Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных. Синдром гиалиновых мембран При гистологическом исследовании

Болезнь гиалиновых мем­бран наблюдается главным образом у недоношен­ных. Ее частота обратно пропорциональна массе при рождении, гестационному возрасту.

У детей, рожденных до 28 нед. беременности, она составляет 60-80%, в 32-36 нед. - 15-30%, после 37 нед. - около 5 %. У доношенных новорожден­ных она встречается очень редко. Особенно пред­расположены к ней дети от матерей с диабетом, рожденные до 37 нед. беременности, дети от многоплодной беременности. Предраспо­лагающими факторами являются также кесарево сечение, стремительные роды, интранатальная ас­фиксия, охлаждение, болезнь гиалиновых мембран у ребенка от предшествующих родов. Наиболее вы­сокая заболеваемость отмечается у недоношенных мальчиков белой расы. Относительно низкая ча­стота болезни гиалиновых мембран отмечается у детей от беременности на фоне гипертонической болезни, артериальной гипертонии, связанной с гестозом, и опиатной наркомании, при дородовом из- литии вод, антенатальном применении кортико­стероидов.

Этиология и патогенез

Первопричиной бо­лезни гиалиновых мембран является дефицит сурфактанта (снижение образования и секреции). Отсутствие в легких сурфактанта приводит к по­вышению поверхностного натяжения, образова­нию ателектазов и отсутствию ФОЕ. Основные компоненты сурфактанта - дипальмитоилфосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол, апопротеины (белки сурфактанта) и холестерин. С увеличением гестационного возраста возрастает синтез фосфолипидов и их запас в альвеолоцитах II типа. Эти поверхностно-активные вещества, попадая в аль­веолы, снижают поверхностное натяжение в них и препятствуют их полному спадению в конце выдоха. Однако синтез и выделение в альвеолы сурфактанта у недоношенных недостаточны для внеутробного существования. В гомогенатах лег­ких плода сурфактант в высоких концентрациях присутствует уже с 20 нед. беременности, но по­верхности альвеол он в этот период не достигает. В околоплодных водах он появляется в 28-32 нед. беременности, а уровня, характерного для доно­шенных новорожденных, достигает после 35 нед. Изредка встречается наследственный дефицит сурфактанта, обусловленный аномалиями генов, кодирующих его белки. Он проявляется семейны­ми случаями тяжелой болезни гиалиновых мем­бран, нередко приводящей к летальному исходу

Синтез сурфактанта частично зависит от pH, температуры тела и перфузии легких. Асфиксия, гипоксемия, ишемия легких, особенно с гиповолемией, шоком и охлаждением, подавляет его. Повреждение альвеолярного эпителия вы­сокими концентрациями кислорода, ИВЛ ведет к дальнейшему снижению синтеза сурфактанта.

Альвеолярные ателектазы, образование гиали­новых мембран и интерстициальный уменьша­ют податливость легких. Это делает необходимым для растяжения альвеол и мелких разветвлений бронхов сравнительно высокое давление. При опу­скании диафрагмы, когда внутригрудное давление становится отрицательным, нижняя часть грудной стенки втягивается, что ограничивает давление на вдохе и способствует образованию ателектазов. Очень податливая грудная клетка недоношенных детей в меньшей степени, чем у доношенных, спо­собна противостоять естественной тенденции лег­ких к спадению. На выдохе объем грудной клетки и легких приближается к остаточному объему, воз­никают ателектазы.

Недостаточный синтез и выделение сурфактан­та в сочетании с малым объемом ацинусов и подат­ливостью грудной клетки приводят к образованию ателектазов, т. е. сохранению перфузии альвеол в отсутствие вентиляции, и, соответственно, к ги­поксии; низкая податливость легких, малый ды­хательный объем, увеличение физиологического мертвого пространства и работы дыхания, недостаточная альвеолярная вентиляция - к гиперкапнии. Совместное действие гиперкапнии, ги­поксии и ацидоза вызывает спазм артерий легких с увеличением внутрилегочного шунтирования. Вследствие уменьшения легочного кровотока и ишемического повреждения синтезирующих сурфактант альвеолоцитов и со­судистого русла образуется белковый экссудат на поверхности альвеол.

Симптомы болезни гиалиновых мембран

Клиническая кар­тина обычно развивается в первые минуты жиз­ни, хотя у относительно более зрелых детей мо­жет проявиться одышкой с частотой дыхания 60 в минуту и больше лишь через несколько часов. Позднее появление тахипноэ затрудняет диффе­ренциальную диагностику. Нередко сразу после рождения требуются реанимационные мероприя­тия в связи с интранатальной асфиксией или тя­желой дыхательной недостаточностью с первых минут жизни. Характерны тахипноэ, стонущее дыхание, часто слышное на расстоянии, втяжение межреберий и подреберий, раздувание крыльев носа, нарастающий цианоз. Последний нередко рефрактерен к ингаляции кислорода. При аускультации дыхание нормально или ослаблено и имеет грубый бронхиальный характер. На глу­боком вдохе выслушиваются нежные крепетирующие хрипы, особенно в задненижних отделах легких. Без лечения цианоз и одышка быстро на­растают, АД падает, нарастает адинамия. На фоне цианоза усиливается бледность. В далеко зашед­ших случаях стонущий характер дыхания умень­шается или исчезает. дыхания и эпизоды апноэ - тревожный симптом, свидетельствующий об утомлении дыхательных мышц и необходимости незамедлительного перевода на ИВЛ. Этим сим­птомам сопутствуют смешанный ацидоз, отеки, парез кишечника и олигурия. При катастрофиче­ском течении быстро наступает дыхательная недо­статочность. В большинстве случаев, менее тяже­лых, состояние ухудшается на протяжении первых 3 сут жизни, затем постепенно наступает улучше­ние. Первыми его признаками бывает увеличение диуреза и снижение необходимой для адекватной оксигенации концентрации кислорода в воздухе. В 1-е сутки жизни летальные исходы редки. Обычно смерть наступает на 2-7-е сутки в связи интерстициальной эмфиземой или пневмо­тораксом, кровоизлиянием в легкие или желудоч­ки головного мозга. Поздние (спустя несколько не­дель) летальные исходы при тяжелой болезни гиалиновых мембран обусловлены БЛД вследствие тяжелой болезни гиалиновых мембран, потребовавшей длительной ИВЛ.

Диагностика болезни гиалиновых мембран

Диагноз ставят после рентгенографии грудной клетки, показателей газов крови, кислотно-основного состо­яния. Рентгенологическая картина характерна, но не патогномонична. Имеется нежная сетчатая зер­нистость паренхимы и воздушная бронхограмма. Она раньше появляется и более выражена в левой нижней доле благодаря наложению на тень сердца. В ранний период рентгенологических изменений может не быть, так как характерная рент­генологическая картина развивается к 6-12 ч жиз­ни. Кроме того, она зависит от фазы дыхания и от того, находится ли больной на ИВЛ с ПДКВ или дышит самостоятельно под постоянным положительным давлением. По этим причинам рентгеноло­гические данные мало соответствуют клиническим. Лабораторные показатели в начале указывают на гипоксемию. Позднее к прогрессирующей гипоксемии присоединяются гиперкапния и выраженный в той или иной степени метаболический ацидоз.

Профилактика

Основное средство - пред­упреждение недоношенности. Следует избегать неоправданного и несвоевременного кесарева сече­ния, адекватно оценивать факторы риска беременности и родов, прогнозировать незрелость легких и использовать средства, ускоряющие их созревание. Выбор оптимального вре­мени родоразрешения путем кесарева сечения или стимуляции родовой деятельности на основании УЗ-определения бипариетального размера головы плода и концентрации лецитина в околоплодных водах и отношения лецитин/сфингомиелин (при сахарном диабете особенно важно определять кон­центрацию фосфатидилглицерола) снижает риск незрелости легких. Мониторинг состояния плода анте- и интранатально снижает риск интранатальной асфиксии, что уменьшает ча­стоту и тяжесть болезни гиалиновых мембран.

При родах в срок 24-34 нед. беременности вве­дение женщине за 48 ч до родоразрешения бетаметазона значительно снижает частоту болезни гиалиновых мембран и летальность от нее. При ве­роятности преждевременных родов в течение бли­жайшей недели при сроке беременности 24-34 нед. кортикостероиды следует вводить во всех случаях. Даже если роды произойдут на несколько дней или недель позже, однократного применения бетаметазона достаточно. Пренатальная глюкокортикоидная терапия уменьшает тяжесть болезни гиали­новых мембран и частоту других патологических состояний, свойственных недоношенности - вну- трижелудочковых кровоизлияний, пневмоторакса, некротическо­го энтероколита, не влияя при этом на рост плода, механику дыхания, рост легких и заболеваемость инфекциями. Пренатальная кортикостероидная терапия усиливает эффективность постнатального применения экзогенного сурфактанта. Прена­тальное применение дексаметазона сопровождает­ся более высокой частотой перивентрикулярной лейкомаляции, чем бетаметазона.

Эндотрахеальное введение сурфактанта сра­зу после рождения (профилактически) или в пер­вые часы (в качестве экстренной терапии) снижает при болезни гиалиновых мембран часто­ту пневмоторакса и интерстициальной эмфиземы и летальность, но не влияет на частоту БЛД.

Лечение болезни гиалиновых мембран

Прежде всего следует устранить не­адекватность газообмена, так как метаболический ацидоз и артериальная гипотония являются ее по­следствиями. Своевременно начатое поддержание жизненно важных функций у младенцев с низкой массой при рождении, в частности устранение ацидо­за, гипоксии, артериальной гипотонии и гипотермии, облегчает течение болезни гиали­новых мембран. Необходим частый и тщательный контроль ЧСС и дыхания, Рао2, Расо2, pH, уровня бикарбоната, электролитов, глюкозы, гематокрита, АД и температуры тела. Для этого ставят катетер в пупочную артерию. Поскольку болезнь гиалино­вых мембран в большинстве случаев имеет благо­приятный исход, цель лечения - предупредить не­обратимые изменения и ятрогенные осложнения. Лечение проводят в условиях хорошо оснащенного и имеющего квалифицированный персонал интенсивной терапии новорожденных.

Все манипуляции должны быть щадящими и причи­нять как можно меньше неприятных ощущений. Во избежание охлаждения и для снижения потребно­сти в кислороде ребенка помещают в кувез или под инфракрасный нагреватель. Необходимо поддер­живать температуру 36,5-37,0 °С. Возмещение потребности в жидкости, пи­тательных веществах проводится внутривенно. В первые сутки 10% раствор глюкозы в пе­риферические вены вводят в объеме 65-75 мл/кг. В дальнейшем постепенно добавляют электролит ы и увеличивают объем инфузии. Перегрузка жид­костью приводит к открытию артериального про­тока, БЛД.

Ингаляцию подогретого увлажненного кислоро­да проводят в той концентрации, какая необходи­ма для поддержания Рао2 55-70 мм рт. ст. (насыщение гемоглобина кислородом > 90%), обеспечивающем нормальную оксигенацию тканей и позволяющем избежать токсического действия кислорода. Если при концентрации кислорода в воздухе 60% поддерживать Рао2 выше 50 мм рт. ст. не удается, показан перевод ребен­ка на самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СРАР) 6-10 см вод. ст. через носовые канюли, которое в большинстве случае быстро повышает Рао2, так как препят­ствует обусловленному дефицитом сурфактанта спадению альвеол, увеличивает ФОЕ и улучшает альвеолярный газообмен.

ИВЛ показана при тяжелой болезни гиалиновых мембран и в случаях, когда ее осложнения приво­дят к остановке дыхания.

Гиалиновые мембраны - одна из наиболее частых причин остро возникающей и быстро нарастающей вторичной асфиксии новорожденных, особенно недоношенных детей. Гиалиновые мембраны сравнительно часто встречаются у детей, рожденных с помощью кесарева сечения, вследствие предлежания плаценты, и у детей, родившихся у матерей, страдающих сахарным диабетом.

Клиническая картина.

У ребенка, родившегося хотя и недоношенным, по практически совершенно здоровым (а иногда и у доношенного) без всяких видимых причин в середине или в конце первых суток жизни возникает острая и быстро нарастающая кислородная недостаточность: одышка, цианоз, бледность, в другие признаки тяжелого синдрома респираторных расстройств. Аускультативные и перкуторные данные вначале недемонстративные, но в дальнейшем появляется обилие мелкопузырчатых незвучных хрипов по всей поверхности легких.

На рентгенограмме - мелкие очаги затемнения (мелкий сетчато-зернистый рисунок) с эмфизематозными участками легких между ними, участками ателектаза. Через несколько часов, иногда через 1-2 сут ребенок погибает при явлениях нарастающей асфиксии, а на рентгенограмме обращает на себя внимание несоответствие расширения грудной клетки и резкого уменьшения прозрачности легочных полей.

При патологоанатомическом вскрытии обнаруживают следующую картину: легкие выполняют плевральные полости; на разрезе они красного цвета с рассеянными участками ателектаза. Альвеолы, альвеолярные ходы и мелкие бронхи покрыты изнутри мембранами, содержащими белковые вещества, - фибрин, нуклеопротеиды, гемоглобин, а также полисахариды, муко- и гликопротеины и много эозинофилов. Гиалиновые мембраны наблюдаются у детей, уже дышавших, у мертворожденных их не бывает.

Этиология и патогенез гиалиновых мембран.

Высказывается много предположений. Образование гиалиновых мембран считают результатом дефицита а1 — антитрипсина, а2-макроглобулина, гиперсекреции бронхиального и альвеолярного эпителия, дефицитом активатора профибринолизина, нарушенной гемодинамики и повышенной транссудации из расширенных и переполненных кровью сосудов с последующим выпадением в просвет альвеол фибрина вследствие ацидоза, дистонии вегетативного отдела центральной нервной системы и т. д. Доказано наличие в норме антиателектатического фактора (сурфактанта), препятствующего слипанию альвеол при выдохе; при отсутствии этого фактора альвеолы склеиваются и не расправляются при вдохе. Сурфактант образован липидами; основной частью его является лецитин. Скорее всего, имеет значение несколько причин, и какие из них являются первичными, а какие вторичными, сказать трудно. В частности, у таких детей обнаруживают большие количества продуктов деградации фибрина в крови, низкий уровень плазминогена, а иногда и снижение активности фибринолиза, тромбоцитопению, снижение уровня фибриногена. Эти расстройства могут быть как следствием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, так и деградации фибрина в легких, т. е. локального внутрисосудистого свертывания крови.

Диагноз

Ставится на основании клинической и рентгенологической картины. Предположительный диагноз возможен на основании уменьшения содержания в околоплодных водах, в пуповинной крови - плазминогена, a1-антитрипсина, a2-макроглобулина, общей антитриптической активности.

Лечение при гиалиновых мембранах

При гиалиновых мембранах терапию проводят по той же схеме, что и при тяжелой асфиксии, но преднизолон назначают систематически, а не только сразу после рождения, в больших дозах (до 0 5 - 10 мг/кг). В последние годы доказана эффективность в лечении детей с синдромом гиалиновых мембран раннего назначения витамина Е эревит 0,1 мл 2 раза в день внутримышечно, спонтанного дыхания с обеспечением положительного давления в фазе выдоха, что препятствует спасению альвеол во время выдоха, искусственного дыхания с использованием кислородно-гелиевых смесей, назначения в аэрозолях 2 - 3 раза в сутки (при пропускания кислорода через пеногасители или 25% раствор глицерина в изотоническом растворе хлорида натрия) стрептокиназы (500 ЕД и более), гепарина (100 - 150 ЕД/кг), трипсина (с обязательным назначением после аэрозоля внутривенно эуфиллина 2 мг/кг, осмотических диуретиков - сорбитола или маннитола 1 г/кг). В настоящее время предпринимаются попытки лечения перитонеальным диализом, перевязкой артериального протока.

2763 0

Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных; врожденная альвеолярная дисплазия). Проявляется с первых часов жизни прогрессирующей одыщкой, приступами асфиксии, цианозом. Заболевание связано с недостаточным развитием у недоношенных детей антиателектатического фактора -сурфактанта и формированием гиалиновых мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина, нуклео - и монопротеиновых субстанций. Все это приводит к резкому нарушению периферической вентиляции, газообмена и гипоксемии.

Диагностика синдрома гиалиновых мембран основывается на рентгенологических исследованиях, при которых первоначально определяется сетчатая деформация легочного рисунка с множественными сегментарными ателектазами, затем - очаговая диссеминация и развитие тотального затемнения (белое легкое).

Лечение

Назначаются патогенетические и симптоматические средства (корригирование ацидоза, ИВЛ, гормональная терапия, сердечные гликозиды).

Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев.

Врожденная долевая эмфизема новорожденных

Врожденная долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже - средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа порока, приводящих к локализованной эмфиземе:

1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки;

2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли;

3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Во всех случаях в патогенезе синдрома напряжения в альвеолах играет клапанный механизм, возникающий вследствие неправильной закладки респираторных отделов и нарушений вентиляции.

Клиника и диагностика

Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее. Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза.

В течении болезни принято различать три стадии:

1) Острая (или декомпенсированная) - проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно - сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально;

2) Субкомпенсированная - характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Критическим периодом жизни ребенка является первое полугодие, после чего наступает период относительного равновесия, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается, и быстро выявляются признаки декомпенсации. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени.

3) Компенсированная - спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочнго поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограммах обнаруживают деформацию или сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением сдавленных отделов к низу. Бронхи коллабированных долей хорошо контрастированы, сближены и собраны в «кисточку»

Бронхоскопия , как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Перфузионная гамма - сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения. На ангиограммах выявляется обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением и оголенностью артериальных ветвей; сосудистая сеть веерообразно раздвинута. Сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение

Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Синдром гиалиновой оболочки или синдром «идиопатической острой дыхательной недостаточности» составляет актуальный вопрос перинатальной патологии.

Первое описание синдрома принадлежит Hochheim (1903); Johnson и Meyer (1925), Faber и Sweet (1931), дополнили микроскопическое исследование.

Исследования при помощи электронного микроскопа, проведенное van Breeman и Caupiche (1961) позволило уточнить природу оболочек.

Этиопатогенез синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Заболевают преимущественно недоношенные дети: частота синдрома и смертность находятся в прямой связи со степенью преждевременного рождения.

Гипоксия плода, малая масса при рождении, кесарево сечение, сахарный диабет матери являются способствующими или ухудшающими факторами.

Легочная теория - чаще всего принятая среди этиопатогенетических теорий - считает, что легочная недоношенность предполагает выработку недостаточного количества сурфактанта (антиателектатический фактор) легких. Синтез сурфактанта начинается на 23 недели внутриутробной жизни и достигает оптимального действенного количества на 36-й неделе. Сурфактант представляет собой тензиоактивный фактор, который ведет к уменьшению поверхностного давления между паренхимой легких и воздухом. Поддерживая открытыми альвеолы, позволяет происходить физиологическим феноменам дыхания.

В отсутствие сурфактанта, с первых часов после рождения, развивается ателектаз легких, с большим стремлением легких к спадению. Ателектаз, главный патогенетический фактор, индуцирует изменение шунта слева-направо.

Появление гиалиновых оболочек является более поздним явлением, второстепенной важности.

Патологическая анатомия синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Макроскопически, легкое принимает форму гепатизации, лиловатого цвета, окруженное плевральным отеком (придавая ему «лакированный» вид). Гистологически - устанавливается ателектаз легких, с отсутствием или разрушением эпителия альвеол и накоплением в их просвете некоторого лишенного структуры вещества - гиалиновая оболочка, - в которой находятся остатки дегенерирующих эпителиальных клеток, кровяные элементы и элементы с краев альвеол.

Развитие мембран достигает во II-IY день максимума, потом они могут регрессировать; если они не очень сильно распространялись, они могут рассосаться совершенно.

Симптоматология синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Наличие этой болезни можно подозревать у каждого недоношенного новорожденного от матери с диабетом или после кесарева сечения, у которого, после некоторого короткого «свободного периода», появляется полипное и диспноэ, прогрессивно, но быстро, увеличивающихся.

В течении синдрома гиалиновых мембран описываются три стадии:

• стадия установления болезни, между 2 и 4 часами после рождения (начало бывает и ранее, в очень тяжелых формах), характеризующаяся ростом частоты дыхания более 60/минут; появляется и легкий цианоз, исчезающий при применении кислорода;
• легочная стадия (дыхательная) между 5 и 24 часами после рождения, при которой недостаточность дыхания проявляется тахипноэ и диспноэ, с тиражом над- и подгрудинным, со стоном при выдыхании, цианозом (не исчезающим даже при применении кислорода);
• стадия декомпенсации (метаболическая и сердечнососудистая) устанавливается после 24-48 часов клинической эволюции, когда появляется увеличение сердца; системная гипотензия; коллапс; отеки; паралитический илеус.

В конце, присоединяется и нейрологический синдром, проявляющийся: сонным или возбужденным состоянием; судорогами; изменением тонуса и рефлексов. Появляются и симптомы, связанные с гипоксией и ацидозом; олигоанурия; желтуха.

Лабораторные исследования отображают нарушение кислотно-щелочного равновесия и газов крови, как и другие изменения связанные с ними: декомпенсированный смешанный ацидоз (рН -7 - 7,2; рСо2 50-70 мм рт. ст.), или только метаболический ацидоз; рН актуальный и рН стандартный сниженные (РС02 ниже 50 мм рт. ст.); Р02 ниже 100 мм рт. ст. после 15 минут вдыхания кислорода 100% (тест гипероксии); гипогликемия; повышение молочной кислоты в крови; гиперкалиемия.

Рентгенология легких выявляет значительные изменения, начиная с 4-го часа жизни, в различных стадиях и с нарастающей тяжестью. В 1 стадии: диффузный гранитный аспект, слегка уплотненный, двусторонний; во II стадии: мелкоузелковый аспект; в III стадии: общее затемнение легких. Классификация такого рода годится только для проведения рентгенологических исследований в первые 24 часа.

Течение и прогноз синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Обычно тяжелые. Появляются стадии апноэ с сердечно-дыхательной остановкой, все чаще и чаще. Как правило, дети умирают после 18-38 часов жизни вследствие кровоизлияния в мозг и его оболочки.

У выздоравливающих больных течение останавливается, начиная с 3-го дня. Цианоз уменьшается. В случае выздоровления, оно не сопровождается поздними клиническими остаточными явлениями со стороны легких, однако с возможными неврологическими последствиями.

Лечение синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Этиологического лечения не существует. Актуальные патогенетические и симптоматические терапевтические средства и методы способствуют уменьшению смертности от 60%, уровень, отмеченный 10 лет тому назад, до 16% в настоящее время.

Легочная вентиляция. Применение искусственной вентиляции может быть достигнута двумя методами; а) вентиляция, с перемежающимся положительным давлением; б) вентиляция с перемежающимся наружным отрицательным давлением. В настоящее время отмечаются сходные результаты и при постоянном (неперемежающимся) отрицательном давлении.

Также применяются фибринолитические вещества в виде аэрозолей; кортизонное лечение.

Введение сурфактанта эндобронхиально – является золотым стандартом терапии.

Применение препарата СУРФАКТАНТ-БЛ (SURFACTANT-BL) проводится только для новорожденных с массой свыше 800 гр.

Этиология и патогенез . Одна из разновидностей пневмопатий. Патологический процесс, при коем на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение однородного или глыбчатого гиалиноподобного вещества. Наблюдается чаще у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), в особенности у извлеченных при помощи кесарева сечения ирожденных в асфикции. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гиперкапния, гипоксия, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан к тому же с нарушением синтеза сурфактанта.

Клиническая картина . Патология проявляется ч/з 1ч — 2 ч после рождения постепенно усиливающимися нарушениями дыхания. Общее положение в начале патологии нарушено мало. В скором времени появляются легкие приступы цианоза, которые постепенно или с большой скоростью учащаются. Возникает инспираторная одышка (60-100 в мин.) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание как правилоповерхностное, нередко судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные нередко скудны. Временами отмечаются притупление перкуторного звука, тимпанит. Аускультативно выявляется то ослабленное, то жесткое дыхание, различное число разнокалиберных хрипов. Кашля нет. Прекращения дыхания более 10 с, чередующиеся с периодическим его учащением, и прогрессирующий цианоз и низкая температура являются плохими прогностическими признаками. Глотание и сосание резко нарушены. Тоны сердца приглушены, возникает систолический шум. Нарушается периферическое циркулирование крови. Кожа приобретает бледный цвет с серовато-землистым оттенком, темнее на нижележащих отделах тела, возникают периферические отеки, за ними — пенистая розовая жидкость из носа и рта, спазмы. Гипоксемия, гиперкап-ния и смешанный респираторно-метаболический ацидоз. Типичным рентгенологическим признаком заболевания является «нодозно-ретикулярная сетка», в максимально тяжелых ситуациях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми очертания сердца, крупныхсосудов и диафрагмы.

Диагноз . Труден. Дифференцировать нужно от ателектазов, кист легких, диафрагмальной грыжи, в/ч кровоизлияния.

Прогноз . Тяжелый. Летальность 45-50 %; больные нередко умирают в I-е двое суток. В последующем с каждым днем шансы на выздоровление возрастают.

Лечение . Используют разные виды аппаратного дыхания: с положительным давлением на выдохе (методы Грегори и Мартин-Буйера), с отрицательным давлением кругом грудной клетки, ИВЛ, перитонеальный диализ, ощелачивающую терапию 4-5 % растворами гидрокарбоната натрия и трисбуфером, оксигенотерапию, парентеральное введение жидкости из расчета 65 миллилитров/кг в I день жизни и 100 миллилитров/кг на 2-3-й день, сердечные средства; антимикробные препараты назначают при подозрении на заражение ребенка. Выхаживание в кувезе (32-33 °С, влажность воздуха 80 %, концетрация кислорода 30-40 %).