Недостаточность стг у взрослых. Соматотропная недостаточность

Гормон роста (соматотропин, СТГ, соматотропный гормон) вырабатывается аденогипофизом. Если в крови он содержится в достаточном количестве, значит, не возникнут различные патологии, связанные с ростом у детей, подростков (гигантизм, карликовость). На эмбрион он не оказывает никакого воздействия, ребёнок рождается с нормальным ростом (даже если у него наследственный дефицит СТГ). Взрослым этот гормон также необходим, ведь он выполняет и другие не менее важные функции.

Зачем нужен соматотропин

СТГ не только способствует росту в детском, подростковом возрасте. Он активно участвует в обмене веществ, способствуя:

• уменьшению синтеза липидов;
• высвобождению жирных кислот;
• понижению поглощения печенью и жировой тканью глюкозы.

Он необходим для стимуляции выработки инсулина. Вместе эти гормоны усиливают поглощение тканями глюкозы. СТГ оказывает пролонгированное инсулиноподобное действие.

Нарушение синтеза соматотропина отрицательно сказывается на обмене углеводов. При гигантизме, акромегалии (когда СТГ вырабатывается в избыточном количестве) возникает инсулинорезистентность. Ткани теряют восприимчивость к воздействию инсулина, поэтому не поглощают глюкозу.

Соматотропин влияет на другие гормоны:

• ускоряет синтез ренина;
• увеличивает секрецию альдостерона;
• активирует кальциферол.

С помощью СТГ усиливается всасывание, использование тканями кальция. Гормон способствует преобразованию Т 4 (тироксина) в Т 3 (трийодтиронин).

Благодаря соматотропину ускоряется не только рост соединительной ткани, опорно-двигательного аппарата. Он способствует:

• эритропоэзу;
• гипертрофии миокарда;
• заживлению ран.

К тому же он оказывает иммуностимулирующий, лимфопролиферативный эффект. Избыток или недостаточная выработка СТГ приводит к различным патологиям, связанным с нарушением роста, обменом веществ, синтезом других гормонов. Если у взрослого человека его меньше нормы, то специфических симптомов может и не быть. Вот только из-за его недостатка не только тормозится рост. Он:

• снижает толерантность к физическим нагрузкам;
• уменьшает соотношение массы мышц и жировой ткани;
• способствует появлению избыточного веса;
• увеличивает риск летального исхода у больных сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Его избыток приводит к:

• гигантизму (у детей, подростков);
• (у взрослых);
• гипертрофии, гиперплазии мягких тканей;
• увеличению гортани (соответственно изменяется голос);
• гипертрихозу;
• образованию фиброзных кожных полипов;
• возникновению кисты сальных желёз;
• снижению либидо;

Из-за патологии обмена веществ, связанной с избытком СТГ, возникают и другие заболевания. Нарушается работа эндокринных желёз, сердечно-сосудистой системы. Из-за того, что СТГ угнетает выработку ренина и альдостерона, развивается стойкая . Также избыток гормона способствует возникновению полипоза, .

Определяют содержание СТГ в крови с помощью специального исследования. Рекомендуют использовать тест со стимуляцией глюкагоном, инсулином, аргинином или угнетением глюкозой.

Нормы СТГ

Гормон роста секретируется волнообразно. На протяжении дня он выбрасывается в кровь 4–10 раз. Усиливается его выработка:

• во время медленной фазы сна;
• из-за стресса.

Также на его синтез влияет пища, богатая белками, эстроген, вазопрессин, а угнетают выработку СТГ прогестины. Именно поэтому пациент перед тем как сдавать анализ, чтобы не получить ложноположительный или ложноотрицательный результат, должен обязательно сообщить о том, какие медикаменты принимает.

Концентрация соматотропина в крови зависит от возраста и пола.

Нормы СТГ если проводится твёрдофазный хемолюминицентный иммуноанализ:

В некоторых лабораториях данные могут варьировать, результат во многом зависит от методики проведения, оборудования. Вот поэтому повторные анализы следует сдавать в одном и том же месте.

Так как синтез СТГ зависит от множества факторов, отклонение от нормы выявляет исключительно врач. В случае необходимости, дабы установить точный диагноз, он направляет пациента на дополнительное исследование. При подозрении на рекомендуют КТ или . Если причина – болезни почек, эндокринных желез (например, из-за низкого содержания ренина концентрация СТГ будет высокой), необходимо провести биохимическое исследование мочи и крови.

На синтез соматотропина влияют различные факторы, поэтому причин отклонения от нормы существует множество.

Почему нарушается выработка СТГ

Поспособствовать хронической гиперсекреции соматотропина может даже беременность. Поскольку в этот период иногда развивается гиперплазия эозинофильных клеток гипофиза, отвечающих за выработку гормона роста, поэтому акромегалией чаще болеют женщины. Но в 99 % случаев причиной избытка СТГ в крови является соматотропинома. Это .

Крайне редко нарушения возникают из-за:

• гиперпродукции соматокринина гипоталамусом;
• гиперплазии соматотрофов.

Свидетельствует избыток гормона о:

• гиперпитуитаризме;
• акромегалии;
• гигантизме;
• длительном голодании;
• эктопическом синтезе гормона ( , лёгких).

Усиливается секреция гормона из-за приёма некоторых медикаментов (кортикотропин, эстроген, ).

Большую роль в развитии заболеваний играет наследственный фактор.

Генетическая предрасположенность может быть не только к чрезмерной выработке СТГ, но и к его недостаточной секреции, но большая часть форм гипофизарной карликовости является приобретённой. Патологии возникают из-за:

• краниофарингиомы;
• аутоиммунных процессах, способствующих разрушению соматотропных клеток;
• гиперфункции надпочечников.

Меньше нормы вырабатывается соматотропина после лучевой и химиотерапии, из-за заболеваний, вызывающих повышение сахара в крови.

Пониженное содержание соматотропина в крови свидетельствует о:

• гипофизарной карликовости;
• гипопитуитаризме;
• гиперкортицизме.

Ингибируют секрецию гормона лекарственные препараты (кортикостероиды, соматостатин, α-адреноблокаторы, производные фенотиазина).

Точную причину нарушения синтеза СТГ установит врач, проведя дополнительное обследование, а затем назначит соответствующее лечение.

К какому врачу обратиться

СТГ важен не только для нормального роста детей и подростков. Он влияет на обмен веществ, секрецию других гормонов. Вырабатывается он в аденогипофизе, а его чрезмерное или недостаточное количество способствует развитию различных патологий. Причин нарушения синтеза гормона роста множество, а выявить истинную, чтобы назначить адекватное лечение, поможет врач-эндокринолог.

Быстрее всего человек растет, находясь в утробе матери. За весь период вынашивания плод вырастает в среднем на 50 см. В дальнейшем эта цифра начинает постепенно снижаться, и за первый год жизни рост ребенка увеличивается на 25 см.

Еще один значительный скачок роста у детей происходит в период полового созревания. Девочки созревают несколько раньше мальчиков. В период 11-12 лет их прирост составляет 8,3 см в год. У мальчиков рекордный рост наблюдается в возрасте 14 лет. За этот год они вырастают в среднем на 9,5 см. В последующие годы рост и девочек и мальчиков замедляется.

Приведенные выше цифры показывают связь между ростом и половым созреванием. Этот фактор определяет время прекращения увеличения роста. Расти прекращают раньше те люди, у которых половое созревание наступило раньше.

Между тем, молодым родителям в течение первого года жизни малыша приходится ежемесячно наведываться на осмотр к педиатру, который отслеживает его прибавку в весе и в росте. И это тоже не случайность, так как данные показатели могут указать на недостаток или избыток у ребенка гормона роста, называемого соматотропином (СТГ). В это время очень важно, чтобы выработка данного гормона производилась в достаточном количестве, так как именно соматотропин способствует не только прибавке в росте, но и правильному формированию всех тканей и органов.

Поэтому необходимо ознакомиться с важностью гормона роста для детей, выполняемыми им функциями и последствиями, грозящими маленькому организму при его недостатке.

Соматотропин вырабатывается в передней доле гипофиза, являющегося участком головного мозга, отвечающего за эндокринную систему человека. Он выполняет множество функций, способствующих не только росту, но и укреплению организма, а также его омоложению. Норма содержания СТГ в крови определяется исходя из возраста и пола детей.

На какие органы и ткани воздействует соматотропин?

1. Нормальный показатель соматотропина, вырабатываемого гипофизом, способствует росту и укреплению костей. До тех пор, пока у ребенка не закроются зоны роста, это вещество способствует росту костей в длину. В дальнейшем гормон роста делает их крепче.
2. способствует нормальной работе сердца и сосудов. При недостаточной выработке гормона в сосудах образуются холестериновые отложения, приводящие к развитию атеросклеротической болезни сердца, неминуемо приводящей либо к инсульту, либо к инфаркту.
3. Ростовой гормон в период наиболее высокой концентрации расщепляет жиры, разрушая жировую ткань. Нарушение данного процесса приводит к развитию ожирения.
4. Соматотропин обладает анаболическим действие, то есть улучшает рост мышечной ткани. В случае его нехватки, у детей наблюдается недоразвитие мускулатуры.
5. Данное вещество способствует выработке коллагена, который улучшает внешний вид кожи и препятствует образованию морщин.

Признаки недостаточной выработки СТГ

Выявлять недостаточность необходимо в самом раннем возрасте, так как именно в этот период можно восстановить выработку гормона роста без последствий для здоровья и развития малыша. Поэтому, прежде всего, родителям нужно обращать внимание на рост своего чада. Если ребенок выглядит на несколько лет младше своих сверстников, нужно бить тревогу.

Среди основных признаков нехватки СТГ можно выделить следующее:

• мелкие кисти рук и стопы;
• голова круглая, а шея короткая;
• слишком мелкие черты лица.

Кости ребенка, страдающего недостаточностью функций гипофиза, становятся хрупкими, а потому возможно возникновение переломов и других травм. У таких детей слабые мышцы, за счет чего значительно снижается их физическая выносливость. Кожные покровы при недостатке СТГ очень тонкие, с отсутствием выделения пота.

Если в период полового созревания не вырабатывается требуемая норма гормона роста, у мальчиков могут появляться следующие признаки:

• непропорциональное телосложение;
• чрезмерно низкий рост;
• недостаточно развитая мускулатура;
• бледные кожные покровы;
• высокий тембр голоса;
• половое развитие не соответствует возрастным нормам;
• грудные железы увеличиваются;
• появляются жировые отложения, характерные для женщин.

Признаки того, что не вырабатывается норма гормона роста у девочек, идентичны. Исключение составляют лишь грудные железы, которые не растут. Кроме этого, у девочек наступление менструального цикла происходит с опозданием. Если в норме менструации наступают до 15 лет, у девочек с недостаточностью функций гипофиза они в этот период отсутствуют. Отличительной особенностью таких детей является отсутствие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах.

Подростковый возраст, как у девочек, так и у мальчиков, протекает в одиночестве, потому что такие дети не способны адаптироваться в обществе. Все эти недостатки приводят к тому, что подросток не выражает интереса к противоположному полу. К окончанию школы рост ребенка, как правило, не превышает 120-130 см. С возрастом может произойти его увеличение до 140 см.

Причины дефицита СТГ

Дефицит гормона роста может быть как врожденным, так и приобретенным. Недостаточная выработка соматотропина у ребенка, при рождении имевшего нормальный показатель СТГ, может происходить в следующих случаях:

• черепно-мозговые травмы;
• доброкачественные новообразования гипофиза;
• различные инфекционные заболевания;
• операции, при которых был поврежден гипофиз;
• облучение черепа.

Способы диагностики нехватки СТГ

Чтобы определить возможную дисфункцию гипофиза, врач осматривает ребенка и проверяет пропорции веса и роста. Физическое развитие детей с недостаточной выработкой соматотропного гормона всегда отстает от других сверстников.

Костный возраст детей определяется с помощью рентгенографии кистей. Если у ребенка соматотропин вырабатывается в норме, его костный возраст совпадет с паспортными данными. Если же выработка гормона снижена, то и костный возраст не будет соответствовать реальному.

Следует заметить, что анализ на выработку СТГ назначается в крайнем случае. Первоначально врач назначает на другие гормоны, позволяющие определить причину неполноценного развития ребенка. И если они не позволяют в полной мере оценить сложившуюся ситуацию, назначается тест на выработку соматотропного гормона.

Особенности проведения анализа

Выработка соматотропного гормона на протяжении дня непостоянно. Поэтому оценивать уровень СТГ однократным забором крови нецелесообразно, так как данные действия не позволят получить правдоподобный результат. Ведь даже у здоровых детей в течение дня могут диагностироваться нулевые показатели СТГ.

По этой причине требуется исследование, позволяющее определять уровень СТГ спонтанно. Спонтанную выработку соматотропина можно определить только забором крови в течение каждых 20 минут, а это требует применения специального насосного оборудования.

Поэтому проводятся другие исследования на гормон роста с помощью веществ, стимулирующих выработку СТГ. Наиболее популярными среди них являются следующие препараты:

• инсулин;
• клофелин;
• СТГ-рилизинг-гормон;
• аргинин;
• L-ДОПА;
• пиридостигмин.

Искажать данные анализа могут заболевания щитовидной железы. Поэтому, прежде всего, проводят лекарственную терапию этих заболеваний, приводя в норму показатели гормонов.

Вне зависимости от применяемых препаратов, все пробы, в том числе и проба с клофелином, берутся утром натощак в положении лежа и в присутствии врача.

Как стабилизировать выработку СТГ

Положительных результатов в нормализации выработки соматотропина можно добиться лишь при установлении истинной причины его снижения. Если причиной является опухоль гипофиза, проводится операция по ее удалению. Во всех остальных случаях прибегают к лечению гормональными препаратами.

1. Для линейного роста скелета назначаются гормоны надпочечников, к которым относятся глюкокортикоиды и Соматропин.
2. Ускорить темпы полового созревания помогают , эстрогены и . Первый назначается мальчикам, а два последних – девочкам в возрасте от 11 до 13 лет.
3. Учитывая, что синтетический гормон роста способен подавлять деятельность щитовидной железы, детям дополнительно назначается гормональный препарат, стимулирующий ее работу.

Синтетический гормон роста может иметь две лекарственные формы:

• порошок с оригинальной жидкостью для разведения и введения в виде инъекций;
• таблетки.

Наиболее действенными считаются именно инъекции, так как в таком виде препарат сразу же попадает в кровь. Именно такой препарат способствует, как увеличению роста человека в 14 лет, пока еще не закрылись зоны роста, так и его корректировке в более раннем возрасте.

Несмотря на утверждения производителей таблеток о схожести их действия с порошком, врачи утверждают, что таблетки перевариваются в желудке, поэтому активное вещество в кровь попасть не успевает.

Профилактика дефицита СТГ

Чтобы минимизировать возникновение приобретенного дефицита соматотропина, дети должны получать сбалансированное питание. Немаловажным фактором является среда обитания ребенка. По мнению специалистов, наиболее подвержены данному состоянию дети из неблагополучных семей. При этом, попадая в более благоприятную среду, гипофизом начинает вырабатываться норма СТГ, поэтому такие малыши быстро догоняют своих сверстников не только в росте, но и в развитии.

При подозрении на наличие недостаточности функций , необходимо своевременно начать лечение. В противном случае не исключены развитие бесплодия и ослабление сердечной мышцы, проводящее к ранней смертности.

Список литературы

1. Воробьева O.A. Факторы роста новые регуляторы репродукции
2. ТЕСТОСТЕРОН И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ЖЕНЩИНЫ ХАЙДАРОВА Ф.А., НИГМАТОВА С.С.
3. Whitehead H.M., Boreham C., McIlrath E.M. et al. Growth hormone treatment of adults with growth hormone deficiency: results of a 13-month placebo controlled cross-over study // Clin Endocrinol (Oxf) 1992; 36: 45-52.
4. Rosen T., Bengtsson B.A. Premature mortality due to cardiovascular disease in hypopituitarism // Lancet 1990; 336: 285-288.
5. Розен В.Б. Основы эндокринологии.
6. Роль сосудодвигательной и no продуцирующей функции эндотелия в развитии климактерических нарушений у женщин в постменопаузе 2012 / Колбасова Е. А.

Роман является тренером по бодибилдингу с опытом более 8 лет. Также он является диетологом, среди его клиентов очень много знаменитых спортсменов. Роман является со автором книги «Спорт и ничего кроме..

Недостаточность СТГ у взрослых проявляется комплексом нарушений физического и психического состояния. Частота недостаточности СТГ среди взрослых не установлена, однако, поскольку наиболее частыми ее причинами являются гипофизарные или окологипофизарные опухоли (как до, так и после лечения), можно полагать, что она составляет примерно 10:1 ООО ООО в год и, по-видимому, не зависит от пола.
Этиология и патогенез. Большинство врожденных форм дефицита СТГ (гипофизарный нанизм - см. раздел 2.5) относится к генетическим заболеваниям. Наиболее распространенной формой является пангипопитуитарная карликовость, которая наследуется по рецессивному типу и передается ау- тосомным путем или через Х-хромосому. К врожденным формам относятся также идиопатический дефицит СТГ - РГ, связанный с дефектом развития гипоталамо-гипофизарной системы (анэнцефалия, голопрозэнцефалия, сег? тооптическая дисплазия; врожденная аплазия гипофиза, врожденная гипоплазия гипофиза, эктопия гипофиза).
Приобретенные формы недостаточности СТГ, которые могут развиться в любом возрасте, обусловливаются прежде всего опухолями хиазмально- селлярной области: краниофарингиомами, гамартомами, нейрофибромами, герминомами, аденомами гипофиза, менингиомами, холестеатомами, опухолями других отделов мозга - глиомой зрительного перекреста, недифференцированными опухолями. Недостаточность СТГ может проявляться или усугубляться вследствие хирургического или лучевого повреждения гипофиза или гипофизарной ножки в ходе лечения опухолей хиазмально-селлярной области. Схематическое изображение последовательности снижения секреции тропных гормонов гипофиза в зависимости от размеров опухоли дано на рис. 2.9. Недостаточность СТГ может сопровождать синдром “пустого” турецкого седла, образование супраселлярных арахноидальных кист, гидроцефалию, быть следствием вирусного или бактериального энцефалита и менингита, неспецифического (аутоиммунного?) гипофизита или сосудистой патологии (аневризма сосудов гипофиза; инфаркт гипофиза), общего токсического поражения организма при химио- или лучевой терапии (особенно опухолей головы и шеи).
Как уже отмечалось, у детей могут наблюдаться конституциональная задержка роста и пубертата, психосоциальный (депривационный) нанизм. В основе нарушений роста может лежать и периферическая резистентность к действию СТГ (синдром Ларона, карликовость пигмеев) или ИРФ-I, а также биологически неактивного СТГ.
СТГ является одним из ключевых регуляторов метаболизма, осуществляющим свое действие в различных органах, тканях, системах в течение всей жизни. Этот гормон вырабатывается импульсивно, причем амплитуда импульсов и их частота максимальны в пубертатном периоде и с возрастом постепенно уменьшаются. Секреция СТГ обратно пропорциональна массе тела и количеству жира в организме и прямо пропорциональна остеогенной активности и концентрации Т. Активность соматотрофов аденогипофиза контролируется двумя гипоталамическими нейрогормонами гипоталамуса: СТГ-рилизинг-гормоном и соматостатином (см. раздел 2.1). Кроме того, на секрецию СТГ влияют другие экзо- и эндогенные факторы (табл. 2.4).

Физиологические эффекты СТГ. На молекулярном уровне биологическое действие СТГ (комплекс СТГ - рецептор) осуществляется посредством связывания с рецептором на поверхности клетки (дополнительные рецепторные молекулы) с последующим формированием рецепторного комплекса. Эффект СТГ может быть прямым и опосредованным - через синтез и высвобождение ИРФ. Контролируемая СТГ выработка этих факторов происходит не только в печени, но и в других тканях. Их рост, стимулирующие эффекты оказывают влияние на многие ткани, особенно на хрящевую и костную.
Выделяют два основных инсулиноподобных ростовых фактора - ИРФ-1 и ИРФ-2. ИРФ-1 представляет собой одноцепочечный пептид, состоит из 70 аминокислот и имеет более чем 40 % гомологию с проинсулином. ИРФ-2 также гомологичен проинсулину и структурно очень близок к ИРФ-1. Хотя оба И РФ обладают ростостимулирующей активностью и присутствуют в сыворотке крови человека, будучи связанными с ИРФ-связывающими белками, они значительно отличаются по рецепторной специфичности и выполняют, по всей вероятности, разные биологические функции. ИРФ не только стимулирует рост многих тканей организма, но и вместе с самим СТГ действует на гипоталамус и гипофиз по механизму обратной связи, контролируя секрецию СТГ-рилизинг-гормона и соматостатина, а также секрецию СТГ соматотрофами гипофиза.
ИРФ могут действовать местно как паракринный или аутокринный фактор. Существует по крайней мере 6 известных ИРФ-связывающих белков крови, которые играют регуляторную роль, контролируя биодоступность ^ действие ИРФ.
СТГ улучшает усвоение питательных веществ и синтез мышечных волокон, задерживает катаболизм белка и стимулирует анаболические процессы. Этот гормон непосредственно стимулирует дифференцировку преадипо- цитов в адипоциты, увеличивая количество жировых клеток, но одновременно проявляет липолитическую активность. В результате его действия уменьшается количество абдоминального жира и снижается общая жировая масса тела.
Рецепторы СТГ присутствуют в различных отделах мозга, включая гипофиз и гипоталамус. Не исключено, что эти рецепторы в хориоидном сплетении способствуют переносу СТГ через гематоэнцефалический барьер. В мозге СТГ влияет на уровень эндорфинов.
СТГ стимулирует пролиферацию хондроцитов в зонах роста длинных костей. Эти зоны (эпифизарные пластинки) являются местами формирования кости и в препубертатном периоде определяют рост костей в длину. СТГ воздействует на хондроциты, увеличивая местную продукцию ИРФ-1. Однако и после закрытия эпифизарных зон роста он поддерживает минеральную плотность костей и вместе с половыми стероидами и кальцийре- гулирующими гормонами влияет на процессы перестройки костной ткани. Под его влиянием возрастает продукция остеокальцина (маркер активности костеобразования). Через ИРФ-1 СТГ увеличивает продукцию витамина D, что усиливает всасывание кальция в ЖКТ, а также реабсорбцию фосфора в почках. Регулирующее действие этого гормона на реабсорбцию солей в почечных канальцах определяет его важную роль в поддержании водного баланса организма. СТГ, по-видимому, повышает активность ренина плазмы (АРП), вследствие чего усиливается синтез ангиотензина и альдостерона.
Клиническая картина недостаточности СТГ. Недостаточность СТГ у взрослых лишь недавно выделена в самостоятельную нозологическую группу. Основанием для этого явились наблюдения за больными с межуточногипофизарной недостаточностью. Несмотря на заместительную терапию таких больных кортикостероидами, тиреоидными и половыми гормонами, у них отмечалось снижение основного обмена функции почек и сердечнососудистой системы, объема циркулирующей крови. Эти сдвиги могли быть связаны с выпадением секреции СТГ после оперативного или лучевого повреждения гипофиза. В дальнейшем были выявлены и другие характерные
симптомы недостаточности СТГ. При этом состоянии меняется строение тела: больные выглядят более грузными из-за увеличения массы жировой ткани; у них снижается количество жидкости в организме (особенно внеклеточной), причем такое снижение может достигать 15 %. Масса тела у мужчин возрастает на 2,4-7,5 кг, у женщин - на 3,3-3,6 кг. Избыточная жировая ткань обычно располагается на животе и в висцеральных полостях, в результате значительно повышается отношение окружностей талия/бедро. При исследовании соотношения мышечной и жировой ткани в составе мягких тканей бедра выявлено, что у больных с СТГ-недостаточностью имеется 65 % мышечной ткани и 35 % жировой, тогда как у здоровых людей отмечается 85 % мышечной ткани и 15 % жировой (по данным рентгеновской КТ). При недостаточности СТГ уменьшается и минеральная плотность губчатых и трабекулярных костей. Степень снижения костной плотности варьирует от остеопении до ОП. Снижается не только костная масса на единицу объема, но и нарушается микроархитектоника кости, что значительно увеличивает риск переломов (в 3-5 раз по сравнению с популяцией соответствующего возраста и пола). Описаны случаи потери костной плотности позвоночника на 10-20 % и предплечья на 20-30 %. У таких больных снижены потребление кислорода (на 25-30 %) и частота сердечных сокращений (в среднем на 10 %).
Давно замечено, что у больных, перенесших гипофизэктомию, наблюдается снижение клубочковой фильтрации и почечного кровотока, несмотря на проводимую заместительную гормонотерапию глкжокортикоидами, ти- реоидными и половыми гормонами. Можно считать, что эти изменения связаны с уменьшением внеклеточной жидкости и сердечного выброса. Недостаточность СТГ сопровождается повышением содержания в крови общего холестерина, ЛПНП, ПОНП и триглицеридов и снижением концентрации ЛПВП. Среди больных с гипопитуитаризмом чаще, чем в общей популяции, отмечаются гиперлипидемия (72-77 %) и гиперхолестеринемия (18 %). У них обнаружены утолщение интимы сосудов, увеличение атероматозных бляшек на их стенках и снижение эластичности аорты. Существенно возрастает концентрация фибриногена и активатора ингибитора плазмино- гена-I в сыворотке, что способствует снижению фибринолитической активности. Ретроспективные исследования позволили заключить, что именно дефицит СТГ может быть главным фактором увеличения смертности от сердечно-сосудистой патологии у больных с гипопитуитаризмом (рис. 2.10).
У больных с СТГ-недостаточностью риск смерти от сердечно-сосудистых заболеваний в 1,95 раза выше, чем в контрольной группе соответствующего возраста и пола.
При длительных наблюдениях за больными с недостаточностью СТГ обнаруживаются повышенные эмоциональная лабильность и утомляемость, нарушения памяти, снижение способности концентрировать внимание. Все это обусловливает депрессию и социальную изоляцию. Появляются и проблемы в сфере сексуальных отношений.

Как уже отмечалось, недостаточность СТГ может быть изолированной или сочетаться с пангипопитуитаризмом. В последнем случае клиническая картина включает симптомы вторичного гипогонадизма, вторичного гипотиреоза, вторичной надпочечниковой недостаточности; симптомы несахарного диабета.
Диагностика соматотропной недостаточности. При диагностике соматотропной недостаточности у взрослых лиц требуется учет данных анамнеза, в котором можно обнаружить указания на наличие дефицита СТГ с детства, опухоли хиазмально-селлярной области, опухоли гипофиза, послеоперационное повреждение гипофиза, постлучевое его повреждение (протонотера- пия, гамма-терапия органических заболеваний гипофиза и головного мозга), общую лучевую нагрузку (ликвидаторы аварии на ЧАЭС), симптом “пустого” турецкого седла, гипофизит.
Данная категория больных предъявляют жалобы на быструю утомляемость, избыточную массу тела, нарушение психологического комфорта, снижение качества жизни, связанное с плохим общим самочувствием, нарушение самоконтроля, отсутствие положительных эмоций, депрессию, повышенное беспокойство, снижение “жизнеспособности” и жизненного тонуса, неадекватные эмоциональные реакции, социальную изоляцию.
Больным с целью уточнения причины развития СТГ-недостаточности, особенно при отсутствии отягощенного анамнеза, целесообразно проводить исследование головного мозга: методами рентгеновской КТ или МРТ. Кроме того, необходимо проведение антропометрии, что сразу позволит оценить нарушения соотношения мышечной и жировой ткани; целесообразно оценивать толщину жировой складки на животе, лопатке, соотношение талия/бедро, индекс массы тела (ИМТ).
Исследование сердечно-сосудистой системы включает в себя эхокардиографическое исследование сердца (оценка толщины миокарда, сократительной функции сердца). Оценка факторов кардиоваскулярного риска: определение уровня общего холестерина и исследование липидного спектра интимы аорты, каротидных и бедренных артерий.
Определение костной плотности может проводиться на основании рентгенологического исследования (грудного отдела позвоночника), денситометрии (УЗ- или рентгенологической).
Гормональная диагностика. Основным критерием верификации СТГ-не- достаточности является гормональное исследование. Однако известно, что в норме отмечаются значительные колебания уровня СТГ (1 - 10 нг/мл, или 46-465 пмоль/л при радиоиммунном определении гормона), поэтому диагностировать СТГ-недостаточность у взрослых на основании базального уровня СТГ в крови не представляется возможным. В связи с этим диагноз СТГ-недостаточности должен основываться на данных пика ответной секреции СТГ в ходе провокационных тестов: с инсулином, аргинином, кло- нидином, СТГ-РГ.
В настоящее время доказано, что наиболее информативным тестом для диагностики СТГ-недостаточности у взрослых является инсулинтолерант- ный тест (ИТТ, тест с инсулиноиндуцированной гипогликемией). Недостаточная ответная секреция СТГ в ответ на ИТТ имеет абсолютную диагностическую точность в дифференциации больных с органическим дефицитом СТГ. По последним литературным данным считается, что уровни ИРФ-1 и ИРФ-2, связывающего белка-3 (ИРФСБ-3) являются для диагностики СТГ- недостаточности у взрослых неинформативными показателями.
ИТТ проводится натощак, в 8 ч утра путем внутривенного введения раствора инсулина 0,05-0,1 ед/кг массы тела. Взятие венозной крови производят до введения инсулина и далее с интервалами 15-30 мин в течение 2 ч. В эти же интервалы контролируется содержание сахара в крови. Результаты пробы можно считать достоверными, если во время исследования содержание сахара в крови составляет 2 ммоль/л или меньше. Если пик выброса СТГ на ИТТ меньше 5 нг/мл, диагностируется полная СТГ-недо- статочность.
Говоря о диагностике СТГ-недостаточности, необходимо отметить, что у большинства больных, у которых причиной этого является операция по поводу опухоли хиазмально-селлярной области и/или лучевая терапия, дефицит СТГ выражен в тяжелой степени (часто сочетаясь с недостаточностью других тропных гормонов), и эти больные не нуждаются в динамическом определении СТГ. В то же время у 25 % больных с изолированной идиопа- тической недостаточностью СТГ, получавших в детстве заместительное лечение препаратами ГР, у взрослых обнаруживается нормальный уровень СТГ.
Лечение недостаточности СТГ должно быть направлено на возмещение гормонального дефицита, а в тех случаях, когда это возможно, на устранение причины заболевания.
Схема заместительной терапии у взрослых с недостаточностью СТГ, как и у детей, зависит от степени общей межуточно-гипофизарной недостаточности. При наличии пангипопитуитаризма заместительную гормональную терапию начинают обычно с препаратов коры надпочечников. В тяжелых случаях эти препараты вводят парентерально (гидрокортизон по 50-200 мг/сут), а при уменьшении симптомов гипокортицизма переходят на прием предни- золона внутрь (по 5-10 мг ежедневно) или кортизона (по 25-50 мг/сут). Минералкортикоидная недостаточность устраняется путем введения 0,5 % раствора ДОКСА по 0,5-1 мл внутримышечно ежедневно; а в дальнейшем назначают кортинеф по 0,05-0,1 мг/сут.
Компенсацию тиреоидной недостаточности следует начинать после ликвидации гипокортицизма, так как тиреоидные гормоны усиливают обменные процессы и могут усугублять гипокортицизм. Применяют синтетический L-тироксин (50-150 мкг ежедневно) или комбинированные препараты, содержащие тироксин и трийодтиронин (тиреокомб, тиреотом). Лечение тиреоидными препаратами необходимо проводить под контролем частоты сердечных сокращений и ЭКГ, так как у больных с гипотиреозом чувствительность миокарда к этим препаратам повышена.
Недостаточность половых желез у женщин компенсируют комбинированными эстрогенгестагенными препаратами, которые восстанавливают менструальный цикл (дивина, циклопрогенова и др.) по определенной схеме. Для восстановления фертильности применяют гонадотропины (клос- тилбегит и др. по 50-100 мкг в течение 5-9-11 дней цикла). У мужчин используют препараты андрогенов пролонгированного действия (омнодрен, сустанон-250, по 1 мл 1 раз 3 или 4 нед) или пероральные препараты тестостерона (андриол и др.).
Недавно получены данные о положительном влиянии препаратов СТГ (генотропин, хуматроп, нордитропин), применяемых в течение 4-6 мес, на строение тела, функции сердца, почек, физическую активность и общее качество жизни.
На фоне лечения этими препаратами отмечался прирост “полезной” массы тела на 6 % и увеличение мышечной массы на 5 %, возрастали объем и сила четырехглавой мышцы бедра.
Препараты СТГ у лиц с недостаточностью этого гормона достоверно способствовали увеличению сердечного выброса и максимального давления на выдохе, что положительно сказывалось на функции дыхания. В ближайшие и отдаленные сроки лечения наблюдалось увеличение уровня ЛВП и ускорение клиренса ЛНП. Улучшение метаболизма костной ткани на фоне терапии препаратами СТГ подтверждается ростом концентрации остео- кальцина и проколагена-3, что свидетельствует об усилении процессов костеобразования. Отмечается повышение минерализации поясничных отделов позвоночника и шейки бедра. Многие авторы подчеркивают значительное улучшение общего состояния больных. Отмечается увеличение уровней не только гормона роста, но и ИРФ-1, ИРФ-СБ-3 в крови, а также опиоидных пептидов в спинномозговой жидкости (уже через 1 мес от начала лечения).
В настоящее время для заместительной терапии препараты рекомбинантного СТГ человека применяют в дозе 0,25 ЕД/кг массы тела 1 раз в неделю (начиная с 0,125 ЕД/кг).
Больные нуждаются в комплексной общеукрепляющей терапии. При остеопении и ОП необходимо использовать остеотропные средства (активные метаболиты витамина D3, бисфосфонаты, препараты кальция). Данной категории больных необходима также психотерапевтическая помощь в рамках программы социальной реабилитации.
Противопоказания к терапии СТГ: злокачественные новообразования, прогрессирующий рост интракраниальных опухолей. Относительным противопоказанием является сопутствующий сахарный диабет.
Прогноз зависит от характера и течения основного заболевания, являющегося причиной развития недостаточности СТГ, а также от тщательности подбора доз и схем заместительной гормональной терапии. Трудоспособность больных снижена.

Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы 683 Инфекционные заболевания (вирусный, бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит). Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия. Сосудистая патология (аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза). Облучение головы и шеи. Токсические последствия химиотерапии. Инфильтративные болезни (гистиоцитоз, саркоидоз). Транзиторный (конституциональная задержка роста и пубертата, психосоциальный нанизм).
Периферическая резистентность к действию СТГ. Патология (мутации) СТГ-рецепторного гена (синдром Ларона, карликовость африканских пигмеев). Биологически неактивный СТГ. Резистентность к инсулиноподобному фактору роста (ИФР-1).
Патогенез
Недостаточность СТГ приводит к снижению синтеза в печени, почках и других органах инсулиноподобных факторов роста. Следствием этого становится снижение темпов роста скелета, мышц, внутренних органов. Снижается утилизация глюкозы, тормозится липолиз, глюконеогенез. Снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ приводит к снижению функции щитовидной железы, коры надпочечников, гонад.
Комбинированный дефицит СТГ, ТТГ и пролактина, обусловленный генетическим дефектом Pit-1 гена (или гипофизарноспецифического транскрипторного фактора), приводит к появлению симптомов гипотиреоза на фоне значительного отставания в росте, могут отмечаться брадикардия, запоры, сухость кожи, отсутствие полового развития.
Генетический дефект Prop-1 гена сопровождается наряду с дефицитом гормона роста недостаточностью секреции пролактина, ТТГ, АКТГ, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов. При нарушении генов Pit-1 и Prop-1 в первую очередь развивается дефицит гормона роста, в последующем присоединяется нарушение секреции других гормонов аденогипофиза.
Клиническая картина
Для больных без видимого поражения гипофиза на фоне резкого отставания в росте, задержки скорости роста и костного созревания характерны нормальные пропорции тела. Задержку роста у части детей замечают к концу 1-го года, но чаще отставание в росте становится очевидным и достигает трех стандартных отклонений от среднего роста ровесников к 2-4 годам. Характерны мелкие черты лица, тонкие волосы, высокий голос, круглая голо

684 Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы
ва, короткая шея, маленькие кисти и стопы. Телосложение инфантильное, дряблая сухая кожа с желтоватым оттенком. Половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки отсутствуют. Иногда отмечают симптоматическую гипогликемию, обычно натощак. Интеллект, как правило, не страдает.
При развитии деструктивных процессов в гипоталамо-гипофизарной области нанизм развивается в любом возрасте. При этом прекращается рост, возникает астения. Половое созревание не наступает, а если уже началось, может регрессировать. Иногда появляются симптомы несахарного диабета - жажда, полиурия. Растущая опухоль может становиться причиной головной боли, рвоты, нарушений зрения, судорог. Обычно задержка роста предшествует появлению неврологических симптомов.
Диагностика
Клиническое обследование
Выявление задержки роста основано на данных антропометрии: коэффициент стандартного отклонения роста ниже -2 для хронологического возраста и пола, скорость роста менее 4 см в год, пропорциональное телосложение.
Лабораторная диагностика
Диагностика недостаточности гормона роста включает проведение стимуляционных тестов. Однократное определение СТГ в крови для диагностики соматотропной недостаточности не имеет диагностического значения вследствие эпизодического характера секреции. СТГ-стимулирующие тесты основаны на способности различных лекарственных средств стимулировать секрецию гормона роста, к ним относятся инсулин и клонидин. Тотальную со- матотропную недостаточность диагностируют в случае выброса СТГ на фоне стимуляции менее 7 нг/мл, частичный дефицит - при пике выброса от 7-10 нг/мл.
Определение инсулиноподобных факторов роста - ИФР-1, ИФР-2 и ИФР-связывающего белка-3 - один из наиболее диагностически значимых тестов для верификации нанизма.
Инструментальные методы
Характерна задержка костного возраста (более 2 лет по отношению к хронологическому возрасту). Морфологические изменения в гипоталамо-гипофизарной области выявляются при МРТ (гипоплазия или аплазия гипофиза, синдром разрыва гипофизарной ножки, эктопия нейрогипофиза, сопутствующие аномалии).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику соматотропной недостаточности проводят с конституциональной задержкой роста и пубертата.

Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы 685
Наиболее сложен дифференциальный диагноз с синдромаль- ными формами низкорослости.
Синдром Ларона - синдром рецепторной нечувствительности к СТГ. При этом секреция гормона роста не нарушена, но существует рецепторная нечувствительность к СТГ на уровне тканей-мишеней. Клиническая симптоматика сходна с таковой у детей с врожденным дефицитом СТГ.
Для диагностики синдрома Ларона используют ИФР-1- стимулирующий тест - введение препарата СТГ. У детей с синдромом Ларона отсутствует повышение ИФР на фоне стимуляции, в отличие от детей с гипофизарным нанизмом.
Синдром Шерешевского-Тернера - синдром дисгене- зии гонад. Частота 1:2000-1:5000 новорожденных девочек. Хромосомные нарушения характеризуются отсутствием или дефектом одной Х-хромосомы. Чаще встречается кариотип 45Х0. В 100% случаев имеет место низкорослость с различными стигмами дизэмбриогенеза: бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски, низкий рост волос на шее сзади, крыловидные складки на шее, короткая шея, готическое нёбо, птоз, микро- гнатия, вальгусная девиация локтевых суставов, множественные пигментные невусы, лимфатический отек кистей и стоп у новорожденных.
Сопутствующие заболевания - пороки аорты и аортальных клапанов, пороки мочевыводящей системы, аутоиммунный тире- оидит, алопеция, нарушение толерантности к углеводам.
Для стимуляции роста показано лечение рекомбинантным гормоном роста. Половое развитие возможно на фоне заместительной терапии препаратами эстрогенов и прогестерона.
Синдром Нунан. Заболевание спорадическое, но возможно аутосомно-доминантное наследование. Фенотип сходен с таковым при синдроме Шерешевского-Тернера. Кариотип нормальный. Отмечают крипторхизм и задержку пубертата у мальчиков, пороки правых отделов сердца. У 50% больных - задержка умственного развития. Конечный рост мальчиков 162 см, девочек - 152 см.
Синдром Сильвера-Рассела включает внутриутробную задержку роста, асимметрию скелета, укорочение и искривление V пальца, треугольное лицо, узкие губы с опущенными углами, преждевременный пубертат, врожденный вывих бедер, почечные аномалии, гипоспадию, задержку умственного развития (у части больных).
При многих хронических заболеваниях происходит значительная задержка роста, среди них: заболевания костной системы - ахондроплазия, гипохон- дроплазия, несовершенный остеогенез, мезолитическая дисплазия; болезни кишечника - БК, целиакия, синдром мальабсорб- ции, кистозный фиброз поджелудочной железы;

686 Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы нарушение питания - дефицит белка (квашиоркор), дефицит витаминов, минералодефицит (цинк, железо); болезни почек - ХПН, почечные дисплазии, нефронофтиз Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, нефрогенный несахарный диабет; болезни сердечно-сосудистой системы - пороки сердца и сосудов, врожденные и ранние кардиты; болезни обмена веществ - гликогенозы, мукополисахаридо- зы, липоидозы; болезни крови - серповидно-клеточная анемия, талассемия, гипопластическая анемия Фанкони; заболевания эндокринной системы - гипотиреоз, дисгенезия гонад, синдром Кушинга, ППР, некомпенсированный СД.
Лечение
Медикаментозное лечение
При соматотропной недостаточности необходима постоянная заместительная терапия человеческим гормоном роста. С 1985 г. используют рекомбинантные препараты СТГ. В РФ применяют генотропин*, сайзен*, хуматроп*, нордитропин НордиЛет* или нордитропин Симплекс*. Показание к их назначению - подтвержденный гормональными тестами дефицит СТГ. Лечение продолжают до закрытия зон роста или достижения социально-приемлемого роста (для девочек - 155 см, для мальчиков - 165 см).
Противопоказания - злокачественные новообразования, прогрессирующий рост интракраниальных опухолей.
Критерий эффективности лечения - увеличение скорости роста ребенка. В 1-й год ребенок прибавляет в росте от 8 до 13 см, затем 5-6 см в год. Лечение гормоном роста не приводит к ускоренному созреванию скелета, и пубертатный период начинается при соответствующем костном возрасте.
У детей с пангипопитуитаризмом, помимо лечения гормоном роста, необходима заместительная терапия другими гормонами: левотироксином натрия, глюкокортикоидами, десмопресси- ном. При дефиците гонадотропинов назначают половые гормоны. У детей с пангипопитуитаризмом при поздно начатом лечении гормоном роста стимуляцию полового созревания проводят в отдаленном периоде для реализации потенций роста ребенка.
Прогноз
Своевременно начатая гормональная заместительная терапия определяет благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности у детей с врожденными формами гипопитуитаризма. При приобретенных деструктивных процессах в гипофизе прогноз за

Глава 49 Болезни гипоталамо-гипофизарной системы 687
висит от характера патологического процесса и результатов хирургического вмешательства.

Соматотропная недостаточность (недостаточность гормона роста) встречается при большом числе заболеваний и синдромов. В большинстве случаев это заболевание проявляется синдромом нанизма (от греч. nanos - «карлик»). Нанизм представляет собой состояние, характеризующееся резким отставанием ребенка в росте и физическом развитии от своих сверстников, что связано с абсолютным или относительным дефицитом в организме гормона роста. Так как гормон роста вырабатывается эндокринной железой головного мозга, которая носит название гипофиз, то и нанизм является гипофизарным.

К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин - ниже 120 см. Наименьший описанный в литературе рост карлика составил 38 см. Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1 случай на 5000 новорожденных детей. Разницы в заболеваемости мужчин и женщин не отмечается. Наиболее частой формой дефицита гормона роста является идиопатическая (65-75%). Следует отметить, что с внедрением в практику МРТ-исследования и совершенствованием генетических методов исследования доля больных с идиопатическим дефицитом гормона роста постепенно уменьшается, поскольку все чаще удается выявить конкретные причины соматотропной недостаточности. Помимо нарушения образования гормона роста в гипофизе, к гипофизарному нанизму могут привести и некоторые другие причины. К ним относятся: образование гормона с неправильной химической структурой и врожденный дефект рецепторов, чувствительных к этому гормону, в результате чего они никак не отвечают на выработку соматотропина гипофизом.

По большей части соматотропная недостаточность обусловлена генетическим дефектом. Однако другими причинами развития этой болезни могут быть: недоразвитие гипофиза, его неправильное расположение в головном мозге, образование кист, сдавление опухолью, травма центральной нервной системы. Кроме того, определенное значение имеют инфекционные и токсические повреждения центральной нервной системы в раннем детском возрасте: внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, токсоплазмоз, сепсис новорожденных, воспаление головного мозга и его оболочек. Изменения внутренних органов при карликовости заключаются в истончении костей, задержке роста и окостенения скелета. Внутренние органы, мышцы и подкожная жировая клетчатка развиты слабо.

На протяжении длительного времени дефицит гормона роста расценивался только как проблема эндокринологии детского возраста. Основной целью лечения при этом считали достижение ребенком нормального роста. Только сравнительно недавно было выяснено, что наличие соматотропной недостаточности у взрослых людей является причиной целого комплекса серьезных нарушений обмена веществ. Такое состояние требует постоянного наблюдения специалистами и проведения необходимого медикаментозного лечения. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1 случай на 10 000 населения.

Основными признаками нанизма являются резкое отставание в росте и физическом развитии ребенка. Дети с классической соматотропной недостаточностью рождаются с нормальной массой и длиной тела. Они начинают отставать в развитии начиная с 2-4-летнего возраста. Такое развитие заболевания объясняют тем, что гормон пролактин, поступающий в организм ребенка с молоком матери, в первые годы в раннем детском возрасте может давать у детей эффект, подобный гормону роста. В случае наследственно обусловленной патологии гормона роста у детей с задержкой роста и полового развития в большинстве случаев при расспросе удается выявить аналогичные случаи низкорослости в семье у одного из родителей. У взрослых людей, которые не получали необходимое лечение в детском возрасте, отмечаются детские пропорции тела.

Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает. Кожа бледная с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдается синюшная окраска, мраморность кожи. У нелеченых больных рано появляется старческий вид, кожа истончается, становится морщинистой. Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения, при котором излишки жировой ткани откладываются преимущественно в верхней половине туловища. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение, которое должно появляться в периоде полового созревания, в большинстве случаев отсутствует. Мышечная система развита слабо. У мальчиков, как правило, пенис имеет чрезмерно маленькие размеры, половое развитие задерживается. У большей части детей с дефицитом гормона роста имеется сопутствующий дефицит гормонов, способствующих развитию половых органов (гонадотропины).

Синдром Ларона - эндокринное заболевание, в основе которого лежит потеря чувствительности клеток организма к гормону роста в результате генетической мутации. Проявления этого отклонения приблизительно такие же, как и в случае гипофизарного нанизма. Особенностями в этом случае являются: высокая степень задержки роста с рождения, костный возраст отстает от паспортного, но опережает рост ребенка, половое развитие начинается в относительно нормальные сроки у 50% детей, возможно появление скачков роста. Кроме того, при синдроме Ларона имеется высокий риск появления различных врожденных пороков развития, наиболее часто встречающимися из которых являются: укорочение фаланг пальцев, катаракта, непроизвольные движения глазных яблок (нистагм), сужение просвета аорты, расщепление верхней губы, врожденный вывих тазобедренного сустава, голубые склеры.

Основными методами, которыми можно выявить и подтвердить гипофизарный нанизм, являются: антропометрия (измерение роста) и сопоставление ее результатов с должными величинами для возраста исследуемого ребенка; динамическое наблюдение за ростом ребенка. У детей с дефицитом соматотропного гормона скорость роста не превышает 4 см в год. Для исключения различных врожденных заболеваний скелетных дисплазий необходимо оценивать пропорции тела. При проведении рентгенографического исследования костей кистей и лучезапястных суставов определяется так называемый костный (рентгенологический) возраст. В случае гипофизарного нанизма выявляется значительная задержка окостенения. При рентгенографии черепа выявляют размеры и форму турецкого седла (костное вместилище гипофиза), характерные для детского возраста. Независимо от того, что все вышеуказанные методы обследования являются высокоинформативными, наиболее точным методом для правильной постановки диагноза гипофизарного нанизма является определение уровня соматотропного гормона в сыворотке крови. Однократное определение уровня гормона роста в крови для диагностики соматотропной недостаточности значения не имеет вследствие того, что гормон выделяется эпизодически в течение суток, что может привести к определению низкого уровня даже у здоровых детей.

Дефицит гормона роста у взрослых сопровождается нарушением всех видов обмена веществ и весьма разнообразными проявлениями. В результате нарушения обмена жиров развивается ожирение. Нарушение синтеза белка приводит к уменьшению массы и силы скелетной мускулатуры, отмечается истощение сердечной мышцы. Довольно часто можно отметить появление гипогликемических состояний (возникают при дефиците глюкозы в крови), которые сопровождаются повышенной потливостью во время ночного сна и появлением головной боли в утренние часы.

При недостаточности соматотропного гормона наиболее ярким проявлением являются изменения со стороны психики человека. Появляется склонность к частым депрессиям, тревожные состояния, человек быстро утомляется, страдает общее самочувствие, нарушаются эмоциональные реакции. С течением времени начинает четко прослеживается тенденция к социальной изоляции людей, страдающих этим заболеванием.

Среди людей с соматотропной недостаточностью, которые получают лечение без гормона роста, отмечено двукратное повышение уровня смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. Причиной тому является изменение состава их крови, увеличение в ней количества жира, который начинает оседать на внутренней поверхности стенок кровеносных сосудов, приводя к развитию атеросклероза.

При недостатке соматотропина происходит снижение костной массы в результате нарушения всех видов обмена веществ, в том числе и минерального. При этом повышается хрупкость костей, что приводит к увеличению частоты переломов.

Лечение. Основу терапии гипофизарного нанизма составляет заместительная терапия препаратами гормона роста. Препаратом выбора в таком случае является человеческий гормон роста, полученный путем генной инженерии. Соматотропин при лечении классического дефицита гормона роста вводится ежедневно в виде подкожных инъекций в вечернее время (20.00-22.00). Применение гомона роста при синдроме Ларона не приносит никакого эффекта.