Аплазия костного мозга у новорожденных синдром. Аплазия кроветворной ткани. Абберации клеток костного мозга при острой лучевой болезни. Как заподозрить апластическую анемию - симптомы и признаки болезни

П. Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло- и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов.

Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо- или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины. Клиническая классификация хронической эритроцитарной аплазии Идиопатическая предположительно аутоиммунного генеза* патогенез неясен Связанная с: тимомой* аутоиммунным заболеванием* (например, системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия, тиреоидит и т. п.

) раком*, лимфомой*, миеломой лекарствами? предлейкозными дисплазиями тяжелым пищевым дефицитом *У некоторых больных выявлены гуморальные аутоантитела к эритроидным клеткам и эритропоэтину. В небольшом числе случаев обнаружены также лимфоцитотоксические антитела. Примечательно, что хроническая почечная недостаточность хотя и сопровождается подавлением кроветворения, редко приводит к морфологически выраженной эритроидной аплазии.

Патогенез

Лечение

Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений. Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза.

Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда.

Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.

Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам.

Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома.

Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

ПККА по клиническим признакам и патофизиологическим механизмам во многом сходна с апластической анемией.

Эпидемиология

Встречаемость . Редко (имеются сообщения только о нескольких сотнях случаев).

Женщины предрасположены больше, чем мужчины - 2:1. Средний возраст начала болезни - около 60 лет.

Причины

Среди многочисленных причин развития цитопении чаще всего упоминается тимома. Несмотря на преобладание подобных сообщений, в действительности доля сопровождаемых тимомой ПККА, вероятно, низка. К другим причинам относятся злокачественные опухоли лимфоидной ткани, хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), миелодиспластический синдром, миелофиброз, сосудистые коллагенозы, беременность, паранеопластические синдромы, вирусы и действие лекарственных препаратов. Перечень лекарств, применение которых вызывает ПККА, сходен с таковым для АА, но более ограничен. Причинная связь между приемом дифенилгидантоина и возникновением ПККА была установлена после регистрации рецидива симптомов заболевания у пациента в результате повторного назначения данного препарата. Однако, как и при АА, большинство случаев ПККА являются идиопатическими.

Патофизиология

Наиболее понятен механизм селективной красноклеточной аплазии на фоне персистирующей инфекции парвовируса В 19 . Организм в состоянии хронической врожденной (синдром Незелоффа), ятрогенной (химиотерапия) или приобретенной (СПИД) иммунодепрессии не способен элиминировать цитотоксический вирус В 19 . Наличие тропности вируса к предшественникам эритроидного ряда приводит к селективному угнетению эритропоэза. Механизмы поражения костного мозга при ПККА, не связанных с В 19 , включают как гуморальную, так и клеточную иммунную элиминацию гемопоэтических клеток эритроидного ростка, находящихся на разных стадиях развития.

Диагностика

Отличительными для ПККА признаками являются анемия, ретикулоцитопения и изолированный дефицит эритробластов в костном мозге. Иногда в малых количествах обнаруживаются проэритробласты аномально гигантских размеров (пронормобласты с диаметром вдвое больше, чем у типичного пронормобласта, с наличием ядерных включений, цитоплазматических пузырьков или без них). Это подтверждает инфицирование парвовирусом В 19 . Лимфоциты распределяются/диффузно или образуют небольшие агрегаты. В отличие от апластической анемии общий цитоз не изменен.

Дополнительное обследование должно включать тестирование на наличие вируса В 19 , сероконверсию (по антителам класса IgM) и КТ средостения для обнаружения возможной тимомы.

Дифференциальный диагноз

1. Наследственная ПККА: АДБ.
2. Неиммунная гидроцефалия плода: внутриутробное инфицирование парвовирусом В 19 .
3. Транзиторные синдромы:
   • транзиторная детская эритробластопения (ТДЭ);
   • транзиторный апластический гемолитический криз. У пациентов с гемолитической анемией при острой инфекции вирусом В 19 ретикулоцитопения способна возникнуть раньше, чем будет достигнут достаточный уровень вируснейтрализующих антител. Инфицирование здоровых лиц парвовирусом В 19 хотя и может вызвать преходящую ретикулоцитопению, редко привлекает внимание врачей, поскольку продолжительность циркуляции эритроцитов сравнима по времени с развитием адекватного иммунного ответа.

Лечение

Необходимо црекратить прием лекарств, воздействие которых увеличивает риск развития цитопении. При выявлении новообразований назначаются противоопухолевые средства с минимальными системными эффектами. Если ПККА сохраняется после исключения всех возможных этиологических факторов, проводится лечение, как при аутоиммунной ПККА.

Парвовирус В 19 . Эффективно назначение иммуноглобулинов внутривенно, поскольку они содержат нейтрализующие антитела.

Тимома . Проводится хирургическое лечение. Если оно безрезультатно, пациент должен получать терапию как при аутоиммунной ПККА.

Аутоиммунная ПККА . Назначается поэтапная иммуносупрессивная терапия до достижения ремиссии или до исчерпывания терапевтических возможностей. Лечение начинают с наиболее щадящих (низкотоксичных) режимов.

1. Преднизолон.
2. Азатиоприн или циклофосфамид (перорально) ± преднизолон; постепенно увеличивать дозы азатиоприна или циклофосфамида, до тех пор пока:
   • количество ретикулоцитов не возрастет (ремиссия);
   • количество лейкоцитов не снизится менее 2000/мкл;
   • количество тромбоцитов не снизится менее 80 000/мкл.
3. Антитимоцитарный глобулин + преднизолон; при отсутствии эффекта может быть назначен второй курс АТГ.
4. Циклоспорин +преднизолон.

Стандартный курс терапии продолжается 4-8 недель. Самый ранний индикатор ответа - изменение количества ретикулоцитов. Должен проводиться тщательный мониторинг возможных токсических эффектов применяемых лекарственных средств, дозы которых после достижения ремиссии нужно медленно снижать до полной отмены. При рефрактерности пациента используют андрогены, плазмаферез, внутривенные препараты IgG, лимфоцитоферез и в конечном счете спленэктомию. Пациентам, зависимым от постоянных трансфузий эритроцитов, со временем потребуется проведение терапии хелатирующими препаратами (дефероксамин). Их начинают вводить после переливания приблизительно 50 доз.

Прогноз

В конце концов большинство пациентов становятся независимыми от трансфузий либо спонтанно (приблизительно 15 %), либо после иммуносупрессивной терапии. Впоследствии у 50 % пациентов развивается рецидив; из них около 80 % реагируют на второй курс иммуносупрессии. Средний срок выживания пациентов с приобретенной ПККА составляет 14 лет. Трансформация ПККА в другие заболевания, такие как апластическая анемия или лейкоз, происходит редко, однако в одном исследовании было зарегистрировано, что у 2 из 58 больных развился острый миелобластный лейкоз.

При гипоплазии костного мозга, больной борется с сильнейшей анемией и угнетением костномозгового кроветворения. Как проявляется данное заболевание, и можно ли его вылечить?

Гипоплазия костного мозга - заболевание довольно редкое, и проявляется оно преимущественно у тех молодых людей, что не достигли по возрасту сорока лет. Какие симптомы при гипоплазии костного мозга встречаются, и может ли заболевание довести до летального исхода?

Как проявляется гипоплазия

Гипоплазия костного мозга - весьма опасное заболевание, и проявляется оно постепенно. Больные начинают жаловаться на одышку, постоянную усталость, шум в ушах и в боли в голове. Если на первые симптомы не обращать внимания, постепенно появятся небольшие подкожные кровоизлияния, а при развитии болезни человек начнет страдать из-за повышенной температуры и постоянной слабости.

Степень проявления тех или иных симптомов напрямую зависит от степени угнетения костномозгового кровопотока. Само заболевание сначала никак не проявляет себя, а болезненные признаки возникают уже на поздних этапах гипоплазии.

Геморрагические осложнения также наблюдаются на поздних этапах развития заболевания. К тому же, в стенках кровяных сосудов повышается степень проницаемости, что в итоге сказывается на работе всего организма.

Диагностику гипоплазии может проводить лишь профессионал при заборе целой серии анализов. Самостоятельно определить заболевание почти невозможно, да и симптомы развития схожи сразу с несколькими опасными нарушениями в работе организма. Если диагноз был поставлен, специалисты сразу рекомендуют переходить к лечению, поскольку гипоплазия - болезнь опасная, и чем раньше с ней начать бороться, тем будет лучше.

Лечение болезни

Гипоплазия костного мозга - это заболевание очень опасное, и оно требует немедленного врачебного вмешательства. Обычно лечение подразумевает иммуносупресивную терапию, направленную на восстановление количества стволовых клеток и улучшение их функционирования. При наличии тяжелых патологий печени или крайних степеней развития инфекционных заболеваний, иммуносупресивная терапия может быть заменена на другие методики лечения.

В таких случаях проводится трансплантация костного мозга. К данной методике врачи могут прибегнуть и в том случае, если костный мозг оказался сильно поражен болезнью. Брать костный мозг для трансплантации можно лишь после серии анализов, подтверждающих сходство биологических материалов. Если костный мозг не подойдет человеку, произойдет его постепенное отторжение.

Если иммуносупресивная терапия не дает результатов, врачи прибегают к спленэктомии, то есть операции по удалению селезенки. Так как селезенка является главным источником иммуногенеза, ее удаление зачастую позитивно сказывается на улучшении самочувствия.

Что такое гипоплазия костного мозга - вопрос, который задают многие люди после постановки диагноза. Лечение данной болезни протекает очень тяжело, и для полного избавления от симптомов необходимо проводить курс длиною в 9-12 месяцев. Далеко не всегда даже столь длительная терапия оказывается эффективной. Если все врачебные методики оказываются бесполезными, а болезнь продолжает прогрессировать, доставляя немалый дискомфорт, человеку остается лишь прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Пересадка костного мозга в подавляющем большинстве случаев помогает эффективно избавиться от признаков заболевания. Лечение гипоплазии должно осуществляться исключительно специалистами, и перспектива самолечения народными методами приведет лишь к прогрессу гипоплазии.

Панцитопения имеет обширные последствия для всего организма, приводя к нехватке кислорода, а также вызывает проблемы с иммунной функцией. Апластическая анемия или панмиелофтиз - другие названия панцитопении.

Формы и симптомы панцитопении

Панцитопения обычно происходит в двух формах: идиопатическая, причина которой не известна, но часто носит аутоиммунный характер (означает, что тело атакует собственные ткани, как посторонние вещества) и вторичная, вызванная факторами окружающей среды.

Примерно половина всех случаев панцитопении относится к идиопатическим. Кроме того, вирусные инфекции, радиация и химиотерапия, а также реакция организма на лекарственные препараты и воздействие токсинов может ускорить развитие панцитопении.

Форма заболевания с пороками развития может определяться как врожденная, то есть передающаяся по наследству. Нарушения в работе костного мозга еще в утробе матери приводят к тому, что рождается ребенок с нарушением различных систем и внутренних органов.

Общие симптомы панцитопении: усталость, слабость, проявление кожных дефектов, например, высыпания или несвежий вид «помятой» кожи. Может присутствовать кровотечение из носа, десен, а также кровотечения внутренних органов.

Дополнительные симптомы: бледность, частые вирусные инфекции, бледная кожа, тахикардия, сбивчивое дыхание, кровоподтеки на поверхности кожи, слабость.

Причины панцитопении и факторы риска

Панцитопения может быть вызвана наследственными причинами (генными мутациями), лекарственными препаратами или воздействием таких факторов среды, как радиация или мышьяк. Примерно в половине случаев панцитопении заболевание имеет идиопатическую форму, и точную его причину установить не удается. В основе может лежать аутоиммунное нарушение, при котором организм разрушает собственные клетки и ткани как посторонние вещества или примеси в окружающей среде. В очень редких случаях к этому состоянию может привести беременность.

Определение причины очень важно для врача, поскольку от этого будет зависеть методика лечения. Например, панцитопения, вызванная экологическим фактором, может регулироваться при помощи удаления отравляющего вещества и нормализации условий проживания.

Факторы риска развития панцитопении

Ряд факторов увеличивает риск развития панцитопении, однако не все люди, проживающие в условиях повышенного риска или подвергающиеся воздействию факторов, заболевают.

Вещества и факторы, чаще всего вызывающие панцитопению:

• взаимодействие с токсинами окружающей среды, например, бензолом или мышьяком;
• семейная история заболеваний крови;
• волчанка или некоторые другие аутоиммунные заболевания;
• беременность (очень редко);
• лучевая терапия;
• антибиотики, иммунодепрессанты.
• химиотерапевтические препараты;
• радиация;
• вирусные инфекции.

Лечение панцитопении

Врожденная форма панцитопении лечится по схеме, которую определяет врач в каждом отдельном случае. При легких или умеренных проявлениях лечение может быть не обязательным, однако при более серьезных формах заболевания актуально переливание крови (оно помогает восстановить баланс кровяных телец).

Однако с течением времени переливание крови теряет свою эффективность. Более радикальной мерой лечения является пересадка костного мозга или терапия стволовыми клетками. Эти процедуры восстанавливают способность костного мозга вырабатывать клетки крови. Такие процедуры, как правило, эффективны для молодых пациентов, но пожилым так же может быть полезным употребление препаратов, стимулирующих активность костного мозга.

В случаях, связанных с экологическими факторами, панцитопения может быть побеждена лишь устранением внешнего фактора - какого-либо токсина или отравляющего вещества.

Если основной причиной заболевания является атака иммунной системы на костный мозг, назначаются иммунодепрессанты:

Стимулирующие костный мозг препараты:

• эпоэтин альфа (Epogen, прокрит);
• филграстим (Нейпоген);
• Pegfilgrastim (Neulasta);
• Sargramostim (Leukine, Prokine).

Каковы потенциальные осложнения, вызываемые панцитопенией?

При отсутствии лечения панцитопения может привести к опасным для жизни кровотечениям и развитию инфекций. Осложнения чаще бывают у пожилых больных.

Гипоплазия костного мозга: симптомы и лечение

Гипоплазия, или недостаточность костного мозга, - это группа расстройств, приобретенных или наследственных. Они подразумевают расстройства кроветворной системы, в том числе дефицит тромбоцитов, эритроцитов, миелоидных клеток.

Унаследованные формы недостаточности костного мозга это: анемия Фанкони, дискератоз врожденный, анемия Даймонда-Блекфена и другие генетические заболевания. Наиболее распространенной причиной приобретенной гипоплазии костного мозга является апластическая анемия. Заболевания, которые появляются в результате приобретенной гипоплазии костного мозга: миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и гранулярный лимфолейкоз.

Пациенты с недостаточностью костного мозга имеют малое количество крови по сравнению со здоровыми пациентами. Снижение числа тромбоцитов делает пациентов предрасположенными к спонтанному кровотечению из порезов и травм кожи, а также повышает кровоточивость слизистых оболочек. Заболевание развивается медленно, в течение несколько месяцев.

Наследственная гипоплазия костного мозга обычно диагностируется у молодых пациентов, а также у пациентов старше 60 лет.

Любое из этих заболеваний может сигнализировать о гипоплазии костного мозга: гематологическая цитопения, необъяснимый макроцитоз, миелодиспластический синдром или острый миелолейкоз, плоскоклеточный рак.

Для лечения гипоплазии костного мозга используются препараты, которые обычно назначаются при анемии, однако они редко бывают эффективными. Обычно их используют как вспомогательные средства, а основное лечение проводят при помощи:

• кортикостероидов;
• переливания крови (необходимо проводить с интервалами, поскольку процедура вызывает привыкание и оказывается не такой полезной для организма).

Некоторые случаи этого заболевания эффективно лечатся при помощи спленэктомии.

2015 Healthgrades Operating Company, Inc.

National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine

• Лимфоидный лейкоз - что это такое? Причины появления, виды, симптомы, лечение - ключевые факты о лимфоидном лейкозе. Строение кости, костный мозг и образование клеток крови, их виды и функции. Виды лимфолейкоза. Факторы риска заболевания, симптомы лимфолейкоза, методы лечения
• Что такое множественная миелома и экстрамедуллярная плазмоцитома? - описание, механизм возникновения. Диагностика злокачественных заболеваний плазматических клеток, тесты для выявления множественной миеломы, ее симптомы. Химиотерапия множественной миеломы
• Геморрагические состояния. Синдром Эванса - синдром Эванса как сочетание тромбоцитопении, аутоиммунной гемолитической анемии и нейтропении, причины аутоиммунного заболевания. Симптомы синдрома Эванса, методы лечения
• Полицитемия - увеличение числа эритроцитов, уровня гемоглобина и общего объема эритроцитов, классификация, распространенность и клинические проявления
• Что такое синдром Имерслунд-Гресбека (мегалобластная анемия)? - причины, механизм возникновения, симптомы синдрома. Врожденный дефицит внутреннего фактора как вид мегалобластной анемии. Симптомы нарушения усвоения витамина В12, лечение

У нас также читают:

- Преждевременные роды: рождение дюймовочки - почему рождаются дети с недостаточным весом и как избежать рождения недоношенного ребенка

Боли в груди и месячные - вопросы посетителей сайта и ответы врачей

Медицинский справочный центр «ИнфоДоктор»

Причиной развития гипоплазии костного мозга может быть повышенная чувствительность к медикаментозному препарату.Реакции подобного типа непредсказуемы и не имеют связи между дозой препарата и длительностью приема. Наиболее часто гипоплазию вызывают левомицин, сульфаниламиды, тетрациклин,антигистаминные препараты,барбитураты и др. Гипоплазию могут вызвать и вирусные инфекции (вирусный гепатит В,вирус Эпштейн-Барр, вирус герпеса, цитомегаловирус).

Лечение представляет достаточно сложную задачу.Основным и единственным лечением является трансплантация костного мозга от совместимого донора.

При отсутствии возможности подобрать донора поводится палиативная терапия. Методом выбора является иммуносупрессивная терапия, по эффективности она сравнима с трансплантацией стволовых клеток, но с меньшим числом фатальных осложнений. Иммуносупрессивная терапия включает антилимфоцитарный или антимоноцитарный иммуноглобулин, циклоспорин А и кортикостероидные гормональные препараты. В качестве иммуносупрессивной терапии рассматривают иногда и спленоэктомию (удаление селезенки).Все больные с гипоплазией (аплазией) костного мозга нуждаются в трансфузионной терапии эритроцитов и/или тромбоцитов. Кроме того, проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

Так что всё непросто. лечение необходимо согласовывать в гематологом

Эта форма - для ответов на исходное сообщение темы (на всю тему в целом).

Гипоплазия костного мозга

Гипоплазия костного мозга (hypoplasia medullae ossium; греч. hypo- – под, понижение, недостаточность + plasis – образование, формирование) – состояние костного мозга, при котором происходит замещение миелоидной ткани костного мозга жировой тканью и в результате этого прогрессирует снижение интенсивности лейко-, эритро- и тромбоцитопоэза; отмечается при хронических инфекциях, гипопластической анемии, метастатических и системных поражениях костного мозга.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Знакома ли вам ситуация, когда ребенок походит несколько дней в садик, а потом по 2-3 недели болеет дома? Все обстоит еще хуже, если малыш страдает от аллергии.

Вопрос №6 - Что такое гипоплазия костного мозга?

Артемьева Вероника из Нижнего Тагила спрашивает:

Что такое гипоплазия костного мозга, и какими симптомами сопровождается это заболевание?

Ответ эксперта:

Гипоплазия костного мозга – это состояние, при котором миелоидная ткань замещается жировой. Само понятие «гипоплазия» в переводе означает недостаточность формирования. При недостаточном формировании миелоидной ткани нарушается функция красного костного мозга, в результате чего значительно снижается выработка кровяных клеток – лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Недостаточность костного мозга является одной из разновидностей панцитопении.

Причины развития

Существует две формы болезни:

Причиной развития наследственных форм являются следующие патологии:

• анемия Фанкони;
• врожденный дискератоз;
• анемия Даймонда-Блекфена;
• другие генетические заболевания.

Недостаточность выработки кровяных клеток может выступать в качестве самостоятельного заболевания при апластической анемии или развиваться на фоне следующих заболеваний:

• цирроза печени;
• хронического гепатита;
• злокачественных новообразований;
• различных аутоиммунных расстройств.

Проявления болезни

В организме больных людей объем крови гораздо ниже, чем у здоровых. В результате снижения количества тромбоцитов, у пациентов возникают спонтанные кровотечения. Опасность могут представлять любые порезы, травмы, приводящие к значительной потере крови. Кровоточивости подвержены слизистые оболочки и внутренние органы.

Недостаточность выработки лейкоцитов приводит к снижению иммунитета, способствующего возникновению частых инфекционных заболеваний.

Принципы лечения

Лечением данной патологии занимается врач-гематолог. Выбор способа терапии зависит от причины возникновения болезни. Апластическую анемию возможно устранить только путем пересадки костного мозга. Если не удается найти подходящего донора, больному показан прием препаратов, угнетающих иммунную систему (Циклоспорина А). Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться успеха только при нетяжелых формах болезни.

Всем без исключения пациентам производят внутривенное введение тромбоцитарной и эритроцитарной массы. В целях предотвращения развития инфекционных и грибковых поражений больным назначается прием антибактериальных и противогрибковых препаратов.

Одной из причин недостаточного содержания кровяных клеток является повышение активности селезенки – гиперспленизм. Поэтому пациентам может быть проведена спленэктомия – операция, в ходе которой производят удаление селезенки.

Видео: Что такое трансплантация костного мозга

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

Аплазия костного мозга

Аплазия костного мозга (или аплазия кроветворения) – это синдромы недостаточности костного мозга, которые включают группу расстройств, при которых резко подавляется функция кроветворения, которую выполняет костный мозг. Следствием данного нарушения является развитие панцитопении (наблюдается дефицит всех кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов, а также тромбоцитов). Глубокая панцитопения является опасным для жизни состоянием.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Аплазия костного мозга встречается у людей с частотой 2,0/людей ежегодно. Данный показатель меняется в зависимости от страны, поэтому может быть разброс в пределах 0,6-3,0+/людей за ежегодно.

Причины аплазии костного мозга

Среди причин аплазии костного мозга выделяют такие:

• Химио- и лучевая терапия.
• Аутоиммунные нарушения.
• Экологически вредные условия труда.
• Различные вирусные инфекции.
• Контакт с гербицидами и инсектицидами.
• Некоторые лекарства, к примеру, препараты, лечащие ревматоидный артрит, или антибиотики.
• Ночная гемоглобинурия.
• Гемолитическая анемия.
• Болезни соединительной ткани.
• Беременность – костный мозг поражается вследствие извращенной реакции иммунной системы.

Факторы риска

Среди факторов риска аплазии костного мозга выделяются описанные ниже.

• химические соединения: цитостатики – они способствуют прекращению деления клеток, их обычно используют для терапии опухолей. Определённая дозировка таких препаратов может повредить костный мозг, нарушив образование кровяных клеток; иммунодепрессанты – подавляют иммунную систему организма, их используют, когда наблюдается избыточная активация иммунитета, при которой повреждаются собственные здоровые ткани. Если отменить их приём, кроветворение зачастую восстанавливается;
• вещества, которые воздействуют на организм, если у больного имеется к ним индивидуальная гиперчувствительность. Это антибиотики (антибактериальные лекарства), бензин, ртуть, различные красители, хлорамфеникол, а также препараты золота. Такие вещества способны вызвать и обратимое, и необратимое разрушение функции костного мозга. Они могут попасть в организм через кожный покров, при дыхании аэрозольным способом, перорально - вместе с водой и едой;
• облучение ионными частицами (радиация) – к примеру, если нарушены правила техники безопасности на АЭС или в медучреждениях, где проводится лечение опухолей при помощи лучевой терапии;
• вирусные инфекции – такие, как грипп, вирус гепатита и пр.

Патогенез

Патогенез аплазии костного мозга пока не изучен полностью. В наши дни рассматривается несколько различных механизмов его развития:

• Костный мозг поражается через полипотентную стволовую клетку;
• Кроветворный процесс подавляется из-за воздействия на него гуморальных или клеточных иммунных механизмов;
• Компоненты микроокружения начинают функционировать неправильно;
• Развитие дефицита факторов, которые способствуют кроветворному процессу.
• Мутации в генах, вызывающие наследственные синдромы недостаточности костного мозга.

При данном заболевании содержание компонентов (это витамин B12, железо, а также протопорфирин), которые непосредственно участвуют кроветворении, не уменьшается, но в то же время кроветворная ткань не может их использовать.

Симптомы аплазии костного мозга

Аплазия костного мозга проявляется в зависимости от того, какой клеточный элемент крови был поражён:

• Если наблюдается понижение уровня эритроцитов, появляется одышка и общая слабость и другие симптомы анемии;
• Если понижается уровень лейкоцитов, возникает лихорадка и повышается восприимчивость организма к инфекциям;
• Если снижен уровень тромбоцитов, появляется склонность к развитию геморрагического синдрома, возникновению петехий, а также к кровотечениям.

При парциальной красноклеточной аплазии костного мозга наблюдаются резкое снижение выработки эритроцитов, глубокая ретикулоцитопения, а также изолированная нормохромная анемия.

Существует врождённая и приобретённая формы данного заболевания. Вторая проявляется под видом приобретённого первичного эритробластофтиза, а также синдрома, возникающего при иных заболеваниях (это может быть рак лёгких, гепатит, лейкоз, инфекционный мононуклеоз или пневмония, а также серповидноклеточная анемия, паротит или язвенный колит и пр.).

Осложнения и последствия

Среди осложнений аплазии костного мозга:

• Анемическая кома, при которой происходит потеря сознания, развитие коматозного состояния. Отсутствует реакция на любые внешние раздражители, так как кислород не поступает в головной мозг в нужных количествах – это происходит из-за того, что уровень эритроцитов в крови быстро и значительно уменьшается;
• Начинаются разнообразные кровотечения (геморрагические осложнения). Наихудшим вариантом в этом случае является геморрагический инсульт (некоторая часть головного мозга пропитывается кровью и вследствие этого погибает);
• Инфекции – микроорганизмы (разнообразные грибки, бактерии или вирусы) становятся причиной возникновения инфекционных болезней;
• Нарушение функционального состояния некоторых внутренних органов (таких, как почки или сердце), особенно при сопуствующей хронической патологии.

Диагностика аплазии костного мозга

При диагностике аплазии костного мозга проводится изучение анамнеза болезни, а также жалоб пациента: насколько давно появились симптомы заболевания, и с чем больной связывает их появление.

• Наличие у пациента сопутствующих хронических болезней.
• Наличие наследственных болезней.
• Есть ли у больного вредные привычки.
• Уточняется, проводился ли недавно длительный приём каких-либо лекарств.
• Наличие у пациента опухолей.
• Был ли контакт с различными токсическими элементами.
• Оказывалось ли на больного воздействие лучевого облучения или иных радиационных факторов.

После этого проводится физикальный осмотр. Определяется цвет кожи (при аплазии костного мозга наблюдается бледность), определяется частота пульса (чаще всего он учащён) и показатели АД (оно пониженное). Обследуются слизистые оболочки и кожные покровы на предмет наличия кровоизлияний и гнойных пузырьков и пр.

Анализы

В процессе диагностики заболевания проводятся и некоторые лабораторные исследования.

Выполняется анализ крови – если у пациента аплазия костного мозга, будет выявлено понижение уровня гемоглобина, а также количества эритроцитов. Цветовой показатель кровипри этом остаётся в норме. Уменьшается число тромбоцитов с лейкоцитами, а помимо этого нарушается правильное соотношение лейкоцитов, потому как уменьшается содержание гранулоцитов.

Проводится также анализ мочи, чтобы определить наличие эритроцитов в моче – это является признаком геморрагического синдрома, либо наличие лейкоцитов и микроорганизмов, что является симптомом развития в организме инфекционных осложнений.

Проводится также и биохимический анализ крови. Благодаря нему выясняются показатели глюкозы, холестерина, мочевой кислоты (чтобы выявить сопутствующее поражение каких-либо органов), креатинина, а также электролитов (натрия, калия и кальция).

Инструментальная диагностика

При инструментальной диагностике проводятся следующие процедуры.

С целью обследования костного мозга выполняется пункция (прокалывание, при котором извлекается внутреннее содержимое) какой-либо кости, обычно таковой является грудина или тазобедренная кость. С помощью микроскопического обследования определяется замещения кроветворной ткани на рубцовую либо жировую.

Трепанобиопсия, при которой обследуется костный мозг, а также его соотношение с находящимися рядом тканями. Во время данной процедуры используется специальный аппарат, который называется трепан – с его помощью из подвздошной кости берётся столбик костного мозга вместе с надкостницей, а также костью.

Электрокардиография, которая позволяет выявить проблемы с питанием сердечной мышцы, сердечным ритмом.

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

К кому обратиться?

Лечение аплазии костного мозга

Устранить болезнь при помощи этиотропного лечения (воздействовав на его причину) почти невозможно. Может помочь устранение провоцирующего фактора (например, отмена принимаемого лекарственного препарата, выезд из зоны радиации и пр.), но в этом случае лишь снижается скорость гибели костного мозга, а вот стабильное кроветворение этим способом восстановить не удаётся.

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию (нет подходящего больному донора). В этом случае используются лекарства из групп циклоспорина А либо антилимфоцитарного глобулина. Иногда их применяют совместно.

Применение ГМ-КСФ (лекарства, которые стимулируют выработку лейкоцитов). Это лечение используют, если количество лейкоцитов падает до уровня менее 2х109 г/л. Также в этом случае могут применяться кортикостероидные лекарственные средства.

Применяются анаболические стероиды, которые стимулируют образование белка.

В процессе лечения аплазии костного мозга применяются такие методы:

Выполняется переливание отмытыми эритроцитами (это донорские эритроциты, которые освобождают от белков) – этот метод уменьшает выраженность и количество негативных реакций на процедуру переливания. Делают такое переливание только, если существует угроза жизни больного. Таковыми являются следующие состояния:

• пациент впадает в анемическую кому;
• анемия тяжёлой степени тяжести (в этом случае показатель уровня гемоглобина падает ниже отметки 70 г/л).

Переливание донорских тромбоцитов осуществляют, если у пациента наблюдаются кровотечения и явно выраженное уменьшение числа тромбоцитов.

Кровоостанавливающую терапию проводят в зависимости от области, в которой началось кровотечение.

При возникновении инфекционных осложнений проводятся таки методы терапии:

• антибактериальное лечение. Его выполняют после того, как взяты мазки из носоглотки, а также моча и кровь на посев, чтобы определить, какой микроорганизм стал причиной возникновения инфекции, а также выявить его чувствительность к антибиотикам;
• обязательно выполняется системное противогрибковое лечение;
• местная обработка антисептиком участков, которые могут стать входными воротами инфекции (это те места, через которые бактерии, грибки или вирусы попадают в организм). Под такими процедурами обычно подразумевают полоскание рта с использованием по очереди разных лекарств.

Лекарства

При аплазии костного мозга обязательно используется медикаментозное лечение. Чаще всего применяют препараты, относящиеся к 3 лекарственным группам: это цитостатики (6-меркаптопурил, циклофосфан, метотрексат, циклоспорин А, а также имуран), иммунодепрессанты (дексаметазон, а также метилпреднизолон) и антибиотики (макролиды, цефалоспорины, хлорхинолоны, а также азалиды). Иногда могут применяться лекарства, корректирующие нарушения кишечной микрофлоры и проблемы с АД, ферментные лекарства и пр.

Метилпреднизолон прописывают внутрь. При пересадке органов – в дозировке не более 0,007 г/сут.

Побочные эффекты лекарственного препарата: вода, а также натрий могут задерживаться в организме, повышается АД, может наблюдаться потеря калия, остеопороз, мышечная слабость, лекарственный гастрит; может снижаться сопротивляемость разным инфекциям; подавление деятельности надпочечников, некоторые психические расстройства, проблемы с менструальным циклом.

Лекарство противопоказано при тяжёлой стадии гипертонической болезни; при 3 стадии недостаточности кровообращения, а кроме этого при беременности и остром эндокардите, а также нефритах, различных психозах, остеопорозе, язвах 12перстной кишки или желудка; после недавней операции; при активной стадии туберкулёза, сифилисе; людям пожилого возраста, а также детям младше 12 лет.

Метилпреднизолон с осторожностью назначают при наличии сахарного диабета, только если имеются абсолютные показания либо для лечения у пациентов с резистентностью к инсулину, с высокими титрами антиинсулиновых антител. При туберкулёзе или инфекционных болезнях использовать лекарство можно, лишь комбинируя его с антибиотиками либо препаратами, лечащими туберкулёз.

Имуран – в первый день разрешено применять дозу не более 5 мг на 1 кг веса человека в сутки (необходимо употребить в 2-3 приёма), но дозировка в целом зависит от режима иммуносупрессии. Размер поддерживающей дозы – 1-4 мг/кг веса в сутки. Её устанавливают в зависимости от толерантности организма пациента и его клинического состояния. Исследования указывают, что лечение с применением Имурана нужно проводить длительным курсом, даже применяя маленькие дозы.

При передозировке могут появиться язвы в горле, кровотечения и синяки, а также инфекции. Такие признаки более характерны при хронической передозировке.

Побочные эффекты – после пересадки костного мозга при лечении азатиоприном в сочетании с другими иммуносупрессорами у пациентов часто наблюдаются бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Среди прочих побочных реакций – аритмия, признаки менингизма, головные боли, поражение губ и ротовой полости, парестезии и пр.

Циклоспорин А применяют внутривенно – суточная доза разделяется на 2 приёма и вводится за 2-6 ч. Для начальной суточной дозы достаточно 3-5 мг/кг. Внутривенное применение является оптимальным в процессе лечения пациентов, которым была совершена трансплантация костного мозга. Перед пересадкой (4-12 час. однократно перед операцией) пациенту дают внутрь дозумг/кг, и далее такую же суточную дозу применяют последующие 1-2 нед. Позже дозу снижают до обычной поддерживающей (примерно 2-6 мг/кг).

Симптомами передозировки являются сонливость, сильная рвота, тахикардия, головные боли, развитие тяжёлой почечной недостаточности.

При приёме Циклоспорина необходимо следовать следующим мерам предосторожности. Терапию должны проводить в стационаре врачами, которые обладают большим опытом в лечении пациентов иммунодепрессантами. Нужно помнить, что вследствие приёма Циклоспорина предрасположенность к развитию злокачественных лимфопролиферативных опухолей возрастает. Именно поэтому нужно перед началом приёма решить, оправдывает ли положительный эффект от его лечения все сопряжённые с этим риски. При беременности препарат разрешается использовать лишь ввиду строгих показаний. Так как существует риск появления анафилактоидных реакций в результате внутривенного приёма, следует в целях профилактики принимать антигистаминные препараты, а также максимально быстро перевести пациента на пероральный способ введения лекарства.

Витамины

Если у больного наблюдаются кровотечения, помимо гемотерапии следует принимать 10% раствор хлористого кальция (внутрь), а также витамин К (в сутки помг). Кроме того, назначается аскорбиновая кислота в больших количествах (0,5-1 г/сут.) и витамин Р (в дозировке 0,15-0,3 г/сут.). Рекомендовано принимать фолиевую кислоту в больших дозах (максимум 200 мг/сут.), а также витамин В6, желательно в форме инъекций (по 50 мг пиридоксина ежедневно).

Физиотерапевтическое лечение

Чтобы активизировать работу костного мозга, применяется физиотерапевтическое лечение – диатермия трубчатых костей в области голеней либо грудины. Процедуру нужно проводить каждый день в течение 20 мин. Следует отметить, что этот вариант возможен только, если отсутствует выраженная кровоточивость.

Оперативное лечение

Пересадку костного мозга проводят в случае тяжёлой стадии аплазии. Результативность подобной операции повышается, если пациент находится в молодом возрасте, а также ему было выполнено малое количество переливаний элементов донорской крови (не больше 10-ти).

При таком лечении проводится извлечение у донора костного мозга и дальнейшая его пересадка реципиенту. Прежде, чем взвесь стволовых клеток будет введена, их обрабатывают при помощи цитостатиков.

После проведения пересадки пациенту предстоит длительный курс иммуносупрессивного лечения, которое необходимо для предотвращения возможного отторжения трансплантата организмом, а также предотвращения иных негативных иммунных реакций.

Профилактика

Первичные профилактические меры относительно аплазии костного мозга заключаются в следующем: нужно предупредить воздействие на организм внешних негативных факторов. Для этого следует соблюдать технику безопасности в процессе работы с красителями или предметами, которые могут являтся источниками ионизурующего излучения, а также контролировать процесс применения лекарств.

Вторичная профилактика, которая необходима для предотвращения возможного ухудшения состояния у человека с уже развившейся болезнью или для предотвращения рецидива, заключается в таких мерах:

• Диспансерный учет. Наблюдение должно продолжаться, даже если появились признаки выздоровления пациента;
• Многолетняя поддерживающая лекартсвенная терапия.

Прогноз

Аплазия костного мозга обычно имеет неблагоприятный прогноз – если не проводится своевременное лечение, больной погибает в 90% случаев.

Благодаря трансплантации донорского костного мозга 9 из 10 больных могут прожить больше 5 лет. Поэтому данный метод считается самым эффективным способом лечения.

Иногда выполнить пересадку не представляется возможным, но современная медикаментозная терапия также способна дать результат. Около половины пациентов благодаря ней могут прожить больше 5 лет. Но при этом в большинстве случаев выживают пациенты, заболевшие в возрасте не старше 40 лет.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - «Лечебное дело»

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Апластическая анемия - это заболевание, которое включает в себя расстройства функции костного мозга и уменьшение количества элементов крови. Апластическая анемия может повлиять на людей всех возрастов, у некоторых она врожденная, у других - приобретенная.

Анемия иногда появляется внезапно или развивается постепенно, в течение длительного времени, даже в течение нескольких месяцев. Болезнь бывает кратковременная или хроническая. Апластическая анемия может иметь тяжелую форму и привести к смерти.

Причины аплазии костного мозга

На развитие апластической анемии влияние оказывают следующие факторы:

• лучевая терапия и химиотерапия;
• контакт с инсектицидами и гербицидами;
• аутоиммунные расстройства;
• условия труда;
• вирусные инфекции;
• прием некоторых лекарственных препаратов, например, некоторых антибиотиков и средств от ревматоидного артрита ;
• гемолитическая анемия;
• заболевания соединительной ткани;
• ночная гемоглобинурия ;
• беременность - иногда у женщин, ожидающих ребенка, иммунная система поражает костный мозг.

Симптомы апластической анемии

Симптомы апластической анемии зависят от того, какой компонент крови поврежден.

• слабость и одышка появляются при снижении уровня эритроцитов;
• повышенная восприимчивость к инфекциям и лихорадочное состояние имеет место при снижении уровня лейкоцитов в крови ;
• склонность к кровотечению, а также образованию петехий присутствует при пониженном уровне тромбоцитов в крови .

Диагноз ставится при появлении двух из трех изменений в крови. Развитие аплазии костного мозга проходит по-разному, у некоторых пациентов болезнь протекает быстрее, у других медленнее. Иногда наступает период улучшения.

У людей с тяжелой формой заболевания смертность высокая, особенно перед началом лечения. К смерти приводит, как правило, сепсис или грибковая инфекция. Апластическая анемия может перерасти в рак.

Диагностика и лечение аплазии костного мозга

Для диагностики апластической анемии , как правило, требуется исследование крови, а также биопсия костного мозга. После установления диагноза анемии, как правило, проводят дальнейшие исследования, чтобы определить причину анемии.

Основными методами лечения апластической анемии являются: пересадка костного мозга и лечение андрогенами и иммуносупрессивными препаратами. Кроме того, лечение включает в себя переливание тромбоцитов и концентрата эритроцитов. Больным назначают также антибиотики и противогрибковые препараты.

Человек, страдающий от анемии , должен о себе заботиться. Рекомендуется избегать контакта с больными людьми и часто мыть руки в целях профилактики инфицирования.

Больные с анемией чувствуют усталость и трудности с дыханием, даже после минимальных усилий, поэтому они должны отдыхать, как только почувствуют такую необходимость. Следует также избегать занятий спортом, чтобы не допустить риска получения травм или падения.