавательные функции по методике Баженовой. У детей постарше определяется уровень IQ. В большинстве случаев инфантильные спазмы через какое-то время трансформируются в эпилептические. Лечение в этом случае препаратами антиконвульсантами не всегда эффективно.