Ювенильная ангиофиброма носоглотки. Причины, частота, диагностика и лечение юношеской ангиофибромы носоглотки Ангиофиброма на верхнем веке причины возникновения

Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.

Подробнее о ангиофиброме

Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, голосовые связки.

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.

У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения

Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:

Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.

Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:

в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей. Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов. Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

базально-распространенную;
интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания

Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с . Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.

Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.

Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, невусов, меланомы, . У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Последствия после операции

Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли. Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

соблюдении здорового образа жизни;
правильном питании;
отказе от вредных привычек;
избегании нервного и физического перенапряжения.

а) Причины . представляет собой редко встречающуюся доброкачественную опухоль задних отделов полости носа и носоглотки. Она встречается только у лиц мужского пола, чаще всего в период полового созревания. Первоначально развивается из места соединения средней носовой раковины с клиновидно-небным отверстием.

Точная этиология опухоли неизвестна, но доказано, что на ее развитие влияют андрогены и эстрогены. Ангиофиброма носоглотки составляет лишь 0,05% всех опухолей головы и шеи. Чаще страдают молодые люди из Индии или Ближнего Востока.

Патофизиология и патогенез . Юношеская ангиофиброма носоглотки произрастает из задних отделов полости носа, из области клиновидно-небного отверстия. Затем она медленно увеличивается в размерах, постепенно занимая всю полость носа и носоглотку. Крупные опухоли прорастают в крылонебную ямку, приобретая вид «гантели».

Увеличиваясь в размерах , крупные опухоли разрушают окружающие костные структуры верхнечелюстной и клиновидной пазух, основания черепа. В некоторых случаях способны прорастать в орбиту. Кровоснабжаются обычно из внутренней верхнечелюстной артерии и ее ветвей.

Представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из тонкостенных сосудов, преимущественно лишенных гладкой мускулатуры. Этим объясняется сложность контроля кровотечения во время операции.

б) Симптомы и клиника юношеской ангиофибромы носоглотки . Чаще всего болеют мальчики препубертатного и пубертатного возраста. Типичными симптомами являются затрудненное носовое дыхание (одно- или двустороннее, в зависимости от размера опухоли) и носовые кровотечения, которые иногда приводят к массивной кровопотере. При росте опухоли может отмечаться изменение резонанса голоса и выбухание мягкого неба.

(а) Юношеская ангиофиброма носоглотки, эндоскопическая картина полости носа.
(б) КТ пациента с юношеской ангиофибромой. (в) МРТ пациента с юношеской ангиофибромой.

в) Диагностика юношеской ангиофибромы носоглотки . При осмотре полости носа определяется красноватое, выстланное слизистой оболочкой мягкотканное образование с гладкими краями. Она может вызывать смещение перегородки носа в противоположную сторону, обтурировать носоглотку, приводя к невозможности носового дыхания с этой стороны. Из-за риска значительного кровотечения не следует выполнять биопсию.

В первую очередь требуется выполнение КТ с контрастом, что дает возможность определить степень костной деструкции. МРТ является дополнительным методом, позволяющим оценить мягкотканные характеристики опухоли. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных и методов визуализации.

г) Лечение . Определение стадии заболевания зависит от распространенности опухоли, в первую очередь от поражения орбиты и основания черепа. Также данная информация помогает планировать хирургическое лечение.

Предоперационная эмболизация позволяет полностью удалить ангиофиброму с минимальной интраоперационной кровопотерей. Выбор хирургического доступа зависит от размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Во многих случаях ангиофиброма может быть полностью удалена эндоскопическим эндоназальным доступом. Также возможно использование чрезнебной латеральной ринотомии или комбинированных оториноларингологических-нейрохирургических доступов.

Лучевая терапия используется при тяжелых формах заболевания, когда опухоль неоднократно рецидивирует или не может быть удалена полностью.

д) Осложнения . Юношеская ангиофиброма носоглотки является доброкачественной опухолью, которая может вызывать разрушение окружающих структур, например, глазницы, за счет их сдавления. Сосудистое происхождение опухоли часто является причиной неоднократных носовых кровотечений, нередко приходится прибегать к гемотрансфузиям. Хирургические осложнения зависят от прорастания опухоли в конкретную анатомическую область.

е) Прогноз юношеской ангиофибромы носоглотки . При полном удалении опухоли вероятность излечения составляет 100%. Цифра уменьшается в случае крупных опухолей, имеющих несколько долей, а также опухолей, имеющих интракраниальное распространение. В литературе имеются описания случаев малигнизации юношеской ангиофибромы носоглотки, но в большинстве из них малигнизации предшествовала лучевая терапия.

ж) Ключевые моменты :
Юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой тяжелое, угрожающее жизни заболевание, встречающееся преимущественно у молодых людей в период полового созревания.
Не следует выполнять биопсию опухоли в амбулаторных условиях, т. к. результатом может стать выраженное носовое кровотечение. Для постановки диагноза необходимо сопоставлять данные анамнеза с результатами лучевых методов диагностики. Удалять опухоль рекомендуется полностью.

В настоящее время количество людей с выявленными новообразованиями не перестает расти, причем нередко стали регистрироваться случаи заболеваемости и среди лиц юношеского возраста. Так, например, среди ЛОР-пациентов наиболее часто встречаются люди, у которых диагностируются образования в носоглотке, получившие название ангиофибромы.

Ангиофиброма (юношеская) носоглотки является доброкачественной опухолью, возникает преимущественно у подростков мужского пола за счет гормонального дисбаланса. Морфологически она состоит из соединительной и сосудистой тканей. Питание новообразования осуществляется за счет наружной сонной артерии.

Несмотря на ее доброкачественную структуру, по клиническому течению данную патологию рассматривают как злокачественную, что связано с быстрым прогрессированием и частыми обострениями заболевания, а также с деструктивным поражением окружающих тканей.

Причины, при которых могла возникнуть ангиофиброма носоглотки, не до конца изучены. Существуют предположения, что это заболевание формируется в ходе нарушения развития эмбриональной ткани в носоглотке, что послужило поводом для создания эмбриональной теории возникновения патологии. Помимо нее, еще существуют гормональная (снижение андрогенов, избыток тестостерона), гипофизарная, травматическая, мезенхимальная, воспалительная и генетическая теории развития.

Однако чтобы доказать их влияние, необходимо провести большое количество дополнительных исследований.

Классификация

Выделение разных форм юношеской ангиофибромы проводят в зависимости от анатомического расположения и направления роста новообразования. Согласно локализации, различают опухоль в основе клиновидной кости, в области задней стенки решетчатой кости, в глоточной фасции. Развитие образования может происходить в различных направлениях:

Из свода носоглотки – в основание черепа.
Из основания клиновидной кости – в носовые пазухи, лабиринт решетчатой кости и глазницы.
В крылонебные ямки и носовую полость.

Направленность развития определяет степень деформации смежных тканей. Ее прорастание может приводить к множеству разнообразных осложнений: нарушению зрения, ограничению движения глазных яблок, к их выпячиванию и многим другим патологиям. Случаи прорастания опухоли вокруг зрительных нервов (в области их перекреста) и гипофиза приводят к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода, и не подлежат оперативному лечению.

При постановке диагноза, лечащий врач обязательно определяет распространенность процесса:

1 стадия – опухоль без прорастания в другие отделы.
2 стадия – имеется рост в область крылонебной ямки или носовые пазухи.
3А стадия – прорастание в глазницы или в область подвисочной ямки.
3Б стадия – очаг распространяется кнаружи от твердой мозговой оболочки.
4А стадия – прорастание опухоли под твердую мозговую оболочку без вовлечения других структур.
4Б стадия – поражение кавернозного синуса, гипофиза, зрительных нервов в области перекреста.

Эти данные обязательно учитываются лечащим врачом при определении дальнейшей тактики ведения пациента.

Симптоматика заболевания

Ангиофиброма носоглотки на начальных этапах своего развития не имеет специфических клинических проявлений. Но благодаря ее быстрому росту, человека начинают беспокоить следующие симптомы:

Затрудненное носовое дыхание.
Гнусавость голоса.
Ухудшение слуха и обоняния.
Интенсивные головные боли.

Нередко могут возникать и носовые кровотечения, которые имеют склонность усиливаться по мере увеличения размеров новообразования.

При прорастании опухоли у человека появляются видимые изменения в виде деформации лицевого скелета, асимметрии лица.

В случае поражения верхнечелюстной пазухи наблюдается симптоматика со стороны стоматологических заболеваний. При внутричерепном прорастании опухоли появляются признаки неврологической симптоматики: повышение периостальных и снижение кожных рефлексов, нистагм, боли по ходу прохождения тройничного нерва.

Поскольку заболевание не имеет ранних специфических проявлений, а ухудшение развивается достаточно быстро, особое внимание при изучении симптомов следует уделять насморку, который не поддается излечению консервативными методами.

Диагностика

При обращении человека с вышеизложенными жалобами за медицинской помощью, врач-отоларинголог, для подтверждения предполагаемого диагноза, назначает перечень дополнительных исследований. Так, юношеская ангиофиброма выявляется при наличии характерных признаков заболевания на рентгенснимках, при КТ и МРТ исследованиях, а также при проведении ангиографии и биопсии. Особенность диагностики следующая:

КТ, помимо визуализации самого образования, определяет степень поражения других структур. Она также проводится для оценки эффективности оперативного лечения.

Преимущества МРТ-исследования в данном случае заключаются в его способности оценить степень кровоснабжения новообразования. Также, в отличие от КТ, оно позволяет более детально визуализировать образования с низкой плотностью.
Ангиография также позволяет установить источники васкуляризации образования, что учитывается при хирургическом вмешательстве.
Биопсия окончательно подтверждает диагноз, поскольку позволяет визуализировать характерное морфологическое строение опухоли.

Все вышеуказанные методы являются достаточно информативными, однако не стоит самостоятельно проходить те или иные обследования, поскольку только опытный специалист может правильно интерпретировать полученные результаты.

Лечебные мероприятия

Главной задачей терапии при выявлении ангиофибромы носоглотки является полное удаление образования и предотвращение его дальнейших рецидивов. Поскольку хирургическое вмешательство может осложняться массивными кровотечениями (в зависимости от степени васкуляризации новообразования), важно тщательно провести предоперационную подготовку.

Вид оперативного вмешательства зависит от места расположения, размеров и роста опухоли. Чтобы снизить риск рецидива заболевания после хирургического удаления новообразования, специалисты в некоторых случаях назначают дополнительные курсы лучевой терапии.

Если опухоль прорастает в жизненно важные анатомические структуры, оперативное вмешательство категорически противопоказано. В таких случаях пациент проходит только курсы лучевой терапии. Очень важно выявить заболевание на начальных этапах его развития, поэтому при первом появлении настораживающих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к лечащему врачу, а не заниматься самолечением.

Код по МКБ-10: D10.6

Доброкачественные опухоли носоглотки встречаются редко. Наиболее распространенной из них является ангиофиброма носоглотки.

Ангиофиброма носоглотки наблюдается исключительно у лиц мужского пола начиная с возраста 10 лет. Бытует мнение, что опухоль к 20-25 годам подвергается обратному развитию, однако такой исход наблюдается не всегда.

а) Симптомы и клиника ангиофибромы носоглотки . Клиническая картина включает нарастающие симптомы обструкции носа, гнойного риносинусита из-за обструкции носоглотки, сильные кровотечения из носа и , гнусавость голоса, головную боль, обструкцию устья слуховой трубы, приводящую к кондуктивной тугоухости, катаральный или гнойный средний отит.

При задней риноскопии выявляют окклюзию носоглотки гладкой серовато-красной опухолью, которая может иметь дольчатое строение и отроги, прорастающие в хоаны или глоточный карман (розенмюллерова ямка). На стенке опухоли видна выраженная сосудистая сеть. В далеко зашедшей стадии опухоль может деформировать лицо и кости носа, выпячиваться через щеку и вызывать экзофтальм. Наконец, опухоль затрудняет прием пищи. При пальпации консистенция ангиофибромы носоглотки плотная.

б) Механизмы развития . Ангиофиброма носоглотки в типичных случаях по гистологическому строению является доброкачественной, но вызывает тяжелую клиническую картину, так как обладает экспансивным и инфильтрирующим ростом. Опухоль имеет неровную поверхность и богата фиброзной тканью, исходит из крыши носоглотки или крыловидной ямки. Ангиофиброма обычно выходит из крыловидно-верхнечелюстной щели и бывает спаяна с мягкими тканями носоглотки.

Растет ангиофиброма относительно быстро. Заполнив носоглотку, опухоль распространяется на околоносовые пазухи, верхнюю челюсть, клиновидную пазуху, крыловидно-нёбную ямку, щеку, решетчатый лабиринт и глазницу. Наконец, возможно прорастание ангиофибромы в полость черепа в результате эрозии костей основания черепа.

в) Диагностика . Диагноз ставят на основании результатов трансназальной эндоскопии, исследования с помощью зеркала или носоглоточной лупы, а также КТ и МРТ. При обширном опухолевом процессе показана каротидная ангиография, при необходимости выполняют суперселективную ангиографию с эмболизацией ветвей сонной артерии.

Носоглоточная ангиофиброма заднего отдела полости носа у мальчика

г) Дифференциальный диагноз . В дифференциальный диагноз включают гипертрофированные аденоиды, хоанальный полип (обычно мягкий и не кровоточит), лимфому, хордому и тератому.

P.S. При выполнении биопсии необходима особая осторожность, учитывая риск массивного кровотечения. Кроме того, по результатам биопсии невозможно судить о кровоснабжении опухоли. Такую информацию можно получить лишь с помощью MPT, МРА или ангиографии.

При подозрении на ювенильную ангиофиброму у пациента в возрасте 10-25 лет с опухолью носоглотки биопсию следует выполнять только в стационаре, причем хирург должен быть готов к операции на случай, если возникнет массивное кровотечение. Однако характерные диагностические признаки ангиофибромы можно получить и при ангиографии.

Хордома развивается из спинной струны (хорда) и встречается в основном у мужчин в возрасте 20-50 лет. Она растет очень медленно, эрозирует кости основания черепа, поражая ЧН, и может распространиться также на клиновидную пазуху. Лечение. Если возможно, опухоль следует удалить хирургическим путем, однако риск рецидива высок. Лучевая терапия является паллиативным методом лечения. Хордома метастазирует в шейные лимфатические узлы.

Другие опухоли . Тератома, дермоид, фиброма, липома. Лечение. Если опухоль проявляется клинически, ее следует удалить хирургическим путем.

д) Лечение ангиофибромы носоглотки . Наиболее эффективным методом лечения является хирургический. Для иссечения опухоли существует несколько доступов: медиофациальное «скальпирование» (midface degloving), трансмаксиллярный и чрезнёбный доступы. При больших опухолях могут понадобиться краниотомия и остеотомия нижней челюсти. Опухоли поменьше в настоящее время удаляют эндоскопическим путем.

Целесообразна предоперационная эмболизация питающих артерий, которую лучше выполнить не ранее чем за 48 ч до операции. Эффективным методом лечения является также лучевая терапия, которая позволяет добиться успеха в 80% случаев.

Удаление крупной носоглоточной ангиофибромы открытым доступом путем боковой ринотомии:
а До удаления.
б После удаления опухоли.

- Вернуться в оглавление раздела " "

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.

Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).

Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.

Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:

1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).

2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.

3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).

Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.

II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;

IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;

IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;

IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;

IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки

Наиболее ранние и распространены следующие признаки:

Повторяющиеся носовые кровотечения;

Односторонняя заложенность носа;

Нарастающее затруднение носового дыхания;

Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);

Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;

Нарастающие головные боли;

Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:

Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;

Нарушение кровоснабжения головного мозга;

Сдавление нервных окончаний;

Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.

Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:

1. Сбор жалоб и анамнеза.

3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.

6. Билатеральная каротидная ангиография.

7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.

Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:

Аденоиды у детей;

Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.

Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);

Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;

Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;

Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.

Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.

В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:

Антибиотики (защита от возможного инфицирования);

Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;

Медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.

Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.

Общие сведения

Однако чтобы доказать их влияние, необходимо провести большое количество дополнительных исследований.

Классификация

Из свода носоглотки – в основание черепа.
Из основания клиновидной кости – в носовые пазухи, лабиринт решетчатой кости и глазницы.
В крылонебные ямки и носовую полость.

При постановке диагноза, лечащий врач обязательно определяет распространенность процесса:

Эти данные обязательно учитываются лечащим врачом при определении дальнейшей тактики ведения пациента.

Симптоматика заболевания

Затрудненное носовое дыхание.
Гнусавость голоса.
Ухудшение слуха и обоняния.
Интенсивные головные боли.

Поскольку заболевание не имеет ранних специфических проявлений, а ухудшение развивается достаточно быстро, особое внимание при изучении симптомов следует уделять насморку, который не поддается излечению консервативными методами.

Диагностика

КТ, помимо визуализации самого образования, определяет степень поражения других структур. Она также проводится для оценки эффективности оперативного лечения.
Преимущества МРТ-исследования в данном случае заключаются в его способности оценить степень кровоснабжения новообразования. Также, в отличие от КТ, оно позволяет более детально визуализировать образования с низкой плотностью.
Ангиография также позволяет установить источники васкуляризации образования, что учитывается при хирургическом вмешательстве.
Биопсия окончательно подтверждает диагноз, поскольку позволяет визуализировать характерное морфологическое строение опухоли.

Лечебные мероприятия

Вид оперативного вмешательства зависит от места расположения, размеров и роста опухоли. Чтобы снизить риск рецидива заболевания после хирургического удаления новообразования, специалисты в некоторых случаях назначают дополнительные курсы лучевой терапии.

Ангиофиброма носоглотки - симптомы, лечение, дифдиагностика с аденоидами

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей. Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома). Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

Причины появления ангиофибромы носоглотки

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс. Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 долет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная). В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте долет.

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке. Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии. Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

Основа клиновидной кости (тело).
Задняя стенка решетчатой кости.
Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах).
Затруднение дыхания через нос.
Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли.
Заложенность носа.
Сильные головные боли, напоминающие мигрень.
Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа.
Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока.
Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

Осмотр больного и сбор жалоб.
Артериография (ангиография) сонных артерий.
Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа.
Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей, опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот.
Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы.
Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю.
Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования).
Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.

Юношеская ангиофиброма носоглотки

Диагноз «юношеская ангиофиброма носоглотки» чаще всего озвучивают родителям мальчиков-подростков. Это заболевание возникает на фоне гормональной перестройки организма. Но иногда его обнаруживают и в более позднем возрасте – вплоть до тридцати лет. По каким причинам у детей появляется ангиофиброма? Как врачи могут помочь больному?

Факторы риска и первые проявления недуга

Под юношеской ангиофибромой носоглотки (ЮАН) подразумевают опухоль доброкачественного характера. Считается, что она возникает из-за гормонального всплеска. Именно поэтому болезнь обнаруживают в подростковом возрасте в большинстве случаев. Однако некоторые специалисты считают, что провоцирует развитие заболевания аномалия развития, которая происходит еще в эмбриональном периоде.

Хотя опухоль является доброкачественной, она несет угрозу здоровью и даже жизни ребенка. Поскольку недуг быстро прогрессирует, разрушая окружающие ткани. Очень важно своевременно пройти обследование и начать лечение, обнаружив первые признаки заболевания:

затрудненное дыхание;
ухудшение обоняния вплоть до полного исчезновения;
гнусавый голос;
ухудшение слуха.

Сложность заключается в том, что аналогичные симптомы наблюдаются при банальном насморке или аденоидах. Поэтому далеко не все родители бьют тревогу, обнаруживая такие явления. Однако опухоль быстро растет, в итоге к первичным признакам ангиофибромы присоединяются другие:

Далее заболевание может проявляться по-разному, в зависимости от дислокации опухоли. Ее обнаруживают в разных зонах носоглотки. Например, если ангиофиброма растет в сторону глаз, ухудшается зрение, а также возможно выпячивание или обездвиживание глазных яблок. Не менее опасно, когда патология обнаруживается в области головного мозга.

Формы заболевания и диагностика

Ювенильная ангиофиброма носоглотки может направлять свой рост в различные стороны. Например, иногда опухоль обнаруживают на самом своде, в итоге она начинает давить в основание черепа. Другая форма – процесс зарождается на клиновидной кости. Тогда поражается решетчатый лабиринт, носовые пазухи и глазницы. Возможны также образования в районе крылонебной ямки: опухоль проникает в полость носа.

Точно установить форму заболевания врачу помогает клиническая картина. Она вырисовывается по-разному, в зависимости от специфики патологии. Если поражен базальный слой, у больного наблюдаются такие симптомы:

ему тяжело дышать;
нос не чувствует запахов;
голос гнусавит;
снижен слух;
воспалены носовые пазухи;
двоится в глазах;
глазные яблоки выпячиваются.

Возможно распространение опухоли интракраниально: в полости черепа. Тогда к вышеупомянутым признакам добавляется поражение тройничного нерва. У больного опухает щека с той стороны, где наблюдается патология. Происходит опущение либо отек века.

В процессе диагностики врач может прибегнуть к рентгенографии. Этот метод позволяет увидеть опухоль и оценить ее размер. Также на вооружении у специалистов есть компьютерная томография и ангиография. Может понадобиться забор биопсии, но к нему прибегают далеко не всегда. Дело в том, что после такой процедуры увеличивается риск кровотечения.

Терапия и прогноз

Такова специфика ангиофибромы носоглотки, что врач не сможет предложить иного лечения, кроме удаления образования. При этом диагнозе операцию не откладывают, так как опухоль очень быстро растет, поражая соседние ткани и органы. Чем раньше будет осуществлено хирургическое вмешательство, тем более благоприятный прогноз сделает врач. Однако из-за особенностей заболевания далеко не всегда удается решить проблему на стадии ее зарождения.

Хирургическое вмешательство

Операция по удалению ангиофибромы протекает под контролем эндоскопа. Это позволяет хирургу видеть те полости, которые невооруженному глазу недоступны. Есть разные пути к удалению опухоли. Когда это возможно, специалист осуществляет вмешательство прямо через природные отверстия. То есть, он проводит операцию, проникая через рот или нос пациента.

Однако чаще приходится делать разрезы в тканях. Они бывают щадящими и расширенными. Например, возможно хирургическое вмешательство через небольшое отверстие, которое делают под губой. Но не реже врачи разрезают нёбо или же лицо пациента.

Возможные осложнения

Юношеская ангиофиброма – это не то заболевание, при котором можно раздумывать, делать операцию или нет. При прогнозировании развития недуга стоит помнить и о риске преобразования доброкачественной опухоли в злокачественную. Да и сама по себе патология чревата серьезными последствиями, так как существенно влияет на организм в целом и важнейшие его функции в частности.

Какие именно осложнения возможны при ангиофиброме? Так как тело опухоли при таком заболевании состоит из разных тканей, включая сосудистые, высока вероятность кровотечений. Врачи предупреждают о неврологических последствиях, которые для больного становятся необратимыми. Например, у юноши могут выпадать определенные поля зрения.

К сожалению, такое заболевание невозможно предупредить. Однако родители могут остановить патологический процесс на ранней стадии. Для этого важно следить за здоровьем ребенка и при обнаружении первых тревожных симптомов обращаться к врачу.

Ангиофиброма: симптомы и лечение

Ангиофиброма - основные симптомы:

Головная боль
Заложенность носа
Охриплость голоса
Носовые кровотечения
Снижение слуха
Снижение зрения
Затруднение носового дыхания
Новообразования на коже
Появление узелков на коже
Гнусавость речи
Расстройство обоняния
Отек лица
Асимметрия лица
Отличие цвета новообразования от цвета кожи
Новообразования на слизистой рта
Новообразования в носу
Узелки во рту
Узелки на лице
Нарушение звукопроизношения
Смещение глазного яблока

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

Этиология

В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.

Таким образом, выделяют:

генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
пристрастие к вредным привычкам;
проживание в условиях плохой экологии.

Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.

Классификация

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
ангиофиброма лица;
юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Симптоматика

Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:

формирование одиночного выпуклого узла;
образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
плотная консистенция опухоли;
яркое проявление капилляров;
незначительный кожный зуд.

Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

смещение глазного яблока;
снижение остроты зрения;
хроническая заложенность носа;
асимметрия лица;
частые приступы сильной головной боли;
ослабленное обоняние;
гнусавость голоса;
кровоизлияния из носовой полости;
отечность лица;
ухудшение слуха;
затруднение носового дыхания.

Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.

Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
красноватом или синеватом оттенке опухоли;
охриплости голоса;
полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Диагностика

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
оценивание остроты слуха и зрения;
детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

передней и задней риноскопией;
рентгенографией;
ультрасонографией;
КТ и МРТ;
фиброскопией;
биопсией;
ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

общеклинический анализ крови;
гормональные тесты;
биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

Лечение

Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:

малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

ведения активного и здорового образа жизни;
правильного и сбалансированного питания;
избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.

Если Вы считаете, что у вас Ангиофиброма и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: дерматолог, терапевт, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Хронический ринит – недуг, для которого характерны повторяющиеся проявления симптомов острого ринита – затруднение процесса вдыхания воздуха через нос, обильные выделения различной консистенции, снижение остроты обоняния.

Аденоиды у детей – воспалительный процесс, протекающий в глоточных миндалинах, и характеризующийся увеличением их размеров. Такое заболевание характерно только для детей, возрастом от одного года до пятнадцати лет, наиболее частые обострения встречаются в период с трёх до семи лет. С возрастом такие миндалины уменьшаются в размерах, а затем вообще атрофируются. Проявляется различными формами и степенями, зависящими от факторов и возбудителей.

Гипертрофический ринит – это преимущественно хроническое течение воспалительного процесса, поражающего полость носа. На фоне подобной патологии происходит значительное разрастание соединительной ткани. Подобное расстройство имеет собственное значение в международной классификации заболеваний десятого созыва – код по МКБ 10 – J31.0.

Синусит – это заболевание, характеризуемое острым либо хроническим воспалением, сосредотачиваемым в области синусов (околоносовых пазух), что, собственно, и определяет его название. Синусит, симптомы которого мы рассмотрим несколько ниже, преимущественно развивается на фоне обыкновенной вирусной или бактериальной инфекции, а также аллергии и, в некоторых случаях – на фоне микроплазменной или грибковой инфекции.

Полипы носа – доброкачественные выросты округлой формы, которые являются результатом гиперплазии слизистой носа. Их размеры могут варьироваться от 1 до 4 см. Медицинская статистика такова, что полипы в носу являются частым осложнением хронического ринита. Их диагностируют 1–4% населения. Более часто от патологии страдают мужчины. Нередко диагностируют полипы в носу у ребёнка (антрохоанальные).

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения:

Ангиофиброма носоглотки юношеская

Или: Ювенильная ангиофиброма

Заболевание характерно для лиц мужского пола с периода полового созревания (с 10-ти лет) до 21-го года (по некоторым данным - до 30-ти лет).

Данная опухоль характеризуется высокой скоростью прогрессирования, обладает местнодеструктивным (разрушающим окружающие ткани) ростом, склонностью к рецидивам. По этой причине ее клиническое течение расценивают как злокачественное.

Симптомы ангиофиброма носоглотки юношеского

Нарастающее затруднение носового дыхания.
Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
Гнусавость.
Снижение слуха на одно или оба уха.
Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота.
Головная боль.
Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

Формы

опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.

От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.

базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение зрения.

Классификация по стадиям:

I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Причины

Врач ЛОР (отоларинголог) поможет при лечении заболевания

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- прогрессирующее затруднение носового дыхания;
- гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния);
- гнусавость;
- снижение слуха на одно или оба уха;
- носовые кровотечения;
- головная боль;
- расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.).
Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить.
Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство).
Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров.
Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа.
Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда.
Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения).
Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений.
Возможна также консультация онколога.

Лечение ангиофиброма носоглотки юношеского

операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой);
операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза);
операция с применением доступа через небо.

Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.

Осложнения и последствия

Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа.
Распространение опухоли в полость носа.
Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).

Профилактика ангиофиброма носоглотки юношеского

Профилактики данного заболевания не существует.
При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Дополнительно

Источники

« Детская оториноларингология» М.Р. Богомильский, В.Р. Чистякова; Москва ГЭОТАР-МВД 2002 г.

« Оториноларингология» Руководство для врачей В.Т. Пальчун, А.И. Крюков; Москва « Медицина» 2001 г.

« Оториноларингология: национальное руководство» под редакцией В.Т. Пальчуна ГЭОТАР-Медиа 2008 г.

« Значение ангиографии в диагностике и хирургическом лечении больных с ювенильной ангиофибромой носоглотки» Р. М. Рзаев Вестник оториноларингологии 2003 г.

Что делать при ангиофиброма носоглотки юношеском?

Выбрать подходящего врача ЛОР (отоларинголог)
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации