Системная волчанка симптомы. Красная волчанка: симптомы, причины, лечение

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

– тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Причины возникновения системной красной волчанки

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

• Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
• Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
• Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
• Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

• Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
• Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.

Системная красная волчанка – механизм развития заболевания

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной .

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов . Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Основные симптомы системной красной волчанки

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка , поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Поражения опорно-двигательного аппарата

Страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.

• Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие . Бывают поражения парных симметричных суставов.
• Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани .
• Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
• У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).

Поражения сердечно-сосудистой системы

Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения . Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.

• Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
• Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
• Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
• Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Поражение почек

• При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит . При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
• Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Поражения нервной системы

• Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
• Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Диагностика системной красной волчанки

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни , ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

• Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
• повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
• язвочки на слизистой носа и рта;
• воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
• воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
• белок в моче (более 0,5 г);
• нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
• при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
• обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Лечение системной красной волчанки

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

• Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
• Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
• Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат , который включает и натуральный компонент – трутневый . Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Натуральные средства при осложнениях волчанки

Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.

Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Плюс .

Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.

Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.

– это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений. Будьте здоровы!

ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:

О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует , которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце , кожа , почки , легкие , суставы , а также нервная система .

При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка . Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка . Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая , подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы , которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2 . Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином , и прокаинамидом , фенитоином , изониазидом , д-пенициллинамином . Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие , . Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

– это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.

Симптомы

Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.

Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей ().

Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.

Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы . В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при .

Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.

Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом . Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.

В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит ), что приводит к психозам , изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к . После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, тканей.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву . Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет , появляются , отмечается некроз крупных суставов , повышенное артериальное давление .

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин ().

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов . Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Доктора

Лекарства

Диета, питание при системной красной волчанкае

Список источников

• Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. С.Л. Насонова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011;
• Иванова М.М. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клинич. ревматол.,1995;
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. - Москва; Ярославль. - 1995;
• Ситидин Я.А., Гусева Н.Г, Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Рук. для врачей. М., «Медицина», 1994.

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

• легкие;
• почки;
• кожу;
• сердце;
• суставы;
• нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

• бактериальная инфекция;
• прием медикаментов;
• вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

• дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
• лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
• неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

• психозы, паранойя, галлюцинации;
• мигрень, головные боли;
• болезнь Паркинсона, хорея;
• депрессия, раздражительность;
• инсульт мозга;
• полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
• энцефалопатия;
• нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

• эритема на лице в форме крыльев бабочки;
• фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
• дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
• симптоматика артрита;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
• нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
• серозные воспаления;
• частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
• ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
• сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
• беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

• подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
• повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
• угнетение сознания;
• резкое сокращение лейкоцитов в крови;
• быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

• гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
• противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
• жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Волчанка (системная красная волчанка, СКВ) - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани хозяина как чужеродные.

Соединительная ткань есть практически везде, а самое главное - в вездесущих сосудах.

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать самые разные органы и системы, включая кожу, почки, кровь, мозг, сердце и легкие. Волчанка не передается от человека к человеку.

Наука не знает точной причины возникновения волчанки, как и многих других аутоиммунных заболеваний. Эти болезни, скорее всего, вызваны генетическими нарушениями в иммунной системе, которые делают возможным для нее производить антитела против собственного хозяина.

Волчанку трудно диагностировать, потому что ее симптомы очень разнообразны, и она может маскироваться под другие заболевания. Наиболее отличительный признак волчанки - это эритема на лице, которая напоминает крылья бабочки, распростертые через обе щеки больного (эритема-бабочка). Но этот признак встречается не во всех случаях волчанки.

От волчанки нет никакого радикального метода лечения, но ее симптомы можно контролировать с помощью лекарств.

Причины и факторы риска волчанки

Известно много вероятных причин волчанки:

Влияние ультрафиолетовых лучей (солнечного света) способствует возникновению волчанки или обострению ее симптомов.
. Женские половые гормоны не вызывают волчанку, но влияют на ее течение. Среди них могут быть высокодозированные препараты женских половых гормонов для лечения гинекологических заболеваний. Но это не касается приема низкодозированных оральных контрацептивов (ОК).
. Курение считается одним из факторов риска волчанки, который может вызывать болезнь и усугублять ее течение (особенно повреждение сосудов).
. Некоторые лекарственные препараты могут усугублять течение волчанки (в каждом случае нужно ознакомиться с инструкцией к препарату).
. Инфекции, такие как цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус (инфекционная эритема) и гепатит С, также могут вызывать волчанку. Вирус Эпштейна-Барр связан с возникновением волчанки у детей.
. Химические вещества могут вызывать волчанку. Среди этих веществ на первом месте трихлорэтилен (наркотическое вещество, применяется в химической промышленности). Краски и фиксаторы для волос, ранее считавшиеся причиной волчанки, сейчас полностью оправданы.

Вероятность возникновения волчанки выше у таких групп людей:

Женщины заболевают волчанкой чаще мужчин.
. Выходцы из Африки болеют волчанкой чаще белых.
. Люди в возрасте от 15 до 45 лет болеют чаще всего.
. Заядлые курильщики (по данным некоторых исследований).
. Люди с отягощенным семейным анамнезом.
. Люди, постоянно принимающие лекарства, ассоциируемые с риском волчанки (сульфаниламиды, некоторые антибиотики, гидралазин).

Лекарства, вызывающие волчанку

Лекарственные препараты, чаще всего ассоциируемые с волчанкой, включают блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антагонисты ФНО-альфа, тиазидные диуретики и тербинафин (противогрибковый препарат).

Следующие группы препаратов обычно связывают с возникновением лекарственно-индуцированной СКВ:

Антибиотики: миноциклин и изониазид.
. Антипсихотические препараты: хлоропромазин.
. Биологические средства: интерлейкины, интерфероны.
. Гипотензивные препараты: метилдопа, гидралазин, каптоприл.
. Гормональные препараты: леупролид.
. Ингаляционные препараты при ХОЗЛ: тиотропия бромид.
. Противоаритмические препараты: прокаинамид и хинидин.
. Противовоспалительные: сульфасалазин и пеницилламин.
. Противогрибковые: тербинафин, гризеофульвин и вориконазол.
. Гипохолестеринемические: ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфиброзил.
. Противосудорожные: вальпроевая кислота, этосуксимид, карбамазепин, гидантоин.
. Другие препараты: глазные капли с тимололом, ингибиторы ФНО-альфа, сульфаниламидные препараты, высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Дополнительный список лекарственных препаратов, вызывающих волчанку:

Амиодарон.
. Атенолол.
. Ацебутолол.
. Бупропион.
. Гидроксихлорохин.
. Гидрохлортиазид.
. Глибурид.
. Дилтиазем.
. Доксициклин.
. Доксорубицин.
. Доцетаксел.
. Золото и его соли.
. Имиквимод.
. Ламотриджин.
. Лансопразол.
. Литий и его соли.
. Мефенитоин.
. Нитрофурантоин.
. Оланзапин.
. Омепразол.
. Практолол.
. Пропилтиоурацил.
. Резерпин.
. Рифампицин.
. Серталин.
. Тетрациклин.
. Тиклопидин.
. Триметадион.
. Фенилбутазон.
. Фенитоин.
. Фторурацил.
. Цефепим.
. Циметидин.
. Эзомепразол.

Иногда системная красная волчанка возникает под действием химикатов, попадающих в организм из окружающей среды. Это происходит только у некоторых людей, по непонятной пока причине.

Эти химикаты включают:

Некоторые инсектициды.
. Некоторые соединения металлов.
. Эозин (флуоресцирующая жидкость в составе помад).
. Парааминобензойная кислота (ПАБК).

Симптомы волчанки

Нет двух случаев волчанки, которые были бы точь в точь похожи. Симптомы волчанки могут возникать внезапно или развиваться постепенно, могут быть временными или беспокоить больного всю жизнь. У большей части больных волчанка протекает относительно легко, с периодическими обострениями, когда симптомы болезни становятся хуже, а затем утихают или исчезают вовсе.

Симптомы волчанки могут быть следующими:

Утомляемость и слабость.
. Повышение температуры.
. Боль, отечность и скованность суставов.
. Эритема на лице в виде бабочки.
. Кожные поражения, ухудшающиеся из-за солнца.
. Феномен Рейно (ухудшение кровотока в пальцах).
. Проблемы с дыханием.
. Боль в груди.
. Сухость глаз.
. Потеря памяти.
. Нарушение сознания.
. Головные боли.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Диагностика волчанки

1. Общий анализ крови.

При этом анализе определяют содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина. При волчанке может обнаруживаться анемия. Низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов также может говорить о волчанке.

2. Определение показателя СОЭ.

Скорость оседания эритроцитов определяется тем, насколько быстро эритроциты вашей крови оседают в подготовленном образце крови на дно пробирки. СОЭ измеряется в миллиметрах в час (мм/ч). Быстрая скорость оседания эритроцитов может говорить о воспалении, в том числе об аутоиммунном, как при волчанке. Но СОЭ повышается также при раке, других воспалительных заболеваниях, даже при банальной простуде.

3. Оценка функций печени и почек.

Анализы крови могут показать, насколько хорошо работают ваши почки и печень. Это определяется по содержанию в крови печеночных ферментов и уровню токсичных веществ, с которыми должны справляться почки. Волчанка может поражать и печень, и почки.

4. Анализы мочи.

В вашем образце мочи могут выявить повышенное содержание белка или красных кровяных телец. Это свидетельствует о поражении почек, которое может наблюдаться при волчанке.

5. Анализ на АНА.

Антинуклеарные антитела (АНА) - это особые протеины, которые вырабатываются иммунной системой. Положительный анализ на АНА может указывать на волчанку, хотя это может быть и при других заболеваниях. Если ваш тест на АНА будет положителен, врач может назначить вам другие анализы.

6. Рентген грудной клетки.

Получение изображения грудной клетки помогает обнаружить воспаление или жидкость в легких. Это может быть признаком волчанки или других заболеваний, которые поражают легкие.

7. Эхокардиография.

Эхокардиография (ЭхоКГ) - это метод, использующий звуковые волны, чтобы получить изображение бьющегося сердца в реальном времени. ЭхоКГ может выявить проблемы с сердечными клапанами и многое другое.

8. Биопсия.

Биопсия, взятие образца органа для анализов, широко применяется в диагностике разных болезней. Волчанка часто поражает почки, поэтому врач может назначить биопсию ваших почек. Эта процедура проводится с помощью длинной иглы после предварительного обезболивания, поэтому переживать не о чем. Полученный кусочек ткани поможет выявить причину вашей болезни.

Лечение волчанки

Современные препараты для лечения волчанки:

1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).

Безрецептурные НПВС, такие как напроксен (Анапрокс, Налгезин, Флогинас) и ибупрофен (Нурофен, Ибупром), могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой. Более сильные НПВС, такие как диклофенак (Олфен), отпускаются по назначению врача. Побочные эффекты НПВС включают боль в животе, желудочные кровотечения, проблемы с почками и повышение риска сердечно-сосудистых осложнений. Последнее особенно характерно для целекоксиба и рофекоксиба, которые не рекомендуются пожилым людям.

2. Противомалярийные препараты.

Лекарства, которые обычно назначают для лечения малярии, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил), помогают контролировать симптомы волчанки. Побочные эффекты: дискомфорт в желудке и повреждение сетчатки глаз (очень редко).

3. Кортикостероидные гормоны.

Кортикостероидные гормоны - это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке. Среди них метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон. Эти препараты назначает только врач. Для них характерны долговременные побочные эффекты: набор веса, остеопороз, повышение давления, риск диабета и восприимчивость к инфекциям. Риск побочных эффектов тем выше, чем большие дозы вы применяете и чем длительнее курс лечения.

4. Иммуносупрессоры.

Препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях. Среди них циклофосфамид (Цитоксан), азатиоприн (Имуран), микофенолат, лефлуномид, метотрексат и другие. Возможные побочные эффекты: восприимчивость к инфекциям, поражение печени, пониженная фертильность, риск многих видов рака. Более новый препарат, белимумаб (Benlysta), также снимает воспаление при волчанке. Его побочные эффекты включают жар, тошноту и диарею.

Советы для больных волчанкой.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни.

Попробуйте следующее:

Люди с волчанкой испытывают постоянную усталость, которая отличается от усталости у здоровых людей и не проходит после отдыха. По этой причине вам может быть тяжело судить, когда стоит приостановиться и отдохнуть. Выработайте для себя щадящий режим дня и следуйте ему.

2. Берегитесь солнца.

Ультрафиолетовые лучи могут провоцировать обострения волчанки, поэтому вам стоит носить закрытую одежду и избегать прогулок под палящими лучами. Выберите себе солнцезащитные очки потемнее, и крем с SPF не менее 55 (для особо чувствительной кожи).

3. Придерживайтесь здорового рациона.

Здоровая диета должна включать фрукты, овощи, цельные злаки. Иногда вам придется терпеть ограничения в диете, особенно если у вас повышается давление, возникли проблемы с почками или желудочно-кишечным трактом. Отнеситесь к этому серьезно.

4. Регулярно тренируйтесь.

Физические упражнения, разрешенные вашим врачом, помогут вам улучшить свою форму и быстрее поправляться после обострений. В далекой перспективе тренированность - это снижение риска сердечного приступа, ожирения и диабета.

5. Откажитесь от курения.

Кроме всего прочего, курение может ухудшать поражение сердца и сосудов, вызываемое волчанкой.

Нетрадиционная медицина и волчанка

Известные на Западе нетрадиционные методы лечения волчанки:

1. Дегидроэпиандростерон (DHEA).

Диетические добавки, содержащие этот гормон, могут позволить снизить дозы стероидов, которые получает больной. DHEA облегчает симптомы болезни у некоторых пациентов.

2. Семя льна.

Льняное семя содержит жирную кислоту, называемую альфа-линоленовой, которая может уменьшать воспаление. Некоторые исследования показали способность семян льна улучшать функции почек у больных волчанкой. Побочные эффекты включают вздутие и боль в животе.

3. Рыбий жир.

Диетические добавки с рыбьим жиром содержит омега-3 жирные кислоты, которые могут быть полезными при волчанке. Предварительные исследования показали многообещающие результаты. Побочные эффекты рыбьего жира: тошнота, рвота, отрыжка и рыбный привкус во рту.

4. Витамин D.

Есть некоторые свидетельства того, что этот витамин облегчает симптомы у больных волчанкой. Правда, научные данные по этому вопросу очень ограниченные.

Осложнения волчанки

Это приводит к многочисленным осложнениям:

1. Почки.

Почечная недостаточность является одной из основных причин смерти больных волчанкой. Признаки проблем с почками включают зуд по всему телу, боль, тошноту, рвоту, отеки.

2. Головной мозг.

Если мозг затронут волчанкой, больной может испытывать головные боли, головокружение, изменения поведения, галлюцинации. Иногда возникают припадки, и даже инсульт. Многие больные волчанкой имеют проблемы с памятью и выражением своих мыслей.

3. Кровь.

Волчанка может вызывать нарушения в составе крови, такие как анемия и тромбоцитопения. Последняя проявляется склонностью к кровотечениям.

4. Кровеносные сосуды.

При волчанке могут воспаляться кровеносные сосуды различных органов. Это называется васкулит. Риск воспаления сосудов повышается, если больной курит.

5. Легкие.

Волчанка повышает вероятность воспаления плевры - плеврита, который может сделать дыхание болезненным и затруднительным.

6. Сердце.

Антитела могут атаковать сердечную мышцу (миокардит), околосердечную сумку (перикардит) и крупные артерии. Это приводит к повышению риска сердечного приступа и других тяжелых осложнений.

7. Инфекции.

Люди с волчанкой становятся уязвимыми для инфекции, особенно в результате лечения стероидами и иммуносупрессорами. Наиболее часто возникают инфекции мочеполовой системы, респираторные инфекции. Распространенные возбудители: дрожжевые грибки, сальмонелла, вирус герпеса.

8. Аваскулярный некроз костей.

Это состояние также известно как асептический, или неинфекционный некроз. Возникает при уменьшении кровоснабжения костей, приводящем к ломкости и легкому разрушению костной ткани. Часто возникают проблемы с тазобедренным суставом, который испытывает большие нагрузки.

9. Осложнения беременности.

Женщины с волчанкой имеют высокий риск выкидыша. Волчанка повышает вероятность преэклампсии и преждевременных родов. Для уменьшения риска врач может порекомендовать вам воздержаться от зачатия, пока со времени последней вспышки болезни не прошло хотя бы 6 месяцев.

Волчанка связана с повышенным риском многих видов рака. Более того, некоторые препараты от волчанки (иммуносупрессоры) сами по себе увеличивают такой риск.

Константин Моканов