Медуллярная губчатая почка — требует ли лечения патология? Симптомы и лечение при губчатой почке

Губчатая почка – это врожденная аномалия, которая характеризуется множественным образованием мелких кист. Это происходит вместе с патологиями развития мозгового слоя органа. При этом почка увеличивается в размерах, имея гладкую поверхность. Чаще этой патологии подвержены мужчины. Поражение происходит с двух сторон, хотя возможно и одностороннее или частичное поражение почек. Кистозные образования больной почки могут быть связаны с канальцами почек, в результате чего в кистах формируются камни небольшого размера. Возможно развитие и других осложнений патологии.

Причины формирования патологии

Губчатая почка развивается как врождённая аномалия строения. Нарушение эмбриогенеза провоцирует развитие патологии. Но также патологические изменения могут происходить и после рождения ребёнка (изменения в почечных канальцах).

Заболевание является наследственной проблемой, обычно передаётся от родителей. Чаще всего губчатая почка развивается по спорадическому типу наследования.

Длительное время патология может протекать бессимптомно, потому её обнаружение происходит обычно в зрелом или пожилом возрасте.

Симптомы

Бессимптомно заболевание протекает несколько десятков лет. Первые проявления возникают в возрасте 20-40 лет. Это происходит, когда к патологии присоединяются другие заболевания, которые являются осложнениями (инфекции мочевыводящих путей или почек, конкременты в почках).

Основным симптомом является боль в области поясницы. Она появляется в виде почечной колики или носит тупой характер. Почечная колика свидетельствует о движении камней из кистозных полостей почки в чашечки и лоханку. В результате этого в губчатой почке развивается воспаление, отток мочи нарушается, потому мочеиспускание затруднено. Под влиянием почечных заболеваний у больного также повышается температура тела.

Также о патологии почек могут свидетельствовать гематурия (кровь в моче) и пиурия (гной в моче). Это яркие признаки патологических процессов органа, которые требуют срочного обращения к врачу. В тяжёлых случаях патология может приводить к почечной недостаточности.

Диагностика патологии

Для постановки диагноза пациента обследуют при помощи УЗИ. Это обследование позволяет обнаружить кисты даже самых маленьких размеров. Также ультразвуковое обследование позволяет выявить конкременты (камни) в органах.

Основным методом обследования при наличии губчатой почки является экскреторная урография. Этот вид обследования позволяет обнаружить кистозные полости и расширение канальцев.

Также с целью обследования пациента могут применяться рентгенологическое обследование с применением контрастного вещества, ретроградная пиелография и другие виды обследования в зависимости от показаний.

Лечение

Лечение заболевания не проводят, если оно не сопровождается осложнениями. Пациенту назначают лишь постоянное наблюдение у врача и профилактику развития осложнений.

При присоединении инфекции или мочекаменной болезни основное лечение направлено на устранение этих патологий. Если присутствует инфекция, то всё лечение должно быть направлено на неё. Мочекаменную болезнь могут лечить разными способами.

В самых сложных случаях пациенту проводят резекцию или нефростомию (выведение мочи). Также в зависимости от показаний патологическая почка может быть удалена. Но такое вмешательство проводят, если вторая почка здорова.

В литературе губчатая почка именуется различно: мультикистоз мозгового вещества, врожденная кистозная дилятация собирательных канальцев почки и медуллярная губчатая почка, кистозное расширение почечных пирамид и просто губчатая почка.

Этому кистозному заболеванию почечных пирамид в зарубежной литературе посвящено много статей, многие из которых суммированы в монографии.

Губчатая почка имеет нормальную окраску и гладкую поверхность. На разрезе в области пирамид обнаруживают значительное количество мелких кист или полусферических мелких полостей диаметром от булавочной головки до 3 мм. Кисты локализуются исключительно в зоне мальпигиевых пирамид, не затрагивая кортикальное вещество почки. Некоторые кисты выступают в полость чашечек в зоне сосочков.

Кисты неравномерно, чаще радиарно, разбросаны по всей поверхности пирамид и придают им вид губки, откуда и название этого заболевания. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни или песок, чаще темного цвета.

Кортикальное вещество почки имеет толщину несколько меньше, чем в норме. Бертиниевы колонны сдавлены между пирамидами. Слизистая оболочка лоханки и чашечек обычно не изменена.

У большинства больных заболевание почек двустороннее. Преимущественно болеют мужчины. Основные симптомы заболевания: гематурия, боль в поясничной области, почечная колика и пиурия. Макро- или микрогематурия встречается в 85% случаев.

Причиной почечной колики могут быть камни, прорвавшиеся через стенку кисты в полость лоханки. Заболевание иногда осложняется инфекцией и вызывает нарушение со стороны мочеиспускания. Функциональная способность почек длительный период остается нормальной. При присоединении инфекции в случае камнеобразования и нарушения проходимости верхних мочевых путей функция почек нарушается.

Диагноз губчатой почки основывается на рентгеновском исследовании.

На обзорных рентгенограммах в области почек иногда определяются тени обызвествлений в зоне медуллярного вещества. На экскреторных урограммах в области сосочков бывает видна целая серия маленьких полостей соответственно мозговому веществу; это дает изображение в виде пор губки.

При гистологическом исследовании каких-либо особых изменений со стороны канальцев и клубочков не обнаруживается, но вокруг кистозно измененных пирамидок имеется значительная соединительнотканная реакция. Губчатая почка является аномалией эмбрионального развития почки, несколько близкая по этиопатогенезу с поликистозом почки, хотя в клиническом течении и по патологоанатомической картине губчатая почка во многом отличается от поликистозной болезни почек.

Для губчатой почки характерны:

Равномерное кистозное поражение почек;
Малая величина кист с радиарным расположением их в медуллярном веществе, вследствие чего поверхность и размер почек бывает неизмененными;
Величина кист увеличивается постепенно по направлению к центру и достигает обычно 2-4 мм в диаметре.

Губчатая почка: лечение

Больные губчатой почкой в неосложненных случаях не нуждаются в лечении. При тотальной гематурии проводят лечебные мероприятия, направленные на гемостаз (переливание крови, промывание почечной лоханки раствором азотнокислого серебра и др.). Лишь при угрожающей жизни гематурии, а также в случаях острого пиелонефрита при безуспешности консервативной терапии показано оперативное вмешательство.

При мигрирующих конкрементах, которые вызывают частую закупорку верхних мочевых путей, показано удаление камней оперативным путем.

Губчатой (медуллярной) почкой назвали врождённую патологию, когда мозговое (медуллярное) вещество почки аномально разрастается, а канальцы почек расширяются, формируя множество мелких полостей (кист) в области мальпигиевых пирамид, вид которых напоминает гроздья винограда. В разрезе такие почки (обычно поражаются обе) выглядят, как ноздреватая губка, однако функциональные возможности почек практически не снижаются. Бертениевы столбы в почках в данный процесс не вовлечены. Кистозные образования бывают:

в виде боковых мешковидных выпираний в просветы собирательных канальцев, выстланных цилиндрическим эпителием;
в виде отделённых от собирательных канальцев полостей, выстланных плоским эпителием и заполненных прозрачной жидкостью желтоватого цвета.

В большинстве пустых и заполненных прозрачной жидкостью кист собираются отмершие клетки, к которым позже присоединяются конкременты или песчинки, вымываемые затем в почечные лоханки, где чаще всего продолжают кальцинироваться и превращаться в почечные камни. Иногда несколько полостей сливаются в одну, образуя кисту большего размера.

Внешний вид губчатой почки несильно отличается от обычного здорового органа: у неё правильное строение, цвет и форма, поверхность ровная и почти гладкая, без аномальных выступов и разрастаний, однако размер немного увеличен. Небольшого размера кисты иногда прорастают в почечные чашечки, образуя сосочки. Кистозным изменениям подвергаются только некоторые или все сосочки одной почки, однако чаще происходит их двустороннее поражение.

Доказано нередкое формирование губчатой (спонгиозной) ткани почек у детей с трёхнедельного возраста. Аномальное образование губчатой почки, т.е. нарушение эмбрионального генеза, отмечено учёными на поздних сроках внутриутробного развития плода. Возрастные группы больных разделяются на средний и пожилой возраст.

Причины губчатой почки

Губчатая почка является врожденным патологическим явлением, возникающим на поздних этапах развития эмбриона во время формирования почек. Наследственный фактор этого заболеванияне закономерен и носит случайный характер, однако выявлено, что сей порок развития почек обнаруживается при некоторых генетических нарушениях, как синдром Марфана или Эллерса-Данлоса, и нередко сопутствует другим отклонениям развития. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев - спорадический. Возможно, наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).

Медицинскими исследованиями в области урологии подтверждена очевидность аномального внутриутробного развития в виде губчатой почки, имеющего сходство с поликистозом почек по этиологии и патогенезу. Нарушения в формировании эмбриона, приведшие к развитию губчатой почки, обнаруживаются намного позднее рождения ребенка в виде изменённых собирательных канальцев. Медуллярная почка имеет скрытое течение и, как правило, редко беспокоит человека в детском возрасте, и вообще может быть обнаружена случайно при профилактическом обследовании. Чаще всего болезнь проявляется в среднем и пожилом возрасте, в основном, у мужского пола.

Симптомы губчатой почки

Медуллярная почка - в принципе, заболевание доброкачественное и продолжительное время протекает бессимптомно. Однако само присутствие аномалии приводит к формированию других болезней почек, ведущих к осложнениям патологии, например, образованию камней в почках, инфицированию почек (пиелонефрит), вызывая такие симптомы:

почечная колика вследствие перемещения камней в чашечку и лоханку;
наличие крови в мочевой жидкости (гематурия);
появление белка в моче (альбуминурия);
выявление лейкоцитов в анализе мочи (лейкоцитурия);
тупая ноющая боль в области поясницы;
кальциурия в сыворотке крови;
цистит и мочекаменная болезнь с обострениями;
инфекционные и воспалительные процессы в мочевом пузыре и почках;
повышение температуры, артериального давления;
затруднённое мочеиспускание;
гнойное отделяемое в моче (пиурия);
иногда ослабление концентрационной способности почки.

Отложение кальция в почках наблюдается у большей половины пациентов с губчатой почкой. Нефрокальциноз совместно с медуллярной почкой характеризуется мелкими конкрементами, распространенными по всей паренхиме почек, и отражается на рентгенограмме в виде кальциноза почки на фоне избытка гормонов паращитовидных желез или новообразования в них (гиперпаратиреоидиза), а также характерным расстройством кальциево-фосфорного обмена. Нефрокальцинозом сосочков, сопутствующим губчатой почке, страдает более 60% больных.

Редким явлением в результате осложнённой мочекаменной болезни и обострений вторичного инфицирования при наличии патологической губчатой почки случается гнойное расплавление и отмирание почечных тканей, что приближает состояние больного к симптоматике почечной недостаточности.

Во множестве случаев наблюдаются ещё и признаки почечного канальцевого ацидоза типа I (дистального), чьё появление означает отсутствие секреции ионов водорода в просвете дистального канальца или увеличение их захвата эпителиоцитами этой части нефрона. Иной фактор формирования - сниженная доступность мочевых буферов, а именно, ионов аммония, когда уменьшается их образование или отмечается избыточное накопление в пространстве между нефронными узлам (в интерстиции).

Диагностика губчатой почки

Медуллярная почка диагностируется на основании результатов расширенного урологического обследования, состоящего из:

Экскреторной урографии как основного способа исследования, где урограмма показывает интенсивно подцвеченные рентген-контрастным веществом кистозные разрастания в виде гроздей и расширение мочевых канальцев, а также сосочки в кистозных полостях, где контрастное вещество остается дольше, чем в чашечках, что обозначает стаз в собирательных канальцах. Притемнённые рентгенконтрастным веществом сосочковые отложения показывают присутствие нефрокальциноза.

Традиционная пиелография используется в диагностике данного заболевания гораздо реже, потому как на пиелограмме чаще всего не видны изменения в расширенных мочевых канальцах, чашечках и лоханках почек.

Рентген почек целесообразно использовать, когда губчатая почка сочетается с нефрокальцинозом или нефролитиазом, с целью выявления кальцинатов и микролитов из дистальных отделов пирамид. На обзорном снимке будут просматриваться тени мелких камешков в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадут с тенями полостей на урограмме.

Ультразвуковое исследование почек тоже не всегда помогает выявить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечных тканей.

Лабораторные исследования при губчатой почке могут убедить в наличии гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.

Компьютерная томография с контрастным веществом предоставит послойные снимки всех патологических процессов почек, поможет выбрать участок для биопсии, осуществит послеоперационный контроль.

При диагностике губчатой почки необходимо дифференцировать болезни с аналогичными явлениями поликистозных поражений медуллярной почечной ткани:

поликистозом почек;
кистозным пиелитом;
папиллярным некрозом;
хроническим пиелонефритом;
нефрокальцинозом;
туберкулезом почки;
сосочковым некрозом почки;
почечнокаменной болезнью.

Урограммы одной и той же почки могут показать изменения, варьирующиеся от простой туманной тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, характерных для губчатой почки. И даже больше, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения и другой выраженности.

Лечение губчатой почки

При таком диагнозе, как губчатая почка, лечение долго не начинается из-за отсутствия симптомов и сопутствующих заболеваний. Лечение должно проводиться только направленно на осложнения. Неосложненная кальцинозом патология губчатой почки бессимптомна и не требует никакой терапии. Отсутствие осложнений - это обычно хороший прогноз.

Основная терапия должна направляться на предотвращение осложнений и усугубления процесса камнеобразования. Определённая клиническая картина с наличием конкрементов в чашечках и лоханках требует соответствующего ургентного лечения, вплоть до оперативного вмешательства.

При возможном прогрессировании нефрокальциноза можно принимать тиазиды, потреблять большое количество очищенной воды, соблюдать диету с низким содержанием кальция, что поможет задержать процесс камнеобразования и уменьшить осложнения, связанные с обструкциями. Однако конкременты, инфекции и воспаления необходимо тщательно исследовать и держать под неусыпным наблюдением врача.

Инфекции лечатся традиционными методами, однако при пиелонефрите бывает нерезультативной антибактериальная терапия, тогда требуется весьма длительное медикаментозное лечение. Хирургическое вмешательство показано только в случаях возникновения обструкций или при частичном поражении почки. Благотворное влияние оказывает удаление пораженной ткани.

Патология губчатой почки

Губчатую почку в медицине относят к группе кистозных болезней почек. Это врожденная деформация тканей почек, при которой происходит расширение почечных канальцев, и как следствие, почечная ткань приобретает вид мелкодисперсной губки. Это возникает при поражении тканей почки множественными мелкими кистами (мультикистоз мозгового вещества). При этом сама почка имеет правильную недеформированную форму и контуры, но несколько увеличена в размерах, хотя слизистая оболочка лоханок и чашечек остается без изменений. Сами кисты могут быть от 1 до 5 мм в диаметре и увеличиваться по направлению к центру, а в кистозных полостях могут содержаться мелкие камни или песок. Если это не сопровождается воспалительными процессами, то вероятно наличие прозрачной желтоватой жидкости в полостях. Следует отметить, что именно равномерное кистозное поражение, а также малый размер кист и отличает губчатую почку от поликистоза. Да и само заболевание встречается в несколько раз чаще, чем поликистоз.

Причины губчатой почки и диагностика УЗИ.

Проведенные исследования показали, что причины губчатой почки кроются в аномалиях внутриутробного развития, а в большинстве случаев поражение бывает двухстороннем. И хотя это врожденное заболевание, симптомы болезни начинают проявляться только в зрелом возрасте: после 20 лет при развитии различных осложнений (например, множественного камнеобразования или воспалительных процессов). Возникают инфекционные поражения, почечные колики (вследствие перемещения мелких камней из полостей кист в полости чашечек и лоханок почки), отложения почечных камней. Воспалительные процессы сопровождаются повышением температуры, ознобом, нарушением мочеиспускания. В крайних случаях может развиться пиелонефрит. Таким образом, при наличии этих симптомов, лечащий врач назначает рентгенологическое исследование и УЗИ.

Такие обследования выявляют отложения кальция в почечной ткани. При проведении рентгенологического исследования пациенту внутривенно вводится контрастное вещество, которое откладывается в пораженных участках. В результате становятся видны и тени кист, и расширения почечных канальцев. Собственно, данный анализ и показывает губчатое изображение органа, а кистозные образования напоминают гроздья винограда или букет цветов. При этом также можно обнаружить и диссонанс в выведении контраста, когда он задерживается в определенных областях пораженной ткани.

В свою очередь УЗИ показывает аномалию структуры почки, уменьшение коркового вещества, но не всегда может найти крошечные кисты, расположенные в глубоких слоях тканей почки.

Лечение губчатой почки.

Проведенные тесты по изучению функциональных возможностей губчатой почти показали, что работа органа при данном заболевании практически не нарушена, а сама патология носит доброкачественный характер. Это связано с тем, что клубочки нефронов почек при данной аномалии сохраняются морфологически и функционально. Если при обнаружении губчатой почки у пациентов не образуются отложения кальциевых солей, то в таких случая больные в особом лечении не нуждаются. Обычный прием мочегонных, большого количества жидкостей и диета с низким содержанием кальция могут предотвратить появление камней в почках и закупорку мочевыводящих путей. Хирургическое вмешательство проводиться только в случаях тяжелых осложнений: почечных колик, образовании камней, пиелонефрита. В случаях частых рецидивов, либо при неэффективной медикаментозной терапии ставится вопрос об удалении почки.

Губчатая почка — это кистозное преобразование собирательных канальцев органа, в результате чего почка становится похожа на губку. В отличие от поликистоза, почка при таком заболевании имеет гладкую поверхность, нормальную форму, и только несколько увеличивается в размерах. Заболевание чаще всего бывает двухсторонним.

Кисты имеют размеры от 1 до 5 мм, и увеличиваются к центру. При исследовании такой кисты можно обнаружить желтоватую серозную жидкость и небольшое количество песка и мелких камней. Часто случается, что данная патология сопровождается пиелонефритом. Вторичным заболеванием при губчатой почке становится кальцификация, поскольку нарушение оттока мочи способствует отложению солей. Кисты могут прорастать в чашечки с образованием сосочков.

Клинически заболевание долго не проявляется, симптоматика развивается вследствие присоединения инфекционного процесса, образования крупных камней, нарушение выхода мочи из верхних путей.

Причины появления

В результате проведенных исследований, было доказано, что развитие губчатой почки, как аномалии, происходит внутриутробно, на этапе позднего эмбиогенеза. Этим заболевание напоминает поликистоз почек. Случаи проявления заболевания носят спорадический характер, но бывали случаи описания и наследования по аутосомно-доминантному признаку.

Болеют чаще мужчины среднего и пожилого возраста. У детей болезнь практически не обнаруживается, поскольку имеет длинное латентное течение.

Признаки заболевания

Основными проявлениями являются:

Тупые или острые боли, которые могут быть ноющими, или приступообразными.
Появление крови в моче (микро- или макрогематурия).
Присоединение выраженного воспалительного процесса в виде пиелонефрита приводит к обнаружению в урине гноя, и эпителиальных клеток. Температура тела может повышаться.

Колика развивается в том случае, если мелкие конкременты начинают мигрировать в лоханки и чашечки. Это сопровождается развитием воспаления, повышением температуры, затруднением при мочеиспускании. Случаи развития гипертензии при губчатой почке встречаются не чаще, чем при прочих

Тяжелая форма заболевания развивается редко, возникает при длительно протекающем инфекционном процессе, в результате возникает гнойное расплавление паренхимы почек, и развивается ХПН.

Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом почки и папиллярными некротическими изменениями.

Лечение и терапия

Губчатая почка определяется при помощи рентгеновского исследования. Уточнение диагноза происходит при помощи урографии или ретроградной пиелографии. Во время гистологического исследования не выявляется определенных изменений со стороны клубочков и канальцев, только около кистозных образований можно увидеть реакцию соединительной ткани.

Выраженная гематурия нуждается в переливании крови, промывании лоханки почек антисептическим раствором.

Если осложнения не выявляются, особого лечения данное заболевание не требует. Но при обнаружении такого отклонения, человек должен находиться под наблюдением уролога или нефролога. В отдельных случаях врач может порекомендовать мероприятия по профилактике развития пиелонефрита или камнеобразования.

Для профилактики заболеваний и лечения почек и мочевыделительной системы наши читатели советуют Капли Cirrofit , которые состоят из набора целебных трав, усиливающих действия друг друга. Капли могут использоваться для очистки почек, лечения мочекаменной болезни, цистита и пиелонефрита.
Мнение врачей...

Во время развития симптоматики, лечение направляется на устранение инфекционных осложнений. Для этого больному рекомендуется употреблять достаточно жидкости, в меню должны использоваться продукты с низким содержанием кальция, антибактериальная терапия.

Хирургическое лечение может быть показано в следующих случаях:

При образовании крупных камней или затяжном пиелонефрите, после отсутствия эффекта от обычного лечения проводится нефростомия.
Если обнаруживается очаговая деформация кистами, но проводится частичное удаление зоны поражения. Полная резекция почки при таком заболевании, как правило, не практикуется.
При постоянной миграции камней проводятся нефролитотрипсия, нефролитотомия, пиелолитотомия.

Прогноз заболевания сохраняется благоприятный, при условии отсутствия осложнений в виде камнеобразования, выраженной почечной колики, или пиелонефрита.