Главная · Зубные протезы · С патологией а также лица. Аномалии развития лица. Что такое синдром Тричера-Коллинза

С патологией а также лица. Аномалии развития лица. Что такое синдром Тричера-Коллинза

Агенезия премакспллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефачический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (сил.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб (рис. 25). Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:



где Рис. 25. Аномалии развития лица (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а раздвоенный нос; б - недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины; в - несращение зачатков нижней челюсти; г - кнопкообразный нос без ноздрей; д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом; е - циклопия, трубчатый нос
I - скрытая расщелина (кончик носа раздвоен), II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, прсаурикулярныс кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда - проводящая глухота, клинодактилия, кампто-

дактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды. Отмечаются сочетания фронтоназальной дисплазии с гидроцефалией, аринэнцефалией и микрогирией, агенезией мозолистого тела, краниосиностозом. В 20% случаев наблюдается умственная отсталость средней тяжести. Популяционная частота тяжелых форм - от 1:80000 до 1:100000.
Аномалии формы носа (рис. 26):
а) широкая спинка носа с запавшим переносьем;
б) выступающее переносье;
в) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями;
г) мясистый кончик носа;
д) крючковатый нос;
е) кнопковидный нос;
ж) хоботковый нос.

а б в

Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.
Киста носа дермоидная - располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.
Колобома крыла носа - поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.
«Лицо птичье» - лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и Анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена (рис. 27).
«Лицо рыбье» - лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена.
(«птичье лицо») (Куприянов В. В., Мелосхиз - расщелина щеки с увеличением размеров рта.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформы расщелин верхней губы и неба - помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) - в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.
Отсутствие перегородки носа - бывает полное или частичное. Встречается редко.
Отсутствие половины носа врожденное - аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.
Перфорация перегородки носа врожденная - отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.
Разрез глаз антимонголоидный - опущены наружные углы глазных щелей. Встречается в составе многих синдромов пороков развития.
Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.
Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопачатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта (рис. 28). Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата (Граухана синдром).



Рис. 28. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - односторонняя частичная расщелина верхней губы; б - односторонняя полная расщелина верхней губы; в - двусторонняя полная расщелина верхней губы
Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) - щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая (рис. 29, 31).





Рис. 29. Дефекты развития лица вдоль линий срастания его частей (PattenB. М., 1959):
а - срединная расщелина верхней губы; б - срединная расщелина нижней челюсти; в - двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия; г - двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа; д - открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы


Рис. 31. Несращение верхней губы в сочетании с дефектом неба («заячья губа» и «волчья пасть»)
(Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - с одной стороны; б - с двух сторон; 1 - срединный носовой отросток;
2 - верхнечелюстной отросток; 3 - носовая перегородка; 4 - небный выступ
Расщелина лица косая (син.: расщелина параназалъная, расщелина боковая, колобома косая) - редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы (рис. 30, 32).



Рис. 30. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - односторонняя полная расщелина верхней губы; б - двусторонняя полная расщелина верхней губы; в - одностороння частичная расщелина верхней губы; г - несращение губы распространяется на основание носа; д - открытая глазнично-носовая щель; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная - очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Свищ носа дермоидный - располагается на спинке носа, образуется в результате незара- щения эмбриональных щелей.
Синофриз - сросшиеся брови.
Телекант - смещение внутренних углов глазных ^
Рис. 32. Двусторонняя глазнично-ротовая щель щелей латерально при нормально расположен- (Куприянов В. в., Стовичек г. в., 1988)
ных орбитах.
Трицефалия - наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище.
Цебоцефалия - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга, наличие одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

Природные дефекты верхней губы, верхней челюсти и нёба - это следствие ненормального эмбрионального развития плода. Расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют большой процент заболеваний челюстно-лицевой зоны и приблизительно 30% от всех отклонений в ходе развития человека.

Закономерностью для подобных пороков рождения данной области является возникновение дисплазии и/или неправильное формирование тканей и органов лица, которые влекут за собой отклонения в жизнедеятельности и эстетические проблемы. Лицо формируется на первых этапах эмбриогенеза. Его основа - жаберные дуги. Во время эволюции из них возникают зачатки обеих челюстей. Затем формируются ткани челюстной области. Нарушение правильного созревания приводит к возникновению врожденных дефектов области.

Хирурги, исправляющие патологии развития лица (3)

Отзывы (11)

Васенина Л.И.

Я, Васенина Людмила Ивановна, обслуживалась у врачей Уразбахтина И.И. - хирург. Очень отзывчивый человек и внимательный к людям. Побольше бы таких врачей. Желаю ему доброго здоровья и личного счастья. Успехов и побольше удач в жизни.

Причины возникновения патологии делятся на группы

  1. Экзогенные - следствие влияния излучения радиацией во время вынашивания; прием различных лекарственных средств с мутагенным воздействием.
  2. Эндогенные - нарушение метаболизма матери; инфекции, подхваченные во время беременности.
  3. Генетический фактор. Генетическая предрасположенность, если в семье были случаи рождения детей с данной патологией. Под угрозой также расовые группы.

Во врачебной практике расщелины делятся на косые, носоглазничные и поперечные. В легких формах затронуты только мягкие ткани.

Косая расщелина - природная аномалия в тяжелой форме, возникающая при несращении носолобного и верхнего челюстного бугров в утробе матери.

Дефект начинается с верхней губы и продвигается к нижнему веку. В случае формирования неполноразмерной расщелины поражаются исключительно верхняя губа, выявляется неправильное развитие тканей. Косая расщелина у пациента часто формируется совместно с другими дефектами развития.

Поперечная расщелина лица иногда одно- или двусторонняя. Образуется как следствие несращивания верхнего и нижнего бугров в утробе матери. Аномалия выглядит как макростома. Иногда расщелина возникает от угла рта и двигается к мочке уха.

К синдромам бронхиальных дуг относят гемифациальную микросомию и еще несколько других синдромов.

Гемифациальная микросомия - термин, который употребляется для градации тяжести деформаций лица, сформированных в связи с неправильным формированием жаберных дуг и недоразвитием половины лица. Генетический фактор не изучен. Процедуры по устранению асимметрии устраняются при достижении 14 лет путем внедрения имплантатов.

Синдром Коллинза-Франческетти - поражение с ярко выраженной симметрией и неправильным развитием зон лица. В его основе - патология внутриутробного формирования. Фенотип пациента: профиль идет со смещением нижней челюсти, выглядит как «птичий профиль». Подбородок неправильной формы, дистопия орбит, нетипичный разрез глаз, неправильное развитие нижних век и другие дефекты. Среди них, иногда глухота, вызванная поражением среднего и внутреннего уха.

Пациенты с подобными редкими отклонениями нуждаются в комплексном лечении, руководить которым должны группы специалистов узких направлений. Объем лечения, его длительность и этапы в праве определить только консилиум.

Оперативное лечение необходимо проводить как можно раньше, ведь своевременность манипуляций позволяет исключить последующее деформирование лицевого скелета и дает возможность избавиться от тяжелых функциональных нарушений.

Стоимость услуг

Общие виды работ

Первичный осмотр, оформление документации первичного пациента 500 ₽
Консультация специалиста с составлением плана лечения 1 500 ₽
Анестезия
- аппликационная 150 ₽
- инфильтрационная 350 ₽
- проводниковая 450 ₽
- интралигаментарная 350 ₽
- комбинированная 550 ₽
- компьютерная 800 ₽
Избирательное пришлифовывание одного зуба 200 ₽
Обучение гигиене полости рта с рекомендациями по средствам гигиены 700 ₽
Консультация заведующего отделением 1 000 ₽
Консультация пластического хирурга 1 000 ₽
Консультация специалиста 500 ₽

Хирургическая стоматология и дентальная имплантология

Забор аутокостной стружки костной ловушкой 6 000 ₽
Забор аутокостной стружки костным скребком 6 000 ₽
Пластика костного гребня челюсти аутокостным блоком с ветви нижней челюсти 37 000 ₽
Расщепление костного гребня челюсти 27 000 ₽
Закрытый синус-лифт 17 000 ₽
Открытый синус-лифт 30 000 ₽
Открытый синус-лифт с забором аутокости 35 000 ₽
Транспозиция нижнеальвеолярного нерва 55 000 ₽
Установка формирователя десны 5 000 ₽
Направленная костная регенерация гребня челюсти (без стоимости материалов) 37 000 ₽
Пластика мягких тканей гребня челюсти свободным десневым трансплантатом 15 000 ₽
Пластика мягких тканей гребня челюсти свободным соединительно-тканным трансплантатом 15 000 ₽
Пластика мягких тканей гребня челюсти соединительно-тканным трансплантатом на питающей ножке 15 000 ₽
Установка дентального имплантата BIO TECH (производство Франция) 40 000 ₽
Установка дентального имплантата ASTRA TECH (производство Швеция) 50 000 ₽
Горизонтальная остеотомия нижней челюсти 55 000 ₽
Установка дентального имплантата DENTЕGRIS (производство Германия) 25 000 ₽
Установка дентального имплантата ALPHA BIO ARRP (производство Израиль) 25 000 ₽
Установка дентального имплантата ALPHA BIO ATID (производство Израиль) 25 000 ₽
Установка дентального имплантата ALPHA BIO ARRS (производство Израиль) 25 000 ₽
Установка дентального имплантата ALPHA BIO SPI (производство Израиль) 25 000 ₽
Методика сохранения лунки удаленного зуба 10 000 ₽
10 000 ₽
Установка дентального имплантата NOBEL BIOCARE (производство США) 50 000 ₽
Установка дентального имплантата INNO (производство Южная Корея) 30 000 ₽
Установка дентального имплантата MIS (производство Израиль) 30 000 ₽
Установка дентального имплантата OSSTEM (производство Южная Корея) 30 000 ₽
Использование дополнительных материалов в имплантологии
Использование винта для остеосинтеза 500 ₽
Использование одноразового костного скребка MX-Grafter Salvin 7600 ₽
Использование имплантата мыщелкового отростка (правый 103.01) 11 200 ₽
Использование пластины угловой (6+18 отв) (правая 101.16) 19 600 ₽
Использование минипластины для остеосинтеза 4 000 ₽
Использование мембраны резорбируемой Evolution 30*30 мм OsteoBiol 16 100 ₽
Использование остеорегенеративного материала OsteoBiol MP3 (130476) 1,0гр. 15 000 ₽
Использование пина для фиксации мембраны 260 ₽
Использование пластины костной Lamina Soft 35*35 мм OsteoBiol (LS10HS) 16 580 ₽
Использование титановой сетки 4 000 ₽
Использование остеорегенеративного материала OsteoBiol MP3 (130476) 0,5 гр. 12 300 ₽
Использование гранул из смеси губчатой и кортикальной кости Apatos Mix OsteoBiol (0,5 гр.) 7 500 ₽
Использование гранул из смеси губчатой и кортикальной кости Apatos Mix OsteoBiol (1 гр.) 12 500 ₽
Удаление дентального имплантата 8 000 ₽
Использование геля Flex Barrier FR-0997 8 000 ₽
Установка ортодонтического имплантата 3 000 ₽
Установка ортодонтической минипластины 12 000 ₽
Использование костного блока из губчатой кости с коллагеном Spongiosa Block 35*10*5 мм 15 000 ₽
Использование скребка костного Micross 7 600 ₽
Использование колапола КП-3М (10*10*7 мм) 1 220 ₽
Использование пародонкола (30*25*0,2 мм) 980 ₽
Использование гранул из смеси губчатой и кортикальной кости с коллагеном Gen Os Mix OsteoBiol (1 гр.) 11 400 ₽
Использование мембраны коллагеновой Creos Xenoprotect 25*30 мм Nobel Biocare 10 000 ₽
Использование гранул Bio-Oss Spongiosa 2.0 29 000 ₽
Использование гранул Bio-Oss Spongiosa 1.0 16 500 ₽

Лечение воспалительных процессов

Лечение альвеолита с ревизией лунки 3 500 ₽
Гингивэктомия в области одного зуба 3 000 ₽
Периостотомия в области одного зуба 3 600 ₽
Компактостеотомия 3 000 ₽
Операция по поводу одонтогенной мигрирующей гранулемы 6 000 ₽
Секвестрэктомия: 1-я категория сложности 10 000 ₽
Секвестрэктомия: 2-я категория сложности 13 000 ₽
Секвестрэктомия: 3-я категория сложности 18 000 ₽
Вскрытие пародонтального кармана (абсцесса) 3 500 ₽
Вскрытие поверхностного абсцесса 3 000 ₽
Вскрытие глубокого абсцесса 8 000 ₽
Вскрытие абсцесса с некрэктомией при абсцедирующем фурункуле или карбункуле 4 000 ₽
Вскрытие флегмоны одного клетчаточного пространства 6 000 ₽
Вскрытие флегмоны 2-3-х клетчаточных пространств 14 000 ₽
Вскрытие флегмоны 4-х и более пространств 20 000 ₽
Наложение вторичных швов 1 категория (до 2см) 5 000 ₽
Наложение вторичных швов 2 категория (до 5 см) 7 000 ₽
Наложение вторичных швов 3 категория (более 5 см) 10 000 ₽
Перевязка гнойной раны 1 000 ₽

Лечение заболеваний верхнечелюстной пазухи

Лечение заболеваний слюнных желез

Бужирование, катетеризация, промывание слюнного протока 4 000 ₽
Сиало - или фистулография (без стоимости контраста) 5 000 ₽
Удаление камня из протока слюнной железы: 1 категория сложности 5 000 ₽
Удаление камня из протока слюнной железы: 2 категория сложности 7 000 ₽
Удаление камня из протока слюнной железы: 3 категория сложности 10 000 ₽
Удаление ретенционной кисты малой слюнной железы 5 000 ₽
Экстирпация подчелюстной слюнной железы 20 000 ₽
Субтотальная паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва 60 000 ₽
Удаление опухоли околоушной железы с сохранением ветвей лицевого нерва 60 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽

Удаление новообразований

Пункционная биопсия (с цитологической верификацией) 3 000 ₽
Инцизионная биопсия новообразования мягких тканей 5 000 ₽
Инцизионная биопсия новообразования костной ткани 8 000 ₽
Операция удаления мягкотканого доброкачественного новообразования слизистой оболочки рта, кожи, подкожной клетчатки лица и шеи до 2 см 5 000 ₽
Операция удаления мягкотканого доброкачественного новообразования слизистой оболочки рта, кожи, подкожной клетчатки лица и шеи до 5 см 10 000 ₽
Операции удаления мягкотканого доброкачественного новообразования слизистой оболочки рта, кожи, подкожной клетчатки лица и шеи до 10 см 17 000 ₽
Операция удаления костных доброкачественных новообразований челюстей первой категории сложности 8 000 ₽
Операция удаления костных доброкачественных новообразований челюстей второй категории сложности 20 000 ₽
Операция удаления костных доброкачественных новообразований челюстей третьей категории сложности 25 000 ₽
Операция субтотальной резекции нижней челюсти с замещением дефекта реконструктивной пластиной 60 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽

Лечение травм челюстно-лицевой области

Хирургическая обработка раны лица, шеи 1 категории сложности 5 000 ₽
Хирургическая обработка раны лица, шеи 2 категория сложности 7 000 ₽
Хирургическая обработка раны лица, шеи 3 категория сложности 10 000 ₽
Шинирование фиброволоконными материалами одного зуба 3 000 ₽
Шинирование одной челюсти шиной Тигерштедта 8 000 ₽
Иммобилизация нижней челюсти путем внутрикостной имплантации титановых винтов 17 000 ₽
Межчелюстное лигатурное связывание 6 000 ₽
Вправление вывиха нижней челюсти 1 500 ₽
Наложение гладкой шины-скобы на одну челюсть 8 000 ₽
Снятие шинирующих конструкций (одна челюсть) 3 000 ₽
Репозиция скуловой кости крючком Лимберга 15 000 ₽
Репозиция костей носа 15 000 ₽
Металлоостеосинтез в области тела нижней челюсти -одна сторона 20 000 ₽
Металлоостеосинтез в области тела нижней челюсти -одна сторона внутриротовым доступом 25 000 ₽
Металлоостеосинтез в области угла нижней челюсти 20 000 ₽
Металлоостеосинтез в области угла нижней челюсти внутриротовым доступом 25 000 ₽
Металлоостеосинтез в области ветви нижней челюсти внутриротовым доступом 35 000 ₽
Металлоостеосинтез в области мыщелкового отростка нижней челюсти 35 000 ₽
Субкондилярная остеотомия ветви челюсти 40 000 ₽
Металлоостеосинтез скулоглазничного комплекса 30 000 ₽
Металлоостеосинтез скулоглазничного комплекса (два доступа) 40 000 ₽
Пластика дна орбиты (без стоимости материалов) 50 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽
Удаление металлоконструкции челюсти 7 000 ₽

Реконструктивно-восстановительные операции на костях лицевого скелета

Взятие гребешка подвздошной кости 50 000 ₽
Взятие расщеплённой кости черепа 50 000 ₽
Взятие ребра 50 000 ₽
Оперативное вмешательство на нижней челюсти 1-я категория 7 000 ₽
Оперативное вмешательство на нижней челюсти 2-я категория 14 000 ₽
Оперативное вмешательство на нижней челюсти 3-я категория 32 000 ₽
Оперативное вмешательство на нижней челюсти 4-я категория, костная пластика 60 000 ₽
Оперативное вмешательство на верхней челюсти 1-я категория 8 000 ₽
Оперативное вмешательство на верхней челюсти 2-я категория 17 000 ₽
Оперативное вмешательство на верхней челюсти 3-я категория 35 000 ₽
Оперативное вмешательство на верхней челюсти 4-я категория, костная пластика 60 000 ₽
Устранение одностороннего анкилоза (ложный сустав) 50 000 ₽
Устранение двустороннего анкилоза без костной пластики 80 000 ₽
Реконструкция скулоглазничного комплекса 1 категория сложности 50 000 ₽
Реконструкция скулоглазничного комплекса 2 категория сложности 60 000 ₽
Реконструкция скулоглазничного комплекса 3 категория сложности 70 000 ₽
Реконструкция скулоглазничного комплекса 4 категория сложности (со стоимостью материала) 100 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽
Гениопластика 40 000 ₽
Ортогнатическая двучелюстная операция 260 000 ₽
Сагиттальная остеотомия нижней челюсти по Дель-Понту 160 000 ₽

Реконструктивно-восстановительные операции на мягких тканях челюстно-лицевой области

Устранение рубцов местными тканями, лоскутом на ножке 15 000 ₽
Устранение рубцов с пластикой свободным кожным трансплантатом 35 000 ₽
Пластика красной каймы верхней и нижней губы местными тканями 15 000 ₽
Перемещение угла глаза с коррекцией верхних и нижних век 50 000 ₽
Коррекция наружного угла глаза 20 000 ₽
Устранение микростомы – пластика местными тканями 20 000 ₽
Пластика нижнего века лоскутом верхнего века 30 000 ₽
Миграция стебля к дефекту лица один этап 35 000 ₽
Пластика кожным лоскутом на питающей ножке 45 000 ₽
Динамическое подвешивание круговой мышцы рта или глаза (без стоимости материала) 25 000 ₽
Устранение дефектов твёрдого нёба и альвеолярного отростка 35 000 ₽
Хейлопластика при расщелинах – первичная 40 000 ₽
Пластика остаточных дефектов нёба 40 000 ₽
Устранение рото-носовых соустий и пластика верхней губы 40 000 ₽
Формирование Филатовского стебля 70 000 ₽
Пластика лоскутом височной фасции 50 000 ₽
Уранопластика 50 000 ₽
Пластика тканями Филатовского стебля (первый этап, без коррекции) 25 000 ₽
Статическое подвешивание угла рта 20 000 ₽
Перевязка чистой раны 1 000 ₽

Анестезиологические услуги

Осмотр и консультация врача-анестезиолога-реаниматолога 1 500 ₽
Проведение эндотрахеального или ларингеальномасочного наркоза с использованием:
-ингаляционных анестетиков (севофлюран, изофлюран);
-внутривенных анестетиков (диприван или пропофол, тиопентал натрия);
-других препаратов для общей анестезии (центральные анальгетики, миорелаксанты, транквилизаторы);
-в сочетании ИВЛ, ВВЛ закисно-кислородной смесью, инфузионной терапией и полным мониторингом жизненно-важных функций пациента за наркоз длительностью до 1 часа,
17 000 ₽
При длительности общей анестезии более одного часа дополнительно за каждый час 5 000 ₽
Проведение внутривенной анестезии или седации в комбинации с местной анестезией (в пластической хирургии и ЛОР операциях):
- с использованием внутривенных анестетиков (диприван или пропофол, тиопентал натрия), транквилизаторов (реланиум, релиум, дормикум), центральных анальгетиков (фентанил, промедол).
- с применением местных анестетиков (ультракаин и т.д.);
- в сочетании с ингаляцией кислорода, инфузионной терапией, мониторингом безопасности пациента за анестезию или седацию длительностью до 1 часа.
12 000 ₽
3 000 ₽
Проведение внутривенной анестезии или седации в комбинации с местной анестезией (в ЧЛХ и стоматологии):
-с использованием внутривенных анестетиков (диприван или пропофол, тиопентал натрия), транквилизаторов (реланиум, релиум, дормикум), центральных анальгетиков (фентанил, промедол).
-с применением местных анестетиков (ультракаин и т.д.)
-в сочетании с ингаляцией кислорода, инфузионной терапией, мониторингом безопасности пациента за анестезию или седацию длительностью до 1 часа,
10 000 ₽
при длительности седации свыше одного часа дополнительно за каждый час 6 000 ₽
Дополнительные услуги
Нахождение в палате послеоперационного наблюдения: под контролем врача и мед.сестры с применением элементов интенсивной терапии (измерение АД, ЧСС, Ps, Sp02, инфузионная терапия) 6 000 ₽
Нахождение в палате до 12 часов 2 500 ₽
Послеоперационное наблюдение 1 000 ₽
Анестезиологическое сопровождение при малых пластических операциях и косметологических манипуляциях 5 500 ₽

Рентгенологическое обследование

Диагностический снимок на радиовизиографе (RVG) 300 ₽
Контрольный снимок RVG во время и после лечения 250 ₽
Снимок RVG с распечаткой на бумаге 300 ₽
Снимок ОПТГ (ортопантомограф) 700 ₽
Снимок ОПТГ c записью на диск 750 ₽
Компьютерная томография (КТ) костей челюстно-лицевой области 2 500 ₽
Компьютерная томография (КТ) c записью на диск 2 500 ₽
Телерентгенография (ТРГ) в боковой проекции c записью на диск 1 300 ₽
ТРГ + ОПТГ на СD (бумаге) 2 200 ₽
Телерентгенография (ТРГ) в прямой проекции 1 300 ₽
Рентгенография придаточных пазух носа 600 ₽

Содержание

В медицинской практике данная патология встречается крайне редко. При этом синдром Тричера-Коллинза – это врожденное заболевание, причины которого обусловлены тем, что измененный вследствие мутационных процессов ген родителей наследуется ребенком, организм которого еще на этапе эмбриогенеза начинает испытывать тяжелые последствия этого состояния. Узнайте о проявлениях этого недуга, а также о современных способах его диагностики и лечения.

Что такое синдром Тричера-Коллинза

Указанное патологическое состояние является сугубо генетически обусловленным недугом, который характеризуется врожденной деформацией костей черепа, или челюстно-лицевым дизостозом. В медицинской среде болезнь Тричера-Коллинза имеет и другое название – синдром Франческетти. Заболевание, как правило, наследуется от родителей со спонтанными мутациями генов tcof1.

Симптомы

Синдром Тричера характеризуется полиморфностью клинических проявлений. При этом первые признаки заболевания возникают уже на этапе внутриутробного развития плода, поэтому новорожденный рождается со всеми симптомами аномалии строения черепа. Основным симптомом патологии у больных детей выступают множественные дефекты лицевых костей, что заметно даже при мимолетном взгляде на фото страдающих этим недугом. Одним из самых ярких проявлений синдрома является нарушение нормальной формы глазной щели. Среди прочих симптомов болезни Тричера-Коллинза стоит выделить:

  • нарушение развития костной структуры скул, нижней челюсти;
  • дефект мягких тканей ротовой полости;
  • отсутствие ушных раковин;
  • колобомы век;
  • впалый подбородок;
  • нарушение слуха;
  • расщепление верхнего неба;
  • нарушение прикуса.

Причины заболевания

Синдром Тричера – генетическое заболевание, на возникновение которого в большинстве случаев не влияют никакие внешние или внутренние факторы. Можно сказать, что патология изначально заложена в аминокислотный код будущего ребенка и начинает проявляться задолго до его рождения. Научно доказано, что спонтанные изменения в структуре ДНК (генные мутации) у лиц, имеющих синдром, возникают в 5 хромосоме. Последняя является самой длинной нуклеотидной структурой в геноме человека и отвечает за производство материала для скелета плода.

Происходят мутации по причине сбоя внутриклеточного синтеза белка. В результате чего развивается синдром гаплонедостаточности. Последний характеризуется нехваткой белка, необходимого для правильного развития лицевой части черепа. При всем этом следует знать, что болезнь Тричера-Коллинза имеет аутосомно-доминантный, реже – аутосомно-рецессивный характер. Дефект генов наследуется детьми от больных родителей только в 40% случаев, тогда как остальное 60% возникают вследствие новых мутаций, которые нередко вызывают следующие тератогенные факторы:

  • этанол и его производные;
  • цитомегаловирус;
  • радиоактивное излучение;
  • токсоплазмоз;
  • прием противосудорожных и психотропных препаратов, лекарств с ретиноевой кислотой.

Стадии развития болезни

Болезнь Тричера-Коллинза имеет три стадии. На начальном этапе его развития наблюдается незначительная гипоплазия лицевых костей. Вторая стадия характеризуется деформацией и недоразвитостью слуховых проходов, маленькой нижней челюстью, аномалиями глазной щели, что прослеживается практически на всех фото пациентов с синдромом. Тяжелые формы патологии сопровождаются практически полным отсутствием лица. При этом проявляются признаки редкого заболевания постепенно и с возрастом (как это видно при ретроспективном анализе фото пациентов) проблема усугубляется.

Осложнения

Одним из самых серьезных последствий синдрома Тричера принято считать недоразвитие ротового аппарата. Значительная деформация зубов, челюстей и отсутствие слюнных желез приводят к отсутствию у больных способности принимать самостоятельно пищу. Кроме того, врожденная аномалия может провоцировать появление заболеваний дыхательной системы по причине больших размеров языка и зарастания носовых проходов.

Диагностика

Пренатальное исследование челюстно-лицевых аномалий проводится на 10-11 неделе беременности при помощи биопсии ворсин хориона. Процедура в достаточной степени опасная, поэтому в дородовой диагностике синдрома Тричера врачи предпочитают использовать УЗИ. Кроме того, у членов семьи берутся анализы крови. На 16-17 неделе беременности проводится процедура трансабдоминального амниоцентеза. Спустя некоторое время назначается фетоскопия и берется кровь из плодовых плацентарных сосудов.

Постнатальная диагностика проводится на основании имеющихся клинических проявлений. При полной экспрессивности синдрома Тричера вопросов, как правило, не возникает, чего нельзя сказать, когда обнаруживаются незначительные признаки данной патологии. В этом случае проводится комплексная диагностика состояния, включающая следующие исследования:

  • оценку и мониторинг эффективности кормления;
  • аудиологическое тестирование слуха;
  • рентгеноскопию черепно-лицевой дисморфологии;
  • пантомографию;
  • КТ или МРТ головного мозга.

Аналогичные методы исследования применяются, когда необходимо провести дифференциальную диагностику для того, чтобы распознать неярко выраженные проявления болезни Тричера-Коллинза и отличить их от признаков других патологических состояний. Так, в большинстве случаев специалисты назначают дополнительные инструментальные исследования для дифференциации указанного недуга с синдромами Гольденхара (гемифациальной микросомии), Нагера.

Лечение синдрома Тричера-Коллинза

Сегодня не существует терапевтических методов, позволяющих помочь людям с деформацией структур лицевого черепа. Лечение пациентов носит исключительно паллиативный характер. Тяжелые формы синдрома являются показанием для операции. С целью коррекции слуха тем, кто страдает редкой аномалией ушных раковин, рекомендуется ношение слухового аппарата. При всем этом нельзя забывать о психологической помощи больным синдромом Тричера. Поддержка со стороны членов семьи, друзей играют важную роль в последующей нормальной социальной адаптации лиц с черепно-лицевым дизостозом.

Лицо развивается в результате сращения различных отростков. В действительности, однако, полного объединения отростков не происходит - в области их слияния мезенхима одного отростка отделяется от мезенхимы другого бороздкой - зоной, содержащей небольшое количество клеток. В ходе развития эти бороздки сглаживаются, благодаря чему формируется окончательная конфигурация лица. В связи с формированием лица и полости рта из различных сливающихся друг с другом структур возможно возникновение ряда челюстно-лицевых аномалий, причина которых кроется в нарушении процессов нормального слияния отростков.

Щели лица разделяются на передние и задние . Точкой распознавания служит резцовое отверстие. К передним щелям относятся: боковая щель губы, щель верхней челюсти и щель между первичным и вторичным нёбом. К задним щелям относятся: щель вторичного нёба и щель язычка. Передние щели лица, в свою очередь делятся на прямые и косые .

Среди таких пороков развития наиболее часто встречается врожденная расщелина губы - так называемая заячья губа (частота 0,1-0,14% несколько чаще у мальчиков). Она возникает вследствие нарушения срастания среднего носового отростка с максиллярным. Заячья губа обычно бывает односторонней (80 % всех расщелин губы), реже - двусторонней . Еще реже эта аномалия сочетается с зияющей глазо-носовой щелью. Может также сочетаться с голопрозэнцефалией. При несращении небных отростков возникает врожденный дефект, называемый волчьей пастью (частота 0.04% у девочек встречается чаще, чем у мальчиков), при котором имеется расщелина твердого и мягкого неба различной протяженности. При срединном расщеплении губы дефект возникает в результате нарушения слияния медиальных носовых отростков.

Указанные пороки развития вызывают у ребенка нарушения питания и дыхания и требуют хирургического лечения.

Причины возникновения расщелины неба, как и расщелины губы, связаны с действием многих факторов. Эти пороки чаще развиваются при некоторых хромосомных аномалиях, описано их возникновение под действием тератогенных препаратов (противоконвульсивные лекарства, фенобарбитал и дифенилгидатоин) , инфекционных заболеваний, облучения, гормонов. Критический период действия вредных факторов, вызывающих пороки развития челюстно-лицевой области, соответствует времени наибольшей активности процессов формирования структур лица (4-8-я неделя).

Механизмы образования расщелин области лица и неба неодинаковы. Расщелины губы и передних отделов верхней челюсти возникают вследствие нарушения развития первичного нёба эмбриона. Часто при возникновении таких расщелин небные отростки оказываются не в состоянии войти в соприкосновение при переходе в горизонтальное положение. При этом к расщелине первичного неба присоединяются расщелины вторичного. Расщелины тканей лица обычно развиваются из-за дефектов мезенхимы области лица, которые обусловлены нарушениями миграции клеток нервного гребня или пролиферации клеток мезенхимы. При развитии расщелины неба в отсутствие расщелин лица механизмы отличаются от указанных. Они включают:


  1. нарушение слияния небных отростков вследствие недостаточного роста или отсутствия их перехода в горизонтальное положение;
  2. неспособность небных отростков слиться друг с другом после установления контакта из-за отсутствия разрушения эпителия;
  3. разъединение после первичного слияния;
  4. дефектное слияние мезенхимы отростков.

Макростомия, или поперечная расщелина лица , возникает вследствие несращения максиллярных и мандибулярных отростков в их латеральных участках, что приводит к формированию необычно большой ротовой щели.

Микростомия является результатом избыточного сращения латеральных зон максиллярных и мандибулярных отростков.

Выражение лица больного отражает его состояние, переживание, страдание. При ряде заболеваний выражение лица является важным диагностическим признаком.


Рис. 6. Выражение лица при:
а - митральном стенозе;
б - сердечной декомпенсации;
в - болезни Иценко - Кушинга; (по Н. А. Шерешевскому, 1957);
г - базедовой болезни;
д - микседеме (по Р. Хегглину, 1965);
е - акромегалии (по Р. Хегглину, 1965),
ж - заболеваниях почек;
з - алкоголизме (по Р. Хегглину, 1965);
и - «лицо Гиппократа».

«Митральное лицо» (рис. 6, а) характерно для больных митральным стенозом (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия). При этом наблюдается цианотичный румянец щек, цианоз губ, кончика и спинки носа, ушей. Такое расположение цианоза на спинке носа и щеках напоминает летящую бабочку («митральная бабочка»).

«Лицо Корвизара» (рис. 6, б) отмечается у больных с сердечной декомпенсацией. Оно желтовато-бледное с синеватым оттенком, одутловатое, обрюзглое, с тусклыми глазами, полуоткрытым ртом и цианотичными губами.

Лунообразное, лоснящееся, красное лицо, с развитым волосяным покровом в виде бороды и усов у женщин (рис. 6, в) встречается при синдроме Иценко - Кушинга (базофильная аденома передней доли гипофиза с повышением функции коры надпочечников).

Лицо при базедовой болезни (гиперфункция щитовидной железы) отличается богатой мимикой. Глаза выпячены (пучеглазие), блестят и выражают испуг, «застывший ужас» (рис. 6, г).

Лицо у больных, страдающих микседемой (снижение функции щитовидной железы), тупое, невыразительное, одутловатое, с узкими глазными щелями, с вялой мимикой и безразличным взглядом (рис. 6, д).

У больного акромегалией (усиленная продукция гормонов носа передней доли гипофиза) резко увеличены нос, губы, надбровные дуги, нижняя челюсть, язык (рис. 6, е).

Лицо при заболеваниях почек (рис. 6, ж) бледное, маловыразительное, отечное, особенно в области верхних и нижних век.

При столбняке характерна «сардоническая улыбка» (рот раскрыт, как при смехе, а на лбу складки, как при печали).

Лицо при хроническом алкоголизме (рис. 6, з) покрасневшее с расширенными венами на щеках и носу, взгляд «пустой».

«Лицо Гиппократа» (рис. 6, и) характерно для больных перитонитом (воспаление брюшины) или находящихся в агональном состоянии. Оно бледное, с синюшным оттенком, с заостренными чертами, со страдальческим выражением, с каплями пота на лбу.

При повышенной температуре (лихорадочное лицо) глаза блестящие, выражение возбужденное, окраска кожи красная (румянец).

При крупозном воспалении легких характерен односторонний румянец щеки (на стороне воспалительного процесса в легких), крылья носа участвуют в акте дыхания, на губах нередко отмечаются герпетические высыпания.

Лицо при туберкулезе легких бледное, с пятнами яркого румянца на щеках, глаза блестящие.