Mody диабет где и как вылечить. Как проявляется сахарный диабет MODY у детей? Что такое диабет MODY

Диагностировать сахарный диабет и определить его тип, учитывая уровень современной медицины, вполне сможет эндокринолог без большой практики и опыта. Исключение составляет такая форма заболевания, как моди диабет.

Даже тем, кто не является профессиональным медиком и вообще не сталкивается ежедневно с заболеваниями эндокринной системы, известно, что выделяют два типа сахарного диабета:

Инсулинозависимый – диабет 1 типа;
Инсулинонезависмый – диабет 2 типа.

Особенности, по которым распознается болезнь первого типа: начало ее приходится на подростковый или юношеский возраст, при этом вводить инсулин требуется сразу и теперь уже на протяжении всей оставшейся жизни.

Пациент не обходится без него, как без воздуха и воды. А все потому, что клетки поджелудочной железы, отвечающие за выработку этого гормона, постепенно теряют свои функции и отмирают. Способа регенерировать их ученые, к сожалению, пока еще не нашли.

Диабет второго типа чаще развивается у людей пожилого возраста. С ним вполне можно жить еще много лет без инъекций инсулина. Но при условии соблюдения строгой диеты и регулярных физических нагрузках. В качестве поддерживающего средства назначают сахароснижающие препараты, но и они нужны не всегда.

Болезнь может быть компенсирована. Насколько успешно – зависит только от желания и силы воли самого пациента, от общего состояния его здоровья на тот момент, когда был поставлен диагноз, возраста и образа жизни.

Врач только делает назначения, а вот насколько они будут соблюдаться, он проконтролировать не может, поскольку лечение осуществляется в домашних условиях самостоятельно.

Несколько иначе протекает развитие такой формы болезни, как mody диабет. Что это такое, как его распознать, в чем особенности и угроза – ниже.

Нестандартные симптомы и особенности

Мody диабет – это совершенно особая форма патологии. Симптомы ее и течение не попадают под стандарты, характерные для диабета первого или второго типов.

Для примера: mody диабет означает, если у маленького ребенка без видимых причин концентрация глюкозы в крови увеличивается до 8,0 ммоль/л, явление наблюдается неоднократно, но при этом больше ничего не происходит? То есть, никаких других признаков сахарного диабета не отмечается.

Чем объяснить тот факт, что у некоторых детей начальная стадия сахарного диабета типа 1 может длиться до нескольких лет? Или такое явление, когда подросткам, которым поставлен диагноз «сахарный диабет 1 типа», на протяжении многих лет не требуется повышать дозу инсулина, даже если они не особенно следят за уровнем сахара в крови?

Иначе говоря, инсулинозависимый диабет 1 типа у молодых пациентов и детей зачастую протекает совершенно бессимптомно и необременительно, почти как диабет 2 типа у пациентов старшего возраста. Именно в этих случаях можно подозревать такую разновидность болезни, как моди.

От 5 до 7 процентов всех случаев сахарной болезни приходится на так называемый mody диабет. Но это только официальные статистические данные.

Эксперты утверждают, что на самом деле эта форма диабета встречается куда чаще. Но остается незафиксированной ввиду сложности диагностики. Что же собой представляет mody диабет?

Что собой представляет болезнь этого типа

Maturity Onset Diabetes of the Young – именно так расшифровывается англоязычная аббревиатура. Что в переводе означает диабет зрелого типа у молодежи. Впервые такой термин был введен в 1975 году американскими учеными для определения атипичной, слабо прогрессирующей формы сахарного диабета у юных пациентов, имеющих наследственную предрасположенность.

Болезнь развивается на фоне генной мутации, в результате чего происходят нарушения функций островкового аппарата поджелудочной железы. Изменения на генном уровне происходят чаще всего в подростковом, юношеском и даже детском возрасте. Но диагностировать заболевание, точнее, его тип, возможно только методом молекулярно-генетических исследований.

Для того, чтобы поставить диагноз «mody диабет», в обязательном порядке должна быть подтверждена мутация в определенных генах. На сегодняшний день выделено 8 генов, которые могут мутировать, что служит причиной развития данного типа болезни в разных формах. Все они отличаются симптоматикой и клинической картиной, соответственно, требуют разной тактики в лечении.

В каких случаях можно подозревать этот тип болезни

Итак, какие именно симптомы и показатели говорят о том, что имеет место именно этот редкий и трудно диагностируемый вид сахарного диабета? Клиническая картина может быть очень схожа с развитием и течением сахарного диабета 1 типа. Но параллельно отмечаются и такие признаки:

Очень длительная (не менее года) ремиссия болезни, при этом периоды декомпенсации не наблюдаются вообще. В медицине это явление именуют также «медовый месяц».
При манифестации отсутствует кетоацидоз.
Клетки, вырабатывающие инсулин, сохраняют свои функции, о чем свидетельствует нормальный уровень С-пептида в крови.
При минимальном введении инсулина наблюдается очень хорошая компенсация.
Показатели гликированного гемоглобина не превышают 8%.
Ассоциации с HLA-системой нет.
Антитела к бета-клеткам и инсулину не выявляются.

Важно: диагноз может без сомнений ставиться только в том случае, если у пациента есть близкие родственники, у которых также диагностированы сахарный диабет, пограничная «голодная» гипергликемия, гестационный (в период беременности) диабет или нарушения толерантности клеток к глюкозе.

Есть основания для подозрения mody-диабета в тех случаях, когда был подтвержден диагноз « » в возрасте младше 25 лет, причем без симптомов ожирения.

Родители должны быть особенно внимательны, если у их детей на протяжении двух лет и более замечены такие симптомы:

Голодная гипергликемия (не более 8,5 ммоль/л), но без других характерных сопутствующих явлений – потери веса, полидипсии, полиурии;
Нарушенная толерантность к углеводам.

Пациенты, как правило, в таких случаях никаких особенных жалоб не имеют. Проблема в том, что если упустить момент, могут развиваться самые разные осложнения и сахарный диабет перейдет в декомпенсированный. Контролировать тогда течение болезни будет затруднительно.

Поэтому требуется регулярно проводить исследования и при малейших изменениях клинической картины и проявлении новых симптомов начать терапию по снижению уровня сахара в крови.

Информация: отмечено, что такой необычный вид сахарного диабета у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Протекает он, как правило, в более тяжелой форме. Научно подтвержденные объяснения этому явлению пока отсутствуют.

Разновидности моди-диабета

В зависимости от того, какие гены мутировали, различают 6 разных форм болезни. Все они протекают по-разному. Называют их соответственно Mody-1, Mody-2 и т.д. Наиболее щадящей формой считается диабет Моди-2.

Тощаковая гипергликемия в этом случае редко бывает выше 8,0%, прогрессирование, как и развитие кетоацидоза, не фиксируется. Прочие характерные проявления сахарного диабета не отмечаются. Установлено, что наиболее распространена эта форма среди населения Франции и Испании.

Компенсационное состояние у пациентов поддерживается с помощью мизерной дозы инсулина, увеличивать которую практически никогда не возникает необходимости.

В северных странах Европы – Англии, Голландии, Германии, - чаще встречается Моби-3. Этот вариант течения болезни считается самым распространенным. Развивается он в более позднем возрасте, как правило, после 10 лет, но при этом стремительно, часто с тяжелыми осложнениями.

Крайне редко встречается такая патология, как Моди-1. Из всех случаев заболеваний диабетом этой формы Моди-1 составляет всего 1%. Течение болезни тяжелое. Вариант заболевания Моди-4 развивается у молодежи в возрасте после 17 лет. Моди-5 напоминает по мягкому течению и отсутствию прогрессирования второй вариант. Но часто осложняется таким заболеванием, как диабетическая нефропатия.

Методы лечения

Поскольку эта форма патологии поджелудочной железы не отличается активным прогрессированием, тактика лечения избирается та же, что и при сахарном диабете 2 типа. На начальной стадии для контроля состояния пациента хватает таких мер:

Сбалансированная строгая диета;
Достаточные физические нагрузки.

При этом на практике подтверждено, что именно правильно подобранные и регулярно выполняемые физические упражнения дают отличные результаты и способствуют быстрой, хорошей компенсации.

Также используются такие подходы и методики:

Дыхательная гимнастика, йога.
Употребление продуктов, способствующих снижению сахара.
Рецепты народной медицины.

Какой бы способ не был выбран, его всегда нужно согласовывать с лечащим врачом. Когда диеты и народных рецептов недостаточно, переходят на

– это группа клинически схожих форм сахарного диабета с аутосомно-доминантным путем наследования. Болезнь проявляется в детстве и юности. Основные симптомы – частые позывы к мочеиспусканию и увеличение объема мочи, усиление жажды и аппетита, потеря веса, покраснение кожных покровов, повышение температуры тела. Диагностика сложная, включает клиническое обследование, комплекс лабораторных тестов: глюкоза натощак и после еды, гормональный и генетический анализ крови. Программа лечения предполагает прием гипогликемических препаратов, коррекцию питания и систематические занятия спортом.

МКБ-10

E13 Другие уточненные формы сахарного диабета

Общие сведения

Патогенез

Патология формируется на основе мутации генов, влияющих на функциональность клеток островков Лангерганса, передается по аутосомно-доминантному типу, что обуславливает не сцепленное с полом наследование и выявление близких родственников, страдающих той или иной формой гипергликемии. В основе MODY лежит мутация только одного гена. Диабет проявляется снижением активности клеток ПЖ – недостатком производства инсулина.

В результате глюкоза, поступающая в кровь из желудка, не усваивается клетками организма. Развивается состояние гипергликемии. Избыточный сахар выводится почками, формируется глюкозурия (глюкоза в моче) и полиурия (увеличенный объем мочи). Из-за возникающей дегидратации усиливается чувство жажды. Источником энергии для тканей вместо глюкозы становятся кетоновые тела. Их избыток в плазме провоцирует развитие кетоацидоза – нарушения метаболизма со смещением pH крови в кислую сторону.

Классификация

MODY-диабет представлен несколькими формами, обладающими генетической, метаболической и клинической разнородностью. Классификация основана на различении типов болезни с учетом участка мутировавшего гена. Выделено 13 генов, изменения которых провоцируют диабет:

MODY-1 . Поврежденным оказывается фактор, участвующий в контроле обмена и распределения глюкозы. Патология свойственна новорожденным, детям раннего возраста.
MODY-2 Определяется мутация гена гликолитического фермента, контролирующего опосредованное глюкозой выведение инсулина из железистых клеток. Считается благоприятной формой, не вызывает осложнений.
MODY-3 . Мутации гена проявляются прогрессивной дисфункцией инсулинпроизводящих клеток, это провоцирует манифестацию болезни в молодом возрасте. Течение прогрессивное, состояние больных постепенно ухудшается.
MODY-4. Изменяется фактор, обеспечивающий нормальное развитие ПЖ, производство инсулина. Мутация способна привести к стойкому СД новорожденных на фоне недоразвития эндокринного органа или к дисфункции бета-клеток.
MODY-5. Этот фактор влияет на эмбриональное развитие и кодирование генов ПЖ и некоторых других органов. Характерна прогрессирующая недиабетическая нефропатия.
MODY-6. Нарушается дифференцировка инсулин-производящих клеток, нервных клеток отдельных отделов головного мозга. Мутации проявляются диабетом у детей и взрослых, неонатальным диабетом с неврологической патологией.
MODY-7. Фактор регулирует формирование и активность ПЖ. Болезнь характерна для взрослых, но выявлено 3 случая с началом в раннем возрасте.
MODY-8. Мутации способствуют развитию атрофии, фиброза и липоматоза ПЖ. Формируется гормональная недостаточность и диабет.
MODY-9. Фактор принимает участие в дифференциации клеток, продуцирующих инсулин. Типично течение болезни с кетоацидозом.
MODY-10. Генетические изменения фактора становятся частой причиной неонатального диабета. Нарушается продукция проинсулина, возможна программированная гибель клеток ПЖ.
MODY-11. Фактор отвечает за стимуляцию синтеза и секрецию гормона инсулина. Характерен диабет с ожирением. Крайне редкий вариант заболевания.
MODY-12. В основе лежит изменение чувствительности рецепторов сульфонилмочевины и калиевых каналов ПЖ. Проявляется неонатальным, детским и взрослым диабетом.
MODY-13. Снижается рецепторная восприимчивость каналов K + . Клиническая картина не исследована.

Симптомы MODY-диабета

Среди всех разновидностей диабетов МОДИ 50-70% клинических случаев приходится на МОДИ 3. На втором месте по распространенности – МОДИ 2, на третьем – МОДИ 1 (1%). Другие варианты заболевания встречаются реже, недостаточно изучены, не представляют клинической значимости. Второй тип болезни часто манифестирует в детском возрасте. Протекает бессимптомно или со слабовыраженными проявлениями, крайне редко сопровождается осложнениями, поэтому диагностируется при скрининговых обследованиях и во время беременности, когда развивается гестационная форма диабета.

Третий тип имеет прогрессивное течение, у большинства пациентов начинается в возрасте от 20 до 40 лет. Проявления схожи с симптомами классического диабета 1 типа : увеличивается количество мочи, усиливается жажда, повышается аппетит, вес тела снижается, по ночам возможна бессонница, судороги, днем – приливы жара, возбужденность, повышение кровяного давления и температуры.

Без лечения симптомы прогрессивно нарастают, сохраняется высокий риск микро- и макрососудистых осложнений. Характерен продолжительный «медовый месяц» – 3 года и более. Этим словосочетанием обозначают период после начала инсулинотерапии, когда первично подобранные врачом дозы препарата понижают уровень сахара крови сильнее ожидаемого, и требуется корректировка лечения вплоть до полной отмены инсулина.

Первый тип диабета МОДИ по клинической картине схож с третьим, но манифестирует чаще у новорожденных и детей младшего возраста. Определяется макросомия и неонатальная гипогликемия плода.

Осложнения

При MODY-диабете третьего типа наблюдается постепенное прогрессивное нарастание симптомов. Терапия инсулином и гипогликемическими препаратами дает хороший результат, но у пациентов сохраняется риск развития ангиопатии. Поражение капиллярных сетей в сетчатке глаза приводит к диабетической ретинопатии (снижению зрения), в почечных клубочках – к нефропатии (нарушению фильтрации мочи).

Атеросклероз крупных сосудов проявляется нейропатиями – онемением, болью, покалыванием в ногах, нарушением питания нижних конечностей («диабетической стопой »), сбоями в работе внутренних органов. У будущих мам заболевание второго и первого типа способно спровоцировать макросомию плода.

Диагностика

Из-за схожести симптомов различных форм диабета и редкости MODY диагностика достаточно сложна, объемна и продолжительна. С момента первого обращения пациента до подтверждения диагноза проходит не менее месяца. Обследованием руководит врач-эндокринолог , дополнительно назначаются консультации генетика, офтальмолога, невролога. Основные этапы – выявление гипергликемии, дифференциация MODY-диабета с обычным диабетом 1 и 2 типов. Комплекс диагностических процедур включает следующие методы:

Клинический опрос, осмотр. Для МОДИ характерно раннее начало, отсутствие ожирения. От диабета I типа его отличает высокий наследственный характер передачи (около 100%) – у пациента имеется как минимум один близкий родственник с какой-либо формой диабета, предиабетом, легкой гипергликемией натощак. Другой дифференциальный признак – отсутствие симптомов кетоацидоза (рвоты, болей в животе, запаха ацетона изо рта). Свойственны длительные ремиссии.
Стандартные лабораторные анализы. Определяется уровень глюкозы, инсулина, С-пептида, антител (кровь), проводится глюкозотолерантный тест. При МОДИ 2 обнаруживается длительная, но легкая или умеренная гипергликемия натощак (в среднем 5,5-8,5 ммоль/л). Для типа 3 и 1 показатель сахара натощак нормальный, но после углеводной нагрузки остается повышенным более 2 часов (от 11,1 ммоль/л). Антитела к инсулину и клеткам поджелудочной отсутствуют, корреляции с HLA-системой нет. Уровень C-пептида относительно нормальный.
Генетические тесты. Достоверно диагностировать тип заболевания можно при помощи молекулярно-генетического исследования, выявляющего мутации в генах. Процедура длительная, подробно изучаются все участки выделенной хромосомы, но в первую очередь те, изменения в которых ассоциированы с развитием МОДИ типа 1, 2, 3.

Лечение MODY-диабета

Принципы терапии при диабете МОДИ такие же, как при лечении распространенных вариантов болезни. Они направлены на устранение гипергликемии, нормализацию метаболических процессов в организме. Методы зависят от типа заболевания и от наличия беременности – при вынашивании ребенка гипергликемия может негативно повлиять на только на женщину, но и на плод, поэтому применяется инсулинотерапия. Общая схема терапевтического воздействия включает:

Медикаментозную коррекцию. Данные типы диабетов являются чувствительными к гипогликемическим таблетированным препаратам. Сахароснижающие средства назначаются большинству больных, при болезни второго типа бывает достаточно изменения питания. Беременным, подросткам при половом созревании, а также пациентам с длительно текущим третьим типом болезни для профилактики осложнений может потребоваться применение инсулина.
Соблюдение диеты. Показано питание с пониженным содержанием углеводов – исключаются продукты, содержащие рафинированный сахар, в умеренных количествах допустимы источники сложных углеводов (зерновые, крупы). Основу рациона составляют овощи, молочные и мясные продукты, рыба, яйца. Дробный прием пищи позволяет избежать выраженных колебаний уровня глюкозы.
Регулярные физические нагрузки. Большинство случаев заболевания протекает мягко, занятия спортом пациенты могут организовывать самостоятельно. Рекомендуются аэробные нагрузки – спортивная ходьба, бег трусцой, командные игры, гимнастика. Нежелательно выполнять тяжелоатлетические упражнения.

Прогноз и профилактика

Течение MODY-диабета считается более благоприятным, чем других разновидностей диабета – симптоматика менее выраженная, заболевание хорошо поддается коррекции с помощью диеты, физических упражнений и приема гипогликемических лекарств. При строгом соблюдении назначений и рекомендаций врача прогноз положительный. Поскольку снижение выработки инсулина вызвано генетическими факторами, профилактика оказывается малоэффективной. Пациентам из групп риска следует периодически сдавать анализы крови для раннего выявления гипергликемии и предупреждения осложнений.

Типов сахарного диабета на самом деле больше, чем думает общество. Помимо инсулинозависимой и инсулиннезависимой формы, также разливают диабет MODY, LADA, и пока не подтвержденный официально 3-й тип. В этой статье речь пойдет об особенностях MODY.

Что такое диабет MODY?

Оригинальное название (maturity onset diabetes of the young), образующее аббревиатуру, переводится с английского как диабет зрелого типа у молодых. Характеризуется данная форма патологии мягким течением, как при , но без снижения чувствительности тканей к инсулину, как при первом.

Появилась такая разновидность в 75 году прошлого века в качестве определителя малопрогрессирующего семейного диабета у юных больных. С тех пор под этим термином начали понимать целую группу заболеваний с генетической предрасположенностью, при которой нарушается функция В-клеток поджелудочной железы, которые и выделяют необходимый гормон.

Симптоматика и диагностика MODY диабета

Данную патологию из-за ее необычности диагностировать довольно сложно, и у докторов не всегда это получается сразу. Однако выделяют несколько признаков, которые упрощают этот процесс для эндокринолога. Первым из них является диагностирование сахарного диабета 2 типа у молодых людей, возрастом младше 25 лет.

Другие своеобразные предвестники:

Диабет становится явным, но кетоацидоза нет;
Замечаются длительные ремиссии;
Недостаток компенсируется очень маленькими дозировками инсулина;
Секреторная активность БЕТА-клеток находится в норме;
Антитела к инсулину и В-клеткам отсутствуют.

Разумеется, не обойтись без анализа крови для определения сахара. Здесь ключевым моментом является пограничный показатель натощак, фиксируемый несколько раз подряд – 5.5-6.1 ммоль/л. Повторный анализ, который проводится после нагрузки, при этом, дает результат более 7.8 ммоль/л.

Шесть MODY-типов

Диабет MODY – это группа заболеваний, как было написано в начале статьи, поэтому неудивительно, что он в свою очередь тоже делится на типы.

MODY-1 быстро прогрессирует и является тяжелой формой, но наследуется она крайне редко – все случаи составляют не больше 1% от общего числа.

Второй тип характеризуется умеренным превышением уровня сахара в крови и мягким течением. Он не приводит к кетоацидозу и практически не развивается дальше.

А вот MODY-3 диагностируется чаще всего и обычно у деток старше десятилетнего возраста. Такая форма является быстро прогрессирующей и тяжело протекающей. Изначально компенсирование недостатка гормона восполняется препаратами сульфонилмочевины и соблюдением плана питания.

Появление четвертого типа MODY приходится на возраст старше 17 лет. А вот 5-й – до 10 лет. Он имеет легкое течение с отличной компенсацией, но часто возможно проявление такого осложнения, как поражение почек. Крайне редко в медицинской практике встречается MODY-6.

Как лечится диабет зрелого типа у подростков?

Сахарный диабет MODY имеет большое сходство с инсулиннезависимым типом болезни, поэтому и лечение проводится соответствующее.

Родители, которые подозревают, что у их детей именно такая форма заболевания, должны настаивать на полной диагностике ребенка, потому что нередко врачи, грубо говоря, плюют на , больше похожие на инсулиннезависимый тип патологии, и, исходя только из возраста пациента, назначают ему инсулинотерапию, что в корне неправильно.

Эндокринологи, которые дотошно изучают все показатели маленьких пациентов, и приходят к выводу, что это все-таки MODY, дают родителям полный терапевтический план. В него обязательно входит строгая диета и умеренные .

Наверняка некоторые люди знают, что терапия инсулиннезависимого сахарного диабета начинается с диеты, и нередки случаи, когда она помогает справиться с болезнью, а именно избавиться от нее.

Так и здесь – правильное, разумное питание может стать излечивающим фактором. К слову, экспериментировать и самостоятельно заниматься терапией не стоит. Тем более что речь идет о здоровье ребенка, а диабет МОДИ не так прост, как может показаться на первый взгляд.

Хорошо зарекомендовали себя такие дополнительные терапевтические методы, как дыхательная гимнастика и . Некоторые пробуют различные рецепты, обращаясь к народной медицине. Но опять же – никакого самолечения. Все только после согласования с лечащим .

Вдобавок к этому у доктора можно поинтересоваться на счет сахароснижающих продуктов питания. Если быть точнее – это лишь те продукты, которые имеют низкий . Вот из них и должно состоять меню ребенка.

Малоизвестная форма сахарного диабета Mody получила свое название от английского выражения Maturity Onset Diabetes of the Young или диабет зрелого типа у молодежи. Специфика его состоит в бессимптомном протекании, что затрудняет постановку диагноза, а также особой клинической картине, не характерной для других типов заболевания.

Причины развития и особенности

Наиболее специфическими признаками Mody-диабета являются:

диагностирование заболевания у детей и молодых людей в возрасте до 25 лет;
возможное отсутствие инсулинзависимости;
наличие диабета у одного из родителей либо у кровных родственников в двух и более поколениях.

В результате мутации гена нарушается работа бета-клеток эндокринной части поджелудочной железы. Подобные генетические изменения могут происходить у детей, подростков и в юношеском возрасте. Заболевание оказывает негативное влияние на функционирование почек, органов зрения, нервной системы, сердца и сосудов. Достоверно тип Mody-диабета покажут только результаты молекулярно–генетической диагностики.

Все формы Mody-диабета, кроме Mody-2, негативно воздействуют на нервную систему, органы зрения, почки, сердце. В связи с этим, очень важно регулярно контролировать уровень глюкозы в крови.

Разновидности моди диабета

Принято выделять 8 типов диабета Mody, различающихся видом мутировавших генов и клиническим течением заболевания. Наиболее распространены следующие:

Mody-3 . Отмечается наиболее часто, в 70% случаев. Вызван он мутациями гена HNF1-альфа. Диабет развивается вследствие уменьшения уровня инсулина, вырабатываемого поджелудочной железой. Как правило, Mody-диабет такого типа присущ подросткам или детям и возникает после 10 лет. Пациентам не требуется регулярный прием инсулина, а лечение заключается в потреблении сульфонилмочевинных препаратов (Глибенкламид и пр.).
Mody-1 . Он спровоцирован мутацией гена HNF4-альфа. Люди, страдающие этим видом диабета, как правило, принимают препараты сульфонилмочевины (Даонил, Манинил и пр.), однако возможен прогресс заболевания до необходимости приема инсулина. Встречается всего в 1% всех случаев развития диабета моди.
Mody-2 . Течение этого типа гораздо мягче предыдущих. Возникает он в результате мутаций гена особого гликолитического фермента – глюкокиназы. Когда ген перестает выполнять свои функции контроля уровня глюкозы в организме, количество ее становится больше нормы. Как правило, пациентам с этой формой Mody-диабета не показана никакая специфическая терапия.

Симптомы моди-диабета

Отличительной чертой Mody-диабета является постепенное, плавное развитие заболевания, в связи с чем распознать его на ранних стадиях достаточно непросто. К первичным симптомам диабета типа моди можно отнести нечеткое, расплывчатое зрение, возобновляющиеся дерматологические и дрожжевые инфекции. Однако зачастую, яркого проявления каких-либо признаков нет, а единственным маркером, указывающим на то, что человек болен Mody-диабетом, является рост уровня сахара в крови на протяжении нескольких лет.

К потенциально опасным можно отнести такие симптомы:

незначительная гипергликемия натощак, при которой показатель сахара в крови повышен до 8 ммоль/л более 2 лет подряд, а другие признаки заболевания не возникают;
отсутствие необходимости в корректировке дозы инсулина длительный период времени у людей с диабетом 1 типа ;
присутствие сахара в моче наряду с нормальным уровнем сахара в крови;
тест на толерантность к глюкозе показывает отклонение от нормы.

В случае несвоевременного обращения к врачу для назначения терапии, уровень сахара в крови будет расти, что приведет к следующему:

учащенному мочеиспусканию;
постоянной жажде;
потере/набору веса;
незаживающим ранам;
частым инфекциям.

Диагностика (анализы и исследования)

При появлении любых признаков необходимо обратиться к врачу для диагностики типа заболевания. Первичное обследование на наличие Mody-диабета включает:

Анализ крови на уровень сахара в крови , а также наличие признаков резистентности к инсулину. В случае, если результат показал отклонение от нормы в большую сторону, следующим шагом будет определение типа диабета, влияющего на протокол лечения.
Анализ крови для генетического тестирования , определяющий точный тип Mody-диабета даже до появления каких-либо симптомов. При обнаружении мутации в одном из соответствующих генов, диабет 1 или 2 типа исключают.

Пациентам, у которых обнаружены все первичные признаки Mody-диабета, необходимо пройти полный спектр обследований, в ходе которых должны быть определены:

показатели инсулина, белка C–пептида, амилазы, глюкозы;
маркер аутоиммунного поражения бета-клеток, вырабатывающих инсулин;
состояние поджелудочной железы по результатам УЗИ;
нарушение толерантности к глюкозе;
трипсин кала;
количество сахара и микроальбумина в крови;
липидограмма крови;
показатель уровня комплекса глюкозы и гемоглобина;
генотипирование диабета;
копрограмма.

Ввиду возможного негативного влияния болезни на органы зрения, также рекомендуется провести обследование глазного дна.

Важно вовремя диагностировать Mody-диабет по следующим причинам:

для получения правильного лечения и рекомендаций применительно к данному типу диабета;
поскольку существует вероятность 50%, что один из родителей, страдающих Mody-диабетом, передаст ген заболевания своему ребенку;
другим членам семьи также рекомендовано пройти генетическое тестирование.

Методы лечения

Необходимо помнить о том, что Mody-диабет развивается постепенно и практически бессимптомно. Поэтому в случае возникновения нетипичных признаков, следует незамедлительно обратиться к своему лечащему врачу-терапевту и эндокринологу .

Протокол лечения напрямую зависит от типа заболевания:

Mody-1 лечится перорально с помощью таких препаратов сульфонилмочевины, как Глибурид, Глипизид, Глимепирид. Прием лекарств стимулирует выработку поджелудочной железой большего количества инсулина, что позволяет избежать регулярного введения этого гормона.
Mody-2 является наиболее легкой формой заболевания. Как правило, он не требует медикаментозного лечения и гормональной терапии. Контроль над протеканием болезни можно поддерживать с помощью диеты с пониженным содержанием углеводов и комплекса физических упражнений.
Mody-3 и Mody-4 также достаточно легко поддаются лечению сульфонилмочевинными препаратами (Гликлазид, Глимепирид), что дает возможность пациентам отсрочить потребность в введении дополнительного инсулина.
Mody-5 и Mody-6 являются редкими типами диабета. Люди, страдающие этими формами заболевания, нуждаются в регулярном потреблении инсулина.

Пациенты с каким-либо типом Mody-диабета, не имеющие избыточного веса, лучше поддаются лечению. Поэтому, для людей с лишним весом одним из пунктов лечения должна быть нормализация массы тела .

Все о моди-диабете (видео)

Что же такое диабет типа моди, какими способами его можно выявить, и какими средствами лечить, смотрите в этом видео.

Mody-диабет является наследственным заболеванием, которое сопровождает человека всю жизнь. Для правильного подбора терапии категорически не рекомендуется заниматься самолечением. Выбор лекарственных препаратов, который зависит от тяжести заболевания и общей клинической картины конкретного пациента, делает исключительно врач-эндокринолог.

Диабет наследственной формы у детей, характеризующийся нарушением функции бета-клеток, отвечающих за выработку инсулина, а также нарушением метаболизма глюкозы, называется моди-диабет.

Это заболевание представляет собой сборную группу различных форм диабета, схожих течением болезни и принципом наследования недуга.

В сравнении с прочими видами сахарного диабета, данный тип протекает с относительной легкостью, подобно СД II типа у взрослого человека. Это нередко усложняет процесс диагностики, так как основные его симптомы не совпадают с симптомами диабета.

MODY-диабет - это сокращение от «Maturity Onset Diabetes of the Young», что переводится с английского как «зрелый диабет у молодых», название характеризует главную особенность заболевания. Процент диабетиков данного типа составляет около 5% от общего числа больных, а это около 70-100 тыс. человек на каждый миллион, однако в реальности цифры могут быть значительно выше.

Причины появления и возможные осложнения

Главная причина МОДИ-диабета - дефект инсулиносекретирующей функции бета-клеток в поджелудочной железе, место расположения которых - это так называемые «островки Лангерганса».

Ключевая особенность любого вида данного заболевания заключается в аутосомно-доминантном наследовании, то есть, наличие диабетиков во втором или более поколении значительно повышает шансы наследования генетических нарушений ребенком. Причем в данной ситуации совершенно не играют роли такие факторы как масса тела, образ жизни и т.д.

Островки Лангерганса

Аутосомный тип наследования подразумевает передачу признаков с обычными хромосомами, а не с половыми. Потому моди-диабет передается наследственно детям обоих полов. Доминантный же тип наследования подразумевает проявление доминантного гена из двух полученных от родителей генов.

Если доминантный ген был получен от родителя, больного диабетом, то ребенок его унаследует. Если же оба гена - рецессивные, то генетическое нарушение не будет унаследовано. Иначе говоря, у ребенка, больного моди-диабетом, один из родителей или кто-либо из родственников - диабетики.

Профилактика патологии невозможна: заболевание обусловлено генетически. Лучшим решением будет избегать лишнего веса. Это, к сожалению, не предотвратит возникновение недуга, но облегчит симптомы и отсрочит их прогресс.

Осложнения при MODY-диабете могут быть в точности такими же, как и при СД I и II типа, среди них:

полинейропатия, при которой конечности практически полностью теряют чувствительность;
диабетическая стопа;
различные дефекты функции почек;
возникновение трофических язв на коже;
слепота, возникшая по причине ;
диабетическая ангиопатия, при которой кровеносные сосуды становятся ломкими и имеют склонность закупориваться.

MODY-диабет чаще диагностируют у женщин, чем у мужчин, причем у женского пола заболевание принимает более тяжелую форму и сложнее поддается лечению.

Особые черты

Сахарный диабет моди отличается следующими особенностями:

диабет моди, как правило, обнаруживают исключительно в младшем или подростковом возрасте;
диагностировать его можно, лишь проведя молекулярные и генетические тесты;
MODY-диабет имеет 6 разновидностей;
мутировавший ген нередко нарушает функцию поджелудочной железы. Развиваясь, он серьезно поражает почки, глаза и кровеносную систему;
данный вид диабета передается от родителей и его можно унаследовать в 50% случаев;
процесс лечения моди-диабета может быть различным. Ключевую роль в определении стратегии играет тип заболевания, определяемый видом мутировавшего гена;
СД I и II типа - следствие возникновения патологий нескольких генов. Моди же - моногенен, то есть нарушает функцию лишь одного гена из восьми.

Подвиды

Заболевание данного типа имеет 6 подвидов, среди которых 3 распространены наиболее всего.

В зависимости от вида мутировавшего гена, каждому типу диабета моди присвоены соответствующие названия: MODY-1, MODY-2, MODY-3 и т.д.

Самыми распространенными являются указанные первые 3 подвида. Среди них львиную долю случаев имеет 3 подвид, встречающийся у 2/3 больных.

Количество больных MODY-1, к слову, составляет всего лишь 1 человек на 100 больных недугом. Диабет моди-2 сопутствует облегченная гипергликемия, что прогнозирует лучшие результаты для больных. В отличие от других видов моди-диабета, которые склонные прогрессировать, этот вид имеет благоприятные показатели.

Прочие подвиды диабета встречаются так редко, что упоминать их не представляет смысла. Отметить стоит лишь MODY-5, который схож с СД II типа в достаточной мягкости течения при отсутствии развития заболевания. Однако этот подвид нередко вызывает диабетическую нефропатию - тяжелое осложнение заболевание, характеризующееся серьезным поражением артерий и тканей почек.

Как распознать?

При таком недуге, как моди-диабет, диагностика требует проведения особого обследования организма, выявить болезнь бывает достаточно непросто. Моди-диабет симптомы имеет очень отличающиеся от широко известных эндокринологам симптомов СД.

Существует ряд характерных признаков, указывающих на то, что вероятность присутствия заболевания достаточно высока:

если выявлен моди-диабет у ребенка или подростка до 25 лет, то имеет смысл провести молекулярно-генетические тесты, так как сахарных диабет II типа в большинстве случаев выявляют у людей, достигших 50-ти лет;
в том случае, если у родственников был диагностирован СД, то вероятность заболевания присутствует, хоть и остается низкой. Если же несколько поколений имело высокий уровень сахара, то вероятность того, что моди-диабет будет обнаружен, гораздо выше;
обычные формы диабета, как правило, стимулируют набор веса, особенно актуально это для больных II-ым типом СД. Однако в случае заболевания MODY-диабетом этого не обнаруживается;
период развития СД I типа нередко сопровождается кетоацидозом. При этом из ротовой полости больного исходит запах ацетона, в моче присутствуют кетоновые тела, больного постоянно мучает жажда и он страдает обильным мочеиспусканием. Что касается MODY-диабета, то кетоацидоз на ранней стадии заболевания отсутствует;
если показатель гликемии спустя 120 мин после теста на толерантность глюкозы превышает 7,8 ммоль/л, то это с большой долей вероятности говорит о присутствии недуга;
затяжной «медовый месяц» заболевания, длящийся более года, также указывает на вероятность заболевание MODY-диабетом. Что касается СД I типа, то время ремисии, как правило, составляет всего несколько месяцев;
компенсация уровня инсулина в крови больного происходит при введении минимальной дозы при диагностированном диабете II типа.

Однако наличие тех или иных симптомов, как и их отсутствие, не может быть достаточным и объективным основанием для постановки точного диагноза.

MODY-диабет склонен маскировать свое присутствие, потому выявить недуг можно лишь после ряда тестов, среди которых, к примеру, тест на толерантность глюкозы, анализ крови на предмет наличия аутоантител к бета-клеткам, производящим инсулин и т.д.

Если пропустить момент начала возникновения моди, то диабет может стать декомпенсированным, что затруднит его лечение и может вызвать серьезные осложнения.

Лечение

В начале развития болезни уместным будет применять регулярные физические нагрузки и диеты, составленные лечащим врачом.

Также всегда актуальны активные упражнения и дыхательная гимнастика. Как правило, это дает ощутимые результаты.

На последующих этапах развития недуга не обойтись без специальных лекарственных средств, снижающих уровень сахара.

Если их применение оказывается неэффективным, то лечение продолжают с использованием обыкновенного инсулина. Он позволяет контролировать необходимый уровень глюкозы в крови больного в норме.

И, несмотря на то, что люди, страдающие диабетом моди, легко восполняют дефицит инсулина, все же он активно применяется в процессе лечения. Актуальным также будет включить в рацион продукты, снижающие уровень сахара в крови.

Стоит помнить, что курс лечения индивидуален в каждом отдельном случае! Он устанавливается лечащим врачом с учетом стадии, сложности, типа и нюансов заболевания.

Также крайне опасным может быть включение в курс разного рода народных средств или новых препаратов, не предусмотренных курсом.

Увеличение или уменьшение физических нагрузок также может оказать пагубное влияние на общее состояние больного и течение болезни.

Половое созревание больного ведет к изменению гормонального фона, потому инсулинотерапия при этом незаменима.

Видео по теме

Видео о том, что такое моди-диабет и как он лечится:

Любой вид диабета - это, как правило, пожизненное заболевание. Суть лечения сводится к тому, чтобы поддерживать уровень сахара в крови в состоянии, близком к норме. Для этого в ряде случаев может быть вполне достаточно диетотерапии и комплексного физиотерапевтического лечения. Порой неудобства, доставляемые этим видом заболевания, можно свести к минимуму или даже совершенно от них избавиться. Достаточно следовать установленному лечащим врачом курсу лечения и регулярно консультироваться с ним. Особенно это касается ситуаций, когда возникает любого рода ухудшение показателей или общего состояния больного.