Хирургия детского возраста - аномалии развития грудной клетки. Пороки развития грудной клетки и её органов Врожденные пороки грудной клетки

Аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины.
Аномалии формы ребер:
а) расширение ребра лопатообразное;
б) ребро расщепленное (син.: Лютки вилка) - расщепление переднего конца ребра (рис. 200, 201);

Рис. 201. Расщепленные ребра (Rauber A., Kopsch F., 1912)

в) ребро перфорированное - наличие щелей и отверстий в костной части ребра;
г) сращение ребер (син.: конкресценцияребер) - костные мостики между соседними ребрами или замещение межреберного промежутка соединительной тканью (рис. 202).
/

Рис. 203. Левое шейное ребро (Иванов Г. Ф., 1949):

1 - дуга атланта; 2 - VII шейный позвонок; 3 - поперечный его отросток; 4-1 грудной позвонок; 5 - II грудной позвонок; lt;5-1 (грудное) ребро; 7 - шейное ребро; 8 - головка шейного ребра; 9 - сонный бугорок; 10 - epistropheus; 11 - тело атланта

Аномалии числа ребер:
а) аплазия ребра отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней;
б) добавочное ребро:

1. ребро шейное - чаще всего соединено с VII шейным позвонком, редко с VI позвонком (рис. 203). Различают 4 степени выраженности шейных ребер:

1. ребро грудное тринадцатое - увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.

Рис. 205. Деформация грудной клетки при левостороннем грудном и правостороннем поясничном сколиозе IV степени (Мовшович И. А., 1964)
1 - 1 - сагиттальная ось; 2 - 2- фронтальная ось


Рис. 206. Реберный горб (Мовшович И. А., 1964): а - пологий; б - остроконечный

Кости грудины добавочные - могут находиться над рукояткой грудины в яремной вырезке (рис. 207, 208).
Расщепление грудины (син.: шистостерния) - связано с неслиянием или неполным срастанием грудинных хрящей.
Расщепление мечевидного отростка - результат неравномерного роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине.

Торакогастросхизис - незаращение передних отделов грудной и брюшной стенки (рис. 209).
Брюшная


Рис. 209. Схематическое изображение гастрошизиса (Окоев Г. Г., Амбарцумян А. М., 199)

Среди основных пороков развития грудины наиболее часто встречаются воронкообразная, килевидная, аномалии ребер. Среди редких дефектов встречаются: расщепление грудины, синдром Марфана, Данные пороки развиваются при дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки. Соединительная ткань в таких случаях нарушена. Возникновение данных нарушений носит наследственный фактор. Часто с такими же нарушениями встречаются родственники пациента.

Воронкообразный дефект (ВДГК, грудь сапожника)

Это западение грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает. Обычно грудь сапожника определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3 - 5 годам становится заметной не только для врачей. ВДГК может появиться в период полового созревания.

При выраженных патологиях у пациентов наблюдаются нарушения внешнего дыхания в виде снижения вентиляции легких, увеличения минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Для диагностики груди сапожника используют не только осмотр, но и рентгенологические и функциональные методы исследования (КТ).

На рентгеновском снимке (прямой проекции) можно видеть степень, на боковой проекции форму смещения внутренних органов (сердца, легких). Измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ). Это соотношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. На этом основана классификация ВДГК.

Грудь сапожника классифицируется по степени и форме.

Степени ВДГК :

• 1 степень ИГ = 1-0,7;
• 2 степень ИГ = 0,7-0,5;
• 3 степень ИГ менее 0,5.

По форме ВДГК может быть симметричной, асимметричной, плоской.

При большой степени ВДГК наблюдаются изменения на ЭКГ, эхокардиографии.

Эффективных консервативных методов лечения груди сапожника нет. Только выполнение операции (торакопластика). Торакопластика настоятельно рекомендована при ВДГК 2 и 3 степенях. Если ВДГК носит только косметический дефект, торакопластику не выполняют. Результаты оперативной коррекции груди сапожника достигаются в 92-95% случаев.

Килевидный дефект (КДГК, куриная грудь)

Килевидная деформация также является врожденным дефектом, наблюдаемым с рождения и увеличивающимся с взрослением. Выступающая вперед грудь напоминает грудь петуха. КДГК бывает симметричной или асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси.

Функциональные нарушения при куриной груди обычно не наблюдаются. Но могут наблюдаться некоторые симптомы: быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке.

Лечение КДГК показано в подростковом возрасте. Фиксирование грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.

Патологии ребер

Патологии ребер выражаются в нарушении (отсутствии) некоторых реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Синдром Поланда

Синдром Поланда - одностороннее поражение (обычно) в виде аплазии или гипоплазии большой грудной мышцы, гипоплазии малой грудной мышцы. Диагностика синдрома Поланда начинается с внешнего осмотра и проведения рентгенографии. Операции при значительных дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Расщелина грудины

Расщепление грудины - редкая патология развития грудины в виде продольной щели (разной по ширине), расположенной по средней линии. Данные нарушения обнаруживаются уже в раннем возрасте и увеличиваются по мере роста ребенка. Наряду с физиологическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии. Операцию выполняют в раннем возрасте.

В диагностике пороков развития и хирургических заболеваний органов грудной полости особое значение придают таким симптомам, как цианоз, кашель, кровохарканье, одышка, стридор, рвота, болезненные ощущения. Их выраженность, характер, постоянство, сочетание между собой или с другими симптомами обычно дают возможность не только заподозрить патологический процесс в грудной полости, но и определить, к какому органу и к какой группе заболеваний он относится: к порокам развития, воспалительным процессам или онкологии. Только после тщательного анализа имеющихся симптомов, перкуторных и аускультативных данных определяют экстренность и объем специального обследования, которое должно отвечать требованию «от простого метода к более сложному».

Дыхательная поверхность легких у детей может быть уменьшена из-за порочного развития легкого (гипоплазия), воспалительного процесса, сдавления объемным образованием или скопившимся в плевральной полости воздухом, а также петлями кишечника, проникшими в грудную полость через дефект в диафрагме.

Нарушение трахеобронхиальной проводимости у детей возникает чаще всего при отеке подсвязочного пространства, врожденных и приобретенных стенозах трахеи, инородных телах, аномалии сосудистого кольца (двойная дуга аорты) и, наконец, опухолях и кистах, расположенных как в средостении, так и в стенке трахеи и бронхах

Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек при пороках развития и хирургических заболеваниях обычно указывает на тяжесть процесса. Цианоз, возникающий при нагрузках, в сочетании с некоторой одутловатостью лица у ребенка с пальцами в виде "барабанных палочек", ногтями типа "часовых стекол" чаще указывает на длительную гипоксию, развивающуюся при хронических гнойно-воспалительных заболеваниях легких. Постоянный цианоз при относительно удовлетворительном состоянии ребенка и при отсутствии признаков воспаления в легком может отмечаться при пороках развития сосудов легкого (аневризмы). Цианоз у новорожденных первых дней жизни чаще возникает при внутригрудном напряжении или обструкции дыхательных путей, возникающих вследствие разных причин, включая врожденные пороки развития органов грудной полости и диафрагмы.

Кашель при хронических гнойно-воспалительных процессах в легких является ведущим и наиболее ранним симптомом. Чаще кашель бывает влажным, с мокротой, но дети младшего возраста откашливают плохо и обычно заглатывают мокроту, наиболее сильным кашель бывает по утрам, в это время отходит наибольшее количество мокроты

Сухой надсадный кашель чаще указывает на механическую обструкцию трахеобронхиального дерева за счет специфического поражения легких и бронхиальных лимфатических узлов (туберкулез), опухолевидного процесса и инородного тела. При первичной реакции на попадание инородного тела кашель обычно приступообразный, а с течением времени мучительный. Если инородное тело опустилось в долевые и сегментарные бронхи, кашель становится влажным, непостоянным, приобретает волнообразный характер.

Кровохарканье у детей встречается редко. Возникает оно главным образом за счет эрозии слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и кровотечения из сосудов системы бронхиальных артерий (пороки развития сосудов или опухоли с эндофитным ростом). Кровохарканье может возникнуть и при деструктивных процессах в паренхиме легкого с абсцедированием как специфического, так и неспецифического характера. Чаще кровохарканье бывает необильным в виде слизистой мокроты с прожилками крови. Несмотря на это, важно максимально рано установить его причину и источник, так как всегда возможен переход к более значительному кровотечению, причем в этих случаях необходима экстренная хирургическая помощь или другое вмешательство.

Стридор характеризуется шумным, вибрирующим или всхлипывающим вдохом, возникает при сужении верхних дыхательных путей на уровне гортани, трахеи. Стридорозное дыхание нередко отмечается у детей первых месяцев жизни; его причиной считают некоторую незрелость и узость просвета гортани (небольшие ее размеры). Очень важно уже в этом возрасте исключить другие возможные причины - врожденный стеноз трахеи или обструкцию верхних дыхательных путей кистами, опухолевый процесс (папилломы), инородные тела, сдавление трахеи аномалийными сосудами (двойная дуга аорты и др.).

Одышка при хирургической патологии возникает в результате недостаточного насыщения крови кислородом за счет выключения из газообмена участка легких или затруднения прохождения воздуха по трахеобронхиальному дереву. Различают три типа одышки: инспираторную, экспираторную и смешанную. Инспираторная одышка характеризуется затрудненным вдохом и возникает в основном в результате нарушения проходимости дыхательных путей (инородное тело, врожденный стеноз, аномалийный сосуд, сужение трахеи за счет сдавления опухолью и др.). Во время инспираторной одышки, особенно при сужении верхних дыхательных путей, как правило, отмечается шумное дыхание,напоминающее стридор. Экспираторная одышка характеризуется затрудненным выдохом, наблюдается при стенозе мелких бронхов и бронхиол, бронхо-спазмах, т. е. в основном при соматических заболеваниях (бронхиальная астма). Этот тип одышки характерен для трахеобронхомаляции, когда при выдохе просвет трахеи становится щелевидным за счет спадения мембранной ее части. При хирургической патологии легких (врожденная долевая эмфизема, кисты, сдавление легкого извне) одышка носит смешанный характер.

Рвота часто выступает как неопределенный многозначительный симптом самых разных хирургических и соматических заболеваний. При хирургической патологии пищевода рвота у детей нередко является ведущим симптомом, возникающим в результате непроходимости пищевода из-за его стеноза или вследствие недостаточности его кардиального жома. Рвота в виде пенистых выделений изо рта и носа у детей в первые часы после рождения указывает на полную высокую непроходимость пищевода (атрезия). При этом даже отсасывание слизи не приводит к улучшению, очень быстро слизь накапливается вновь. Для окончательной постановки диагноза бывает достаточным зондирование пищевода катетером через рот; отсутствие его прохождения в желудок указывает на данную патологию.

При врожденном сужении пищевода рвота в первые месяцы отсутствует, она появляется после того, как в кормление ребенка добавляют густые смеси, которые, часто застревая в пищеводе, вызывают дисфагию, а затем и рвоту. В этих случаях рвота, как правило, отмечается во время кормления или сразу после его окончания, при этом дети обычно плохо едят, давятся. В рвотных массах примеси желудочного сока не бывает, и нет характерного для желудочного сока кислого запаха; такая рвота называется "пищеводной", правильнее назвать ее "регургитацией".

Рвота при недостаточности кардии нередко появляется у детей первых месяцев жизни. Возникает она обычно после кормления, когда ребенок съедает полный объем пищи, соответствующий его возрасту. Особенно часто отмечается рвота у ребенка, которого после кормления укладывают в горизонтальное положение. В возвышенном положении дети при недостаточности кардии лучше удерживают пищу. Рвотные массы обычно содержат створоженное молоко с кислым запахом, иногда с примесью желчи, чего никогда не встречается при стенозе привратника (пилоростенозе).

Прожилки крови обычно указывают на явления воспаления слизистой оболочки пищевода (эзофагит), которое возникает в результате агрессивного воздействия на нее желудочного сока. Рвота кофейной гущей чаще является результатом кровотечения из эрозированных расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.

Боль при хирургической патологии у детей возможны в любом возрасте, но жалобы предъявляют в основном старшие дети. У детей младшего возраста эти ощущения вызывают беспокойство, реже дети принимают вынужденное положение, отказываются от еды. При воспалительных процессах, особенно когда в процесс вовлечена костальная плевра, боль может иррадиировать по ходу межреберных нервов. В случае вовлечения в процесс диафрагмального нерва боль может локализоваться или иррадиировать в область надплечья или лопатки. Болезненные ощущения непосредственно за грудиной чаще связаны с воспалительным процессом в области перикарда или пищевода. При перикардите происходит некоторое усиление боли при глубоком дыхании и кашле. При перфорации пищевода боль носит острый характер, причем она нарастает по мере развития инфицирования средостения и скопления в нем воздуха. В этих случаях положение детей вынужденное, полусидячее, дыхание кряхтящее. Развивается одышка. У детей старшего возраста болезненные ощущения в области грудной стенки чаще связаны с опухолями, остеомиелитом, хондритом и переломами ребер после травмы.

Страница 53 из 103

Глава V
ГРУДЬ
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер и грудины. Эти деформации необходимо отличать от разнообразных приобретенных деформаций грудной клетки.
Реже других встречается отсутствие и незаращение грудины. Этот порок объясняется остановкой развития: валики, из которых образуется грудина, заложенные симметрично у медиальных концов ребер, не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Грудная кость может отсутствовать полностью, но чаще наблюдается частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятки. При пороках развития грудины на коже встречается эмбриональный рубец, который идет вниз от грудины по средней линии живота до пупка. Кроме того, по ходу рубца иногда отмечается усиленная пигментация, которую мы наблюдали у одного больного. Фиброзная пластинка на месте грудины следует за дыхательными движениями, резко втягиваясь при вдохе и выпячиваясь при выдохе. На глаз видна пульсация сердца, которое может быть неправильно расположено. С возрастом фиброзная пластинка становится плотнее и ее колебания меньше. Дети с расщелинами и полным дефектом грудины могут развиваться нормально.
Кроме дефектов грудины, существует аномалия, называемая воронкообразной грудью, при которой часть грудной и верхняя часть брюшной стенки воронкообразно углублены. Углубление достигает иногда больших размеров. Прежде такая деформация носила название груди сапожника. При подозрении на рахитические искривления надо помнить о врожденной воронкообразной груди, при которой никаких жалоб со стороны больного не бывает.
В последние года при резко выраженной деформации на почве воронкообразной груди производится корригирующая операция.

Аномалия развития ребер встречается чаще. Различают недоразвитие ребер, полное их отсутствие, а также избыточное их образование - добавочные ребра. Одно или несколько ребер могут быть недоразвиты или вовсе отсутствовать. При отсутствии ребер соседние с дефектом ребра могут быть недоразвиты, деформированы, а иногда сращены между собой. На месте дефекта, который идет от позвоночника до грудины, обычно одновременно недоразвиты мышцы; при дыхании в этом месте видно выпячивание легкого. При больших дефектах, когда нет 2-3 ребер, одновременно наблюдается неправильность развития позвоночника в виде клиновидных позвонков и сколиоза.
При отсутствии ребер необходимо возможно раньше применять активную гимнастику и массаж мышц спины для предупреждения развития сколиоза и для укрепления мускулатуры, которая должна компенсировать костный дефект. Ношение корсета у этих детей приносит вред, ослабляя мышцы. Лечение гимнастикой следует проводить систематически из года в год, следя за развитием ребенка.
Добавочные ребра встречаются обычно в шейном, изредка в поясничном, отделе позвоночника на одной или обеих сторонах. Добавочные ребра у детей редко вызывают жалобы и не требуют лечения.
В редких случаях при болях может потребоваться оперативное удаление добавочного ребра.

ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА

Несмотря на относительную редкость, врожденные диафрагмальные грыжи представляют значительный интерес. Диафрагмальной грыжей называется выхождение брюшных внутренностей в грудную полость через отверстие в диафрагме. У детей встречаются главным образом врожденные диафрагмальные грыжи; приобретенные травматические грыжи у них редки. Так, у нас в клинике из 100 диафрагмальных грыж 91 была врожденной и только 9 приобретенными.
Развитие диафрагмы заканчивается к концу второго месяца эмбриональной жизни. Диафрагма закладывается в краниальном отделе эмбриона на уровне третьего-пятого шейного сегмента. На 4-й неделе развивается вентральный отдел ее в виде складки, которая только частично отделяет полость перикарда от плевральных мешков и перитонеальной полости. Эта складка называется septum transversum, или примитивная диафрагма. Дорзальные отделы плевральных полостей все еще сообщаются с полостью брюшины. В конце 6-й недели от боковых и задних стенок туловища выступают складки, которые постепенно продвигаются навстречу septum transversum, срастаются с ней и образуют грудобрюшную преграду. Боковые складки носят название столбов Ускова.
Развившаяся таким образом диафрагма сначала представляет собой соединительнотканную пластинку, в которую позднее врастают мышцы. К концу 3-го месяца диафрагма постепенно спускается и занимает свое постоянное место.
Эти краткие эмбриологические данные объясняют образование врожденных грыж диафрагмы.
При недоразвитии столбов Ускова образуются дефекты, располагающиеся обычно в дорзальной части диафрагмы, реже в центральной части ее. В зависимости от степени недоразвития того или иного столба Ускова образуются дефекты различной величины и различного расположения; иногда диафрагма почти полностью отсутствует.
Грыжевыми воротами при врожденных грыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие ее недоразвития. Они могут быть различного размера и формы: или в виде щели, или округлые, иногда очень большие, вплоть до того, что вся половина диафрагмы почти полностью отсутствует. В таких случаях только по краю вокруг отверстия имеется узкая полоска диафрагмы.

Рис. 108. Типичная локализация врожденных дефектов диафрагмы.
1-дефект пищеводного отверстия диафрагмы: 2 - обширный дефект собственно диафрагмы слева; 3 - дефект переднего отдела диафрагмы.
Диафрагмальные грыжи встречаются чаще слева.
Различают три основных вида врожденных грыж диафрагмы: 1) грыжа собственно диафрагмы (ее купола), 2) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и 3) передние диафрагмальные грыжи. По данным С. Я. Долецкого из нашей клиники, наиболее часто встречается грыжа собственно диафрагмы (61%), затем грыжи пищеводного отверстия (16%) и реже других - передние (рис. 108) (12%); приобретенные грыжи составили 9%.
Различают диафрагмальные грыжи истинные и ложные в зависимости от наличия грыжевого мешка. Это зависит от времени остановки развития диафрагмы; при остановке развития на раннем этапе его переместившиеся органы брюшной полости будут располагаться, непосредственно соприкасаясь с легким. При позднем недоразвитии внутренности из брюшной полости выпячивают через дефект в диафрагме брюшину и образуют грыжевой мешок.
При всех видах диафрагмальных грыж имеет место та или иная степень перемещения органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение сердца. Перемещается желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, часть печени, селезенка, реже почка.
При каждом виде грыжи наблюдаются некоторые характерные для этого вида симптомы. Клиническая картина при отдельных формах диафрагмальной грыжи выражена различно.

Клиника.

В одних случаях с первых дней жизни наблюдается ряд расстройств, в других, напротив, заболевание протекает почти бессимптомно и обнаруживается только в последующие годы жизни.
Одним из первых, довольно частых клинических симптомов, который можно констатировать вскоре после рождения, является цианоз, который отличается от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приемом пищи или плачем. Могут наблюдаться приступы кашля и одышки. Возможны явления расстройства сердечной деятельности вследствие смещения сердца. Со стороны желудочно-кишечного тракта также наблюдается ряд расстройств. Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, бывает также кашель, рвота и затруднение глотания. Иногда отмечается запавший живот.
При обследовании больного перкуторно определяется смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме, тимпанит, а иногда притупление; при аускультации- отсутствие или ослабление дыхания. При внимательном повторном выслушивании удается уловить перистальтические шумы кишечника.
Этот признак сразу заставляет заподозрить наличие диафрагмальной грыжи.
В некоторых случаях в течение ряда лет грыжа протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.
В дальнейшем по мере роста ребенка появляются симптомы, характерные для отдельных видов грыжи. Ведущим симптомом при грыжах собственно диафрагмы является расстройство дыхания и кислородная недостаточность, выражающаяся в приступах цианоза и одышки. Временами появляется рвота и задержка стула. При осмотре у отдельных больных обращает на себя внимание запавший живот, который получил название ладьевидного. При внимательном обследовании удается в левой половине грудной клетки прослушать перистальтику и определить изменение перкуторного звука.
Границы сердца смещены вправо. Это иногда дает повод для ошибочной диагностики декстрокардии, которой и объясняют имеющиеся расстройства.

Рис. 109. Отставание в развитии ребенка (слева) с диафрагмальной грыжей (дети в возрасте 1 года 8 месяцев); (по Долецкому).

Эзофагеальные грыжи (грыжи пищеводного отверстия диафрагмы) характеризуются развитием анемии. Наблюдается рвота цвета кофейной гущи или дегтеобразный стул. Желудочные кровотечения возникают в результате изъязвления в пищеводе и желудке на почве их постоянной травмы в области грыжевых ворот. Старшие дети жалуются на боли в подложечной области и урчание. Клиническое исследование больного при эзофагеальной грыже может не обнаружить патологических изменений. Только при внимательном обследовании больного можно обнаружить ослабление дыхания в правом легочном поле сзади и притупленно-тимпанический перкуторный звук.
Передние грыжи большей частью выявляются лишь с возрастом. Ведущим симптомом у старших детей являются боли в животе вследствие перемещения петель кишечника и их частичного ущемления. Дети жалуются на приступообразные боли в животе и груди, задержку стула.
При диафрагмальных грыжах всегда наблюдается хроническое кислородное голодание и расстройство питания. Нарушение правильной деятельности сердца, дыхания и питания вызывает отставание в общем развитии больного с диафрагмальной грыжей. Это отставание может быть выражено весьма различно, что зависит от степени кислородной недостаточности, величины грыжи и степени сдавления легкого. Рис. 109 наглядно показывает это нарушение развития. После операции зашивания грыжевого отверстия в диафрагме дети начинают развиваться нормально.

Диагностика

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи ввиду разнообразия клинической картины иногда затруднительна. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия грудной клетки часто позволяет установить наличие брюшных внутренностей в грудной полости. Во избежание диагностической ошибки следует помнить, что окончательное решение вопроса дает повторная рентгеноскопия с применением контрастного вещества, которая точно определяет, какие отделы желудочно-кишечного тракта вовлечены в грыжи (рис. 110а, 110б, 111, 112).
Предсказание при этом заболевании всегда нужно ставить осторожно. Значительная часть детей умирает в первые дни и недели жизни. Иногда, как было указано, заболевание не дает видимых расстройств и ребенок развивается удовлетворительно.
Самым тяжелым осложнением диафрагмальной грыжи является ущемление, которое может наступить внезапно. В таких случаях развиваются явления кишечной непроходимости, не сопровождающиеся вздутием живота, но с резкими нарушениями со стороны органов грудной клетки. Отсутствие вздутия живота затрудняет диагностику. Всегда надо помнить о диафрагмальной грыже и внутреннем ущемлении. Предсказание при ущемленной диафрагмальной грыже еще более тяжелое. По статистическим данным, без операции 75% детей с врожденной диафрагмальной грыжей погибают в течение первого месяца жизни, а из оставшихся в живых значительная часть умирает к концу первого года жизни.

Лечение

В связи с успехами, которых достигла хирургия грудной полости за последние годы, следует расширять показания к оперативному лечению диафрагмальной грыжи у новорожденных и маленьких детей, чтобы предотвратить их гибель.
Как при всех других видах грыж, при диафрагмальной грыже следует применять оперативное лечение, не дожидаясь ущемления грыжи. Операция должна заключаться во вправлении внутренностей в брюшную полость и зашивании отверстия в диафрагме. Как показал опыт нашей клиники, наилучшим является чрезбрюшинный доступ, а не доступ через грудную полость. Последний путь может потребоваться лишь в отдельных случаях.
При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть оперированы в первые дни жизни, так как они находятся под постоянной угрозой гибели.


Рис. 110а. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Обзорная рентгенограмма, на которой видно высокое стояние левой диафрагмы.

Рис. 1106. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Рентгенограмма с барием: часть толстой кишки находится в левой половине грудной полости (грыжа собственно диафрагмы слева.

Рис. 111. Грыжа пищеводного отверстия: видно, что при исследовании с барием большая часть желудка, которая имеет форму песочных часов, расположена в грудной полости выше диафрагмы.

Рис. 112. Передняя диафрагмальная грыжа.
а - при обзорной рентгенограмме видна тень над диафрагмой справа, напоминающая кисту легкого; б - петля толстой кишки, заполненная контрастной массой, лежит в переднем средостении.

Грыжи пищеводного отверстия не дают тяжелых нарушений в первые месяцы жизни, поэтому эти больные могут быть подвергнуты операции после года.
Операция при передних диафрагмальных грыжах технически более проста и легче переносится больным, поэтому по установлении диагноза ее можно произвести в любом возрасте.
При ущемлении или кровотечении из желудка и кишечника показано неотложное оперативное вмешательство.
Своевременная диагностика и оперативное лечение безусловно помогут спасти жизнь многим детям, рождающимся с диафрагмальной грыжей.
Операция стойко излечивает больного и обеспечивает ему нормальное дальнейшее развитие, в то время как дети, оставленные без операции, резко отстают в своем развитии. Кроме того, операция является не только лечебным, но и профилактическим мероприятием тяжелых осложнений, которые может дать диафрагмальная грыжа.

14082 0

Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты. Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки.

Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов. Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.

Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения таких больных возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки - врожденный порок развития, сопровождающийся западением грудины и передней грудной стенки. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает.

Клиническая картина

У детей с воронкообразной деформацией грудная клетка изменяет свою конфигурацию, объем и обычные размеры. Характерной особенностью является вдавление грудины и ребер в сагиттальной плоскости, что значительно уменьшает грудино-позвоночное расстояние, уплощает грудную клетку. Ребра заметно деформированы и имеют косое направление, вследствие чего изменяется положение мышц передней грудной стенки.

Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение грудины и ребер при вдохе), особенно заметный при крике и плаче. Дети отстают в физическом развитии, склонны к повторным воспалительным заболеваниям дыхательных путей. В дошкольном и школьном возрасте деформация становится выраженной, глубина и обширность ее в связи с ростом могут измениться, намечается грудной кифоз и боковые изменения позвоночника. При осмотре сбоку хорошо видны опущенные надплечья, выступающий живот, уплощение грудной клетки и приподнятые края реберных дуг.

Наиболее тяжелый вариант воронкообразной деформации отмечается при синдроме Марфана, который следует искать у всех пациентов с тяжелой воронкообразной деформацией, особенно если это мальчик и деформация сочетается со сколиозом. Поэтому в таких случаях необходимо проводить офтальмологическое обследование для выявления подвывиха хрусталиков - патологии, патогномоничной для синдрома Марфана. При подозрении на этот синдром показано УЗИ сердца. Расширение начальной части аорты и наличие регургитации через аортальный или митральный клапан подтверждает диагноз. Дети обычно имеют астеническую конституцию, у них отмечается повышенная утомляемость, одышка и тахикардия при физической нагрузке.

Степень воронкообразной деформации грудной клетки можно определить, используя индекс Гижицкой, который представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. Выделяют три степени деформации: I ст. до 0,7; II - 0,7-0,5; III - менее 0,5.

Классификация

• По клиническому течению различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. В компенсированной стадии имеется только косметический дефект. Субкомпенсированная стадия характеризуется нерезко выраженными функциональными нарушениями со стороны сердца и легких. При декомпенсированной стадии имеется резко выраженная воронкообразная деформация, сочетающаяся со значительными функциональными нарушениями.
• По внешнему виду различают три формы: симметричную и асимметричную.
• Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы.

Лечение

Абсолютным показанием к операции является деформации III степени. Операция также показана при патологии II степени. При деформации I степени торакопластику не проводят.

В последнее время наиболее широко используется метод оперативного вмешательства Насса. Суть операции заключается в фиксации грудинно-реберного комплекса в корригированном положении металлической пластиной. Фиксации продолжается 2-4 года.

Оптимальным возрастом для выполнения операции пубертатный. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.

Вторичная реконструкция рецидивных деформаций технически значительно более сложна, чем первичная, в связи с наличием рубцово-измененных и деформированных реберных хрящей. Повторные операции сопровождаются также большей кровопотерей и послеоперационными дыхательными расстройствами.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки является врожденным пороком развития и составляет около 15% всех деформаций грудной клетки.

Клиническая картина

Килевидная грудь включает в себя несколько компонентов деформации, при этом поражение реберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступает кпереди в верхнем или нижнем отделе. «Куриная» грудь бывает также одним из компонентов «смешанных» деформаций, с западением хрящей на одной стороне и выступанием на другой или с ротацией грудины. В клинической практике наиболее часто встречается вариант, когда имеется симметричное выступание нижних реберных хрящей и тела грудины - грудино-хрящевой вид. Реже отмечаются асимметричные деформации с односторонним выступанием реберных хрящей и совсем редки комбинированные деформации.

Cовременные результаты хирургической коррекции дают в общем хорошие результаты. Пневмоторакс является нечастым осложнением и требует, как правило, лишь аспирации воздуха. Рецидивы развиваются редко и обычно у тех пациентов, у которых производится лишь односторонняя резекция пораженных реберных хрящей. В подобных ситуациях в процессе продолжающегося роста может развиться выступание хрящей на противоположной стороне.

Аномалии ребер

Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.

Церебро-косто-мандибулярный синдром . Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незаращением верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.

Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Расщепление грудины

Расщепление грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.

Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами. При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дизэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.